Akútna leukémia je zhubné ochorenie postihujúce kostnú dreň, hematopoetický orgán. Anomália sa prejavuje mutáciou kmeňových buniek kostnej drene a objavením sa nezrelých lymfoidných buniek nazývaných lymfoblasty. V krvi dochádza k poklesu krvných doštičiek, leukocytov a erytrocytov. S progresiou ochorenia sa nezrelé bunky dostávajú do iných orgánov a tkanív. Dochádza k leukemickej infiltrácii lymfatických uzlín, slizníc, sleziny, pečene, mozgu atď.. Leukémia, pri ktorej sa najčastejšie vyskytuje hyperplastický syndróm, postihuje najmä deti od dvoch do piatich rokov. Podľa štatistík je výskyt u chlapcov vyšší ako u dievčat. Dospelí sú viac postihnutí chorobou po 60 rokoch.
Klinické syndrómy
Rôzne anomálie krvotvorného systému v organizme jedinca sa prejavujú rôznymi príznakmi a syndrómami. V niektorých prípadoch nie je možné oddeliť hlavné a vedľajšie sťažnosti pacienta, a to v hematologickom stavepacientov, je rozumné namiesto symptómov hovoriť o skupine príznakov spoločného pôvodu alebo syndrómov:
- hyperplastic;
- anemický;
- hemoragické;
- infekčné-toxické.
Príčiny leukémie
Jednou z prioritných oblastí lekárskej vedy je štúdium problémov spojených s leukémiou. Napriek prebiehajúcemu výskumu však vedci zatiaľ presné príčiny leukémie nezistili. Boli identifikované iba faktory, ktoré prispievajú k jeho rozvoju. Patria sem:
- Dedičná predispozícia. Štatistické údaje ukazujú, že blízki príbuzní v niekoľkých generáciách trpia leukémiou.
- Vystavenie karcinogénom. Toxické látky: insekticídy, hnojivá, ropné produkty, ako aj niektoré lieky (penicilínové antibiotiká a cefalosporíny) negatívne ovplyvňujú organizmus jedinca.
- Infekčné a vírusové ochorenia niekedy spôsobujú mutáciu zdravých buniek a u dospelých sa môžu náhle objaviť príznaky akútnej leukémie.
- Chromozomálne abnormality.
- Vystavenie rádioaktívnemu žiareniu, ktoré spôsobuje abnormálnu degeneráciu zdravých buniek.
- Ťažké vrodené patológie: Wiskott-Aldrichov syndróm, Downov syndróm.
- Chemoterapia. Jeho vykonávanie na liečbu iných chorôb v niektorých prípadoch vyvoláva rozvoj leukémie.
- Systematické fajčenie.
Tieto faktory sa podieľajú iba na vzniku ochorenia, ale ochorenie sa vyvíja av ich neprítomnosti.
Klinické príznaky leukémie
Bežné príznaky akútnej leukémie u dospelých:
- Syndróm intoxikácie. Je charakterizovaná všeobecnou malátnosťou, slabosťou, chudnutím, horúčkou. Posledne menované môže nastať s prítomnosťou vírusovej, bakteriálnej alebo plesňovej infekcie v tele.
- Hemoragický syndróm. Vyskytujú sa krvácania na derme a slizniciach, vracanie s krvou a dechtovou stolicou.
- Hyperplastický syndróm. Všetky lymfatické uzliny, ktoré sú prístupné kontrole a palpácii, sú zväčšené. Stávajú sa hustými, pohyblivými, ale bezbolestnými aj pri veľkom zväčšení. Slezina a pečeň sa zapália a zväčšia, v bruchu sú bolestivé pocity. V dôsledku infiltrácie kĺbového puzdra a periostu, ako aj nádoru kostnej drene sa objavuje bolesť a tŕpnutie kostí.
- Anemický syndróm. Následkom intoxikácie koža bledne, objavujú sa modročervené plaky, s miernym poškodením dermy, panarícia a paronychia, ulcerózno-nekrotické zmeny v ústnej dutine, tachykardia mučí.
- Poruchy dýchania. Zväčšenie mediastinálnych lymfatických uzlín vedie k stlačeniu priedušiek a zlyhaniu dýchania.
- Zmeny v orgánoch zraku. Dochádza k opuchu zrakového nervu, objavuje sa krvácanie v sietnici oka, sú možné leukemické plaky na funde.
Diagnostika leukémie
Na stanovenie diagnózy potrebujete:
- urobte si kompletnú anamnézu;
- vyšetrite pacienta, urobtepalpácia lymfatických uzlín, pečene a sleziny;
- všeobecný krvný test – určuje sa počet krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov, zisťujú sa abnormálne zmenené krvinky;
- röntgen hrudníka – určuje zväčšenie periférnych lymfatických uzlín v hrudnej dutine, zmeny týmusu a stav pľúc;
- aspirácia a biopsia kostnej drene;
- mikroskopické vyšetrenie na detekciu malígnych buniek;
- punkcia chrbtice – určuje sa prítomnosť rakovinových buniek;
- CT - na obrazovke počítača sledujú stav vnútorných orgánov;
- MRI – umožňuje vám získať obrázky orgánov a tkanív;
- Ultrazvuk – Ultrazvuk sa vykonáva na potvrdenie zväčšenia pečene a sleziny.
