Werlhofova choroba je závažná patológia krvi, ktorá sa vyznačuje znížením počtu krvných doštičiek, zvýšením ich tendencie zlepovať sa (agregácia) a výskytom bodových krvácaní a hematómov pod kožou. Táto choroba je známa už od staroveku. V roku 1735 opísal nemecký lekár Paul Werlhof príznaky tejto choroby. V súčasnosti je to jedna z najbežnejších krvných patológií. Iný názov pre Werlhofovu chorobu je trombocytopenická purpura.
Príčiny choroby
V súčasnosti nie sú presné príčiny patológie stanovené. Je možné vyčleniť iba provokujúce faktory pre rozvoj ochorenia. Patria sem:
- infekcie bakteriálnej alebo vírusovej etiológie v minulosti;
- operácie na cievach s mechanickým poškodením krvných doštičiek;
- zhubné nádory kostnej drene;
- vplyvžiarenie na hematopoetický systém;
- patologická odpoveď organizmu na zavedenie vakcín a terapeutických sér;
- dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie;
- závažné potlačenie hematopoézy (aplastická anémia).
Jedným z názvov Werlhofovej choroby je idiopatická trombocytopenická purpura. Poukazuje na nejednoznačnosť etiológie tejto choroby. Idiopatie v medicíne sa nazývajú choroby, ktoré sa vyskytujú nezávisle, bez ohľadu na lézie iných orgánov. Príčiny takýchto patológií sú zvyčajne neznáme.
V niektorých prípadoch sa Werlhofova choroba vyvinie v dôsledku autoimunitných porúch. Telo mylne rozpozná krvné doštičky ako cudzorodé látky a začne proti nim vytvárať protilátky. Nie je však možné určiť, čo presne spôsobuje takéto zlyhanie. Autoimunitná forma ochorenia je tiež idiopatická patológia.
Existujú aj dedičné formy tohto ochorenia. Ale sú zriedkavo zaznamenané. Patológia je zvyčajne získaná.
Ako sa vyvíja patológia
Mechanizmus rozvoja Werlhofovej choroby a krvný obraz je charakterizovaný prudkým a rýchlym poklesom hladiny krvných doštičiek. Z tohto dôvodu sa zrážanlivosť krvi znižuje. Výživa ciev sa zhoršuje. Ich steny podliehajú dystrofickým zmenám. V dôsledku toho sa znižuje priepustnosť krvných ciev, začnú prechádzať červenými krvinkami. Takto vznikajú podkožné krvácania, ako aj vonkajšie a vnútorné krvácanie.
poruchy imunity. Telo začne produkovať patologické ochranné proteíny, ktoré ničia krvné doštičky. Dochádza k masívnej smrti týchto krviniek.
Deti majú často dedičné formy trombocytopenickej purpury. V tomto prípade je patogenéza Werlhofovej choroby spojená s nadmernou aktivitou enzýmov, ktoré ničia krvinky. A tiež pri genetických formách patológie je štruktúra krvných doštičiek často narušená.
Formy choroby
V medicíne je zvykom deliť Werlhofovu chorobu podľa závažnosti hemoragických prejavov a závažnosti symptómov.
Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie existuje niekoľko stupňov patológie:
- Nula. Pacient nekrváca ani nekrváca.
- Najprv. Existujú jednotlivé bodové krvácania (petechie) a škvrny (ekchymóza).
- Po druhé. Na tvári, trupe a končatinách sú početné petechie a ekchymózy.
- Tretí. Ide nielen o kožné hemoragické vyrážky, ale aj o krvácanie slizníc.
- Štvrté. Pacient silno krváca.
Ochorenie sa tiež klasifikuje podľa závažnosti priebehu:
- Jednoduchá forma. Krvácanie a krvácanie chýba alebo sa nepozoruje viac ako raz za rok.
- Patológia strednej závažnosti. Hemoragické prejavy sa vyskytujú maximálne 2-krát do roka a po liečbe rýchlo vymiznú.
