V ľudskom tele nie je jediný orgán, ktorý by vždy a za každých okolností zostal zdravý. Bohužiaľ, mnohé choroby a defekty sú položené aj počas vývoja plodu. O jednom z nich si povieme v našom článku. Mnoho ľudí nepozná Wilmsov nádor. Čo to je, niektorí ani nevedia. V článku sa pokúsime vysporiadať so symptómami, príčinami a taktikou liečby tohto ochorenia.
koncept Wilmsovho nádoru
Wilmsov nádor alebo, ako sa tiež nazýva, nefroblastóm, označuje zhubné ochorenia obličiek, ktoré sa najčastejšie objavujú v detskom veku. Zvyčajne sa diagnostikuje vo veku 2-5 rokov. Wilmsov nádor u dospelých je pomerne zriedkavý, takže málo preskúmaný.
Bohužiaľ, deti trpiace týmto ochorením majú najčastejšie iné odchýlky vo vývoji. Predpokladá sa, že tvorba nádoru môže začať už v prenatálnom období, keďže ho možno zistiť už u dvojtýždňového bábätka.
Wilmsov nádor je zvyčajne lokalizovaný na jednej strane, existujú však prípady abilaterálne poškodenie obličiek. Ak sa pozriete na chorý orgán, je možné poznamenať, že jeho povrch je nerovný, na reze sú viditeľné oblasti krvácania a nekrózy a na niektorých miestach sú cysty. V tomto prípade sa hovorí, že pacient má cystický Wilmsov nádor.
Najprv je nádor lokalizovaný iba vo vnútri obličiek. S následným vývojom prerastá do susedných tkanív a orgánov – takto sa šíria metastázy.
Štádiá progresie ochorenia
Tento malígny nádor prechádza vo svojom vývoji niekoľkými štádiami:
- Na samom začiatku sa nefroblastóm nachádza len v jednej obličke. Deti počas tohto obdobia nemusia pociťovať nepohodlie a nemusia mať žiadne sťažnosti.
- Nádor sa začína šíriť mimo obličky, ale zatiaľ žiadne metastázy.
- Ďalší vývoj je sprevádzaný klíčením puzdra a lézia postihuje susedné orgány, lymfatické uzliny.
- Metastázy sa nachádzajú v pečeni, pľúcach, kostiach.
- Wilmsov nádor u detí už v poslednom štádiu vývoja postihuje dve obličky.
Pravdepodobne nemá cenu vysvetľovať, že čím skôr je nádor diagnostikovaný, tým optimistickejšiu prognózu možno pacientovi poskytnúť.
Symptómy choroby
Keďže patológiu možno diagnostikovať v rôznych štádiách, príznaky sa môžu líšiť v závislosti od toho. Najčastejšie, ak je prítomný Wilmsov nádor, príznaky sú nasledovné:
- všeobecná nevoľnosť;
- slabosť, a ak je dieťa úplnemalý, neustále spí;
- zníženie chuti do jedla;
- pozorovaný úbytok hmotnosti;
- vysoká teplota v niektorých prípadoch;
- pokožka zbledne;
- môže sa zvýšiť krvný tlak;
- krvný test ukazuje zvýšené ESR a znížený hemoglobín;
- v moči sa objavuje krv;
- v závažných prípadoch možno pozorovať črevnú obštrukciu, pretože ju nádor stláča.
Pri akejkoľvek chorobe sa správanie bábätka mení a Wilmsov nádor u detí nie je výnimkou. Mama môže vždy okamžite tušiť, že s dieťaťom nie je niečo v poriadku.
Keď choroba zájde ďaleko, nádor je dobre cítiť rukou. V tomto prípade dieťa cíti bolesť, pretože dochádza k stláčaniu susedných orgánov, čo im bráni v normálnom fungovaní. U niektorých pacientov sa brucho zväčší, ak je diagnostikovaný Wilmsov nádor. Nižšie uvedená fotografia to dobre demonštruje.
