Výskyt syndrómu prázdneho tureckého sedla má mnoho príčin a vysvetlení. Ide o to, že keď sa nazýva prázdny, nemôže byť a priori prázdny. V dôsledku výrazného zníženia objemu takej žľazy, ako je hypofýza, priestor, ktorý kedysi zaberá, prechádza pod mozgovomiechovým mokom a inými mozgovými blánami.
Ukazuje sa teda, že hypofýza je na röntgenových snímkach prakticky neviditeľná a vizuálne prístupná je iba cerebrospinálna tekutina a membrána. Preto sa takýto priestor nazýva prázdny. Preto tento stav zisťujú špecialisti na MRI alebo CT hlavy. Potom neuropatológovia a neurochirurgovia vypracujú liečebný režim a v súlade s ním určia ďalšie opatrenia.
Kde je turecké sedlo?
Prirodzeným umiestnením tureckého sedla je sedlovitá priehlbina v kostnej štruktúre spodnej časti ľudskej lebky. Ide o časť sfénoidného sínusu, konkrétne o úsek hornej steny. Má pomerne malú veľkosť na dĺžku (asi 10 mm) aj na výšku (7-13 mm). DutinaTurecké sedlo, v ktorom sa nachádza hypofýza, sa nazýva hypofýza. Od subarachnoidálneho priestoru je oddelený membránou, tvrdou škrupinou mozgu. Malým otvorom v bránici prechádza takzvaná stopka hypofýzy, ktorá má spojenie s hypotalamom.
Výskum v tejto oblasti
Ešte v polovici dvadsiateho storočia sa pojem „prázdne turecké sedlo“stal známym celému svetu. Čo to znamená, dokázal presne určiť americký patológ Bush začiatkom 50. rokov. Počas dlhých dlhodobých štúdií sa mu podarilo odhaliť absenciu alebo nedostatočné rozvinutie tej istej bránice u polovice mŕtvych. Pri štúdiu pitevného materiálu takmer 800 tiel sa mu podarilo dospieť k záveru, že nie vo všetkých smrteľných prípadoch sa hlavným faktorom stali patologické stavy žľazy. Bush si všimol, že hypofýza v hypofýze sa výrazne zmenila, získala nejasný tvar a vyzerala ako tenká vrstva tkaniva.
Ruský výskumník Savostyanov v roku 1995 upravil klasifikáciu syndrómov navrhovanú Bushom, pričom sa líšil typom bránice, objemom intraselárnych cisterien vytvorených medzi mozočkom a predĺženou miechou. Vedecké poznatky zároveň naznačovali nasledovné: u 8 z 10 žien nad štyridsať rokov, ktoré rodili viackrát, sa vytvorí patológia a začnú sa objavovať príznaky syndrómu prázdneho tureckého sedla. Viac ako dve tretiny chorých žien navyše počas života trpeli obezitou rôzneho stupňa. Už cezVedcom sa už niekoľko rokov darí spájať patológiu s klinickými prejavmi, zdôrazňovať primát a sekundárny syndróm prázdneho tureckého sedla.
Formy choroby
Vzhľadom na možné rozdelenie ochorenia na primárnu a sekundárnu formu je možné pre pacienta určiť najvhodnejšiu možnosť liečby. V praxi to má veľký význam pri predpovedaní priebehu ochorenia.
Primárny syndróm prázdneho tureckého sedla, ktorého symptómy sa prejavujú zvýšením intrakraniálneho tlaku, prakticky neovplyvňuje stav hypofýzy. Napriek minimálnemu „utrpeniu“žľazy existuje určitý defekt v bránici. V budúcnosti sa deformačný účinok na hypofýzu odzrkadlí v jej objeme, čím sa zníži, po čom priestor tureckého sedla zaberú mozgové blany a tekutina (likér) sa zníži.
Neurologické symptómy pri sekundárnom ochorení sú výraznejšie. Keďže ako prvá je zasiahnutá žľaza, často si vyžaduje okamžitú chirurgickú liečbu, radiačnú terapiu a použitie mnohých liekov na prevenciu krvácania. Z toho vyplýva, že sekundárny syndróm prázdneho tureckého sedla sa považuje za najnebezpečnejší. Príčiny vzniku ochorenia spočívajú v mnohých faktoroch, ktoré si vyžadujú podrobné zváženie.
Pravdepodobné okolnosti nástupu ochorenia
V prvom rade by riziková skupina mala zahŕňať ľudí, ktorí majú dedičnú predispozíciu na výskyt tohto problému. Od biologických rodičov deti často nezrelémembrána, čo je nedostatočne vyvinutá, neúplná škrupina.
V podstate aj v prenatálnom období môže byť mozog plodu v maternici formovaný s defektmi pod negatívnym vplyvom environmentálnych faktorov. Za najnebezpečnejšie prvky sa považuje žiarenie, neistota životného prostredia, upravená strava, stres nastávajúcej mamičky, zlá kvalita pitnej vody a mnohé ďalšie.
Dôsledky zvýšeného intrakraniálneho tlaku
Na výskyt tohto faktora majú významný vplyv nebezpečné komplikácie niektorých chorôb. Zvýšený intrakraniálny tlak môže byť spôsobený:
- precestované poranenia lebky, modriny, otrasy mozgu;
- hypertenzia a iné kardiovaskulárne ochorenia;
- onkologické novotvary;
- nežiaduce tehotenstvo, ťažký pôrod, potrat;
- trombóza;
- osteochondróza krčnej chrbtice (toto ochorenie bráni normálnemu prietoku krvi do lebečnej dutiny);
- rôzne infekcie postihujúce centrálny nervový systém (encefalitída, meningitída, hemoragická horúčka atď.).