Na základe komplexného vyšetrenia je stanovená diagnóza a predpísaná liečba pacienta.
Štádiá priebehu ochorenia
Leukémia má tri štádiá:
- Počiatočné – príznaky leukémie sú mierne. Prejavujú sa miernou únavou a ospalosťou. Ochorenie sa zistí náhodne pri preventívnych prehliadkach alebo diagnostike iných ochorení, ktoré sa v tomto období začnú zhoršovať. Hlavné krvné parametre v laboratórnej štúdii sa môžu mierne zmeniť, veľkosť pečene je normálna.
- Expanded - sú ovplyvnené rôzne orgány, takže príznaky sú výrazné. Počas tohto obdobia dochádza k striedaniu exacerbácií a remisií. Leukémia končí uzdravením respvýrazné zhoršenie všetkých ukazovateľov.
- Terminálna - liečba sa ukázala ako neúčinná, hematopoetický systém je silne utlmený, dochádza k ulceróznym a nekrotickým zmenám. Štádium končí smrťou pacienta.
Leukémia batoliat
Akútna leukémia u detí sa vyskytuje a rozvíja sa veľmi rýchlo. Počet lymfoblastovs rýchlo rastie, čo ovplyvňuje pohodu dieťaťa. Stáva sa letargickým, sťažuje sa na nevoľnosť a bolesti hlavy. Vo večerných hodinách teplota stúpa na 38 stupňov a viac, aj keď nie sú žiadne príznaky prechladnutia. Pri kúpaní si rodičia môžu všimnúť výskyt hematómov a modrín na tele. Tento príznak by mal upozorniť, ak dieťa počas hry nespadlo. Symptómy ochorenia sú vyjadrené exacerbáciami chronických ochorení alebo dlhým priebehom ochorení, ako je zápal pľúc, bronchitída, faryngitída, tonzilitída. Ťažko sa liečia, dieťa je nútené dlhodobo užívať lieky, čo podkopáva silu už aj tak oslabeného organizmu. Okrem toho sa hyperplastický syndróm prejavuje pri akútnej leukémii, ktorá sa prejavuje rýchlym nárastom lymfatických uzlín.
Na začiatku ochorenia sú častejšie zapálené krčné, potom sú postihnuté submandibulárne, supraklavikulárne a axilárne. Lymfatické uzliny sa neustále zvyšujú, ale nemajú bolesť a časom môžu spôsobiť stlačenie priedušiek, hornej dutej žily, žlčovodu. A tiež sa rýchlo zväčšuje veľkosť orgánov, ako je slezina a pečeň, ktoré sú ľahko prehmatateľné a vyčnievajú spod rebier. Niekedy deti zažívajú predĺžené a objemné krvácanie zo žalúdka, konečníka a nosa. Akútna leukémia sa najčastejšie vyskytuje u detí, takže rodičia by mali byť veľmi pozorní k zdraviu dieťaťa a venovať pozornosť všetkým jeho chorobám a sťažnostiam.
Liečba chorôb u detí
Pri potvrdení leukémie je dieťa hospitalizované na hematologickom alebo onkologickom oddelení špecializovanej ambulancie. V dôsledku liečby potrebujete:
- zničiť poškodené bunky;
- poskytovať podpornú starostlivosť;
- zabrániť výskytu infekčných chorôb;
- doplniť nedostatok krvných doštičiek a červených krviniek.
Trvanie nemocničnej liečby pre každé dieťa sa určuje individuálne a pozostáva z:
- chemoterapia - používajú sa rôzne kombinácie cytostatík;
- rádioterapia – prispôsobená konkrétnemu pacientovi;
- transplantácia kostnej drene – možná po liečbe vysokými dávkami liekov.
Taktiku liečby určuje:
- počet blastických buniek;
- možnosť relapsu;
- štádium choroby.
Existujú medzinárodné odporúčania (protokoly) na liečbu leukémie. Na liečbu dieťaťa je zostavený dlhodobý program podľa protokolu s jasnou prognózou prežitia, intenzita kurzu je priamo závislá od rizikarecidívy choroby. Bez transplantácie kostnej drene trvá liečba leukémie približne dva roky. Počas tohto obdobia je ústavná liečba niekoľkokrát nahradená ambulantnou liečbou.
Kroky terapie
Podľa medzinárodných odporúčaní liečba detskej leukémie pozostáva z nasledujúcich krokov:
- Predbežné - počas tohto obdobia sa pacient pripravuje na hlavné jedlo. Na tento účel sa vykoná krátka chemoterapia, aby sa znížil počet leukemických buniek a zabránilo sa zlyhaniu obličiek.
