Hypogonadotropný hypogonadizmus je spravidla spojený s nedostatočným vývojom pohlavných orgánov a sekundárnych sexuálnych charakteristík. Metabolizmus tukov a bielkovín v patológii je tiež narušený, čo spôsobuje obezitu, kachexiu, poruchy v kostrovom systéme a poruchy srdca.
Ktorých lekárov mám kontaktovať?
Treba si uvedomiť, že mužský a ženský hypogonadotropný hypogonadizmus je odlišný.
Diagnostiku a liečbu ochorenia vykonávajú spoločne endokrinológovia, gynekológovia a gynekológovia-endokrinológovia, ak je pacientkou žena, a andrológovia, ak je pacient muž.
Základom liečby je hormonálna terapia. V prípade potreby je indikovaná operácia, plastická chirurgia.
Ako sa klasifikuje choroba?
Hypogonadizmus môže byť primárny alebo sekundárny. Primárna forma je vyvolaná porušením funkčnosti testikulárneho tkaniva v dôsledku defektu v semenníkoch. Porušenia na chromozomálnej úrovni môžu vyvolať apláziu alebo hypopláziu testikulárneho tkaniva, ktorá sa prejavuje absenciou sekrécie androgénov alebo nedostatočnou produkciou androgénov na úplnú tvorbupohlavné orgány a sekundárne pohlavné znaky.
Hypogonadotropný hypogonadizmus u chlapcov sa prejavuje v mentálnom infantilizme.
Sekundárna forma je spôsobená porušením štruktúry hypofýzy, znížením jej gonadotropnej funkcie alebo poškodením centier hypotalamu, ktoré ovplyvňujú hypofýzu a regulujú jej činnosť. Choroba sa prejavuje duševnými poruchami.
Primárne aj sekundárne formy môžu byť vrodené alebo získané. Patológia môže prispieť k neplodnosti u mužov v 40-60% prípadov.
Príčiny chorôb u mužov
Nízka hladina androgénov môže byť spôsobená znížením množstva produkovaných hormónov alebo patologickým stavom samotných semenníkov, dysfunkciou hypotalamu a hypofýzy.
Etiológii primárnej manifestácie ochorenia možno pripísať:
- vrodené nedostatočné rozvinutie pohlavných žliaz, ku ktorému dochádza pri genetických defektoch,
- aplázia semenníkov.
Predisponujúce faktory zahŕňajú:
- porušenie zostupu semenníkov;
- vystavenie toxickým látkam;
- podávanie chemoterapie;
- vystavenie organickým rozpúšťadlám, nitrofuránom, pesticídom, alkoholu, tetracyklínu, vysokým dávkam liekov na hormonálnej báze atď.;
- ochorenia infekčnej povahy (mumps, osýpky, orchitída, vesikulitída);
- prítomnosť choroby z ožiarenia;
- získané ochorenie semenníkov;
- twistsemenná šnúra;
- krútenie semenníkov;
- atrofický proces po operácii;
- excízia hernie;
- operácia mieška.
Pri primárnom hypogonadizme dochádza k poklesu hladiny androgénov v krvi. Rozvíja sa kompenzačná reakcia nadobličiek, zvyšuje sa produkcia gonadotropínov.
Poruchy hypotalamu a hypofýzy vedú k sekundárnej forme (zápalové procesy, novotvary, porušenie krvných ciev, patológia vnútromaternicového vývoja plodu).
Prispieť k rozvoju sekundárneho hypogonadizmu môže:
- adenóm hypofýzy s rastovým hormónom;
- adrenokortikotropný hormón (Cushingova choroba);
- prolaktinóm;
- dysfunkcia hypofýzy alebo hypotalamu po operácii;
- proces starnutia, ktorý vyvoláva pokles testosterónu v krvi.
V sekundárnej forme dochádza k poklesu gonadotropínov, čo vedie k zníženiu produkcie androgénov v semenníkoch.
Jednou z foriem ochorenia, ktoré postihuje mužov, je zníženie produkcie spermií pri normálnej hladine testosterónu. Je veľmi zriedkavé vidieť pokles hladín testosterónu pri normálnych hladinách spermií.
Príznaky ochorenia u mužov
Hypogonadotropný hypogonadizmus u mužov má svoje klinické prejavy. Sú spôsobené vekom pacienta, ako aj úrovňou nedostatku androgénov.
Ak sú postihnuté chlapčenské semenníkypred pubertou, vtedy vzniká typický eunuchoidizmus. Kostra sa neúmerne zväčšuje. Je to spôsobené oneskorením osifikácie v rastovej zóne. Oblasť ramien a hrudníka tiež zaostávajú vo vývoji, končatiny sa predlžujú, kostrové svaly sú slabo vyvinuté.
