SLE (systémový lupus erythematosus) je ochorenie, ktoré je v súčasnosti diagnostikované u niekoľkých miliónov obyvateľov našej planéty. Medzi pacientov patria starší ľudia, dojčatá a dospelí. Lekári ešte nedokázali zistiť príčiny patológie, hoci faktory, ktoré stimulujú chorobu, boli študované. SLE nie je úplne liečiteľná, ale nie je to ani rozsudok smrti. Boli vyvinuté opatrenia a metódy, ktoré pomáhajú stabilizovať stav pacientov a poskytujú im dlhý, plnohodnotný život.
Čo je SLE: Základy
Niektorí ľudia si myslia, že liečba SLE je zbytočná. Prognóza tejto patológie u pacienta často spôsobuje paniku, keď sa človek dozvie, že nie je možné dosiahnuť úplné zotavenie. Aby to nebolo také strašidelné, mali by ste pochopiť podstatu patologického stavu. Tento termín sa používa na označenie takého autoimunitného ochorenia, pri ktorom bunky tela napádajú iné zdravé štruktúry, pričom vytvárajú agresívne zložky, lymfocytové klony. Je to spôsobené nesprávnou funkciou imunitného systému.systémy, ktoré z rôznych dôvodov berú normálne prvky ako ciele.
V súčasnosti sa SLE okrem iných autoimunitných patológií považuje za jednu z najkomplexnejších. Charakteristickým znakom je tvorba protilátok proti DNA tela. Choroba pokrýva takmer všetky tkanivá a orgány, rôzne bunky sa poškodia na najnepredvídateľnejších miestach, čo vedie k zápalovému procesu. Najtypickejšími oblasťami lokalizácie zápalu sú obličky, srdce, cievy, spojivové tkanivá.
Približne pred sto rokmi nebolo možné symptómy SLE vyliečiť. Osoba bola považovaná za odsúdenú na zánik. V súčasnosti bola vyvinutá široká škála liekov na zvýšenie prežitia, zmiernenie prejavov a zníženie vnútorného poškodenia. Celkovo to pomáha zlepšiť kvalitu života ľudí s takouto diagnózou. Približne na začiatku minulého storočia bol SLE príčinou rýchlej smrti, v polovici storočia miera prežitia dosiahla 50%. V súčasnosti žije 96 % pacientov päť rokov a 76 % pätnásť rokov. Pravdepodobnosť úmrtia sa upravuje podľa pohlavia, etnika, miesta bydliska. SLE najviac zasiahli černosi.
Vlastnosti terminológie
Rozdiel v názoroch na liečbu SLE v Európe, Amerike a Rusku je spôsobený určitým rozdielom v terminológii. Najmä vo vedeckých prácach v anglickom jazyku sa lupus nazýva nielen SLE, ale aj množstvo iných patologických stavov, to znamená, že ide o prefabrikovaný termín. Najčastejšie to znamená SLE, pretože táto forma je najrozšírenejšiarozšírené. Treba priznať, že rôznymi druhmi lupusu trpí asi päť miliónov ľudí. Okrem SLE existujú novorodenecké, lekárske a kožné odrody.
Keď sa kožné patologické procesy vyskytujú iba v koži, ochorenie neprejde do systémovej formy. Existujú subakútne prípady, diskoidné. Liekmi vyvolané ochorenie je vyvolané liekmi, podobá sa priebehu SLE, ale nevyžaduje si terapeutickú kúru – stačí zrušiť liek, ktorý patológiu vyvolal.
Nuansy prejavov
Je možné mať podozrenie, že liečba SLE je nevyhnutná, ak sú chrbát nosa a líca pokryté vyrážkou. Tvar vyrážky pripomína motýľa, ktorý dal názov patológie. Tento prejav však nie je pozorovaný v 100% prípadov. Špecifický súbor symptómov závisí od charakteristík organizmu. Aj u jedného pacienta sa môžu príznaky postupne meniť a samotné ochorenie môže buď zoslabnúť, alebo sa znova aktivovať. Prevažné percento symptómov je nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku.
