Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie, pri ktorom telo produkuje nadmerné množstvo bielych krviniek. Podobná porucha sa vyvíja hlavne u ľudí po 60 rokoch. Choroba sa vyvíja veľmi pomaly a prvých pár rokov nemusí vykazovať žiadne príznaky.
Lymfocytová leukémia sa vyznačuje stupňom zrelosti malígnych buniek. V priebehu takejto patológie je primárne poškodenie kostnej drene a nutričným základom pre to sú leukocyty, ktoré sa v nej vyvíjajú.
Príčina ochorenia je stále neznáma. Mnohí lekári sa domnievajú, že choroba je genetickej povahy. Dôležité je včas rozpoznať priebeh ochorenia, vykonať diagnostiku a následnú liečbu.
Črty choroby
Lymfocyty sú typom leukocytov, ktoré patria k funkčnému prvku imunity. Zdravé lymfocyty degenerujú do plazmatickej bunky a produkujú imunoglobulíny. Tieto protilátky sú eliminovanéjedovaté, patogénne mikroorganizmy, cudzie pre ľudské telo.
Chronická lymfocytová leukémia (kód ICD-10 - C91.1) je nádorové ochorenie obehového systému. V priebehu ochorenia sa leukemické lymfocyty neustále množia a hromadia v kostnej dreni, slezine, krvi, pečeni a lymfatických uzlinách. Treba poznamenať, že čím vyššia je rýchlosť delenia buniek, tým agresívnejšia je patológia.
Chronická lymfocytová leukémia je ochorenie, ktoré postihuje najmä starších ľudí. Často sa choroba vyvíja veľmi pomaly a takmer asymptomaticky. Zisťuje sa celkom náhodou počas štúdie všeobecného krvného testu. Vzhľadovo sa abnormálne lymfocyty nelíšia od normálnych, avšak ich funkčný význam je narušený.
Odolnosť pacientov voči patogénom klesá. Príčina ochorenia ešte nie je úplne známa, ale vystavenie vírusom a genetická predispozícia sa považujú za priťažujúce faktory.
Fázy toku
Na výber najoptimálnejších metód liečby, ako aj na určenie prognózy priebehu ochorenia existuje niekoľko štádií chronickej lymfocytovej leukémie. Na samom začiatku vývoja ochorenia sa laboratórne v krvi určuje iba lymfocytóza. V priemere sa pacienti s týmto štádiom dožívajú viac ako 12 rokov. Stupeň rizika sa považuje za minimálny.
V štádiu 1 sa zväčšenie lymfatických uzlín spája s lymfocytózou, ktorú možno určiť palparačne alebo inštrumentálne. Priemerná dĺžka trvaniaživot je až 9 rokov a stupeň rizika je stredný.
V priebehu 2. štádia je možné pri vyšetrovaní pacienta okrem lymfocytózy určiť aj splenomegáliu a hepatomegáliu. V priemere pacienti žijú až 6 rokov.
V štádiu 3 hemoglobín prudko klesá a dochádza tiež k stabilnej lymfocytóze a zväčšeniu veľkosti lymfatických uzlín. Očakávaná dĺžka života pacienta je až 3 roky.
Pri 4. stupni sa k všetkým týmto prejavom pridružuje trombocytopénia. Riziko je v tomto prípade veľmi vysoké a priemerná dĺžka života pacientov je menej ako rok a pol.
Klasifikácia choroby
Chronická lymfocytová leukémia (kód ICD-10 - C91.1) sa delí do niekoľkých skupín podľa toho, aké krvinky sa začali veľmi rýchlo a takmer nekontrolovateľne množiť. Podľa tohto parametra sa choroba delí na:
- megakaryocytická leukémia;
- monocyt;
- myeloidná leukémia;
- erytromyelóza;
- makrofág;
- lymfocytová leukémia;
- erythremia;
- mast cell;
- chlpatá bunka.
Benígna chronická lézia je charakterizovaná pomalým nárastom leukocytózy a lymfocytov. Zvýšenie lymfatických uzlín je nevýznamné a nie je tu žiadna anémia a príznaky intoxikácie. Stav pacienta je celkom uspokojivý. Špeciálna liečba sa nevyžaduje, pacientovi sa odporúča iba dodržiavať racionálny režim odpočinku a práce, konzumovať zdravé potraviny bohaté na vitamíny. Odporúčanévzdať sa zlých návykov, vyhnúť sa podchladeniu.
Progresívna forma chronickej lymfocytovej leukémie sa vzťahuje na klasickú a vyznačuje sa tým, že k nárastu počtu leukocytov dochádza pravidelne, každý mesiac. Lymfatické uzliny sa postupne zväčšujú a pozorujú sa príznaky intoxikácie, najmä ako:
- horúčka;
- slabosť;
- chudnutie;
- nadmerné potenie.
