Narodenie bábätka je pre mnohých dlho očakávaným momentom. Sú však chvíle, keď dobré správy sprevádzajú udalosti, na ktoré sa rodičia vopred nepripravili. Medzi takéto prekvapenia patria vrodené anomálie a chyby, ktoré zatienia narodenie dieťaťa.
Ráštep pery a podnebia je najčastejšou vrodenou chybou tváre. V ľuďoch sa anomálie nazývajú „zajačia pera“(rázštep pery) a „rázštep podnebia“(rázštep podnebia). K ich tvorbe dochádza v prvom trimestri tehotenstva, od 5. do 11. týždňa embryonálneho vývoja.
Etiológia
"Zajačia pera" sa nazýva anomália, ktorá sa vyznačuje čiastočnou alebo úplnou absenciou fúzie tkanív hornej pery. Môže sa vyvinúť ako samostatný stav, alebo sa môže kombinovať s rázštepom podnebia.
"Vlčie ústa" - medzera, neuzavretie oblohy v jej strednej alebo bočnej časti. Môže sa nachádzať v špecifickej oblasti (predné kostné tkanivo alebo mäkké tkanivo zadného podnebia) alebo prebieha po celej dĺžke.
Na telo matky počas tehotenstva môže nepriaznivo vplývať množstvo faktorov, ktoré vedú k vzniku takej anomálie, ako je rázštep pery a podnebia. Príčiny patológie sú nasledovné:
- Dedičná predispozícia – Osoba narodená s rázštepom má 7-10% šancu, že prenesie tento stav na svoje dieťa.
- Choroby vírusového pôvodu, ktorými trpí matka v prvom trimestri tehotenstva (rubeola, cytomegalovírus, herpetická infekcia, toxoplazmóza).
- Závažná environmentálna a radiačná situácia v oblasti bydliska ženy v čase pôrodu.
- Chronické ochorenia a užívanie teratogénnych liekov na ich pozadí.
- Zlozvyky matky (zneužívanie alkoholu, fajčenie, užívanie drog).
Klasifikácia rázštepu pery a podnebia
Na základe anatomických a fyziologických znakov bola vyvinutá klasifikácia rázštepov. Pre ľahšie vnímanie uvedieme informácie vo forme tabuľky.
| Skupina | Podskupiny | Funkcie podskupín |
| Individuálny rázštep pery | Submucosal | 1 strana, 2 strany |
| Neúplné (s deformáciou nosa alebo bez nej) | 1 strana, 2 strany | |
| Full | 1 strana, 2 strany | |
| Samostatný rázštep podnebia | Tie, ktoré ovplyvňujú iba mäkké podnebie | Submukózne,neúplné, úplné |
| Tie, ktoré ovplyvňujú mäkké a tvrdé podnebie |
Submukózne, neúplné, úplné |
|
| Kompletný rázštep podnebia a alveolárny proces | 1 strana, 2 strany | |
| Rázštepy predného mäkkého podnebia, hornej pery a alveolárneho výbežku | 1 strana, 2 strany | |
| Perforujúce rázštepy postihujúce hornú peru, alveolárny výbežok, tvrdé a mäkké podnebie | Na 1 strane | Pravá ruka, ľavá ruka |
| 2 strany | ||
| Rštep pery a podnebia (foto nižšie) atypického charakteru | ||
Diagnostika
Patológia sa určuje počas tehotenstva. Vrodený rázštep pery a podnebia sa vizualizuje už v 16-20 týždni embryonálneho vývoja. Ak sa pri všetkých 3 hlavných ultrazvukových vyšetreniach dieťa odvráti od senzora prístroja tak, že je ťažko vidieť štruktúry, môže dôjsť k falošnému výsledku vyšetrenia.
Recenzie od rodičov, ktorým sa následne narodili deti s vrodenými anomáliami, potvrdzujú možnosť falošných výsledkov, a to v oboch smeroch. Niektorým povedali, že dieťa sa narodí choré, no nakoniec sa dieťa nelíšilo od svojich rovesníkov. Alebo naopak, rodičia boli presvedčení o dobrom zdraví dieťaťa a ono sa narodilo s patológiou.
Kŕmenie dieťaťa s anomáliou
Skôr než dôjde k vyriešeniu problému, musíte vyriešiť otázku kŕmenia dieťaťa. Kŕmenie detí s rázštepom pery a podnebia má svoje vlastné charakteristiky, takže matky musia dodržiavať pravidlá, ktoré sa líšia v závislosti od formy patológie.
Ak má dieťa len anomáliu v štruktúre pery, potom nebude mať problémy s uchopením a saním pier. Rázštep podnebia alebo len podnebia si vyžaduje určitú úpravu jedla dieťaťa, pretože mlieko môže tiecť do otvoru medzi nosnou a ústnou dutinou a tiež nie je potrebný tlak na satie.
Ako mlieko vstupuje do nosnej dutiny, tak vzduch vstupuje podobne do úst, a teda do žalúdka. Batoľatá potrebujú po jedle dlhú vodorovnú polohu, aby z nej vychádzali prebytočné vzduchové bubliny. Prvé mesiace života sú sprevádzané častými kolikami, regurgitáciou a môžu dokonca zvracať.