Potreba liečby SLE sa zvyčajne zistí, keď ide k lekárovi pacient s nešpecifickým súborom symptómov, z ktorých najvýraznejšia je febrilná horúčka, pri ktorej teplota presahuje 38,5 stupňa. Pri vyšetrení je viditeľný opuch kĺbov, táto oblasť reaguje bolesťou, bolí telo. Pacient má zväčšené lymfatické uzliny, človek sa rýchlo unaví, oslabí. U niektorých vznikajú vredy v ústnej dutine, vypadávajú vlasy, pozorujú sa poruchy gastrointestinálneho traktu. Možné sú bolesti hlavy, depresívny duševný stav. Toto všetko znižujeefektívnosť, vylučuje človeka z aktívneho spoločenského života. Niekedy sa na pozadí SLE vyvinú kognitívne zlyhania, psychózy a afektívne poruchy, myasthenia gravis, problémy s koordináciou pohybu.
Indexovanie chorôb
Moderné metódy liečby SLE sa líšia v účinnosti a účinnosti, preto bolo rozhodnuté zaviesť indexačné systémy na posúdenie adekvátnosti zvolenej terapie. Bolo zavedených asi tucet indexov na sledovanie progresie symptómov počas daného časového obdobia. Každé z porušení dostane počiatočné skóre a konečný súčet pomáha jasne určiť, o aký závažný prípad ide. Táto metóda hodnotenia bola prvýkrát použitá v 80. rokoch minulého storočia a neskoršie štúdie potvrdili jej spoľahlivosť a presnosť.
Liečba SLE sa praktizuje v Izraeli, Rusku, Amerike a ďalších krajinách s dostatočnou medicínskou kapacitou. V našej krajine sú ľudia s touto diagnózou pripravení na prijatie do Moskovského štátneho regionálneho klinického centra, detskej klinickej nemocnice a KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Takáto rozmanitosť inštitúcií však ešte nenaznačuje bezchybnú úroveň pomoci. Bohužiaľ, dostupnosť liekov je relatívne nízka, najmä tých, ktoré súvisia s najnovším a najúčinnejším vývojom. Cena liečby za rok je od 600 000 rubľov alebo viac, čo súvisí s vysokými nákladmi na lieky. Lieky budete musieť brať mnoho rokov.
Minulosť a súčasnosť
V súčasnosti je SLE choroba, ktorej liečba je zameraná na zmiernenie symptómov. V čomnepočítajte s úplným uzdravením. Lieky pomáhajú kontrolovať imunitný systém. Kompetentný súbor prostriedkov je kľúčom k dlhodobej remisii, to znamená, že SLE sa pre človeka stáva jednoducho chronickým ochorením. Keď sa stav zmení, ošetrujúci lekár vyberie nový kurz. S pacientom pracuje spravidla viacero špecialistov naraz – multidisciplinárny tím. Prilákajte lekárov špecializujúcich sa na choroby krvi, obličiek, srdca, kože, nervovej sústavy. Na liečbe SLE sa podieľajú reumatológovia a psychiatri. V západných krajinách sú do procesu zapojení rodinní lekári.
Zložitosť a zložitosť patogenézy vysvetľuje problém výberu adekvátnej liečby SLE. V súčasnosti sa aktívne vyvíjajú cielené lieky, ale štatistiky ukazujú, že by ste nemali počítať so zázrakom. Obrovské množstvo zdanlivo sľubného vývoja v štádiu klinických skúšok už ukázalo svoju neefektívnosť. Klasický priebeh liečby v súčasnosti tvorí komplex nešpecifických liekov.
Čo pomôže
Lieky na liečbu SLE sú viaceré skupiny. Po prvé, pacientovi sú predpísané zlúčeniny, ktoré potláčajú imunitný systém, čím korigujú zvýšenú aktivitu buniek. Cytostatické činidlá sú populárne: "Metotrexát", "Cyklofosfamid". Niekedy je predpísaný azatioprín, v iných prípadoch sa zastaví na Mycophenolate mofetil. Rovnaké lieky našli aktívne využitie v protinádorovej liečbe, používajú sa na kontrolu delenia príliš aktívnych buniek. Hlavnázvláštnosťou ich liečby je množstvo závažných negatívnych účinkov na rôzne systémy a orgány.