Pri výraznom zvýšení počtu leukocytov je predpísaná špecifická chemoterapia. Pri správnej liečbe je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu. Nádorová forma je charakterizovaná skutočnosťou, že leukocytóza v krvi je nevýznamná. V tomto prípade dochádza k zvýšeniu sleziny, lymfatických uzlín, mandlí. Na liečbu sú predpísané kombinované kurzy chemoterapie, ako aj rádioterapia.
Splenomegálický typ chronickej lymfocytovej leukémie (podľa ICD-10 - C91.1) je charakterizovaný stredne ťažkou leukocytózou, mierne zväčšenými lymfatickými uzlinami a veľkou slezinou. Na liečbu je predpísaná radiačná terapia av závažných prípadoch je indikované odstránenie sleziny.
Forma chronickej lymfocytovej leukémie v kostnej dreni sa prejavuje miernym nárastom sleziny a lymfatických uzlín. Krvné testy odhalia lymfocytózu, rýchly pokles krvných doštičiek, červených krviniek a zdravých bielych krviniek. Okrem toho dochádza k zvýšenému krvácaniu a anémii. Na liečbu je predpísaná chemoterapia.
Prolymfocytárny typ chronickej lymfocytovej leukémie (podľa ICD-10 - C91.3) je charakteristický tým, že u pacientovdochádza k zvýšenej leukocytóze s výrazným zvýšením sleziny. Nereaguje dobre na štandardnú liečbu.
Vlasatobunkový typ ochorenia je špeciálna forma, v ktorej majú charakteristické znaky leukemické patologické lymfocyty. V jej priebehu sa nemenia lymfatické uzliny, zväčšuje sa pečeň, slezina, pacienti trpia rôznymi infekciami, poškodením kostí a krvácaním. Jedinou liečbou je odstránenie sleziny a chemoterapia.
Hlavné príznaky
Chronická krvná lymfocytová leukémia sa vyvíja počas dlhého obdobia a príznaky sa nemusia dlho objaviť, mení sa len krvný obraz. Potom postupne dochádza k poklesu hladiny železa, čo má za následok príznaky anémie. Počiatočné príznaky sa môžu stať aj prejavom leukémie, no často ostanú nepovšimnuté. Medzi hlavné znaky možno rozlíšiť ako:
- bledosť kože a slizníc;
- slabosť;
- potenie;
- dyspnoe pri námahe.
Okrem toho sa môže zvýšiť teplota a môže sa začať rýchly úbytok hmotnosti. Veľké množstvo lymfocytov ovplyvňuje kostnú dreň a postupne sa usadzuje v lymfatických uzlinách. Stojí za zmienku, že lymfatické uzliny sú výrazne zväčšené a zostávajú bezbolestné. Ich konzistencia trochu pripomína mäkké cesto a veľkosť môže dosiahnuť 10-15 cm. Lymfatické uzliny môžu stláčať životne dôležité orgány, čo spôsobuje kardiovaskulárne a dýchacie cestyzlyhanie.
Spolu s lymfatickými uzlinami sa začína zväčšovať aj slezina a potom pečeň. Tieto dva orgány vo všeobecnosti nedorastajú do významnej veľkosti, ale môžu existovať výnimky.
Chronická lymfocytová leukémia vyvoláva rôzne druhy porúch imunity. Patologické leukemické lymfocyty prestávajú plne produkovať protilátky, ktoré sa stávajú nedostatočnými na to, aby telo odolávalo patogénom a rôznym infekciám, ktorých frekvencia sa prudko zvyšuje. Dýchacie orgány sú často postihnuté, čo má za následok ťažkú bronchitídu, zápal pohrudnice a zápal pľúc.
Infekcie močových ciest alebo kožné lézie nie sú nezvyčajné. Ďalším dôsledkom zníženia imunity je tvorba protilátok proti vlastným červeným krvinkám, čo vyvoláva rozvoj hemolytickej anémie, ktorá sa prejavuje vo forme žltačky.
Diagnostika
Na stanovenie diagnózy chronickej lymfocytovej leukorózy sa najskôr vykoná krvný test. V počiatočnom štádiu patológie sa klinický obraz môže trochu zmeniť. Závažnosť leukocytózy do značnej miery závisí od štádia priebehu ochorenia.
V priebehu chronickej lymfocytovej leukémie krvné testy odhalia nedostatok červených krviniek a hemoglobínu. Takéto porušenie môže byť vyvolané ich vytesnením nádorovými bunkami z kostnej drene. Úroveň krvných doštičiek v počiatočných štádiách priebehu ochorenia často zostáva v rámcinormy, avšak s vývojom patologického procesu ich počet klesá.
Na potvrdenie diagnózy použite vyšetrovacie metódy ako:
- biopsia postihnutej lymfatickej uzliny;
- punkcia kostnej drene;
- stanovenie hladiny imunoglobulínov;
- bunková imunofenotypizácia.
Bunečná analýza krvi a kostnej drene vám umožňuje určiť imunologické markery ochorenia s cieľom vylúčiť priebeh iných ochorení a urobiť prognózu jeho priebehu.
