Stav predispozície organizmu k rozvoju cievnej trombózy, ktorá sa môže opakovať a má rôznu lokalizáciu, sa nazýva trombofília. Ochorenie môže byť genetické alebo získané. Príčinou patológie je najčastejšie zvýšená zrážanlivosť krvi. Klinicky sa ochorenie môže prejavovať rôznymi trombózami rôznej lokalizácie. Trombofília je medzi populáciou pomerne bežná a vyskytuje sa v rôznych formách. Choroba si vyžaduje lekárske alebo chirurgické ošetrenie.
Trombofília: čo to je?
Patológia označuje ochorenia krvného systému, ktoré sa prejavujú tendenciou k tvorbe krvných zrazenín a poruchou hemostázy. Viacnásobné opakujúce sa trombózy pri trombofílii sa môžu vyskytnúť v dôsledku traumy, operácie, fyzickej námahy alebo počastehotenstva. Tento stav je nebezpečný, pretože môže viesť ku komplikáciám, ako je pľúcna embólia, mŕtvica, infarkt myokardu, hlboká žilová trombóza. Bežecké formy sú často smrteľné.
Výskumom, diagnostikou a liečbou trombofílie sa zaoberajú viaceré odvetvia medicíny. Hematológia študuje porušenia vlastností krvi, flebológiu - metódy diagnostiky a liečby trombózy žilových ciev, cievni chirurgovia sa zaoberajú odstraňovaním krvných zrazenín. Tvorba trombu vedie k narušeniu normálneho prietoku krvi, čo je sprevádzané vývojom nebezpečných stavov, ktoré sa ťažko liečia. Aby ste predišli problému včas, musíte pravidelne vykonávať test zrážanlivosti krvi. Norma pre ženy, napríklad, pre venóznu krv je 5-10 minút.
Dôvod vývoja
Existuje niekoľko faktorov, ktoré spôsobujú vývoj patológie. Takmer každý človek môže zažiť ochorenie, ako je trombofília. Čo je to za nebezpečný stav, mnohí pacienti niekedy ani netuší a vyhľadajú pomoc dosť neskoro. Existuje zoznam dôvodov, ktoré môžu prispieť k rozvoju patológie.
Dedičná (alebo genetická) trombofília sa vyskytuje v dôsledku genetickej predispozície k ochoreniu. Príčinou jeho rozvoja môžu byť aj predchádzajúce ochorenia krvi (trombocytóza, erytrémia, antifosfolipidový syndróm). Medzi rizikové faktory patrí ateroskleróza, zhubné novotvary, fibrilácia predsiení, kŕčové žily,autoimunitné ochorenia. Pravdepodobnosť trombofílie sa zvyšuje po mŕtvici alebo srdcovom infarkte. Ohrození sú pacienti, ktorí sú obézni, vedú sedavý spôsob života, berú hormonálnu antikoncepciu, nezdravo sa stravujú, v minulosti utrpeli vážny úraz alebo operáciu. V ranom veku je ochorenie zriedkavé, najčastejšie sa rozvíja u starších ľudí. Aby sa predišlo ochoreniu alebo sa stav nespustil, odporúča sa z času na čas urobiť test na trombofíliu.
Klinický obrázok
Klinické prejavy patológie sa vyznačujú plynulým nárastom a trvaním kurzu, takže pacienti okamžite nezaznamenajú zmeny vo svojom zdravotnom stave a nepodávajú žiadne sťažnosti. Laboratórne indikátory môžu diagnostikovať trombofíliu a podrobný klinický obraz sa v niektorých prípadoch objaví až po niekoľkých rokoch. Živé príznaky sa pozorujú, keď sa už vytvorila krvná zrazenina. Stupeň obturácie lúmenu cievy a lokalizácia trombu ovplyvňujú závažnosť symptómov.
Arteriálna trombóza spôsobená krvnými zrazeninami v lúmene ciev arteriálneho riečiska je sprevádzaná tvorbou krvných zrazenín v lúmene ciev placenty, vnútromaternicovou smrťou plodu, mnohopočetnými potratmi, záchvatmi akútna koronárna insuficiencia, ischemická cievna mozgová príhoda.
Pri venóznej trombóze dolných končatín sa klinické príznaky prejavujú vo forme trofických zmien na koži, závaž.opuch dolných končatín, objavenie sa bolesti, pocit ťažoby v dolných končatinách.
Mezenteriálna črevná trombóza nastáva, keď je trombus lokalizovaný v mezenterických cievach a je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi: riedka stolica, vracanie, nevoľnosť, ostrá bolesť dýky.
Pri trombóze pečeňových žíl sa rozvinie hydrotorax (Budd-Chiariho syndróm), ascites, opuchy prednej brušnej steny a dolných končatín, neodbytné vracanie a intenzívna bolesť v epigastrickej oblasti.
