Ormondova choroba je chronický aseptický zápal spojivového a tukového tkaniva retroperitoneálneho priestoru, ktorý spôsobuje kompresiu tubulárnych anatomických štruktúr, ktoré sa tam nachádzajú (lymfatické a krvné cievy, močovody).
Retroperitoneálna fibróza (iný názov pre toto ochorenie) je typ systémovej idiopatickej fibrózy, ktorá zahŕňa aj mediastinálnu fibrózu, Riedelovu strumu, sklerotizujúcu cholangitídu, Peyronieho chorobu a iné. Všetky vyššie uvedené sú miestne prejavy toho istého ochorenia.
Prevalencia
Ormondova choroba je, našťastie, extrémne zriedkavá: iba jeden prípad na dvestotisíc ľudí. Spravidla sa zisťuje u mužov od tridsiatich do šesťdesiatich rokov. Ženy v rovnakej vekovej skupine ochorejú dvakrát častejšie. Úmrtnosť je nízka a vo väčšine opísaných prípadov bola spôsobená komplikáciami a nie samotnou chorobou.
Stlačením sú najčastejšie postihnuté močovody, ktoré sú dobre pokryté podkožným tukom. Ocitnú sa akoby v hustej tiesnipuzdro a pre svoju tuhosť prestáva plniť svoju funkciu.
Klasifikácia
Klinici rozlišujú medzi primárnou a sekundárnou Ormondovou chorobou. Primárna alebo idiopatická fibróza sa vyskytuje sama o sebe z neznámych dôvodov. Vedci na to majú niekoľko vysvetlení:
- rozpad génov zodpovedných za štruktúru spojivových tkanív;
- špecifický prejav autoimunitnej agresie;
- zápalové zmeny.
Sekundárna retroperitoneálna fibróza je spojená so zmenou charakteristík tkaniva v dôsledku predchádzajúceho dlhodobého ochorenia. Môže ísť o chronickú infekciu (alebo prenos patogénu), choroby spojivového tkaniva a iné.
Reasons
Ako už bolo spomenuté, príčiny Ormondovej choroby nie sú s určitosťou známe. Existuje niekoľko teórií, ktoré sa snažia vysvetliť zmeny, ktoré sa vyskytujú v tele.
- Zápalové. V dôsledku dlhotrvajúceho lokálneho edému tkaniva, impregnácie fibrínom a inými proteínmi akútnej fázy sa stanú tuhými a neaktívnymi.
- Imunitný. V dôsledku nesprávneho fungovania ochranných systémov si telo začne vytvárať protilátky proti vlastným tkanivám, zraňuje ich a v reakcii na poškodenie nahrádza tieto oblasti fibrínom.
- Gennaya. Zlomenie v oblasti génu zodpovedného za štruktúru spojivového tkaniva. Prejavuje sa zmenou štruktúry retroperitoneálneho tkaniva.
Mnoho výskumníkov naznačuje, že retroperitoneálnu fibrózu možno pripísať mnohým skutočnýmkolagenóza. Existujú určité faktory, ktoré prispievajú k prejavu ochorenia. Patria sem rakovina, hepatitída, pankreatitída, sklerotické zmeny v tukovom tkanive pri ochoreniach tráviaceho traktu a ženských pohlavných orgánov, tuberkulózne poškodenie kostí chrbtice, masívne hematómy, vaskulitída. Okrem toho môžu k vzniku fibrózy prispieť aj kurzy chemoterapie a lieky, ktoré zastavujú záchvaty migrény. Vo väčšine prípadov však nie je možné určiť spúšťací faktor.
Pathogenéza
Väčšina retroperitoneálnej fibrózy (Ormondova choroba) začína objavením sa zhutnených oblastí na úrovni štvrtého alebo piateho bedrového stavca. Sú tam umiestnené iliakálne artérie a močovody.