- Závažná forma. Exacerbácie patológie sa vyskytujú viac ako 3-krátrokov a ťažko sa liečia. Takéto zložité prípady ochorenia často vedú k invalidite pacienta.
Refraktérna trombocytopénia sa považuje za samostatnú formu ochorenia. Je ťažké ho liečiť a opakuje sa aj po operácii.
Kód choroby
Podľa ICD-10 je Werlhofova choroba zaradená do skupiny patológií charakterizovaných poruchami zrážanlivosti krvi, purpurou a krvácaním. Tieto choroby sú označené kódmi D65 - D69.
Kód D69 sa vzťahuje na choroby s purpurou a krvácaním. V ICD je Werlhofova choroba označená kódom D69.3.
Klinický obrázok
Príznaky ochorenia sa zvyčajne objavia náhle. Niekedy ich vzniku predchádza respiračná alebo črevná infekcia. Počiatočné príznaky Werlhofovej choroby sa prejavujú slabosťou, únavou, bolesťami hlavy, nevoľnosťou a celkovou malátnosťou. Prodromálne štádium však netrvá dlho a čoskoro ho vystrieda hemoragický syndróm:
- Pod kožou sa tvoria bodové krvácania a hematómy. Malá vyrážka sa môže zlúčiť a vytvárať škvrny. Modriny sa objavujú aj bez modrín alebo s malým dopadom na tkanivá (napríklad tlakom).
- Krvácanie z nosa a ďasien.
- Krv sa vylučuje z čriev pri pohybe čriev.
- Niekedy dochádza k silnému krvácaniu z tráviaceho traktu. To má za následok nevoľnosť a hnačku. Zvratky a výkaly sú čierne.
- V zriedkavých prípadoch dochádza pri kašli ku krvácaniu z pľúc.
- Ženský mesačný výtok sa stávanadmerne hojný. Krvácanie z maternice sa vyskytuje v medzimenštruačnom období.
- V moči môžete vidieť krv.
- Nebezpečné sú najmä krvácania do mozgového tkaniva. Vedú k rozvoju ťažkých neurologických symptómov (ochrnutie, kŕče, letargia, poruchy zraku) a často končia smrťou. Takéto javy sa pozorujú veľmi zriedkavo, asi v 1 % prípadov, s veľmi nízkym počtom krvných doštičiek.
Ak má pacient na koži iba hemoragické vyrážky, lekári túto formu ochorenia nazývajú „suchá“trombocytopénia. Ak pacient trpí krvácaním, potom sa takéto príznaky nazývajú „mokré“.
Werlhofova choroba u detí je v 30 % prípadov sprevádzaná miernym zväčšením sleziny. Existuje silné krvácanie z nosa. Hematómy na koži chorého dieťaťa sa tvoria veľmi ľahko aj bez vonkajšieho vplyvu. Dievčatá majú krvácanie z maternice. Najčastejšie sa choroba vyvíja akútne po prekonaných infekciách.
Komplikácie
Anémia je komplikáciou choroby. Hladina hemoglobínu klesá v dôsledku veľkej straty krvi. Tento stav je charakterizovaný slabosťou, závratmi, mdlobami.
Ďalším nebezpečným dôsledkom patológie je cerebrálne krvácanie. Prejavuje sa silnou bolesťou hlavy s vracaním, kŕčmi a inými poruchami centrálneho nervového systému.
Diagnostika
Ak pacient s hemoragickými vyrážkami vyhľadá lekársku pomoc, potomto umožňuje lekárovi mať podozrenie na Werlhofovu chorobu. Klinické usmernenia uvádzajú, že táto patológia je diagnózou vylúčenia. Je potrebné vykonať komplexné vyšetrenie tela. Je potrebné vylúčiť iné ochorenia, pri ktorých je počet krvných doštičiek nižší ako 100x109/l.