Môže byť zaznamenaná obezita ženského typu, gynekomastia, hypogenitalizmus, ktorý sa prejavuje malou veľkosťou penisu, absenciou záhybov v miešku, hypopláziou semenníkov, nedostatočným vyvinutím prostaty, absenciou ochlpenia, nedostatočným vyvinutím hrtan, vysoká farba hlasu.
Pri sekundárnej manifestácii ochorenia sa často zaznamenáva vysoká hmotnosť pacienta, zvýšená funkcia kôry nadobličiek a porucha štítnej žľazy.
Ak je funkcia semenníkov znížená po puberte, symptómy takejto patológie, ako je hypogonadotropný hypogonadizmus, sú menej výrazné.
Sú zaznamenané tieto javy:
- zmenšenie semenníkov;
- malé chĺpky na tvári a tele;
- strata pružnosti pokožky a stenčenie;
- znížená sexuálna funkcia;
- vegetatívne poruchy.
Zmenšenie veľkosti semenníkov je vždy spojené so zníženou produkciou spermií. To spôsobuje neplodnosť, dochádza k regresii sekundárnych sexuálnych charakteristík, svalová slabosť, asténia.
Diagnostika hypogonadizmu u mužov
Diagnostika sa vykonáva antropometriou, vyšetrením a palpáciou pohlavných orgánov, zhodnotením klinických príznakov stupňa puberty.
Röntgenové vyšetrenie pomôže odhadnúť vek kostí. Denzitometria sa používa na stanovenie nasýtenia kostí minerálmi. Röntgen tureckého sedla určuje jeho veľkosť a prítomnosť novotvarov.
Odhad kostného veku vám umožňuje určiť podľa načasovania osifikácie kĺbu ruky a zápästia, kedy začala puberta. Toto by malo brať do úvahy možnosť skoršej (u pacientov narodených na juhu) a neskoršej (u pacientov narodených na severe) osifikácie, ako aj skutočnosť, že aj iné faktory môžu spôsobiť poruchu osteogenézy.
Výskum v laboratóriu spermií naznačuje stavy ako azo- alebo oligospermia.
Obsah takýchto hormónov je uvedený:
- sexuálne gonadotropíny;
- celkový a voľný testosterón;
- luteinizačný hormón;
- gonadoliberín;
- anti-müllerovský hormón;
- prolaktín;
- estradiol.
Pri primárnej forme ochorenia je hladina gonadotropínov v krvi zvýšená a pri sekundárnej je znížená. Niekedy je ich úroveň v prerozdelení normy.
Stanovenie estradiolu v krvnom sére je nevyhnutné pre klinicky výraznú feminizáciu a sekundárnu manifestáciu ochorenia v prítomnosti nádorov v semenníkoch, ktoré produkujú estrogén, alebo nádorov v nadobličkách.
Ketosteroidy v moči môžu byť normálne alebo nízke. Ak existuje podozrenie na Klinefelterov syndróm, je indikovaná analýza chromozómov.
Testikulárna biopsia nie jeschopný poskytnúť informácie pre správnu diagnózu.
Liečba
Liečba hypogonadotropného hypogonadizmu je zameraná na odstránenie hlavnej príčiny, ktorá spôsobila patológiu. Cieľ terapie spočíva v preventívnych opatreniach, ktoré prispievajú k normalizácii sexuálneho vývoja, následnej obnove testikulárneho tkaniva semenníkov a k odstráneniu neplodnosti. Terapia prebieha pod dohľadom urológa a endokrinológa.
Ako sa eliminuje hypogonadotropný hypogonadizmus u mužov? Liečba závisí od mnohých faktorov:
- klinická forma patológie;
- závažnosť narušenia hypotalamu, hypofýzy a reprodukčného systému;
- prítomnosť paralelne existujúcich patológií;
- čas nástupu choroby;
- vek pacienta.
Liečba dospelých pacientov spočíva v úprave hladiny androgénov a odstránení sexuálnej dysfunkcie. Neplodnosť spôsobená vrodeným hypogonadizmom sa nedá liečiť.
V prípade primárnej vrodenej anomálie alebo získanej choroby so zachovaním endokrinocytov v semenníkoch sa používajú stimulačné lieky. Chlapci sú liečení nehormonálnymi liekmi, zatiaľ čo dospelí pacienti sú liečení hormonálnymi liekmi (androgény a gonadotropíny v malých dávkach).
Pri absencii rezervnej funkcie semenníkov je indikovaná substitučná liečba androgénmi a testosterónom. Príjem hormónov sa uskutočňuje počas celého života.
Pri sekundárnej forme ochorenia u detí adospelí potrebujú používať hormonálnu liečbu gonadotropínmi. V prípade potreby sa kombinujú s pohlavnými hormónmi.