Postupom času sa postihnutá oblasť rozširuje a zachytávajúc stále viac vlákniny klesá k mysu krížovej kosti a tiež do strán k bránam obličiek. Takmer v polovici prípadov je tento proces obojsmerný. Hrubé spojivové tkanivo sa stáva hustotou porovnateľnou s drevom. Vyskytuje sa aj v okolí aorty, retroperitoneálnych lymfatických uzlín, tepien a žíl. Tieto anatomické štruktúry sú stlačené a stiahnuté, ich priechodnosť sa časom zhoršuje.
Zhoršená priechodnosť močovodov vedie k stagnácii tekutiny v obličkách, hydronefróze, chronickému zápalu a v dôsledku toho k chronickému zlyhaniu obličiek. V zriedkavých prípadoch je to sprevádzané črevnou obštrukciou alebo obštrukciou veľkých ciev.
Príznaky
Neexistujú žiadne znaky, ktoré by jednoznačne charakterizovali Ormondovu chorobu. Všetko závisí od štádia procesu, jeho prevalencie, aktivity a špecifických vlastností ľudského tela. Trvanie latentného priebehu ochorenia sa môže pohybovať od dvoch mesiacov do jedenástich rokov.
Všetky príznaky Ormondovej choroby možno rozdeliť do troch období na základe času ich objavenia:
- začiatok choroby;
- zvýšené vláknité vlákna;
- "napnutie" fibrínu a kompresia.
Pacient prichádza k miestnemu lekárovi so sťažnosťami na tupú, boľavú neustálu bolesť v chrbte alebo bokoch. Nepríjemné pocity sa môžu rozšíriť do dolnej časti brucha, slabín, genitálií a prednej časti stehna. Niekedy môže byť bolesť jednostranná, ale časom sa stále objavuje na opačnej strane.
Hlavným znakom ochorenia je postupné prejavovanie symptómov a zvyšovanie ich intenzity. V neskorších štádiách sa pacienti sťažujú na zníženie množstva moču, výskyt akútnej bolesti v dolnej časti chrbta, pretrvávajúce infekcie močových ciest, ktoré sa rozvinú do chronického zlyhania obličiek.
Diagnostika
Ormondova choroba je charakterizovaná množstvom laboratórnych a inštrumentálnych znakov, ktoré ju pomáhajú odlíšiť od iných chorôb tejto skupiny.
V klinickom krvnom teste môžete vidieť zrýchlenie času sedimentácie červených krviniek, biochemická analýzaoznačuje zvýšené množstvo alfa-globulínov a C-reaktívneho proteínu, zvýšenie obsahu močoviny a kreatinínu (príznaky CRF).
Z inštrumentálnych štúdií sa získavajú röntgenové snímky, aby sa zistili kontúry obličiek a svalov okolo nich. Potom sa do krvi vstrekne kontrastná látka a sleduje sa, ako rýchlo sa odfiltruje. V tomto prípade môžete vidieť obrysy pohárov a panvy obličiek, tvar, umiestnenie močovodov a ich odchýlku od centrálnej roviny tela. Okrem toho je možné vykonať rádioaktívne značenú scintigrafiu na posúdenie funkčného stavu močového systému.
Nezabudnite na takú metódu, ako je ultrazvuk. Zobrazuje nielen duté štruktúry, ale aj prietok krvi v dôležitých cievach retroperitoneálneho priestoru. Niekedy sa ako doplnková metóda používa CT diagnostika retroperitoneálnej fibrózy na objasnenie topografie jednotlivých orgánov pred operáciou. V prípade potreby sa môžete uchýliť k venokavagrafiya. Táto metóda vám umožňuje vizualizovať dolnú dutú žilu, jej vetvy a kolaterály, vidieť ich umiestnenie a priechodnosť v celej cieve.
Dôležitá je nielen cielená diagnostika, ale aj hľadanie etiologického faktora, ktorý dal impulz k rozvoju ochorenia. Preto sa odporúča vykonať vyšetrenie panvy a brucha na skryté zápalové ochorenia.