- Indukčné – vykonáva sa na začiatku remisie. Používa sa terapia posilnená niekoľkými liekmi a trvá jeden a pol až dva mesiace.
- Čas konsolidácie intenzívnou terapiou – dosiahnutá remisia sa konsoliduje, keď sa ustáli normálna veľkosť pečene a zmenšia sa lymfatické uzliny. Zabráni sa rozvoju nádoru na mozgu a mieche. Počas tohto obdobia sa v prípade potreby aplikuje žiarenie a do miechového kanála sa vstreknú cytostatiká.
- Opakovaná kombinácia – podávajú sa rôzne kombinácie účinných liekov, pričom sa vedú samostatné kúry. Obdobie môže trvať až niekoľko mesiacov. Cieľom je zničiť výbuchové bunky.
- Udržiavacia starostlivosť – vykonávaná ambulantne. Dieťa môže navštevovať škôlku alebo školu. Dávkovanie lieku je obmedzené na minimum.
Používanie protokolov zlepšuje účinnosť liečby, pribúdajú skúsenosti s prevenciou komplikácií a identifikáciou vedľajších účinkov liekov.
Diferenciálna diagnostikahyperplastický syndróm
Prejavy tohto syndrómu treba odlíšiť od:
- Vincentova ulceratívna nekrotická stomatitída;
- hypertrofická gingivitída inej etiológie;
- reakcie pri závažných bakteriálnych infekciách;
- infekčná mononukleóza;
- otrava tela ťažkými kovmi;
- hypovitaminóza C.
Vo všetkých týchto prípadoch nie sú v krvnom teste a myelograme žiadne markery leukémie. V pochybných situáciách sa vykonáva štúdia kostnej drene, v niektorých prípadoch multizonálna, keď sa látka odoberá na analýzu z troch bodov.
Liečba leukémie u dospelých
Po diagnostikovaní ihneď nastupuje liečba, ktorá sa vykonáva v onkologických hematologických centrách podľa zavedených režimov predpisovania liekov. Hlavnou úlohou je obnoviť zdravú hematopoézu, dlhodobú remisiu, prevenciu relapsu. Pri výbere liečebného režimu sa berie do úvahy vek pacienta, jeho individuálne charakteristiky a počet bielych krviniek v krvi. Hlavné ošetrenia pozostávajú z:
- Chemoterapia – kombinované cytostatiká sa podávajú intravenózne. Terapia sa uskutočňuje v kurzoch, pričom sa berie do úvahy hmotnosť pacienta a úroveň mutácie krvi. Používa sa nový typ chemoterapie s liekmi Imatinib a Herceptin, ktoré inhibujú rast nezdravých buniek.
- Biologický príjem – lieky sa používajú na udržanie obranyschopnosti organizmu a zníženie hyperplastikysyndróm.
- Radiačná metóda – využite účinok rádioterapie na kostnú dreň pod CT kontrolou.
- Chirurgický spôsob - transplantácia kostnej drene sa predpisuje počas remisie ochorenia. Predbežne sa vykonáva chemoterapia a ožarovanie poškodenej oblasti. Táto metóda sa považuje za veľmi účinnú a vykonáva sa s úplnou remisiou ochorenia.
Prognóza leukémie
Nasledovné faktory ovplyvňujú predpoveď:
- typ leukémie;
- vek pacienta;
- charakteristiky choroby;
- individuálna odpoveď na chemoterapiu.
Deti s leukémiou majú výrazne lepšiu prognózu ako dospelí. Je to spôsobené tým, že lieky používané na liečbu spôsobujú u detí menej nežiaducich reakcií. Navyše, starší ľudia majú veľa komorbidít, ktoré neumožňujú plnú chemoterapiu. A dospelí vo väčšine prípadov chodia k lekárovi s pokročilou formou ochorenia, keď je vyslovená leukemická hyperplázia. Podľa lekárskych štatistík je päťročná miera prežitia akútnej leukémie u detí až 85% a u dospelých iba do 40%. Ide o závažné, ale liečiteľné ochorenie. Moderné liečebné protokoly poskytujú vysokú účinnosť. Treba poznamenať, že po päťročnej remisii sa relapsy choroby nikdy nevyskytujú.
Záver
Akútna leukémia je rýchlo progresívna forma rakoviny hematopoetického tkaniva kostnej drene. Kmeňové bunky mutujú a šíria sa po tele, čo spôsobuje príznaky choroby. Zdravé bunky sú vytláčanézmenené s hroznými následkami.
Súčasne klesá aj produkcia zdravých buniek, keďže prítomnosť nádoru podporuje syntézu látok, ktoré brzdia ich rast. Táto patológia pokračuje poškodením kostnej drene, sleziny, pečene, týmusu a periférnych lymfatických uzlín.
