V roku 1869 francúzsky psychiater Charcot presne popísal ochorenie ako amyotrofická laterálna skleróza.
Čo je to choroba
S rozvojom tohto ochorenia dochádza k degenerácii periférnych a centrálnych neurónov hlavnej dráhy nervového systému. V tomto prípade sú niektoré prvky nahradené gliou. Pyramídový zväzok je zvyčajne ovplyvnený oveľa silnejšie v bočných stĺpcoch. Preto epiteton - bočný. Čo sa týka periférneho neurónu, ten je veľmi silne ovplyvnený v oblasti predných rohov. Preto je choroba sprevádzaná ďalším epitetom - amyotrofickým. Názov zároveň presne zdôrazňuje jeden z klinických príznakov ochorenia – svalovú atrofiu. ALS syndróm je pomerne závažné ochorenie. Stojí za zmienku, že názov, ktorý Charcot dal tejto chorobe, čo najviac odráža všetky jej charakteristické črty: príznaky poškodenia pyramídového zväzku umiestneného v bočnom stĺpci sú kombinované so svalovou atrofiou.
Symptómy choroby
V súčasnosti je veľa ľudí nútených žiť s takým ochorením, akým je syndróm ALS. Príznaky tohto ochorenia sú úplne odlišné. Treba poznamenať, že spoločné črtyprakticky žiadna choroba. ALS sa vyvíja individuálne. V počiatočnom štádiu existujú určité príznaky, ktoré vám umožňujú určiť vývoj tohto ochorenia.
- Poruchy motora. Pacient sa začne veľmi často potkýnať, padať veci a padať v dôsledku oslabenia, ako aj čiastočnej svalovej atrofie. V niektorých prípadoch mäkké tkanivá jednoducho znecitlivia.
- Poruchy reči.
- Svalové kŕče. Najčastejšie sa tento jav vyskytuje v oblasti lýtok.
- Fascikulácia je mierne svalové zášklby. Často sa tento jav popisuje ako „husia koža“. Fascikulácia sa zvyčajne objavuje na dlaniach.
- Čiastočná nápadná atrofia svalového tkaniva nôh a rúk. Obzvlášť často sa takéto procesy začínajú v oblasti ramenného pletenca: kľúčnej kosti, lopatiek a ramien.
Syndróm ALS sa u každého človeka vyvíja vlastným spôsobom. Toto ochorenie je veľmi ťažké diagnostikovať v počiatočných štádiách. Ak má človek nejaké príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy, no diagnóza sa nepotvrdí, pacient môže trpieť úplne iným ochorením.
Ďalšie príznaky ALS
ALS syndróm je charakterizovaný progresívnym vývojom. Inými slovami, atrofia a oslabenie svalových tkanív uvedených vyššie sa len zväčšujú. Ak má človek ťažkosti so zapínaním gombíkov, časom to jednoducho nezvládne. To platí aj pre iné zručnosti.
Postupne pacient stráca schopnosť chodiť. Spočiatku môže potrebovať bežné chodítko a v budúcnosti invalidný vozík. Navyše oslabenýsvaly nebudú schopné podopierať hlavu pacienta v požadovanej polohe. Vždy klesne na hruď. Ak choroba pokrýva svaly celého tela, potom človek prakticky nebude schopný vstať z postele, zostať dlho v sede a tiež sa prevrátiť zo strany na stranu.
Pokiaľ ide o reč, vyskytnú sa aj problémy. U pacienta sa postupne rozvinie syndróm ALS. Príznaky tohto ochorenia môžu byť úplne odlišné. V počiatočnom štádiu pacient začne hovoriť „do nosa“. Jeho reč je čoraz menej jasná. V dôsledku toho môže úplne zmiznúť. Hoci si mnohí pacienti zachovajú schopnosť hovoriť po zvyšok svojho života.