Diferenciálna diagnóza
Retroperitoneálna fibróza (Ormondova choroba alebo RPF) sa musí odlíšiť od ostatných klinickými prejavmipatologické zúženie močovodov (striktúry a achalázia), ako aj z bilaterálnej hydronefrózy. Posledne menované je zriedkavé, pretože obštrukcia odtoku moču z oboch strán naraz povedie k akútnemu zlyhaniu obličiek a bude vyžadovať núdzovú liečbu, na rozdiel od pomaly progresívnej fibrózy.
Na objasnenie diagnózy a jej odlíšenie od onkologickej patológie možno urobiť niekoľko punkčných biopsií, po ktorých nasleduje histologické vyšetrenie. V ojedinelých prípadoch je možné potvrdiť ochorenie až po diagnostickej laparoskopii s odberom materiálu na pitvu.
Okrem toho je dôležitým rozdielom medzi Ormondovou chorobou to, že k upnutiu močovodov dochádza na úrovni ich priesečníka s iliakálnymi artériami, a nie na ľubovoľnom mieste. Niekedy je potrebné odlíšiť RPF od atypicky umiestnených pankreatických cýst, novotvarov tráviaceho traktu, tuberkulózy obličiek a močovodov.
Okrem vyššie uvedeného môže pacient potrebovať konzultáciu s pneumológom, ftiziatrom, onkológom a kardiológom.
Liečba
Aká je taktika lekára pre pacientov s diagnózou retroperitoneálna fibróza? Liečba do značnej miery závisí od príčiny ochorenia. Ak ide o sekundárnu RPF, tak sa okrem symptomatickej terapie snažia eliminovať základné ochorenie – zrušiť lieky, sanovať ložisko chronickej infekcie, prípadne operovať nádor. Keď nie je jasná etiológia ochorenia, predpisujú sa steroidné lieky.alebo imunosupresívne lieky, ktoré inhibujú rast nových tkanív.
Paliatívna starostlivosť je o udržiavaní priechodnosti močovodov na všetkých oddeleniach a predchádzaní možným komplikáciám.
Kde liečiť Ormondovu chorobu? Všetko závisí od štádia ochorenia. Spočiatku si môžete zorganizovať lieky doma alebo v ambulancii, pretože nedochádza k závažným morfologickým zmenám. V pokročilých prípadoch musí byť pacient v urologickej nemocnici, niekedy dokonca na jednotke intenzívnej starostlivosti.
Konzervatívna liečba je vhodná len vtedy, ak sú močovody dostatočne priechodné a funkcia obličiek nie je významne narušená. Na spomalenie a zastavenie procesu fibrózy použite:
- glukokortikosteroidy („prednizolón“);
- nesteroidné protizápalové lieky (Ibuprofén, Paracetamol, Celecoxib));
- imunosupresíva ("Azatioprín", "Metronidazol");
- vstrebateľné prípravky, enzýmy (hyaluronidáza, šťava z aloe).
Nasledujúca schéma sa považuje za najúčinnejšiu:
- 25 mg "prednizolónu" v prvom mesiaci s postupným znižovaním dávky počas nasledujúcich 3 mesiacov;
- Esomeprazol 20 mg denne pred spaním;
- polročná kúra „Wobenzym“15 tabliet denne;
- mesiac po začatí liečby prednizolónom pridajte celekoxib v dávke 100 mg.
V prípade potreby je okrem patogenetickej predpísaná aj symptomatická liečba. Počas užívania drogstav pacientov sa zlepšuje. Bohužiaľ, toto ochorenie je charakterizované opakujúcim sa priebehom. Preto sa po vysadení liekov u väčšiny pacientov príznaky vrátia a ešte viac sa zhoršia.
Chirurgická liečba je predpísaná iba v prípade komplikácií, ako sú:
- výrazná dilatácia močovodov;
- hrubá deformácia retroperitoneálnych štruktúr;
- arteriálna hypertenzia spojená so zlyhaním obličiek a iné.
Chirurgovia vykonajú ureteroplastiku, inštalujú nefrostómiu, obnovia priechodnosť dolnej dutej žily a jej prítokov.
