Lyellov syndróm je závažné ochorenie toxicko-alergickej povahy, pri ktorom dochádza k akútnemu narušeniu celkového stavu pacienta a je tiež charakterizované bulóznymi útvarmi na celej koži a slizniciach. Synonymné názvy pre túto patológiu: akútna alebo toxická epidermálna nekrolýza.
Etiológia
Definícia choroby naznačuje jej toxicko-alergickú etiológiu. čo to všetko znamená? Zápalové procesy na pozadí prejavu alergií spôsobujú poškodenie tela toxínmi. Dochádza k odlupovaniu povrchovej vrstvy kože s ďalšou nekrózou.
Syndróm sa považuje za typ bulóznej dermatitídy. Pomenovaný po lekárovi Lyellovi, ktorý ho prvýkrát opísal v roku 1956 ako ťažkú formu toxikodermy. Klinický obraz možno porovnať s popáleninou kože 2. stupňa. Ďalším bežným názvom syndrómu je „malígny pemfigus“.
Spolu s anafylaktickým šokom sa toto ochorenie považuje za najťažšiu alergickú reakciu. ATreba poznamenať, že okrem tejto smrteľnej patológie existuje ešte jedna choroba, ktorá je jej trochu podobná, ktorá sa nazýva Stevensov-Johnsonov syndróm (skrátene SJS). Často sú zmätení, ale je na skúsených odborníkoch, aby rozpoznali tieto neduhy.
Príčiny Lyellovho syndrómu
Niektoré zo známych patologických prípadov sú spôsobené akútnymi alergickými reakciami na lieky. Najčastejšou príčinou sú sulfónamidy. Menej často - tetracyklínové antibiotiká, erytromycíny, antikonvulzíva, niektoré lieky proti bolesti, antituberkulotiká a protizápalové lieky. Existujú aj ojedinelé prípady individuálnych alergických reakcií na potravinové doplnky, vitamínové prípravky, ako aj tetanový toxoid a látky nepriepustné pre žiarenie.
Ako ďalšiu skupinu prípadov možno rozlíšiť reakcie na infekčné procesy, najčastejšie spôsobené Staphylococcus aureus skupiny II. Takáto ťažká alergia (Lyellov syndróm, nie Johnsonov) sa zvyčajne pozoruje v detstve a má mimoriadne závažný priebeh.
Existuje množstvo ďalších idiopatických prípadov, ktorých príčiny zostávajú neznáme.
Vývoj syndrómu bol pozorovaný aj pri liečbe ťažkých foriem rôznych patológií. Existuje predpoklad, že príčinou vzniku tohto ochorenia je kombinácia faktorov, infekčných a liečivých.
Pathogenéza
Opísaná patológia sa prejavuje pomerne rýchlo: od niekoľkých hodín do 1 týždňa. Existujú prípady jeho vývoja vneskoršie dátumy.
Všeobecne sa uznáva, že výskyt Lyellovho syndrómu je vyvolaný individuálnou zvýšenou alergickou citlivosťou organizmu, čo je geneticky podmienená vlastnosť. Je to druh ťažkej drogovej intolerancie.
V anamnéze mnohých pacientov sa vyskytujú alergické prejavy ako nádcha, senná nádcha, kontaktná dermatitída, ekzém, bronchiálna astma atď.
Mechanizmus pre rozvoj exotickej reakcie
Ako sa Lyellov syndróm prejavuje u detí? V tele je narušený proces detoxikácie produktov látkovej premeny. Liečivo sa teda spája s proteínom, ktorý je súčasťou povrchových vrstiev kože. V dôsledku toho sa v ich štruktúre vytvorí cudzorodá látka, na ktorú nasleduje akútna imunitná reakcia. Ukazuje sa, že samotná pokožka sa stáva najsilnejším alergénom. To možno prirovnať k reakciám tela na cudzí transplantát. Iba v tomto prípade nejde o nič cudzie.
Je zaujímavé, že všetci pacienti s Lyellovým aj Johnsonovým syndrómom sa vyznačujú prítomnosťou imunologických reakcií v tele, známych ako fenomén Schwartzman-Sanarelli.
Poruchy v tele
V tele je narušený proces reťazcov bielkovinových látok a regulácia ich rozpadu. Prejavuje sa to ich nekontrolovaným a veľmi rýchlym rozkladom, v dôsledku čoho sa hromadia v tele (v jeho tekutinách), čo následne pôsobí toxicky na vnútorné orgány.