Odporúčajú sa nasledujúce diagnostické opatrenia:
- Vyšetrenie a anamnéza. Lekár vyšetrí kožu pacienta. Je potrebné identifikovať prítomnosť vyrážok, krvácania, genetických faktorov, minulých infekcií. Tiež je potrebné určiť sklon ku krvácaniu "metódou štipky". Ak chytíte prsty a mierne stlačíte kožu pacienta, potom pacient vytvorí hematóm. Vykonáva sa aj test manžety. Na predlaktie pacienta nasaďte manžetu z prístroja na meranie krvného tlaku a napumpujte do nej vzduch. U chorého človeka sa po silnom stlačení tvoria na koži krvácania.
- Všeobecný hematologický test. Pri Werlhofovej chorobe možno pozorovať pokles počtu krvných doštičiek na úroveň nižšiu ako 100x109 / l. V krvnom obraze sa počet erytrocytov a leukocytov nezmenil. Hladiny hemoglobínu zvyčajne zostávajú normálne, anémia sa pozoruje iba pri silnom krvácaní.
- Koagulogram. Táto štúdia pomáha určiť zrážanlivosť krvi, s touto patológiou je tento indikátor zvyčajne výrazne znížený.
- Prepichnutie kostnej drene. Tento hematopoetický orgán obsahuje veľké bunky nazývané megakaryocyty. Krvné doštičky sú súčasťou ich cytoplazmy. Oddeľujú sa od megakaryocytov. Pri purpure je tento proces narušený, čo sa prejaví pri punkcii.
- Otestujterýchlosť krvácania. U pacientov ukazovatele tejto analýzy presahujú normu.
- Krvný test pre biochémiu. Pomáha identifikovať komorbidity.
- Výskum HIV, hepatitídy a herpetickej infekcie. Umožňuje oddeliť chorobu od sekundárnych foriem purpury.
- Myelogram. Pomáha vylúčiť onkologické ochorenia krvotvorného systému.
- Výskum protilátok proti krvným doštičkám. Pomocou tejto metódy môžete identifikovať autoimunitnú formu ochorenia.
Okrem toho ženy musia byť vyšetrené gynekológom a mamológom a muži - urológom alebo andrológom. Pomôže to vylúčiť onkologickú patológiu.
Drogová terapia
Pri liečbe Werlhofovej choroby sa pacientovi predpisujú hormonálne lieky a imunosupresíva. Tieto lieky znižujú patologickú reakciu tela na vlastné krvné doštičky. Imunitný systém prestane ničiť krvinky.
Predpisujte nasledujúce lieky zo skupiny glukokortikoidných hormónov:
- "Prednizolón";
- "Danazol";
- "Hydrokortizón";
- "Metylprednizolón".
Na potlačenie imunitnej odpovede sa používajú lieky: Delagil, Chloroquin, Hingamine, Azathioprine. V medicíne sa používajú na liečbu protozoálnych infekcií. Tieto lieky však súčasne pôsobia aj ako imunosupresíva.
Intravenózne podanéimunoglobulínové prípravky: "Octagam", "Sandoglobulín", "Ľudský imunoglobulín", "Venoglobulín". Tieto lieky však môžu spôsobiť vedľajšie účinky vo forme bolesti hlavy, triašky, horúčky. Na odstránenie týchto nežiaducich prejavov súčasne užívajú Dimedrol a Dexametazón.
Ak nie je účinok z užívania hormónov, používajú sa interferónové prípravky. Treba však postupovať opatrne, pretože tieto lieky spôsobujú u niektorých pacientov symptómy podobné chrípke.
Pri ťažkom hemoragickom syndróme sú predpísané hemostatické lieky: Dicinon, Trombín, Ascorutin, Adroxon. Ukázané je aj použitie kolagénovej hemostatickej špongie. Aplikuje sa na miesto krvácania, potom sa stlačí alebo obviaže obväzom. Pomáha to zastaviť hemoragické prejavy.
