Mikulichova choroba (Sjögrenova choroba) je pomerne zriedkavé chronické ochorenie, ktoré sa prejavuje súbežným zväčšením všetkých slinných a slzných žliaz a ich ďalšou hypertrofiou.
Popis patológie
Hlavnými faktormi jej vzniku sú vírusová infekcia, ochorenia krvi, alergické a autoimunitné procesy, poruchy lymfatického systému. Toto ochorenie sa vyskytuje iba u dospelých, najmä u žien. Prvýkrát ho opísal nemecký chirurg I. Mikulich v roku 1892. Teraz sa verí, že zväčšenie žliaz nie je nezávislé ochorenie, ale sprievodný syndróm s rôznymi druhmi porúch endokrinného systému.
Príčiny choroby
Vedci stále neprišli na presné príčiny Mikulichovej choroby. Uvádzajú sa iba hypotetické dôvody, napríklad:
autoimunitné ochorenie;
Prvé štádium vývoja malígneho nádoru;
Poruchy hematopoetického systému;
TB;
syfilis;
mumps (mumps);
epidémiaencefalitída.
Rozsiahle poškodenie orgánov a systémov tela narúša neurovegetatívnu reguláciu slzných a slinných žliaz, mení ich sekrečnú funkciu. Autoimunitné alebo alergické reakcie prispievajú k upchávaniu vylučovacích kanálikov žliaz eozinofilnými zátkami, zachovávajú tajomstvo a redukujú kanály hladkého svalstva a myoepiteliálnych buniek. Výsledkom je, že intersticiálne a lymfoidné tkanivá proliferujú, stláčajú vývody a vedú k neustále sa zvyšujúcej hypertrofii slinných a slzných žliaz. Pozrime sa na príznaky Mikulichovej choroby.
Príznaky ochorenia
Choroba sa najčastejšie objavuje vo veku od 20 do 30 rokov. Starší ľudia trpia menej často, u detí to nebolo zaznamenané. V prvých štádiách sú príznaky podobné ako pri chronickej parotitíde, navyše, ak sa objavia zápalové komplikácie, môže byť vyprovokovaná.
Prvým a najdôležitejším príznakom Mikulichovej choroby je opuch slzných žliaz. Postupne sa pri stlačení stávajú bolestivé a v niektorých prípadoch sa zväčšujú natoľko, že pod ich váhou očná guľa klesá a dokonca vyčnieva dopredu. Hoci konzistencia žliaz je pomerne hustá, hnisanie nie je pozorované.
Druhým príznakom je zväčšenie slinných žliaz (submandibulárne, príušné, menej často sublingválne). Zvyčajne je tento proces obojstranný, opuch sa vyskytuje na oboch stranách a len vo výnimočných prípadoch - na jednej strane. Často dochádza k zväčšeniu lymfatických uzlín.
Tretí príznak- Sťažnosti na sucho v ústach, suchú konjunktivitídu a mnohopočetný zubný kaz. V prípade typického priebehu ochorenia sa zvyšuje pečeň a slezina, pozoruje sa leukocytóza a lymfocytóza.
Diagnostika choroby
Mikulichovu chorobu diagnostikujú lekári podľa celkového klinického obrazu. Často sa robí sialogram, ktorý odhaľuje dystrofické zmeny v tkanive žliaz, čo jasne ukazuje zvýšenie slinných žliaz, zúženie ich vylučovacích kanálov. Ak nie sú ovplyvnené, orbitálne lymfómy by sa mali starostlivo vyšetriť.
Histobiopsia punkcie je tiež široko používaná. Histologicky je možné zistiť hyperpláziu slzných a slinných žliaz, určiť atrofické modifikácie parenchýmu a prítomnosť lymfoidnej infiltrácie strómy.
Vysoko účinné na diagnostiku a vývoj liečebného režimu sú paralelné štúdie krvi v okolí lymfatických uzlín a analýza punkcie kostnej drene.
Stojí za zmienku, že počas Mikulichovej choroby (liečbu, ktorú zvážime nižšie) nie je ovplyvnená kapsula žľazy, takže tkanivá slinných a slzných žliaz sa nespájajú so sliznicami a kože, vďaka tomuto faktoru možno tento syndróm odlíšiť od rôznych druhov produktívneho chronického zápalu.
Laboratórne krvné testy ukazujú obraz, ktorý charakterizuje lymfoproliferatívne ochorenia, a testy moču zvyčajne neodhalia žiadne patológie.
Pomocou počítačovej tomografie môžete presnejšie určiť štruktúru a veľkosť slínžľazy, vylúčiť výskyt malígnych novotvarov.
Diagnostika ochorenia zahŕňa imunochemické a imunologické vyšetrenie s vyšetrením u alergológa-imunológa, ako aj konzultáciu s oftalmológom, vykonanie Schirmerovho testu a odber vzoriek s fluoresceínom.
Liečba
Liečba Mikulichovej choroby by mala byť pod dohľadom hematológa. Hlavným liekom sú arzénové prípravky, najčastejšie roztok arzeničnanu sodného v 1% koncentrácii. Používa sa na subkutánne injekcie, počínajúc 0,2 mililitrami a postupne zvyšovať dávku až na 1 mililiter raz denne. Na konci liečby sa dávka zníži. Na úplnú terapiu je potrebných približne 20-30 injekcií. V rovnakých dávkach sa používa liek "Duplex". Dva až trikrát denne sa pacientovi podáva arzeničnan draselný na perorálne podanie. Priebeh liečby trvá približne tri až štyri týždne. Môžete tiež piť tablety arzénu, dopán a myelosan.
Ďalšie metódy
Obklady na postihnuté žľazy a antibiotiká sú široko používané. Okrem medikamentóznej terapie sa používajú aj krvné transfúzie. V niektorých prípadoch je dosiahnutie pozitívnej dynamiky možné vďaka röntgenovej terapii, ktorá zastaví zápalový proces a dočasne zníži veľkosť žliaz, obnoví ich sekrečnú funkciu a odstráni sucho v ústach. Užívanie vitamínov prispieva k celkovému posilneniu organizmu.
Skúmali sme znaky choroby a Mikulichovho syndrómu.