Keď sa objaví veľké množstvo metastáz, dieťa začne náhle chudnúť. Najčastejšie k smrti dochádza v dôsledku pľúcnej nedostatočnosti a nadmerného vyčerpania organizmu. Je pozoruhodné, že výskyt metastáz nezávisí skôr od veľkosti nádoru, ale skôr od veku pacienta. Ukazuje sa, že veľmi malé deti s takouto diagnózou majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť úplného uzdravenia.
Najčastejšie sa však diagnostikuje nielen Wilmsov nádor, ale zvyčajne ho sprevádzajú ďalšie vývojové abnormality.
Komorbidity
Zriedka sa stáva, že tento nádor je diagnostikovaný ako jediná vývojová abnormalita. Najčastejšie ju sprevádzajú komorbidity:
- hypospadias, keď sa močová trubica u chlapcov otvára niekde v strede penisu alebo dokonca v perineu;
- zväčšené vnútorné orgány, ako napríklad veľký jazyk;
- jedna končatina je väčšia ako druhá;
- cryptorchism;
- chýbajúca dúhovka v oku (existuje pocit, že zrenička nie je ničím obklopená).
Diagnostika Wilmsovho nádoru
Keď je nefroblastóm len na začiatku svojho vývoja, je pomerne ťažké stanoviť správnu diagnózu, pretože neexistujú žiadne výrazné príznaky. Z tohto dôvodu sa vo väčšine prípadov liečba začína už vtedy, keď je nádor v štádiu 3 alebo 4.
Rodičia musia pozorne sledovať stav dieťaťa, a ak je pozorovaná bledosť, vysoký krvný tlak, znížený tonus, je možné vyšetriť nádor, potom by sa malo okamžite vykonať úplné vyšetrenie. Zvyčajne zahŕňa nasledujúce typy diagnostiky:
- Test krvi a moču. Proteinúria, makrohematúria sa nachádza v moči a ESR je zvýšená v krvi, je zaznamenaná anémia.
- Urografia umožňuje stanoviť presnú diagnózu vo viac ako 70 % prípadov. Je možné vidieť obrysy obličky a v prítomnosti nádoru sú viditeľné najmenšie zmeny tvaru orgánu a dysfunkcia.
- Ultrazvuková tomografia tiež uľahčuje zobrazenie veľkosti nádoru a jeho polohy.
- Wilmsov nádorUltrazvuk vyzerá ako heterogénny útvar s cystami vo vnútri.
- Pomocou röntgenovej počítačovej tomografie je možné vidieť nielen nádor v jednej obličke, ale aj analyzovať stav druhej obličky, ako aj zistiť prítomnosť metastáz v susedných obličkách. orgány.
- Pri veľkých nádoroch sa zvyčajne predpisuje angiografia. Robí sa to aj s cieľom objasniť umiestnenie nefroblastómu vzhľadom na veľké cievy, aby mal chirurg počas operácie predstavu o stave vecí.
- Ultrazvuk a CT môžu určiť stupeň metastázovania nádoru do orgánov a tkanív.
Metódy lekárskeho výskumu sú v súčasnosti na takom stupni rozvoja, že umožňujú stanoviť správnu diagnózu takmer v 95 % prípadov. Ale v 5% sa chyby stále vyskytujú, napríklad ak sa na ultrazvuku pomýlila multilokulárna cysta s Wilmsovým nádorom, potom sa to dá zistiť až počas operácie. Pri ultrazvukovom skenovaní je presnosť 97% a pri CT je o niečo nižšia. Hoci existujú prípady, keď je Wilmsov nádor kombinovaný s cystou.
Ďalšie vyšetrenie je zamerané na detekciu metastáz, aby sa zvolila správna taktika liečby ochorenia. Ak sa u detí vyvinie Wilmsov nádor, liečba sa predpisuje v každom prípade individuálne, berúc do úvahy charakteristiky organizmu a štádium vývoja ochorenia.
