Jednou z odrôd vzácneho Guillain-Barrého syndrómu, ktorý je odnožou jasného obrazu procesov prebiehajúcich v tele chorého človeka, je Millerov-Fischerov syndróm. Je charakterizovaná triádou znakov, ktoré sa u všetkých pacientov objavujú rovnako.
Definícia
Guillainov-Barrého syndróm je pomerne zriedkavý. V lekárskej praxi sú jeho ukazovatele 1-2 ľudia na sto tisíc obyvateľov. Objavuje sa častejšie u mužov a má dva vrcholy svojej aktivity:
- mladý vek – 20 – 24;
- starší – 70-74 rokov.
Neurológom je dobre známy a má množstvo charakteristických čŕt, ktoré potvrdili testy cerebrospinálnej tekutiny. Okrem klasického priebehu tohto ochorenia existuje Fisher Millerov syndróm, ktorý opísal tento americký neurológ ešte v roku 1956.
Príznaky
Ochorenie je extrémne zriedkavé a týka sa akútnych zápalových autoimunitných ochorení, pri ktorých sú postihnuté obaly myelínových nervov. Na začiatku a priďalší vývoj Millerovho-Fisherovho syndrómu sa prejavuje vždy rovnako a pozostáva z nasledujúceho radu symptómov, ktoré sú preň charakteristické:
- areflexia - dochádza k prudkému vyblednutiu a neskôr k úplnej absencii reflexov končatín;
- ataxia – cerebelárne poruchy;
- oftalmoplégia - ochrnutie svalov oka, často vonkajšie a v zložitých prípadoch vnútorné;
- tarapez a paralýza dýchacích svalov – vznikajú v závažných, zanedbaných prípadoch.
Pri správnej identifikácii symptómov a včasnom začatí liečby choroba prebieha benígne, nespôsobuje komplikácie a často končí spontánnym uzdravením.
Reasons
Včasnou liečbou u lekára počas niekoľkých týždňov alebo mesiacov možno Millerov-Fisherov syndróm vyliečiť. Ako dlho žijú s takouto chorobou, nie je presne jasné, ani dôvody jej vzhľadu. Ale pre väčšinu ľudí s takouto diagnózou odborníci sľubujú najpriaznivejšiu prognózu. Úplné obnovenie všetkých funkcií v tele pri správnej a vhodnej liečbe trvá maximálne desať týždňov. A len malý počet pacientov s pokročilými prípadmi vyžaduje množstvo dodatočných lekárskych opatrení.
Niektoré medicínske údaje hovoria, že príčinou rozvoja tejto patológie je často obvyklé očkovanie. V niektorých prípadoch bola zistená po závažných vírusových ochoreniach, niekedy sa príznaky objavili po dlhodobej liečbe množstva komplexných infekcií. Známe sú aj rodinné prípady vývojachoroby, ktoré naznačujú genetickú predispozíciu tela k tejto patológii.
Klinické ukazovatele
Hlavné sťažnosti uvádzané pacientom sú primárne vyjadrené v nasledujúcich aspektoch:
- slabosť, strata sily, nedostatok energie, možné závraty;
- ťažkosti so žuvaním a o niečo neskôr s rečou;
- ťažkosti s chôdzou a sebaobsluhou;
- časté znecitlivenie rúk a nôh, zvlnené bolesti končatín.
Je to zostupná paralýza – porucha pohybu očí a následne ostatných končatín (pocit prítomnosti rukavíc na rukách), ktorá sa prejavuje Miller-Fisherovým syndrómom. Symptómy sú veľmi podobné Hein-Barrého syndrómu, ale tento typ patológie má vzostupnú paralýzu - od dolnej časti tela po hornú.
Okrem slabosti okohybných svalov, zhoršenej koordinácie a úplnej straty reflexov môže mať pacient aj množstvo sekundárnych symptómov, ktoré prispievajú k presnejšej diagnóze.
- Citlivosť pokožky na teplotu je výrazne nižšia.
- Pacient je takmer necitlivý na bolesť.
- Sliny sa ťažko prehĺtajú.
- Reč je prerušená, slová sa ťažko vyslovujú.
- Žiadny dávivý reflex.
- Sťažnosti na problémy s močovým mechúrom.
Niektoré symptómy, ako je svalová slabosť a ťažkosti s rozprávaním, sa môžu vyskytnúť celkom spontánne. Jasne naznačujú vážnu komplikáciu situácie a vyžadujúokamžité odborné poradenstvo.
Diagnostika
Na presnú identifikáciu Miller-Fischerovho syndrómu je potrebných niekoľko potrebných štúdií.
- Povinná návšteva neurológa, ktorý vyšetrí a identifikuje všetky možné neurologické poruchy.
- Zobrazená punkcia chrbtice. Vo väčšine prípadov odhalí vysoké hodnoty bielkovín charakteristické pre túto chorobu.
- PCR analýza – umožňuje určiť možný patogén. Môže to byť herpes vírus, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus a iné.
- Často špecialista navyše predpíše počítačovú tomografiu, ktorá pomáha identifikovať možné komorbidity neurologického charakteru.
- Povinne sa vykonáva krvný test, ktorý preukazuje prítomnosť protilátok proti gangliozidom. Toto je jasný indikátor prítomnosti zápalového procesu, pozitívny výsledok tejto analýzy sa stáva presným potvrdením diagnózy.
Miller-Fischerov syndróm si vyžaduje komplexnú a najpresnejšiu diagnózu, elektroneuromyrografiu, diferenciálnu analýzu, ktorá porovnáva symptómy s množstvom podobných ochorení.
Terapia
Liečba tohto ochorenia zahŕňa súbor opatrení zameraných na potlačenie imunitnej odpovede a čistenie krvi od protilátok. Správna podporná a symptomatická terapia umožňuje v krátkom čase úplne odstrániť Miller-Fisherov syndróm. Ošetrenie pod vedením skúsenéhošpecialista vedie k najpozitívnejším výsledkom a úplnému zotaveniu. Vo veľmi zriedkavých prípadoch (iba tri percentá z celkového počtu) sú možné recidívy, čo naznačuje ďalší priebeh komplexnej terapie.
- Posudzuje sa dýchací systém, v prípadoch, keď je pre pacienta ťažké samostatne sa pohybovať, je pridelená nemocnica s neustálym lekárskym dohľadom.
- Počas prvých piatich dní (najneskôr do dvoch týždňov po prvom zistení symptómov) sa predpisuje plazmaferéza a imunoglobulín.
- Antikoagulanciá sa používajú na prevenciu možnej žilovej trombózy.
- Vyžaduje neustále sledovanie krvného tlaku, pretože jeho náhle zmeny môžu viesť k vážnym komplikáciám.
- Navyše sa kurzy konajú s logopédom.
