CROSS-syndróm je systémová sklerodermia obmedzenej formy. Táto odroda spôsobuje, že telo produkuje nadmerné množstvo kolagénu v koži. Ochorenie môže postihnúť takmer každú časť tela. Jeho príznaky sa najčastejšie objavujú postupne a časom sa zhoršujú. Sklerodermia je chronická patológia spojivového tkaniva, ktorá postihuje kožu a množstvo vnútorných orgánov. Základom tohto ochorenia je defekt v znakoch kostry spojivového tkaniva, v súvislosti s ktorým sa objavujú sklerotické zmeny, ktoré sa prejavujú vo forme výskytu hrubých vláknitých nefunkčných vlákien, teda zjazveného tkaniva.
Ako sa syndróm CREST prejavuje pri sklerodermii?
Črty choroby
Sklerodermia je reumatologické autoimunitné ochorenie. Pojem „autoimunitné“znamená, že k tomuto ochoreniu dochádza v dôsledku narušeného fungovania imunitného systému, ktorý vplyvom rôznych okolností napáda tkanivá a bunky vlastného tela. V dôsledku toho dochádza k zápalovej reakcii, ktorá vedie ksťahovanie a stenčovanie ciev, kože a niektorých vnútorných orgánov, ako je pažerák, žalúdok, obličky, pľúca, srdce, črevá. Hoci lézia môže mať inú lokalizáciu, nie je možné presne rozlíšiť formy sklerodermie. Okrem toho sa mnohí slávni vedci domnievajú, že obe formy ochorenia sú výsledkom toho istého patologického procesu.
Život pacientov je s príchodom sklerodermie oveľa komplikovanejší. Je to spôsobené predovšetkým znížením fyzickej aktivity a bolesťou, ktorá sa môže v niektorých prípadoch prejaviť. Kvôli tráviacim problémom musia pacienti dodržiavať špeciálnu diétu a jesť malé porcie, ale často. Degeneratívno-sklerotické zmeny kože nútia pacientov neustále sledovať množstvo jej vlhkosti a byť obzvlášť opatrní pri športe alebo akejkoľvek fyzickej aktivite. Príčiny syndrómu CREST nie sú úplne pochopené.
Psychické nepohodlie
Okrem toho mnohí pacienti so sklerodermiou pociťujú psychické nepohodlie spôsobené premýšľaním o chorobe, ktorá je v súčasnosti chronická a nevyliečiteľná. Keďže takéto ochorenie môže spôsobiť výrazné vonkajšie zmeny, imidž človeka a jeho sebaúcta trpí, v dôsledku čoho vznikajú rôzne osobné a sociálne konflikty.
Psychologická podpora pacientov so sklerodermiou zo strany rodinných príslušníkov, príbuzných a priateľov je mimoriadne dôležitá. Ona povolíudržiavať potrebnú kvalitu života.
Čo spôsobuje sklerodermiu
Sklerodermia je chronická získaná patológia spojivového tkaniva, ktorej presná príčina ešte nebola objasnená. Ale vďaka zlepšeniu medicíny, laboratórnej diagnostiky a molekulárnej biológie je teraz možné určiť a študovať hlavné patologické mechanizmy, ktoré sa podieľajú na vzniku ochorenia. Teraz existuje množstvo teórií popisujúcich faktory, ktoré môžu vyvolať sklerodermiu, a vlastnosti jej vplyvu.
Všeobecne sa uznáva, že faktory ako:
- inflamator;
- genetic;
- infekčné;
- autoimunitné;
- environment;
- niektoré lieky.
Systémová sklerodermia
Systémová sklerodermia je autoimunitná porucha spojivového tkaniva, ktorá stimuluje imunitný systém, výsledkom čoho je spevnenie tkaniva a kože, ktoré obsahujú príliš veľa kolagénu. Táto forma sklerodermie môže spôsobiť vyčerpanie tela pacienta. Jej príznaky zahŕňajú nasledovné:
- svalová atrofia;
- zvýšenie objemu čriev;
- pľúcna fibróza;
- zväčšenie srdca;
- zlyhanie obličiek;
- záchvaty kašľa a dusenia;
- nedostatokobeh.