Na liečbu SLE sa používajú kortikosteroidy. Sú zobrazené počas akútnej fázy. Táto skupina zahŕňa nešpecifické činidlá, ktoré potláčajú ohniská zápalu. Ich úlohou je uľahčiť autoimunitnú reakciu. Kortikosteroidy sa v liečbe SLE používajú od polovice minulého storočia. Svojho času to boli oni, ktorí sa stali novým krokom pri zmierňovaní stavu pacientov. Dnes je takmer nemožné predstaviť si liečbu choroby bez použitia kortikosteroidov - v skutočnosti k nim neexistuje žiadna alternatíva. Treba si však uvedomiť množstvo závažných negatívnych účinkov na telo. Najčastejšie predpisované lieky obsahujúce prednizolón, metylprednizolón.
Exacerbácia a remisia
V roku 1976 bola pulzná terapia po prvýkrát použitá na liečbu SLE v akútnej fáze. Jeho účinnosť sa ukázala byť pomerne vysoká, takže tento prístup je v súčasnosti relevantný. Pointa je, že pacient dostane "Cyklofosfamid", "Metylprednizolón" na impulz. Počas nasledujúcich desaťročí sa tento režim zdokonalil a vytvoril sa zlatý štandard pre liečbu SLE. Nie bez nevýhod - vedľajšie účinky sú dosť závažné a pre niektoré skupiny pacientov sa pulzná terapia kategoricky neodporúča. Nie je vhodný napríklad pre ľudí s vysokým krvným tlakom. Tento indikátor je ťažké kontrolovať. Pulzná terapia nie je indikovaná pri systémových infekciách tela, pretože existuje vysoká pravdepodobnosť metabolických problémov,poruchy správania.
Liečba SLE u detí a dospelých v remisii zahŕňa užívanie antimalarických liekov. Prax ich používania v tejto patológii je pomerne dlhá. Nazhromaždilo sa množstvo dôkazov potvrdzujúcich účinnosť takéhoto programu. Antimalarické formulácie sú dobré pre ľudí trpiacich kožnými léziami lokalizovanými v muskuloskeletálnom systéme. Najznámejšou látkou je hydroxychlorochín, ktorý inhibuje tvorbu alfa-IFN. Použitie takéhoto nástroja pri liečbe SLE umožňuje na dlhú dobu znížiť aktivitu patológie, zmierniť stav vnútorných systémov a orgánov. V tehotenstve hydroxychlorochín výrazne zlepšuje výsledky. Použitie lieku zabraňuje trombóze - pomerne častou komplikáciou krvných ciev. V súčasnosti, okrem iných klinických odporúčaní v liečbe SLE, sú antimalariká jednou zo základných podmienok stability stavu pre všetkých pacientov. Nezabudnite však na možné vedľajšie účinky. Hrozí retinopatia, otrava organizmu, ktorá je charakteristická najmä pre ľudí s nedostatočnou funkciou pečene a obličiek.
Veda nestojí na mieste
Vyššie popísaný je klasickou verziou terapeutického kurzu, ale nezanedbávajte novinky v liečbe SLE. Teraz je pacientom k dispozícii niekoľko cielených prostriedkov. Najúčinnejšia interakcia s B-bunkami. Toto sú Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" obsahuje myšie protilátky, ktoré sa osvedčili pri B-bunkových lymfómoch. Látkaselektívne bojuje so zrelými bunkami tohto typu, reaguje s membránovým proteínom CD20. Boli vykonané štúdie, ktoré dokazujú, že liek je účinný pri SLE, najmä v ťažkej forme. K lieku sa uchýli, ak sú symptómy vyjadrené v práci obličiek, obehového systému, na koži sú prejavy. Dve hlavné randomizované kontrolované štúdie však nepotvrdili vysokú účinnosť lieku. Rituximab nie je v súčasnosti zahrnutý do klinických odporúčaní na liečbu SLE.
"Belimumab" sa etabloval ako efektívnejší a spoľahlivejší nástroj. Štúdie ukázali, že BAFF / BLYS v krvnom sére s príslušným ochorením sa zvyšuje v porovnaní s hladinami u zdravého človeka. BAFF je prvkom signálnej kaskády, ktorá spúšťa autoreaktívne bunkové štruktúry. Tento prvok určuje dozrievanie buniek, reprodukciu a tvorbu imunoglobulínu. Belimumab obsahuje protilátky s rovnakým názvom, ktoré viažu BAFF a neutralizujú jeho účinky. Ako ukázala prax liečby SLE v Izraeli, Amerike, Európe a Rusku, látka je bezpečná a pacientmi dobre tolerovaná. Aktivity venované určovaniu kvality "Belimumabu" trvali sedem rokov. Zistilo sa, že medzi vedľajšie účinky najčastejšie patrí mierna, stredne závažná infekcia, ktorá pacientov neohrozuje život. Oficiálne je belimumab primárnou liečbou SLE od roku 1956.