To všetko vedie k tomu, že funkcie samotných orgánov, za ktoré sú zodpovednélikvidácia produktov rozkladu a ich stiahnutie tiež značne trpia. V dôsledku toho je narušená rovnováha voda-soľ v tele a tiež rovnováha minerálov. Stav pacienta sa prudko a rýchlo zhoršuje a ak mu nie je poskytnutá núdzová lekárska starostlivosť včas, potom je pravdepodobnosť smrteľného výsledku vysoká. Úmrtnosť na Lyellov syndróm je veľmi vysoká.
Príznaky a diagnostické funkcie
Choroba postihuje najmä mladých ľudí a deti. Diagnóza je zvyčajne jednoduchá, pretože symptómy a jednoduché laboratórne nálezy sú v tomto prípade jasné.
Vyššie sme zaznamenali, že ochorenie je charakterizované vývojom v krátkom čase. Stav sa prudko zhoršuje, pacient môže dokonca zomrieť pred začiatkom liečby. Všetko to začína prudkým nárastom teploty, niekedy až do kritických hodnôt, telo je pokryté bohatými vyrážkami vo forme červených škvŕn s malým edémom. Diagnóza Lyellovho syndrómu by mala byť vykonaná veľmi rýchlo.
Zväčšujúce sa miesta vo veľkosti
Postupne sa škvrny zväčšujú, navzájom sa spájajú a vytvárajú veľké lézie. Potom sa proces stáva podobným obrázku vývoja popálenín druhého stupňa:
- Asi o 2 dni neskôr sú postihnuté oblasti pokryté pľuzgiermi rôznych veľkostí. Koža na nich je veľmi tenká a náchylná na mechanické poranenia, veľmi ľahko sa láme.
- Po chvíli vyzerá pacient, ako keby bol oparený vriacou vodou.
- Pokožka je extrémne bolestivá, je tu príznak „mokrej bielizne“: keď sa jej dotkneteľahko sa skladá. V celom tele sa môže vyskytnúť aj množstvo menších krvácaní.
Slizniční pacienti
V procese Stevensovho-Johnsonovho syndrómu a Lyellovho syndrómu trpia sliznice. V ústach sa vyskytujú defekty, ktoré sú mimoriadne bolestivé už pri ľahkom dotyku. Prítomné vysoké krvácanie.
Na perách - rovnaký obrázok. Neskôr sú postihnuté lézie pokryté krustami. Ich hrúbka a umiestnenie sú také, že pacient nemôže jesť.
Môže dôjsť k poškodeniu slizníc horných dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu a dokonca aj močového mechúra.
Odumretie povrchovej vrstvy kože
Mikroskopické vyšetrenie materiálu odhalí odumretie celej povrchovej vrstvy kože, pod ktorou sa nachádza značné množstvo pľuzgierov. Ich obsah je sterilný, nie sú v ňom žiadne patogénne baktérie.
Hlbšie vrstvy Lyellovho syndrómu sú edematózne, odhaľujú obrovské množstvo imunitných buniek, ktoré prenikli z krvného obehu. Nachádzajú sa v blízkosti ciev, pričom ich steny tiež napučiavajú.
Systémové známky poškodenia
Ako sme už poznamenali, celkový stav pacienta sa rýchlo zhoršuje:
- Je vysoká teplota, silné bolesti hlavy, môže byť narušená orientácia v priestore, zahmlené vedomie, objavuje sa ospalosť.
- Vykazujte známky dehydratácie vo forme extrémneho smädu, sucha v ústach, zníženého slinenia.
- Práca kardio-cievny systém, krv sa zahusťuje, čo má za následok poruchy v práci všetkých orgánov a tela ako celku.
- Keďže kľúčovým bodom tohto ochorenia je vážne narušenie rovnováhy voda-soľ, je to zdrojom výraznej dehydratácie, dochádza k intoxikácii splodinami rozpadu orgánov a ich tkanív.
- Porušenie syntézy bielkovín a mechanizmov ich rozkladu vedie k akumulácii obrovského množstva menších bielkovín v tkanivách.
Laboratórne indikátory
Pri Lyellovom syndróme (na fotografii môžete vidieť počiatočné štádium ochorenia) krvný test ukazuje vysokú leukocytózu, čo naznačuje intenzívny zápalový proces v tele. Vzorec leukocytov ukazuje výskyt nezrelých foriem leukocytov, ESR je zvýšená, zrážanlivosť krvi je tiež vyššia ako normálne.
Biochemický krvný test odhalí významný pokles bielkovín v ňom, ale obsah proteínových teliesok je vysoký. Bilirubín je tiež zvýšený, čo je indikátorom zhoršenej funkcie pečene. Existuje tiež vysoký obsah močoviny, čo naznačuje porušenie funkcie obličiek. Je tu vysoký obsah dusíka a aktivita niektorých enzýmov.
Test moču zisťuje v ňom bielkoviny.
Aké sú odporúčania pre Lyellov syndróm?