Aby bola terapia účinná, pacient musí prestať užívať nasledujúce lieky:
- "Kyselina acetylsalicylová" a iné nesteroidné protizápalové lieky;
- vazodilatátor "Kurantila";
- barbiturátové hypnotiká;
- kofeínové drogy;
- antibiotikum "Carbenicilín".
Tieto lieky riedia krv a môžu zhoršiť príznaky.
Hematologické zákroky
Transfúzia krvných doštičiek sa považuje za neúčinnú. To môže zlepšiť stav iba na krátky čas. Predsa, krvné doštičky rýchlozničené v tele pacienta. Ak však pacientovi hrozí cerebrálne krvácanie, takýto postup sa vykoná.
V prípade silného krvácania sa vykoná transfúzia červených krviniek. Pomáha to predchádzať anémii.
Aplikujte liečbu plazmaferézou. Krv sa filtruje prechodom cez špeciálny prístroj. Tento postup pomáha vyčistiť telo protilátok proti krvným doštičkám. Plazmaferéza však nie je indikovaná u všetkých pacientov. Neodporúča sa pri žalúdočných vredoch, zhubných nádoroch a ťažkej anémii z nedostatku železa.
Chirurgická liečba
V závažných prípadoch sa vykonáva splenektómia (odstránenie sleziny). Táto operácia je indikovaná, ak sa stav pacienta nezlepší po 4 mesiacoch hormonálnej a imunosupresívnej liečby. Operácia je nevyhnutná aj vtedy, ak pacientovi hrozí život ohrozujúce krvácanie. Splenektómia sa vždy robí v spojení s hormonálnou liečbou.
V niektorých prípadoch však ani operácia nevedie k stabilnej remisii. Po splenektómii väčšina pacientov prestane krvácať. Ale u niektorých pacientov je počet krvných doštičiek stále veľmi nízky. V tomto prípade sú spolu s hormónmi predpísané silné imunosupresíva: Cyklofosfamid, Vinkristín. Často spôsobujú vedľajšie účinky (vypadávanie vlasov, plešatosť), ale ich použitie môže dosiahnuť remisiu.
Forecast
Prognóza Werlhofovej choroby vvo väčšine prípadov priaznivé. V 85-90% prípadov možno pri správnej liečbe dosiahnuť stabilnú remisiu. U 10 – 15 % pacientov sa ochorenie stane chronickým a pravidelne sa opakuje.
Letalita v tejto patológii je 4-5%. Pacienti zomierajú s ťažkým krvácaním a krvácaním do mozgu. Prognóza je výrazne horšia, ak ochorenie nie je prístupné ani chirurgickej liečbe.
Všetci pacienti s idiopatickou trombocytopenickou purpurou sú pod lekárskym dohľadom. Pravidelne musia absolvovať dispenzárne vyšetrenie a absolvovať hematologické testy. Ak má pacient čo i len mierne krvácanie, je mu okamžite prikázané koagulanty.
Prevencia
Keďže príčiny patológie neboli objasnené, špeciálna prevencia trombocytopenickej purpury nebola vyvinutá. Môžete sa riadiť iba všeobecnými pravidlami prevencie chorôb:
- včas liečiť infekčné a vírusové patológie;
- pri podávaní vakcín a sér informujte lekára o všetkých kontraindikáciách;
- vyhýbajte sa nadmernému teplu a extrémnemu chladu;
- minimalizujte kontakt s alergénmi;
- pri užívaní liekov starostlivo dodržiavajte predpísané dávkovanie a dávajte pozor na vedľajšie účinky.
Tieto opatrenia pomôžu trochu znížiť riziko patológie.
Ak už bola u človeka diagnostikovaná trombocytopenická purpura, potom je potrebné dodržiavať odporúčania ošetrujúceho lekára, aby sa predišlo recidíve ochorenia. Takíto pacientidlhodobé vystavenie slnečnému žiareniu a fyzioterapia sú kontraindikované. Je potrebné dodržiavať diétu s obmedzeným množstvom korenistých jedál a vyhýbať sa nadmernému cvičeniu.