Funkcie liečby
Na rozdiel od mnohých iných malígnych procesov sa chronická lymfocytová leukémia v počiatočnom štádiu nelieči. Terapia v podstate začína, keď sa objavia príznaky progresie ochorenia, ktoré by mali zahŕňať ako:
- rýchle zvýšenie počtu abnormálnych leukocytov v krvi;
- významný nárast lymfatických uzlín;
- progresia anémie, trombocytopénia;
- zväčšenie sleziny;
- výskyt známok intoxikácie.
Metóda terapie sa vyberá čisto individuálne, na základe presných diagnostických údajov a charakteristík pacienta. V zásade je terapia zameraná na odstránenie komplikácií. Sama o sebe je táto choroba stále nevyliečiteľná.
Chemodrugy sa používajú v minimálnych dávkach toxických látok a často sa predpisujú na predĺženie života pacienta a zbavenie sa nepríjemných symptómov. pacientovby mala byť vždy pod prísnym dohľadom hematológa-onkológa. Krvný test by sa mal vykonať 1-3 krát počas 6 mesiacov. V prípade potreby je predpísaná špeciálna podporná cytostatická liečba.
Konzervatívna terapia
Liečba chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonáva po identifikácii všetkých možných komplikácií, stanovení formy, štádia a diagnózy. Je znázornené dodržiavanie diéty a lieková terapia. Ak je ochorenie ťažké, je potrebná transplantácia kostnej drene, pretože je to jediný možný spôsob, ako dosiahnuť úplné vyliečenie.
Na samom začiatku priebehu ochorenia je indikované dispenzárne pozorovanie av prípade potreby lekár predpisuje antibakteriálne lieky. Keď je pripojená infekcia, sú potrebné antivírusové a antifungálne látky. V nasledujúcich mesiacoch je indikovaný priebeh chemoterapie, zameraný na rýchle odstránenie rakovinových buniek z tela. Radiačná terapia sa používa, keď potrebujete rýchlo zmenšiť veľkosť nádoru a neexistuje spôsob, ako ho liečiť chemoterapeutickými liekmi.
Používanie liekov
Recenzie na chronickú lymfatickú leukémiu v päťdesiatich percentách prípadov sú pozitívne, pretože vďaka správnej liečbe sa môže pacientova pohoda normalizovať. Mnoho pacientov hovorí, že chemoterapiou v počiatočných štádiách možno výrazne predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu.
Pri absencii sprievodných ochorení, ak je vek pacienta nižší ako 70 rokov, aplikujte hlavnekombinácia liekov, ako je cyklofosfamid, fludarabín, rituximab. V prípade zlej tolerancie možno použiť iné kombinácie liekov.
Pre starších ľudí alebo pri výskyte sprievodných ochorení sa predpisujú šetrnejšie kombinácie liekov, najmä Obinutuzumab s chlorambucilom, rituximab a chlorambucil alebo cyklofosfamid s prednizolónom. Pri stabilnom priebehu porúch alebo relapsu môžu pacienti zmeniť režim liečby. Konkrétne môže ísť o kombináciu Idelalisibu a Rituximabu.
Veľmi oslabeným pacientom s ťažkými komorbiditami sa predpisuje najmä monoterapia, najmä lieky, ktoré sú relatívne dobre tolerované. Napríklad Rituximab, Prednizolón, Chlorambucil.
Funkcie jedla
Všetci pacienti s chronickou lymfatickou leukémiou potrebujú racionálne rozdelenie odpočinku a práce, ako aj správnu výživu. V bežnej strave by mali dominovať živočíšne produkty a obmedziť by sa mal aj príjem tukov. Uistite sa, že konzumujete čerstvé ovocie, bylinky, zeleninu.
Pri anémii budú potraviny s vysokým obsahom železa užitočné na normalizáciu hematopoetických faktorov. Pečeň by sa mala pravidelne pridávať do stravy a tiež vitamínové čaje.
Prognóza pre pacienta
U väčšiny pacientov trpiacich touto poruchou je prognóza poterapia je dosť dobrá. V počiatočnom štádiu priebehu chronickej lymfocytovej leukémie je očakávaná dĺžka života viac ako 10 rokov. Mnohí sa zaobídu bez špeciálnej liečby. Napriek tomu, že choroba je nevyliečiteľná, počiatočná fáza môže pokračovať dlho. Liečba často vedie k trvalej remisii. Presnejšiu predpoveď môže poskytnúť iba ošetrujúci lekár.
Existuje mnoho moderných techník liečby. Stále sa objavujú novšie, pokročilejšie lieky a terapie. Nové lieky, ktoré boli zavedené v posledných rokoch, pomáhajú výrazne zlepšiť výsledky liečby.
Špecifická prevencia lymfocytovej leukémie neexistuje. Samoliečba môže situáciu len výrazne zhoršiť a môže byť pre pacienta smrteľná.