Pravidlá kŕmenia:
- Použite dojčenie alebo kŕmenie z fľaše (nie je potrebné kŕmenie pohárom alebo lyžičkou).
- Pred kŕmením si premasírujte prsné žľazy. Tým sa zvýši množstvo reflexného toku mlieka a dieťa nebude musieť vynaložiť veľké úsilie.
- Dodržujte pravidlá kŕmenia na požiadanie. Dojčite častejšie.
- Vykonajte tlak prstom na dvorec, aby ste zvýšili vyčnievanie bradavky. Ak je to potrebné, použite špeciálne vložky s výberom veľkosti úst dieťaťa.
- Keď sa dieťa cíti nespokojné, pozbierajte zvyšok mlieka pomocou odsávačky mlieka akŕmenie z fľaše. Vsuvka sa tiež vyberá individuálne, berúc do úvahy anatomické vlastnosti.
Princípy liečby
Deti s rázštepom pery a podnebia potrebujú operáciu. Je to potrebné nielen na odstránenie kozmetického defektu, ale aj na obnovenie funkcie tráviaceho traktu a dýchacieho systému.
Načasovanie operácií, ich počet, objem zákroku určuje priamo chirurg. Rázštep pery a podnebia sa korigujú nasledujúcimi metódami:
- cheiloplastika;
- rhinocheiloplastika;
- rhinocheilognatoplastika;
- plast na bicykel;
- palatoplastika;
- štepenie kostí.
Všetky tieto zákroky sú klasifikované ako primárna operácia pre vrodené rázštepy. V budúcnosti môžu byť potrebné sekundárne operácie, ktoré sú súčasťou opravy vzhľadu a zvyškových efektov.
Rhinocheiloplastika
Ide o chirurgický zákrok na obnovenie anatomických a fyziologických vlastností nosa a hornej pery. Rázštep pery a podnebia sa takýmto zákrokom neopraví, ale pre korekciu „zajačej pery“sa považuje za operáciu voľby rinocheiloplastika.
Úlohy chirurga:
- obnovenie svalového aparátu hornej pery;
- korekcia červeného okraja;
- tvorba normálnej veľkosti predsiene úst;
- obnovenie správnej polohy krídel nosa;
- korekcia symetrie;
- formáciaspodná časť nosových priechodov.
Vo väčšine prípadov sa používajú také techniky, aby jazvy a jazvy boli čo najmenej nápadné. Správne zvolená intervenčná technika, stupeň primárnej deformácie tkanív a chrupaviek a správne zvládnutie pooperačného obdobia sú faktory, ktoré určujú potrebu sekundárneho chirurgického zákroku po úplnom zotavení pacienta.
Jednostranný patologický proces umožňuje vykonať operáciu, keď dieťa dosiahne 3 mesiace, obojstranne - po šiestich mesiacoch. Po plastickej operácii sa dieťa kŕmi buď lyžičkou alebo cez nazogastrickú sondu, čo závisí od celkového stavu a veku pacienta. Po 3-4 dňoch sa môžete vrátiť k metóde, ktorá sa používa neustále.
Rhinocheilognatoplastika
Deti s rázštepom pery a podnebia sa pomocou takéhoto zásahu môžu zbaviť patológie. Táto operácia je zameraná na odstránenie anatomických porúch nosa, hornej pery a alveolárneho procesu. Umožňuje opravu priebežných defektov. Obojstranný rázštep pery a podnebia je jednou z indikácií pre rinocheilognatoplastiku.
Optimálnym obdobím na operáciu je vek detí, pričom trvalý zhryz ešte nie je úplne vytvorený a erupcia horných očných zubov ešte nenastala.
Cykloplastika
Rštep pery a podnebia sa obnovuje pomocou niekoľkých chirurgických techník súčasne. Špecialisti kombinujú prvky cheilorhinoplastiky a veloplastiky (korekcia mäkkého podnebia). Zásah sa vykonáva s nasledujúcimi cieľmi:
- obnovenie funkcie prehĺtania;
- korekcia dýchacích procesov;
- obnovenie fonácie a reči.
Ak sa dieťa dokáže naučiť jesť tak, aby sa jedlo nedostalo z ústnej dutiny do nosa, horšie je to s rečovým aparátom. Závažné zmeny v reči nie sú prístupné vlastnej korekcii. Toto je dôležitý moment v prvých rokoch, keď sa dieťa učí rozprávať a rozvíja svoje individuálne schopnosti (spev, recitovanie poézie).
Veloplastika sa vykonáva od veku 8 mesiacov. Zvyčajne je operácia dobre tolerovaná a po 1-2 dňoch môže dieťa samo jesť.
Palatoplastika
Deti s rázštepom pery a podnebia (týka sa postihnutia takýchto bábätiek) môžu potrebovať niekoľko etáp operácie, ktoré sa vykonávajú v určitých intervaloch. Ak vrodená chyba postihla nielen peru, alveolárny výbežok a mäkké podnebie, ale aj tvrdé podnebie, je tento stav indikáciou na palatoplastiku.