Príležitosti a terapia
Pravdepodobne efektívneliečba SLE bude zameraná na prvý typ interferónov. Množstvo protilátok proti nim už preukázalo dobré výsledky v skúškach, ale konečné testovanie ešte nebolo zorganizované. Účinnosť abataceptu sa aktívne skúma. Táto zlúčenina je schopná inhibovať vzájomné reakcie na bunkovej úrovni, čím stabilizuje imunitnú toleranciu. Je pravdepodobné, že v budúcnosti bude terapia SLE praktizovaná s použitím anticytokínových činidiel, ktoré sú v súčasnosti vo fáze vývoja a testovania. Lieky "etanercept", "Infliximab" sú mimoriadne zaujímavé pre vedeckú komunitu.
Trh je plný rôznych liekov, ktoré sú údajne účinné pri liečbe SLE. Recenzie o "Transfactor" napríklad tvrdia, že táto látka pomohla postaviť sa na nohy, úplne vyliečiť lupus, a to napriek oficiálne preukázanej nevyliečiteľnosti choroby. Pred použitím akýchkoľvek generických liekov, nešpecifických látok a doplnkov by ste sa mali poradiť so svojím lekárom. Zlý výber zloženia môže spôsobiť ohrozenie zdravia a života.
Ľudové prostriedky
Je možné praktizovať liečbu SLE ľudovými prostriedkami? Samozrejme, boli vynájdené určité prístupy, ale nemožno očakávať, že budú obzvlášť účinné. Je to spôsobené zvláštnosťami ochorenia, pretože s poruchami na bunkovej úrovni sa dokážu vyrovnať len najmodernejšie prostriedky a ani tie stále nie sú dostatočne účinné. Bohužiaľ, žiadne liečivé byliny a infúzie nedokážu vyliečiť SLE. Autor:Po konzultácii s lekárom môžu byť niektoré recepty použité na zmiernenie špecifických symptómov. Výber musí byť prísne individuálny. Vždy záleží na nuansách priebehu ochorenia.
Kúpeľná liečba SLE v remisii môže zlepšiť kvalitu života pacienta. Úplné uzdravenie nie je možné dosiahnuť týmto spôsobom, ale byť v komfortných podmienkach, v ekologickom prostredí s praxou špecifických postupov a užívaním liekov odporúčaných ošetrujúcim lekárom je kľúčom k zlepšeniu pohody človeka. Dobre zvolený kurz sanatória pomôže upevniť remisiu.
Pathogenéza
Vedci dlho nevedeli, aká je patogenéza SLE. V posledných rokoch sa zistilo, že existuje viacero mechanizmov, ktoré chorobu spúšťajú. Hlavným faktorom je práca imunitného systému, imunitná odpoveď. Pri vyšetrovaní pacientov dokáže približne 95 % pacientov odhaliť autoprotilátky, ktoré napádajú bunky tela v dôsledku chybného rozpoznania ako cudzích štruktúr. V súčasnosti sú hlavnými bunkami, s ktorými sa nebezpečenstvo spája, typ B, ktoré produkujú aktívne autoprotilátky. Sú nevyhnutné pre adaptívnu imunitu, produkujú signálne cytokíny. Predpokladá sa, že so zvýšenou aktivitou buniek sa vyvíja SLE, pretože sa vytvára príliš veľa autoprotilátok, ktoré napádajú antigény v krvnom sére v membránach, cytoplazme a bunkových jadrách. To vysvetľuje klinické prejavy SLE. Situáciu komplikuje skutočnosť, že bunky vytvárajú zápalové mediátory, prenášajúT-lymfocyty nedostávajú údaje o cudzích štruktúrach, ale o prvkoch vlastného tela.
Patogenéza SLE má dva aspekty: aktívnu lymfocytárnu apoptózu, zníženie kvality spracovania vedľajších produktov autofágie. To stimuluje imunitnú odpoveď zameranú na bunky vášho tela.