Hematogénna trombofília
Trombózy ovplyvňujú stav cievnej steny, poškodzujú ju a znižujú stabilitu, prispievajú k spomaleniu prietoku krvi a rozvoju ďalších hemodynamických porúch, ktoré sú spojené so zmenami viskozity a koagulability. Trombofilné stavy sú v mnohých prípadoch spojené s prítomnosťou cievnych ochorení, ako je ateroskleróza, poškodenie intimy ciev, vaskulitída toxikogénneho, imunitného alebo infekčného pôvodu. Viacnásobný recidivujúci tromboembolizmus môže byť spôsobený zmenami vlastností samotnej krvi, čo dáva právo hovoriť o chorobe nazývanej "hematogénna trombofília". Rozvoj patológie je spojený s tendenciou tela k rozvoju trombózy v dôsledku abnormalít v koagulačných systémoch, čo je porušenie hemostatického potenciálu krvi.
Hematogénna trombofília podľa pôvodu môže byť vrodená alebo získaná. Podľa hlavného mechanizmu sa rozlišujú ochorenia, ktoré sú spôsobené: pridruženými trombogénnymi zmenami, dysfunkciou krvných doštičiek,poruchy fibrinolýzy, inhibícia, abnormality alebo nedostatočná zrážanlivosť krvi, nedostatok základných fyziologických antikoagulancií. Okrem toho sa izolujú aj iatrogénne trombofílie, ktoré sa vyvinú v dôsledku liečivých účinkov alebo lekárskych zásahov.
Dedičná trombofília
Vrodený alebo dedičný charakter trombózy je možné určiť na základe týchto klinických prejavov: trombóza v ranom veku, prípady trombózy pľúcnice, mezentéria, dolných končatín v rodinnej anamnéze, prvá epizóda recidivujúcich venóznych trombóz pred 30. rokom života, trombózy na začiatku tehotenstva, trombotických komplikácií. Dedičná alebo genetická trombofília sa určuje po komplexnej diagnostike pacientov, u ktorých existuje riziko vzniku trombofilných komplikácií.
Vrodená forma ochorenia môže mať rôznu povahu. Pri diagnostike ochorenia sa berú do úvahy genetické markery trombofílie. Prvým faktorom, ktorý prispieva k rozvoju patológie, je genetická predispozícia. V tomto prípade sa choroba nemusí prejaviť pri absencii podmienok, ktoré spúšťajú mechanizmy jej vývoja. Druhým je génová mutácia počas embryonálneho vývoja. V poslednej dobe sa výrazne zvyšuje koncentrácia faktorov, ktoré tlačia na génovú mutáciu. Sú medzi nimi tie, ktoré sú výsledkom ľudskej činnosti: žiarenie, používanie potravinárskych prísad, lieky, znečistenie životného prostredia (chemikálie pre domácnosť, rôzne druhy palív, pesticídy), katastrofy spôsobené človekom. Nedá sa predpovedať kedyza akých podmienok môže byť gén zmenený, preto sa mutagenéza považuje za náhodný proces, ktorý sa vyskytuje samostatne a má schopnosť meniť dedičné vlastnosti.
Dedičná trombofília môže byť spôsobená aj štrukturálnou alebo genómovou mutáciou chromozómov, ktoré sú zdedené z predchádzajúcich generácií. Tu záleží na stave génu choroby: recesívny alebo dominantný. V druhom prípade sa patológia prejaví za akýchkoľvek podmienok.
Získaná trombofília
Toto ochorenie môže mať nielen dedičný, ale aj získaný pôvod. Pacientovi môže byť diagnostikovaný antifosfolipidový syndróm (APS). Takto sa vo väčšine prípadov prejavuje získaná trombofília. Čo to je, aké sú mechanizmy jeho vývoja a ako sa s tým vysporiadať?
Antifosfolipidový syndróm je komplex symptómov, ktorý kombinuje laboratórne údaje a klinické príznaky. Chorobu sprevádzajú neurologické poruchy, imunitná trombocytopénia, syndróm straty plodu, venózna a arteriálna trombóza. Existujú formy APS: primárne, sekundárne a katastrofické; sérologické varianty: séronegatívne a séropozitívne. Syndróm sa vyskytuje na pozadí neoplastických, infekčných, alergických alebo autoimunitných ochorení alebo v dôsledku liekovej intolerancie.
Vývoj APS môže byť spojený s takými patologickými stavmi, ako sú: zhubné nádory (rakovina, lymfoproliferatívne ochorenia, leukémia), infekcie(mykoplazmóza, HIV, syfilis), asymptomatická cirkulácia APA, chronické zlyhanie obličiek, ochorenie periférnych artérií a chlopní, ochorenie pečene, ochorenie spojivového tkaniva a autoimunitné ochorenia (Crohnova choroba, systémová vaskulitída, SLE).
Trombofília počas tehotenstva
Počas tehotenstva sa genetická alebo dedičná trombofília často prvýkrát prejaví. V prvom rade je to spôsobené objavením sa tretieho, placentárneho kruhu obehu, ktorý dodatočne zaťažuje obehový systém. Tvorba krvných zrazenín tiež prispieva k množstvu znakov placentárneho kruhu. V placente nie sú žiadne vlásočnice, dostáva materskú krv z tepien, potom prúdením cez choriové klky vstupuje do pupočnej šnúry.