Po úprave anatómie mäkkého podnebia sa medzera v tvrdom podnebí automaticky zužuje. Vo veku 3-4 rokov sa zužuje natoľko, že je možné obnoviť celistvosť bez výrazných traumatických porúch. Táto dvojstupňová korekcia má nasledujúce výhody:
- včasné obnovenie podmienok pre normálny vývoj funkcie reči;
- Bariéra pre poruchy v rastových zónach v oblasti hornej čeľuste.
Jednostupňová obnova je možná, ale v tomto prípade hrozí riziko nedostatočného rozvoja hornýchčeľusť.
Štepenie kostí
Túto operáciu vykonáva chirurg, ale koordinuje ju s ortodontistom. Vykonáva sa v období zmeny dočasného uzáveru na trvalý (7-9 rokov). Počas zákroku sa z holennej kosti pacienta odoberie autoštep a transplantuje sa do oblasti štrbiny alveolárneho procesu. Štep umožňuje obnoviť integritu kosti hornej čeľuste a vytvoriť optimálne podmienky pre prerezávanie trvalých zubov.
Sekundárna operácia
Ráštep pery a podnebia je vrodená anomália, ktorá môže zanechať stopy na tvári človeka počas jeho života. Väčšina pacientov potrebuje sekundárnu plastickú operáciu, ktorej účelom je:
- korekcia vzhľadu;
- obnovenie funkcie reči;
- eliminácia abnormálnych správ medzi dvoma dutinami (nosová, ústna);
- pohyb a stabilizácia hornej čeľuste.
1. Horná pera
Väčšina pacientov, ktorí si chcú upraviť hornú peru, sa sústreďuje na to, že po prvotnom zásahu tam zostala jazva. Túžba ju odstrániť a vedie k chirurgovi. Je potrebné mať na pamäti, že akákoľvek jazva alebo jazva môže byť menej nápadná, zmenšená, ale nie je možné sa jej úplne zbaviť.
Časté deformácie:
- neprirodzené zakrivenie červeného okraja;
- asymetria;
- porušenie funkcií svalového aparátu;
- abnormálne plné.
2. Nos
Anomálie hornej pery sú kombinované s deformáciou nosa. Takmer u všetkých pacientov je potrebná sekundárna operácia nosa. Stupeň deformácie závisí od závažnosti primárnej patológie. Za účelom korekcie asymetrie, estetického vzhľadu a obnovy nosovej priehradky sa vykonáva rinoplastika.
Menšie zmeny, ktoré si vyžadujú korekciu, je možné vykonať v ranom detstve. Rozsiahle zásahy sú povolené až po dosiahnutí veku 16-17 rokov, keď je tvárový skelet úplne vytvorený.
3. Mäkká obloha
Velofaryngeálna insuficiencia môže byť výsledkom komplexných rázštepov a ich primárnej operácie. Ide o patologický stav sprevádzaný nosovým hlasom, nezmyselnou rečou. Chirurgické manipulácie sú zamerané na odstránenie poruchy reči.
Operácia je povolená v každom veku, ale predtým je lepšie poradiť sa s logopédom a potvrdiť si nemožnosť korekcie reči inými spôsobmi.
Výsledok operácie mäkkého podnebia nie je možné predčasne posúdiť, pretože svalový aparát tejto oblasti je veľmi citlivý na vonkajšie zásahy, čo znamená, že jazvové zmeny po primárnej operácii sú vždy výrazné. Na obnovenie funkčných funkcií sa vykonajú nasledujúce manipulácie:
- opakovaná plasticita svalov bez alebo so súčasným predĺžením;
- plastika mäkkého podnebia pomocou faryngálnej príklopky.
Črtou neskorého pooperačného obdobia je práca s kvalifikovaným logopédom a audiológom.
4. Oronazálne fistuly
Toto je bežný problém u pacientov operovaných pre rázštep podnebia a pery. Fistula je otvor medzi dvoma dutinami. Častá lokalizácia - oblasť alveolárneho procesu, tvrdé podnebie. V ranom veku takéto otvory spôsobujú vstup potravy do nosa, ale deti sa naučia kontrolovať stav. Výsledkom je tiež nosový a nezreteľný hlas.
Oronazálne fistuly sa eliminujú štepením kostí s vytvorením dna nosových priechodov.
Záver
Ráštep pery a podnebia, postihnutie, pri ktorom zostáva otázne, sa vzťahuje na vrodené stavy. V prípade kombinácie bilaterálnej ťažkej patológie s inými anomáliami môže dôjsť k invalidite.
Prítomnosť jedinej patológie bez sprievodných anomálií vrodenej povahy je indikovaná ako taká, ktorá nebráni človeku samostatne slúžiť a nie je sprevádzaná odchýlkami v iných oblastiach (duševných, psychických, zmyslových). V takýchto klinických prípadoch nie je pacient rozpoznaný ako zdravotne postihnutý.