Príčiny nefroblastómu
Nie je možné presne povedať, čo spôsobuje vznik nádoru. Predpokladá sa, že je to spôsobené mutáciou v DNA buniek. V malompercent prípadov sa prenáša z rodičov na deti. Vedci však najčastejšie nenachádzajú súvislosť medzi dedičnosťou a vznikom Wilmsovho nádoru.
Lekári sa domnievajú, že existujú niektoré rizikové faktory, ktoré vedú k nefroblastómu. Patria sem nasledujúce položky:
- Žena. Podľa štatistík majú dievčatá túto chorobu častejšie ako chlapci.
- Dedičné dedičstvo. Hoci rodinné prípady sú zriedkavé.
- Patrí k rase negroidov. U tohto typu populácie sa choroba vyskytuje 2-krát častejšie.
Vo všeobecnosti možno poznamenať, že presné príčiny vývoja Wilmsovho nádoru ešte neboli stanovené.
Liečba nefroblastómu
Na liečbu akéhokoľvek ochorenia možno spravidla pristupovať z rôznych uhlov pohľadu. Keď sa u detí zistí Wilmsov nádor, liečba je predpísaná na základe výsledkov histologického vyšetrenia. Odborníci sa domnievajú, že dobrá histológia dáva priaznivejšiu prognózu. To však neznamená, že zlé testy sú signálom na ukončenie liečby.
Ak hovoríme o nefroblastóme, potom sa na jeho liečbu používajú tieto metódy:
- chirurgia;
- rádioterapia.
Chemoterapia funguje dobre aj pri Wilmsovom nádore.
Taktika liečby sa volí individuálne pre každého malého pacienta. Bude to závisieť nielen od štádia vývoja nádoru, ale aj od stavu tela dieťaťa.
Chirurgickýintervencia
Odstránenie obličky je nefrektómia. Dodáva sa v niekoľkých typoch:
- Jednoduché. V tomto prípade chirurg počas operácie odstráni úplne postihnutú obličku. Ak je druhý orgán zdravý, môže dobre fungovať „pre dvoch“.
- Čiastočná nefrektómia. Počas tejto operácie lekár odstráni iba rakovinový nádor vo vnútri obličky a priľahlého poškodeného tkaniva. Najčastejšie je takáto manipulácia nútená vykonať, ak už bola odstránená druhá oblička alebo je tiež chorá.
- Odstránenie radikálov. Odstráni sa nielen oblička s okolitými štruktúrami, ale aj močovod, nadoblička. Lymfatické uzliny môžu byť tiež odstránené, ak sa v nich nájdu rakovinové bunky.
Počas operácie sa vždy môže ukázať, že susedné tkanivá sú poškodené, potom musíte situáciu navigovať a odstrániť všetko infikované. V závažných prípadoch, keď nefroblastóm (Wilmsov nádor) postihuje obe obličky dieťaťa, musia byť oba orgány odstránené, aby sa zachránil život dieťaťa.
Po obojstrannej nefrektómii sa dieťaťu podá hemodialýza na očistenie krvi od toxínov. Naplniť život po odstránení oboch obličiek je možné až po operácii transplantácie tohto orgánu od darcu, ktorého je dosť ťažké nájsť. Takíto pacienti niekedy stoja v rade na transplantáciu celé roky.
Po operácii na odstránenie nádoru je nádor odoslaný na analýzu, aby sa študovali špecifiká rakovinových buniek, ich agresivita a rýchlosť reprodukcie. Je to nevyhnutné na nájdenie najefektívnejšieho priebehu chemoterapie.
Chemoterapia v liečbenefroblastóm
Ak sa nádor nedá odstrániť, liečba sa zredukuje na iné metódy, ako je použitie chemoterapie.
Počas takejto liečby sa predpisujú chemoterapeutické lieky, ktoré pomáhajú ničiť rakovinové bunky. V lekárskej praxi sa na tieto účely najčastejšie predpisujú:
- Vincristine.