Pre telo tehotnej ženy je charakteristická zvýšená zrážanlivosť krvi, ktorá znižuje krvné straty pri pôrode alebo v prípade komplikácií, akými sú potrat alebo odtrhnutie placenty. Zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín a práve tu sa skrýva nebezpečenstvo. Ak sú lokalizované v cievach, ktoré vedú do placenty, živiny prestávajú prúdiť do tela plodu, dochádza k hypoxii. V závislosti od úrovne cievnej blokády a počtu krvných zrazenín môžu nasledovať ťažké komplikácie: predčasný pôrod, potrat, zlyhanie tehotenstva, malformácie alebo smrť plodu, placentárna nedostatočnosť, odtrhnutie placenty. Zvyčajne sa objavia po 10 týždňoch. V skorších štádiách trombofília stehotenstvá sú veľmi zriedkavé. Ak sa ochorenie rozvinie po 30 týždňoch, potom sa v mnohých prípadoch končí odlúčením placenty, placentárnou insuficienciou alebo ťažkými formami preeklampsie. Pri vyšetrení by si mal lekár dávať pozor na zrážanlivosť krvi, norma pre ženy „v polohe“sa mierne líši od všeobecne uznávanej.
Diagnostika
Klinické prejavy trombózy sa v ambulancii potvrdzujú laboratórnymi (cytologickými, biochemickými, genetickými, koagulologickými) a inštrumentálnymi metódami. Podľa vzhľadu a stavu tela možno určiť podozrenie na venóznu trombózu (edém). Venózne aj arteriálne sú sprevádzané neustálymi tlakovými bolesťami a pocitom plnosti. Niekedy v oblasti lokalizácie stúpa teplota kože (venózna). Pri arteriálnej trombóze v blízkosti miesta tvorby trombu dochádza k poklesu teploty, cyanóze (cyanóze) a silnej bolesti. Uvedené príznaky sú prvými markermi trombofílie, ktoré sú najdôležitejším dôvodom návštevy odborníka.
Priamo v nemocnici prebiehajú dôkladnejšie vyšetrenia pacientovho stavu. Je nevyhnutné vykonať analýzu trombofílie, urobiť ultrazvuk ciev (určuje povahu, veľkosť a lokalizáciu trombu), vykonať kontrastnú arteriografiu a venografiu, ktorá vám umožní lokalizovať a preskúmať anatómiu trombotických procesov. Okrem toho röntgenové, rádioizotopové metódy, genetická analýza polymorfizmov, stanovenie koncentráciehomocysteín.
Liečba
Otázka prekonania choroby vyvstáva u tých, ktorí čelia diagnóze trombofília. Čo to je a ako sa s tým vysporiadať, aby sa predišlo vážnym následkom? Liečba patológie by mala byť komplexná a mala by sa vykonávať za účasti lekárov rôznych špecializácií: vaskulárneho chirurga, flebológa, hematológa. V prvej fáze je potrebné študovať etiopatogenetické mechanizmy vývoja ochorenia. Pozitívne výsledky liečby možno očakávať až po odstránení základnej príčiny. Dôležitým prvkom terapie je diéta, ktorá spočíva vo vylúčení potravín s vysokým cholesterolom, obmedzení tučných a vyprážaných jedál. Do stravy sa odporúča zaradiť sušené ovocie, zeleninu a ovocie, čerstvé bylinky.
Drogová liečba spočíva v vymenovaní protidoštičkových látok, ktoré je doplnené o použitie antikoagulačnej terapie, terapeutického prekrvenia, hemodulácie. V niektorých prípadoch je potrebné vykonať transfúziu čerstvej zmrazenej plazmy v kombinácii s heparinizáciou. Substitučná liečba je predpísaná pre dedičnú formu, ktorá je spôsobená nedostatkom antitrombínu III.
Mierna trombofília (krvný test pomôže určiť formu) sa lieči lyofilizovanou plazmou (intravenózne) alebo suchou darovanou plazmou. Pri ťažkých formách sa používajú fibrinolytické lieky, ktoré sa podávajú na úrovni upchatej cievy pomocou katétra. Pri diagnostikovaní trombofílie by mala byť liečba individuálne zvolená a komplexná, čo zabezpečí rýchlu a účinnú liečbu.zotavenie.
Prevencia
Aby sme sa nestretli s touto závažnou chorobou alebo jej komplikáciami, je potrebné pravidelne vykonávať preventívne opatrenia na jej prevenciu. Pacientom s trombofíliou sa odporúča vykonávať transfúziu plazmy v nízkych dávkach a subkutánne podávanie lieku "Heparín". Na prevenciu by mali byť pacientovi predpísané lieky, ktoré posilňujú cievnu stenu (Trental intravenózne, Papaverine perorálne).
Na prevenciu a liečbu trombofílie sa odporúča používať ľudové prostriedky, ako sú liečivé rastliny. Takže brusnicový čaj alebo hroznová šťava pomôžu znížiť aktivitu krvných doštičiek. Krv môžete zriediť tinktúrou zo semien Sophora japonskej. Okrem toho je vhodné zostaviť si správnu stravu, chodiť častejšie na čerstvý vzduch a vzdať sa zlých návykov.