CROSS-syndróm je forma systémovej sklerodermie, ktorá je obmedzená a mierna, prejavuje sa najmä na koži.
Symptomatika
Názov syndrómu je skratka vytvorená z prvých písmen anglických názvov symptómov charakteristických pre toto ochorenie:
- C - kalcifikácia je kalcifikácia, ktorá postihuje mäkké tkanivá.
- R – Raynaudov fenomén.
- E - dysmotilita pažeráka, to znamená poruchy pohyblivosti pažeráka.
- S - sklerodaktýlia (sklerodaktýlia) - zhrubnutie kože na prstoch.
- T - telangiektázia (teleangiektázia) - rozšírenie malých krvných ciev.
Príznaky syndrómu CREST sú dosť nepríjemné.
Ukladanie vápenatých solí v mäkkých tkanivách je možné určiť pomocou röntgenu. Na tvári, prstoch, koži lakťov a kolien, trupu je kalcifikácia. Ak koža vplyvom kalcifikácie praskne, tvoria sa bolestivé vredy.
Raynaudova choroba
Čo je to za záhadnú chorobu? Raynaudova choroba je nečakaný kŕč tepien, najčastejšie prstov a zriedkavejšie nôh, ku ktorému dochádza pod vplyvom silných emócií alebo chladu. Prejavuje sa v podobe ochladzovania a blanšírovania a následne zmodrania prstov alebo ich vankúšikov. Po skončení záchvatu prsty sčervenajú a zapália sa, navyše je v rukách pocit tepla. To môže tiež viesť kischémia, jazvy, vredy a gangréna.
CROSS-syndróm zahŕňa aj poruchy motility pažeráka, ktoré vznikajú v dôsledku straty normálnej pohyblivosti hladkého svalstva pažeráka. Pacient má problémy s prehĺtaním a môže sa u neho rozvinúť ťažké pálenie záhy a zápal pažeráka.
Vzhľadom na drsnosť kože na končekoch prstov je ťažké ohnúť a narovnať prsty. Na tvári a rukách sa objavujú malé červené škvrny, ktorých príčinou je rozšírenie malých krvných ciev. Tieto zmeny sú lokálne a väčšinou kozmetické.
CROSS-syndróm sa vyznačuje pomalým priebehom, pričom jeho prognóza je lepšia ako pri celkovej systémovej sklerodermii, postihujúcej okrem kože aj tkanivá, cievy, vnútorné orgány, kosti a svaly.
Pathologická terapia
Ako možno pacientovi s takouto diagnózou pomôcť?
Včas predpísaná terapia výrazne zvyšuje šance pacienta na úspešný výsledok a absenciu zdravotného postihnutia v budúcnosti. Keď sa zistia prvé príznaky ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu. Lekári tiež odporúčajú pravidelne kontrolovať ľudí, ktorých príbuzní tiež trpeli podobným ochorením, pretože existuje dedičná predispozícia. Neexistuje jasný terapeutický systém, pretože existuje veľké množstvo metód a odrôd, ktoré sa používajú v závislosti od povahy vývoja choroby a jej formy. LiečbaCROSS-syndróm pri sklerodermii je symptomatický, najčastejšie sa používajú protizápalové a regeneračné prostriedky, vďaka ktorým sa pacientovi postupne vracia stratená motorická aktivita.
Lieky na rýchle uzdravenie
Ak sa v tele zistia infekcie, použijú sa antibiotiká. S rýchlym rozvojom Raynaudovho syndrómu je potrebné použiť blokátory kalciových kanálov, ktoré zabraňujú deštrukcii kostného tkaniva, v niektorých prípadoch je potrebný chirurgický zákrok (ak je nahromadenie vápnika veľké). Nebezpečenstvo predstavuje aj pľúcna odroda ochorenia. Ak sú ťažkosti s dýchaním, pacientovi sú predpísané malé dávky imunosupresív a kortikosteroidov, ako aj pľúcne vazodilatanciá (pozorovanie v ambulancii). Ak odborník vykoná správnu liečbu, pacienti sa môžu zotaviť a žiť viac ako desať rokov. Pri progresívnej pľúcnej fibróze je prognóza ťažšia. Pozreli sme sa na to, čo je syndróm CREST.