Liečba
Je veľmi dôležité včas identifikovať príznaky opísaného ochorenia, poskytnúť pacientovi neodkladnú lekársku starostlivosť a umiestniť ho do nemocnice, najlepšie ihneď na jednotku intenzívnej starostlivosti. Už sme zaznamenali koľkostav pacienta sa zhoršuje a k akým všeobecným následkom a komplikáciám tento patologický proces vedie.
Napodiv, ale najkritickejšie obdobie ochorenia je 2-3 týždne, kedy sa rozvinú vyššie uvedené komplikácie. Práve v tomto čase je dôležité poskytnúť maximálnu pomoc.
Vysoká úmrtnosť
Napriek neustálemu zlepšovaniu terapeutických metód zostáva pri Lyellovom syndróme úmrtnosť pomerne vysoká – približne 30 % všetkých prípadov zomiera. Čím neskôr sa diagnostikuje a začne sa liečba, tým vyššia je pravdepodobnosť úmrtia. Podobná pravdepodobnosť sa zvyšuje s porážkou viac ako 50 % kože.
Terapeutické metódy liečby Lyellovho syndrómu sú zamerané na boj proti patologickým zmenám v organizme, ktoré sú dôsledkom toxického účinku produktov rozpadu bielkovín a orgánových tkanív. Podporuje sa aj rovnováha voda-soľ a minerály v tele, prijímajú sa opatrenia na zníženie zrážanlivosti krvi.
Techniky intenzívnej starostlivosti
Pri príznakoch Lyellovho syndrómu sa vykonáva intenzívna starostlivosť. Zvyčajne to vyzerá takto:
- Mimotelová hemosorpcia. Ide o metódu číslo 1 v liečbe Lyellovho syndrómu. Odporúča sa použiť v prvých dvoch dňoch, pretože ďalej sa účinnosť terapie výrazne znižuje. Pri včasnej liečbe stačia 2-3 procedúry, aby sa pacient úplne zotavil. O niekoľko dní neskôr sa stav pacienta výrazne zhoršuje a toxické poškodenie tela sa zvyšujeotočí. V tomto prípade môže byť potrebných viac ošetrení.
- Plazmaferéza. Má obojsmerný účinok. Po prvé, odstraňuje z tela toxíny, alergény, imunitné komplexy cirkulujúce v krvi, ako aj aktívne imunitné bunky. Po druhé - normalizuje obranyschopnosť tela. V počiatočnom štádiu ochorenia postačujú aj 2-3 procedúry na obnovenie normálneho stavu pacienta.
- Terapeutické metódy zamerané na stabilizáciu rovnováhy voda-soľ a bielkoviny v tele. Ide o veľmi dôležitý medzník v liečbe, keďže práve spomínané porušenie spúšťa generalizované patologické procesy vnútorných orgánov. Do tela je neustále vstrekovaná tekutina (asi 2 litre denne) vo forme špeciálnych roztokov na intravenózne injekcie.
- Keďže v období popisovaného ochorenia dochádza k aktívnemu rozkladu kože a jej vlastných orgánov, pacientovi sa podávajú špeciálne lieky, ktoré potláčajú tvorbu enzýmov zameraných na deštrukciu.
- Lieky s kortikosteroidmi. Majú výraznú protizápalovú a antialergickú aktivitu. Ich dávky počas obdobia intenzívnej starostlivosti sa zvyšujú.
- Lieky na zabezpečenie normalizácie a udržania funkcie pečene a obličiek.
- Antibiotiká. Ich účel je skôr preventívny. Keďže v tele prebiehajú aktívne zápalové a deštruktívne procesy, existuje vysoká pravdepodobnosť pripojenia infekčných lézií. Výber antibiotík je však veľmi prísny, pretože v tomto prípade máme do činenia s pacientom s vysokým stupňom citlivosti na lieky a jasnýmzávažná alergická reakcia.
- Príjem minerálov spolu s diuretikami. Sú to prípravky draslíka, vápnika, horčíka.
- Lieky, ktoré pomáhajú znižovať zrážanlivosť krvi.
- Na oblasť kožných lézií sa aplikujú masti na hojenie rán, kortikosteroidné aerosóly, lokálne antibakteriálne lieky a pravidelne sa vymieňajú sterilné obväzy. Ako prostriedok na hojenie rán a protizápalový prostriedok je predpísané vyplachovanie úst odvarom z bylín s antibakteriálnou hodnotou.
Liečba, ako už bolo spomenuté, sa vykonáva na jednotkách intenzívnej starostlivosti, kde vykonávajú zvýšený monitoring a poskytujú pacientovi náležitú starostlivosť. Chlad je na oddelení neprípustný. Priestory je povinné vybaviť baktericídnymi UV lampami.