Odkiaľ pochádza problém
Napriek objasneniu patogenézy sa v súčasnosti nepodarilo presne určiť príčiny vzniku SLE. Predpokladá sa, že choroba je multifaktoriálna, objavuje sa s komplexným vplyvom niekoľkých aspektov.
Zvláštnu pozornosť vedcov priťahuje dedičnosť ako impulz pre rozvoj SLE. V mnohých ohľadoch relevantnosť tohto aspektu naznačuje variabilita etnicity, pohlavia. Zistilo sa, že u žien sa SLE vyskytuje až desaťkrát častejšie ako u mužov a vrchol výskytu je vo vekovej skupine 15-40 rokov, teda počas celého reprodukčného obdobia.
Etnická príslušnosť, ako vidno zo štatistík, určuje závažnosť priebehu, prevalenciu ochorenia, pravdepodobnosť úmrtia. Motýlia vyrážka je pomerne typickým prejavom u pacientov s bielou pokožkou. U ľudí tmavej pleti je väčšia pravdepodobnosť, že im bude diagnostikovaný ťažký priebeh so sklonom k častým recidívam. U Afro-Karibikov a Afroameričanov je väčšia pravdepodobnosť ako u iných, že majú problémy s obličkami so SLE. Diskoidná forma je bežnejšia medzi černochmi.
Štatistiky naznačujú, že dedičnosť a genetické vlastnosti sú dôležitým faktorom v etiológii SLE.
Ťažkostivo vývoji liekov
Na potvrdenie teórie genetickej predispozície bola vyvinutá a aplikovaná metóda celogenómového asociatívneho vyhľadávania, v ktorej sa porovnávajú tisíce variantov genómov a fenotypov. Informácie o pacientoch so SLE sa skúmajú. Táto technológia umožnila identifikovať 60 lokusov rozdelených do niekoľkých kategórií. Niektoré sú spojené s vrodenými vlastnosťami, iné sú genetické faktory, ktoré ovplyvňujú adaptívnu imunitu. Zistilo sa, že pôsobivé percento lokusov je charakteristické nielen pre SLE, ale aj pre iné autoimunitné ochorenia.
Odporúča sa, aby sa genetické údaje osoby mohli použiť na určenie úrovne rizika rozvoja SLE. Snáď v budúcnosti genetická informácia zjednoduší diagnostiku choroby a pomôže efektívnejšiemu výberu metód jej liečby. Špecifickosť ochorenia je taká, že primárne sťažnosti zriedka pomáhajú stanoviť presnú diagnózu, takže sa stráca veľa času. Voľba vhodného terapeutického kurzu je tiež zriedka úspešná na prvýkrát, pretože variabilita odpovedí na rôzne lieky je príliš veľká.
Dnes si genetické testy ešte nenašli cestu do klinickej praxe – musia byť ešte dokončené a sprístupnené. Pri vytváraní predispozičného modelu je potrebné vziať do úvahy vlastnosti génov, vzájomné reakcie, počet cytokínov, markery a ďalšie ukazovatele. Okrem toho by mal model obsahovať analýzu epigenetických znakov.
Provokujúce faktory
Vraj rozvoj SLE ovplyvňuje ultrafialové žiarenie. Svetlo nášho svietidlačasto vyvoláva vyrážky, začervenanie. Pravdepodobne zohráva úlohu infekcia. Existuje teória vysvetľujúca autoimunitné reakcie ako odpoveď na vírusové mimikry. Možno provokatéri nie sú špecifické vírusy, ale znaky typického spôsobu boja tela proti invázii.
Nebolo možné presne sformulovať, či fajčenie, pitie alkoholu ovplyvňuje pravdepodobnosť vzniku SLE. Prvý môže zvýšiť riziko, druhý, ako vidno v niektorých štúdiách, ho znižuje, ale neexistujú žiadne potvrdené informácie.
Spresnenie prípadu
Ako je uvedené vyššie, SLE nemá žiadne špecifické vlastnosti. Ak sa stav pacienta ťažko vysvetľuje inými dôvodmi, existuje podozrenie na lupus. Pacient je odoslaný na laboratórne vyšetrenie krvi, stanovenie antinukleárnych teliesok, LE buniek. Ak testy preukážu prítomnosť protilátok proti DNA, diagnóza sa považuje za potvrdenú.