Zobrazuje sa aj posilňujúca liečba a telesná výchova.
Operácia ochorenia spočíva v transplantácii vaječníka s kryptorchizmom, pri nedostatočnom vývoji penisu sa používa plastická chirurgia. Na kozmetické účely sa uchyľujú k implantácii semenníka na syntetickej báze (pri absencii nezostúpeného semenníka v brušnej dutine).
Chirurgia sa používa pomocou mikrochirurgických techník spolu s kontrolou imunitného systému, hladín hormónov a implantovaného orgánu.
V priebehu systematickej terapie sa nedostatok androgénov znižuje, obnovuje sa vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík, čiastočne sa obnovuje potencia, klesajú prejavy osteoporózy a oneskorenie kostného veku.
Ako choroba postupuje u žien
Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien je charakterizovaný nedostatočným rozvojom a zvýšenou funkciou pohlavných žliaz vaječníkov. Primárna forma je spôsobená vrodeným nedostatočným vývojom vaječníkov alebo poškodením počas novorodeneckého obdobia.
Dochádza k poklesu produkcie pohlavných hormónov, čo vyvoláva zvýšenie hladiny gonadotropínov, ktoré stimulujú vaječníky.
Analýza ukazuje vysokú hladinu hormónov, ktoré stimulujú folikuly a luteín, ako aj nízku hladinu estrogénu. Znížená hladina estrogénu spôsobuje atrofiu alebo nedostatočný rozvoj ženských pohlavných orgánov, mliečnych žliaz, nedostatokmenštruácia.
Ak bola funkcia vaječníkov narušená pred pubertou, potom chýbajú sekundárne pohlavné znaky.
Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien vo svojej primárnej forme je zaznamenaný za nasledujúcich podmienok:
- vrodená porucha na genetickej úrovni;
- vrodená hypoplázia vaječníkov;
- infekčné procesy (syfilis, tuberkulóza, mumps, ožarovanie, chirurgické odstránenie vaječníkov);
- porážka autoimunitnej povahy;
- syndróm testikulárnej feminizácie;
- polycystické vaječníky.
Sekundárny hypogonadotropný hypogonadizmus u žien sa vyskytuje s patológiou hypofýzy a hypotalamu. Vyznačuje sa nízkym obsahom alebo úplným zastavením produkcie gonadotropínov, ktoré regulujú funkciu vaječníkov. Tento proces spúšťa zápal v oblasti mozgu. Takéto ochorenia majú škodlivý účinok a sú sprevádzané znížením účinku gonadotropínov na vaječníky.
Ako súvisia choroby ako hypogonadotropný hypogonadizmus u žien a tehotenstvo? Výskyt patológie môže ovplyvniť aj nepriaznivý vnútromaternicový vývoj plodu.
Príznaky ochorenia u žien
Silnými príznakmi choroby v plodnom období sú porušenie menštruácie alebo jej absencia.
Nízke hladiny ženských hormónov vedú k nedostatočnému rozvoju pohlavných orgánov, mliečnych žliaz,ukladanie tukového tkaniva a slabý rast vlasov.
Ak je choroba vrodená, potom sa sekundárne sexuálne znaky neprejavia. Ženy majú úzku panvu a plochý zadok.
Ak sa choroba vyskytla pred pubertou, potom sexuálne znaky, ktoré sa objavili, zostávajú zachované, ale menštruácia sa zastaví, genitálne tkanivá atrofujú.
Diagnostika
Pri hypogonadizme dochádza k zníženiu hladiny estrogénu a zvýšeniu hladiny gonadotropínov. Pomocou ultrazvuku sa zistí zmenšená maternica, diagnostikuje sa osteoporóza a oneskorená tvorba skeletu.
Liečba patológie u žien
Ako sa lieči hypogonadotropný hypogonadizmus u žien? Liečba zahŕňa substitučnú terapiu. Ženám sa predpisujú lieky, ako aj pohlavné hormóny (etinylestradiol).
V prípade menštruácie sa predpisujú perorálne kontraceptíva obsahujúce estrogény a gestagény, ako aj lieky "Trisiston", "Trikvilar".
To znamená, že "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" sa predpisujú pacientom po 40 rokoch.
Liečba hormonálnymi látkami je kontraindikovaná v nasledujúcich podmienkach:
- onkologické nádory v oblasti mliečnych žliaz a pohlavných orgánov;
- ochorenia srdca a krvných ciev;
- patológia obličiek a pečene;
- tromboflebitída.
Prevencia
Ochorenie, ako je hypogonadotropnéhypogonadizmus, má priaznivú prognózu. Prevencia pozostáva z verejného zdravotného vzdelávania a monitorovania tehotných žien, ako aj aktivít na podporu zdravia.
