Polycytémia je chronické ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje množstvo červených krviniek (erytrocytov) v krvi. Pri tejto patológii sa u 70 % pacientov mení aj počet krvných doštičiek a leukocytov smerom nahor.
Choroba nemá vysokú prevalenciu – ročne je registrovaných nie viac ako päť prípadov na milión obyvateľov. Najčastejšie sa polycytémia vyvíja u ľudí stredného a staršieho veku. Podľa štatistík muži trpia touto patológiou päťkrát častejšie ako ženy. Dnes sa bližšie pozrieme na stav, akým je polycytémia, symptómy a liečba patológie budú popísané nižšie.
Príčiny rozvoja choroby
Polycytémia nie je zhubné ochorenie. K dnešnému dňu nie sú presné príčiny ochorenia známe. Predpokladá sa, že vývoj patológie je spôsobený mutáciou špeciálneho enzýmu v kostnej dreni. Génové zmeny vedú k nadmernému deleniu a rastu všetkých krviniek, najmä červených krviniek.
Klasifikácia choroby
Existujú dve skupiny chorôb:
-
Pravdapolycytémia alebo Wakezova choroba, ktorá sa zase delí na primárnu (to znamená, že pôsobí ako samostatné ochorenie) a sekundárnu (sekundárna polycytémia vzniká v dôsledku chronických pľúcnych ochorení, nádorov, hydronefrózy, šplhania do výšky).
- Relatívna polycytémia (stresová alebo falošná) – v tomto stave zostáva hladina červených krviniek v normálnom rozmedzí.
Polycytémia: príznaky choroby
Choroba je veľmi často asymptomatická. Niekedy v dôsledku vyšetrenia z úplne iných dôvodov môže byť náhodne zistená polycytémia vera. Nižšie nájdete príznaky, na ktoré si treba dávať pozor.
Dilácia saphenóznych žíl
Pri polycytémii na koži, najčastejšie na krku, vznikajú rozšírené safény. Pri takejto patológii sa koža stáva červenkasto-čerešňovým odtieňom, čo je obzvlášť viditeľné v otvorených oblastiach tela - krk, ruky, tvár. Sliznica pier a jazyka má modro-červenú farbu, očné bielka sa zdajú byť podliate krvou.
Svrbenie kože
U takmer polovice pacientov s polycytémiou sa rozvinie silné svrbenie, najmä po teplom kúpeli. Takýto jav sa objavuje vako špecifický znak polycythemia vera. Svrbenie vzniká v dôsledku uvoľňovania účinných látok do krvi, najmä histamínu, ktorý je schopný rozširovať kožné kapiláry, čo vedie k ich zvýšenému prekrveniu a vzniku špecifických pocitov.
Erytromelalgia
Tento jav je charakterizovaný krátkodobou silnou bolesťou v oblasti končekov prstov. Vyvoláva ich zvýšenie hladiny krvných doštičiek v malých cievach ruky, čo vedie k tvorbe početných mikrotrombov, ktoré upchávajú arterioly a blokujú prietok krvi do tkanív prstov. Vonkajšie znaky tohto stavu sú začervenanie a výskyt cyanotických škvŕn na koži. Aspirín sa odporúča na prevenciu trombózy.
Splenomegália (zväčšená slezina)
Okrem sleziny sa môže meniť aj pečeň, respektíve jej veľkosť. Tieto orgány sa priamo podieľajú na tvorbe a deštrukcii krvných buniek. Zvýšenie koncentrácie týchto látok vedie k zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny.
Vredy dvanástnika a žalúdka
Takáto závažná chirurgická patológia vzniká v dôsledku trombózy malých ciev sliznice tráviaceho traktu. Výsledkom akútnej poruchy prekrvenia je nekróza (nekróza) úseku steny orgánu a na jej mieste sa vytvorí vred. Okrem toho sa znižuje odolnosť žalúdka voči Helicobacter (mikroorganizmus, ktorý spôsobuje gastritídu a vredy).
Tromby vo veľkých cievach
Žily dolných končatín sú náchylnejšie na túto patológiu. Tromby, ktoré sa oddeľujú od steny cievy, môžu obchádzajúc srdce preniknúť do pľúcneho obehu (pľúca) a vyvolať PE (pľúcnu embóliu) - stav nezlučiteľný so životom.
Krvácajúce ďasná
Napriek tomu, že sa počet krvných doštičiek v periférnej krvi mení a zvyšuje sa jej zrážanlivosť, pri polycytémii sa môže objaviť krvácanie z ďasien.
Dna
Keď hladina kyseliny močovej stúpa, jej soli sa ukladajú v rôznych kĺboch a vyvolávajú syndróm ostrej bolesti.
- Bolesť končatín. Tento príznak spôsobuje poškodenie tepien nôh, ich zúženie a v dôsledku toho zhoršený krvný obeh. Táto patológia sa nazýva „obliterujúca endarteritída“
- Bolesť plochých kostí. Zvýšená aktivita kostnej drene (kde sa vyvíjajú krvinky) vyvoláva citlivosť plochých kostí na mechanickú záťaž.
Zhoršenie celkového stavu tela
Pri chorobe, ako je polycytémia, môžu byť príznaky podobné príznakom iných patológií (napríklad anémia): bolesti hlavy, neustála únava, hučanie v ušiach, závraty, husia koža pred očami, dýchavičnosť, sčervenanie hlavy. Zvýšenie viskozitných vlastností krvi aktivuje kompenzačnú reakciu ciev, v dôsledku čoho dochádza k zvýšeniu krvného tlaku. Pri tejto patológii sa často pozorujú komplikácie vo forme srdcového zlyhania a mikrokardiosklerózy (náhrada svalovspojivové tkanivo srdca, vypĺňa defekt, ale nevykonáva potrebné funkcie).