Iné ťažkosti
Ak je diagnóza stanovená a chorobou je syndróm ALS, potom by sa príbuzní pacienta mali pripraviť na veľké ťažkosti. Okrem toho, že človek takmer úplne stráca schopnosť pohybu, začína mať problémy aj so stravovaním. V niektorých prípadoch môže začať zvýšené slinenie. Tento jav spôsobuje aj mnohé nepríjemnosti a môže byť veľmi nebezpečný. Koniec koncov, pri jedle môže pacient prehltnúť sliny vo veľkých množstvách. V určitom okamihu môže byť potrebná enterálna výživa.
Postupne sa vyskytujú rôzne poruchy spojené s prácou dýchacieho systému. To môže viesť k zlyhaniu dýchania. Takéto ochorenia centrálneho nervového systému prinášajú veľa problémov. Pacienti často pociťujú bolesť hlavy a dýchavičnosť. Veľmi často trpia ľudia s amyotrofickou laterálnou sklerózounočné mory. Sú prípady, keď pacient v dôsledku nedostatku kyslíka začne halucinovať a tiež má pocit dezorientácie.
Prečo vzniká amyotrofická laterálna skleróza
Mnohí lekári vnímajú toto ochorenie ako degeneratívny proces. Skutočné príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy však stále nie sú známe. Niektorí odborníci sa domnievajú, že toto ochorenie je infekcia, ktorá je spôsobená filtračným vírusom. ALS syndróm je pomerne zriedkavé ochorenie, ktoré sa začína rozvíjať u človeka okolo 50. roku života.
Čo sa týka lekárov so značnými skúsenosťami, tí sú zvyknutí deliť všetky organické ochorenia miechy na difúzne a systémové. Čo sa týka amyotrofickej laterálnej sklerózy, tu sú postihnuté len motorické dráhy, ale tie citlivé ostávajú úplne normálne. V dôsledku histopatologických štúdií boli urobené určité opravy v predchádzajúcom chápaní systémových lézií.
Ako teda možno vysvetliť vývoj tej či onej patológie mozgu a miechy? Zdá sa, že pri určitom ochorení závisí systemicita od niektorých faktorov.
- Špeciálna podobnosť toxínu alebo vírusu s určitou nervovou formáciou. A to je celkom možné. Koniec koncov, toxíny majú úplne iné chemické vlastnosti. Navyše centrálny nervový systém nie je v tomto smere ani zďaleka homogénny. Mohla by to byť príčina amyotrofickej laterálnej sklerózy?
- Aj choroba môževznikajú v dôsledku špecifík prekrvenia niektorých častí ľudského nervového systému.
- Dôvodom môžu byť zvláštnosti cirkulácie lymfy v miechovom kanáli a cirkulácie likérov v centrálnom nervovom systéme.
Prečo teda dochádza k ALS? Dôvody sú zatiaľ neznáme. A vedci z celého sveta len špekulujú.
Diagnostika choroby
Vo väčšine prípadov spôsobuje diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy určité ťažkosti. Koniec koncov, choroba sa vyznačuje zmenami v cerebrospinálnej tekutine, etiológiou, prítomnosťou neurosyfilitických, najčastejšie pupilárnych symptómov. Diagnostikovať syndróm ALS je ťažké z niekoľkých dôvodov.
- Toto je pomerne zriedkavé ochorenie.
- Choroba každého človeka zasiahne inak. V tomto prípade nie je toľko bežných príznakov.
- Skoré príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy môžu byť mierne, ako napríklad mierne ťahavá reč, nemotornosť v rukách, nemotornosť. Zároveň môžu byť uvedené príznaky výsledkom iných chorôb.
Pri diagnostike amyotrofickej laterálnej sklerózy však treba pamätať na to, že mnohé ochorenia sa vyskytujú pri selektívnom poškodení motorických štruktúr. Pri syndróme ALS môže pacient pociťovať bolesť v oblasti krku, ako aj disociáciu proteín-bunky mozgovomiechového moku, blok na myelograme a stratu citlivosti.