- "Daktinomycín".
- "Doxorubicín".
Takáto liečba je pre telo dosť náročná, dochádza k zmenám v práci mnohých vnútorných orgánov, napr.:
- proces hematopoézy je narušený;
- vlasové folikuly sú poškodené, čo spôsobuje plešatosť počas chemoterapie;
- bunky gastrointestinálneho traktu trpia, čo vyvoláva stratu chuti do jedla, vracanie, nevoľnosť;
- imunita klesá, takže telo je náchylnejšie na rôzne infekcie.
Rodičia by sa mali pred začatím chemoterapie opýtať lekára na možné vedľajšie účinky a urobiť potrebné opatrenia na podporu detského organizmu.
Ak je dieťa nútené predpísať vysokú dávku liekov, lekár by mal upozorniť, že to môže spôsobiť deštrukciu buniek kostnej drene, a navrhnúť ich zmrazenie. Po ošetrení sa môžu rozmraziť a zaviesť do tela dieťaťa, začnú svoje priame povinnosti pri tvorbe krviniek. Takže kostná dreň poškodená počas chemoterapie bude obnovená.
Radiačná terapia
Ak je silnýWilmsov nádor postupuje, liečba nevyhnutne zahŕňa radiačnú terapiu. Kombinuje sa s chemoterapiou, ak je nefroblastóm v štádiu 3-4 svojho vývoja. Radiačná terapia pomáha zabíjať rakovinové bunky, ktoré „unikajú“chirurgovi počas operácie.
Počas tohto zákroku je dôležité, aby dieťa nehybne ležalo, pretože lúče smerujú priamo do oblasti nádoru. Ak je pacient veľmi malý a je problematické dosiahnuť jeho nehybnosť, potom sa mu pred zákrokom podá malá dávka sedatív.
Ožarovanie si vyžaduje dodržiavanie presných odporúčaní. Bod, do ktorého budú lúče smerovať, je označený farbivom. Všetko, čo by nemalo spadnúť do radiačnej zóny, je pokryté špeciálnymi štítmi.
Všetky preventívne opatrenia však nechránia pred vedľajšími účinkami, ktoré sa potom vyskytnú:
- nausea;
- slabosť;
- podráždenie pokožky v mieste ožiarenia;
- hnačka.
Lekár by mal predpísať lieky, ktoré zmiernia pacientov stav a zmiernia vedľajšie účinky.
Terapia v závislosti od štádia ochorenia
Pri akomkoľvek ochorení sa liečba vždy vyberá individuálne. To platí najmä pre deti. Wilmsov nádor si tiež vyžaduje starostlivú analýzu a výber adekvátnych terapií. Toto berie do úvahy nielen štádium vývoja choroby, ale aj vek dieťaťa, jeho stav a vlastnosti tela.
- V prvom a druhom štádiu vývoja nádoru, keď proces postihuje iba jednu obličku a rakovinové bunky sa nelíšia v agresivite,liečba zvyčajne pozostáva z odstránenia postihnutého orgánu a následnej chemoterapie. Môže byť potrebná aj rádioterapia.
- 3 a 4 štádiá nefroblastómu si vyžadujú odlišný prístup. Nádor presahuje obličku, takže sa už nedá odstrániť bez zasiahnutia susedných orgánov. V tomto prípade je predpísané chirurgické odstránenie časti nádoru, po ktorom nasleduje chemoterapia a ožarovanie.
- Štádium 5 je charakterizované objavením sa patológie v oboch obličkách. Uskutočňuje sa čiastočné odstránenie nádoru pri ovplyvnení susedných lymfatických uzlín. Po operácii sa uskutoční ožarovanie a chemoterapia. Ak je potrebné odstrániť obe obličky, pacientovi je predpísaná dialýza a potom je potrebná transplantácia zdravých orgánov.