Diagnostika
Polycytémia sa zistí na základe výsledkov všeobecného krvného testu, ktorý ukazuje:
- zvýšený počet červených krviniek zo 6,5 na 7,5•10^12/l;
- zvýšená hladina hemoglobínu – až 240 g/l;
- celkový objem erytrocytov (RBC) presahuje 52 %.
Keďže na základe meraní vyššie uvedených hodnôt nie je možné vypočítať počet erytrocytov, na meranie sa používa rádionuklidová diagnostika. Ak množstvo červených krviniek presahuje 36 ml/kg u mužov a 32 ml/kg u žien, potom je to spoľahlivý indikátor prítomnosti Wakezovej choroby.
Pri polycytémii je zachovaná morfológia červených krviniek, to znamená, že nemenia svoj normálny tvar a veľkosť. Avšak s rozvojom anémie v dôsledku zvýšeného krvácania alebo častého krvácania sa pozoruje mikrocytóza (pokles červených krviniek).
Liečba polycytémie
Odsávanie krvi má dobrý terapeutický účinok. Odporúča sa odoberať 200-300 ml krvi týždenne, kým hladina TBE neklesne na požadovanú hodnotu. Ak existujú kontraindikácie pre prekrvenie, je možné obnoviť percento erytrocytov zriedením krvi pridaním tekutej časti (intravenózne sa podávajú vysokomolekulárne roztoky).
Treba mať na pamäti, že krviprelievanie často vedie krozvoj anémie z nedostatku železa, pri ktorej sú zodpovedajúce symptómy a zvýšený počet krvných doštičiek.
Pri takom ochorení, akým je skutočná polycytémia, liečba zahŕňa dodržiavanie určitej diéty. Odporúča sa obmedziť konzumáciu mäsa a rybích výrobkov, pretože obsahujú vysoké množstvo bielkovín, ktoré aktívne stimulujú činnosť krvotvorných orgánov. Vyhýbať by ste sa mali aj tučným jedlám. Cholesterol prispieva k rozvoju aterosklerózy, výsledkom čoho sú krvné zrazeniny, ktoré sa už teraz vo veľkom počte tvoria u ľudí trpiacich polycytémiou.
Pri takomto ochorení sa odporúča uprednostňovať mliečne a zeleninové výrobky, ako aj obmedziť fyzickú aktivitu.
Ak je diagnózou polycytémia, liečba môže zahŕňať chemoterapiu. Aplikujte ho so zvýšenou trombocytózou a silným svrbením. Spravidla ide o „cytoreduktívnu látku“(liek „Hydroxykarbamid“).
Donedávna sa na potlačenie kostnej drene používali injekcie rádioaktívnych izotopov (zvyčajne fosforu-32). Dnes sa od takejto liečby čoraz viac upúšťa kvôli vysokej miere leukemickej transformácie.
Terapia zahŕňa aj injekcie interferónu, pri liečbe sekundárnej trombocytózy sa používa liek „Anagrelid“.
Pri tejto patológii sa transplantácia kostnej drene vykonáva veľmi zriedkavo, keďže polycytémia je ochorenie, ktoré nie je smrteľné, samozrejme za predpokladu adekvátnej liečby a neustálehoovládanie.
Polycytémia u novorodencov
Polycytémia je patológia, ktorej symptómy možno nájsť už u novorodencov. Toto ochorenie je reakciou tela drobkov na prenesenú hypoxiu, ktorá môže byť vyvolaná placentárnou insuficienciou. Telo dieťaťa začne syntetizovať veľké množstvo červených krviniek na úpravu hypoxie.
Okrem respiračného ochorenia sa u novorodencov môže vyvinúť polycytémia vera. Dvojičky sú obzvlášť ohrozené.
Polycytémia sa u novorodenca vyvíja v prvých týždňoch života, jej prvými prejavmi je zvýšenie hematokritu (až o 60 %) a výrazné zvýšenie hladiny hemoglobínu.
Neonatálna polycytémia má niekoľko štádií toku: počiatočné štádium, štádium proliferácie a vyčerpania. Poďme si ich stručne popísať.
Počiatočné štádium ochorenia nemá prakticky žiadne klinické prejavy. Zistiť polycytémiu u dieťaťa v tomto štádiu je možné iba vyšetrením parametrov periférnej krvi: hematokrit, hemoglobín a červené krvinky.
V štádiu proliferácie sa rozvinie zväčšenie pečene a sleziny. Pozorujú sa pletorické javy: pokožka získava charakteristický "pletoricko-červený" odtieň, dieťa pri dotyku s pokožkou prejavuje úzkosť. Pletorický syndróm je doplnený trombózou. V analýzach dochádza k zmene počtu erytrocytov, krvných doštičiek a posunov leukocytov. Môže sa tiež zvýšiť počet všetkých krviniek, naprtento jav sa nazýva "panmyelóza".
Štádium chradnutia je charakterizované výrazným úbytkom hmotnosti, asténiou a vychudnutím.
Pre novorodenca sú takéto klinické zmeny mimoriadne závažné a môžu vyvolať nezvratné zmeny a následnú smrť. Polycytémia môže spôsobiť poruchu tvorby určitých typov bielych krviniek, ktoré sú zodpovedné za imunitný systém organizmu. V dôsledku toho sa u dieťaťa vyvinú závažné bakteriálne infekcie, ktoré nakoniec vedú k smrti.
Po prečítaní tohto článku ste sa dozvedeli viac o takej patológii, akou je polycytémia. Príznaky a liečba sme zvážili čo najpodrobnejšie. Dúfame, že poskytnuté informácie budú pre vás užitočné. Postarajte sa o seba a zostaňte zdraví!