Ak má lekár podozrenie, mal by pacienta poslať k neurológovi. A až potom môže byť potrebné prejsť sérioudiagnostické štúdie.
liečba ALS
Ako už bolo spomenuté, syndróm ALS je nevyliečiteľná choroba. Vo svete preto stále neexistuje liek na túto chorobu. Existuje však veľa liekov, ktoré môžu pomôcť zmierniť príznaky. Napríklad v Európe a USA sa používa liek "Riluzol". Toto je prvý a jediný liek, ktorý bol schválený. U nás však tento liek ešte nie je zaregistrovaný. Lekár to nemôže oficiálne odporučiť. Stojí za zmienku, že tento liek nezbavuje chorobu. Práve ona však ovplyvňuje dĺžku života pacientov so syndrómom ALS. Tento liek je dostupný v tabletách. Užívajte niekoľkokrát denne. Pred použitím si pozorne prečítajte písomnú informáciu pre používateľov.
Ako Riluzole funguje
Pri prenose nervového impulzu sa uvoľňuje glutamát. Táto látka je chemickým mediátorom v centrálnom nervovom systéme. Liek "Riluzol" vám umožňuje znížiť množstvo glutamátu. Štúdie ukázali, že nadbytok tejto látky môže viesť k poškodeniu neurónov miechy a mozgu.
Klinické štúdie lieku ukázali, že pacienti, ktorí užívajú Riluzol, žijú oveľa dlhšie ako ostatní. Zároveň sa ich priemerná dĺžka života predĺžila asi o 3 mesiace (v porovnaní s tými, ktorí užívali placebo).
Antioxidanty proti chorobám
Vzhľadom na to, že príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy ešte neboli stanovené, neexistuje žiadny liek na túto chorobu. Vedci tomu veriaľudia s ALS sú náchylnejší na negatívne účinky voľných radikálov. Nedávno sa začali vykonávať špeciálne štúdie, ktorých cieľom je identifikovať všetky priaznivé účinky na organizmus v dôsledku užívania doplnkov, ktoré obsahujú antioxidanty. Pred použitím takýchto liekov sa musíte poradiť s odborníkmi.
Antioxidanty sú samostatnou triedou živín, ktoré pomáhajú ľudskému telu predchádzať všetkým druhom poškodenia spôsobeného voľnými radikálmi. Niektoré doplnky, ktoré už prešli klinickými skúškami, však, bohužiaľ, nepriniesli očakávaný pozitívny účinok. Bohužiaľ, niektoré ochorenia centrálneho nervového systému sa jednoducho vyliečiť nedajú. Akokoľvek to chceš.
Sprievodná terapia
Súbežná terapia môže ľuďom s ALS výrazne uľahčiť život. Liečba tohto ochorenia je pomerne zdĺhavý proces. Preto je dôležité liečiť nielen základné ochorenie, ale aj sprievodné symptómy. Odborníci sa domnievajú, že úplná relaxácia vám umožní aspoň na chvíľu zabudnúť na strach a zmierniť úzkosť.
Na uvoľnenie svalov pacienta môžete použiť reflexnú terapiu, aromaterapiu a masáže. Tieto postupy normalizujú obeh lymfy a krvi a tiež vám umožňujú zbaviť sa bolesti. Pri ich realizácii totiž dochádza k stimulácii endogénnych liekov proti bolesti a endorfínov. Každé porušenie centrálneho nervového systému si však vyžaduje individuálny prístup. Preto by ste pred začatím postupu mali prejsťvyšetrenie u špecialistov.
Na záver
V súčasnosti existuje veľa nevyliečiteľných chorôb. O tom je syndróm ALS. Fotografie pacientov s amyotrofickou laterálnou sklerózou sú jednoducho šokujúce. Títo ľudia si veľa vytrpeli, no napriek všetkému žijú. Samozrejme, je nemožné úplne zbaviť choroby, ale existuje veľa metód na odstránenie niektorých symptómov. Hlavná vec na zapamätanie je, že osoba trpiaca syndrómom ALS potrebuje pomoc a neustály dohľad. Ak nemáte potrebné zručnosti, môžete vyhľadať pomoc špecialistov v špecializácii a fyzikálnych terapeutov.