Funkcie jedla
Retroperitoneálna fibróza je ochorenie, ktoré si vyžaduje prísnu diétu. Pacienti by mali zo stravy vylúčiť vyprážané, slané, korenené a údené jedlá. Je obzvlášť dôležité sledovať vašu stravu v počiatočných štádiách vývoja ochorenia, pretože komplikáciám je ľahšie predchádzať, ako ich neskôr liečiť. Okrem toho diéta pomáha spomaliť rozvoj Ormondovho syndrómu.
Ak je už pri prvej návšteve nemocnice prítomné zúženie močovodu, odporúča sa piť čo najviac vody. Je to potrebné nielen na udržanie tonusu močového systému, ale aj na odstránenie metabolitov, ktoré sa hromadia v krvi v dôsledku zníženia funkcie obličiek.
Každodenný život pacienta môže byť značne ovplyvnený inštaláciou nefrostómie na odstránenie moču cez katéter. Drenáž si vyžaduje špeciálnu starostlivosť, aby sa zabránilo macerácii a zápalu tkanív okolo trubice.
Komplikácie
J. Ormondova choroba, podobne ako iné systémové poruchy, má svoje komplikácie. Najnebezpečnejším z nich je zastavenie odtoku moču alebo anúria. To vedie k rýchlej intoxikácii a rozvoju chronického zlyhania obličiek, pretože moč stagnuje v panvovom aparáte a poškodzuje obličkové bunky.
Arteriálna hypertenzia je z hľadiska výskytu na druhom mieste. Objavuje sa v dôsledku postupného zmenšovania priemeru renálnej artérie a v dôsledku toho prietoku krvi v nej. To vedie ku kompenzačnému zvýšeniu koncentrácie renínu a zvýšeniu systémového tlaku.
Tretou komplikáciou sú kŕčové žily v dôsledku kompresie dolnej dutej žily a zhoršeného odtoku z dolných končatín. V pokročilých prípadoch sa môžu objaviť zle sa hojace vredy.
Ak sú črevné slučky zapojené do procesu fibrózy tkaniva, dochádza k obštrukcii čriev. Prejavuje sa zadržiavaním stolice, nafukovaním a intoxikáciou.
Prevencia
Ako pri mnohých iných ochoreniach, hlavnou metódou prevencie výskytu retroperitoneálnej fibrózy je eliminácia ložísk chronickej infekcie, kompetentná a včasná liečba hepatitídy, tuberkulózy alebo systémovej vaskulitídy.
Lekári navyše odporúčajú, aby ste starostlivo sledovali svoj zdravotný stav, najmä ak sa už v rodine vyskytujú prípady kolagenopatie. To umožní identifikovať ochorenie v počiatočnom štádiu a začať liečbu včas pred rozvojom komplikácií, čo v budúcnosti zlepší kvalitu života a predĺži ho.
Forecast
Vývoj Ormondovej choroby u každého jednotlivého pacienta závisí od štádia, v ktorom bola patológia zistená, a od rýchlosti progresie fibrózy. Je tiež dôležité vziať do úvahy stav močového systému, prítomnosť komplikácií a vrodených chýb. Vo väčšine prípadov konzervatívna terapia prináša dočasný pozitívny účinok. Najúspešnejšia bola uznaná ako metóda chirurgickej liečby, ktorá spočíva v plasticite močovodu a jeho pohybe. Po operácii sa odporúča užívať dlhodobo steroidné lieky na zlepšenie prognózy prežitia a kvality života. Relapsy sú možné, ale v porovnaní so samotnou medikamentóznou terapiou sú výrazne oneskorené.
Hlavnou príčinou smrti je chronické zlyhanie obličiek. Preto prognóza zostáva nepriaznivá. V niektorých prípadoch, keď bola choroba zistená v neskorom štádiu, je pravdepodobnosť úmrtia viac ako šesťdesiat percent. Preto čím skôr sa patológia zistí, tým úspešnejšia bude liečba.