Všetky deti sú iné a každá individuálna reakcia tela na liečbu nádoru. Pred súhlasom s plánom liečby by rodičia mali prediskutovať všetky problémy s lekárom. Potrebujú vedieť, aký účinok majú lieky na telo, ako sa vyhnúť alebo zmierniť vedľajšie účinky počas liečby.
Vykonávanie klinických skúšok
Každý rok pribúdajú nové metódy a spôsoby liečby rôznych chorôb. To platí najmä pre rakovinové nádory, pretože ich úmrtnosť je vysoká.
V mnohých krajinách sa nielen dospelí, ale aj deti môžu zúčastniť klinických skúšok najnovších spôsobov liečby Wilmsovho opuchu. Rodičia sa môžu opýtať lekára, či sa takéto testy u nás vykonávajú, či je možnosť sa ich zúčastniť.
Ak existuje možnosť, potom lekárby mali poskytnúť úplné informácie o bezpečnosti liečby. Stojí za zmienku, že účasť na takýchto experimentálnych skúškach často dáva ďalšiu šancu v boji proti tejto chorobe.
Lekár by však mal upozorniť aj na to, že v procese liečby sa môžu vyskytnúť nepredvídateľné vedľajšie účinky, ktoré doteraz neboli pozorované a nikto nemôže zaručiť 100% vyliečenie.
Relapsa
Je dôležité nielen vyrovnať sa s chorobou, ale aj zabezpečiť, aby nedošlo k relapsu. Bohužiaľ, toto sa deje s nefroblastómom počas liečby aj po nej. Vykonajú sa testy a ak sú uspokojivé, predpíšu sa záložné režimy chemoterapie:
- Vincristine.
- "Doxorubicín".
- Cyklofosfamid v kombinácii s daktinomycínom alebo ifosfamidom.
- Karboplatina.
Každý prípad je iný a niektorým pacientom, u ktorých dôjde k relapsu, sa podáva vysoká dávka chemoterapie, po ktorej nasleduje transplantácia krvných kmeňových buniek. Najlepší efekt bude, ak skombinujete operáciu s ožarovaním a polychemoterapiou.
Wilmsov nádor v anamnéze tehotnej ženy
Obličky v ľudskom tele vykonávajú jednu z hlavných funkcií – čistia krv od toxínov a metabolických produktov. Počas tehotenstva nesú dvojnásobnú zodpovednosť nielen za stav matky, ale aj za život nového, vyvíjajúceho sa organizmu.
Ak nastávajúca matka podstúpila operáciu na odstránenie obličky dávno predtýmtehotenstva môže byť prognóza celkom priaznivá. Mnohé ženy prejdú tehotenstvom bezpečne a porodia zdravé deti.
Existujú však výnimky, keď nový stav môže vyvolať recidívu choroby. Potom musíte prerušiť tehotenstvo, aby ste zachránili žene život.
Wilmsov nádor prenesený v detstve môže niekedy vyvolať rozvoj pyelonefritídy a môže ovplyvniť aj funkčný vývoj plodu. Aj keď je výsledok tehotenstva väčšinou priaznivý, riziko metastáz zostáva 10-20 rokov po odstránení obličky.
Prognóza pre pacienta s nefroblastómom
Na poskytnutie definitívnej prognózy v prítomnosti Wilmsovho nádoru je potrebné posúdiť jeho veľkosť, štádium vývoja a histologickú analýzu. Najnepriaznivejšia je prítomnosť nádoru nad 500 g a v 3-4 štádiách vývoja so zlou histológiou.
Ak je predpísaný komplexný adekvátny terapeutický režim, potom je miera prežitia pacientov asi 60 %. V počiatočných štádiách je možné nádor liečiť ešte efektívnejšie, zotavenie sa vyskytuje u 80-90% ľudí.
Vzhľadom na to, že neexistujú žiadne špeciálne opatrenia na predchádzanie takémuto ochoreniu, pravidelné vyšetrenia môžeme odporučiť len v prípade, že je dieťa ohrozené. Čím skôr sa nádor zistí, tým vyššia je šanca na uzdravenie.