Sekundárny charakter syndrómu „seddle turecky empty“výrazne ovplyvňuje veľkosť hypofýzy v dôsledku zvýšeného tlaku vo vnútri lebečnej dutiny.
Najprv sa výrazne zväčšuje, vytvára nádor, a potom sa výrazne zmenšuje objem v dôsledku nekrózy, rozpadu tkaniva,atrofia, podstúpili neurochirurgické a onkologické operácie.
Všeobecné mozgové symptómy
V podstate veľa ľudí pred absolvovaním špecializovaného vyšetrenia nemá ani poňatia o výraze „prázdne turecké sedlo“. O akú patológiu ide a čo je nebezpečné, mnohí pacienti zistia až tak, že budú mať v rukách výsledky tomografie. Často nemajú žiadne sťažnosti a cítia sa úplne zdraví. To však vôbec nenasvedčuje tomu, že sa vôbec nemôžu sťažovať. Neurologické symptómy sa často prejavujú takto:
- časté bolesti hlavy, niekedy konštantné (nemajú špecifickú lokalizáciu a majú rôznu intenzitu);
- závrat;
- neistota, neistá chôdza (človek hádže zo strany na stranu);
- zníženie pamäti a koncentrácie, objavenie sa roztržitosti;
- neprirodzená únava, pokles výkonnosti a vytrvalosti;
- psycho-emocionálne poruchy.
Očné poruchy
Očným lekárom sa často podarí identifikovať podozrenie na ochorenie. Pacienti k nim prichádzajú so sťažnosťami na zhoršenie stavu orgánov zraku. Nasledujúce zmeny sú často pozorované:
- bolesť pri pohybe očnej gule;
- neustále trhanie;
- edém spojoviek;
- fogging;
- jasné záblesky v očiach.
Počas podrobného vyšetrenia môžu odborníci odhaliť niektoré charakteristické patologické prejavy,ktoré zahŕňajú opuch a hyperémiu zrakového nervu, skreslenie zorného poľa, výskyt astenopie. Takéto dysfunkcie ľudského zrakového systému môžu byť prítomné v dôsledku vysokého intrakraniálneho tlaku. Pri absencii včasného prijatia potrebných terapeutických opatrení môže ďalšia hypersekrécia vnútroočnej tekutiny viesť k vzniku glaukómu.
Zmeny v endokrinnom systéme
Ako už bolo spomenuté, väčšinu pacientov tvoria ženy staršie ako 35 rokov. Prejavy ochorenia priamo závisia od fázy exacerbácie a dosiahnutej remisie. Na strane endokrinného systému sú najčastejšie poruchy spôsobené vegetatívnymi syndrómami:
- hlboká dýchavičnosť aj v pokoji, namáhavé dýchanie;
- zimnica, horúčka;
- bolesť a bolesti tela;
- pretrvávajúca subfebrilná telesná teplota;
- časté mdloby;
- tachykardia, bolesť srdca;
- porucha stolice.
Hormonálna porucha hypofýzy v lekárskej praxi bola opakovane mylne považovaná za prejav onkologického nádoru žľazy. Navyše kombinácia mikroadenómu a „prázdneho tureckého sedla“nie je nezvyčajná. V dôsledku sťaženého príjmu potrebného množstva hormónov stopkou hypofýzy a zníženej kontroly hypotalamu nad žľazou sa môžu vyskytnúť niektoré sexuálne poruchy nielen u žien, ale aj u mužov (znížené libido a potencia, amenorea hypotyreóza atď.). V závažných prípadoch existuje možnosť výtokuCSF cez nosový priechod.
Diagnostika
Na zistenie choroby sa oplatí obrátiť sa na najspoľahlivejšiu metódu. K dnešnému dňu možno MRI považovať za nesporného lídra v diagnostike neurologických ochorení mozgu. Výsledky vykonanej tomografie poskytujú najväčšie množstvo informácií o stave pacienta. Zároveň je dôležité vziať do úvahy prevládajúcu úplnú bezpečnosť tohto typu vyšetrenia.
Na snímke MRI pacienta so syndrómom prázdneho tureckého sedla, dostupný na vizualizáciu:
- prítomnosť cerebrospinálnej tekutiny;
- viditeľná deformácia hypofýzy (zakrivený tvar pripomínajúci kosáčik alebo polmesiac), centrálne umiestnené infundibulum;
- supraselárna nádrž asymetricky vyčnieva v dutine tureckého sedla;
- lievik žľazy sa výrazne predĺžil a stenčil.
Metóda stanovenia intrakraniálneho zvýšeného tlaku na obrázku môže určiť aj ďalšie nepriame ukazovatele (zväčšenie veľkosti komôr a priestorov obsahujúcich mozgomiešny mok).
Lekári sa uchyľujú aj k ďalším diagnostickým metódam vrátane laboratórnych klinických štúdií (odber venóznej krvi na určenie rovnováhy hormónov produkovaných hypofýzou v plazme) a oftalmologického vyšetrenia stavu očného pozadia.
Funkcie liečby
Pri otázke, či je možné vyliečiť syndróm „prázdneho tureckého sedla“, treba pochopiť, že iba komplexné liečebné opatrenia pomôžu vyriešiť tento problém. Bez pomoci neurológov, neurochirurgov, endokrinológov a oftalmológov sa predsa nezaobídeme.
Primárny syndróm prázdnej selly zvyčajne nevyžaduje špeciálnu liečbu. Bez toho, aby sa pacientovi priniesli hmatateľné problémy, choroba v tejto forme nepredstavuje hrozbu pre život. Hoci niekedy je potrebné užívať lieky a vykonávať určitú hormonálnu terapiu.
Ak sa zistí sekundárny syndróm, hormonálna liečba je nevyhnutná. Keďže vitálne žľazy, hypotalamus a hypofýza podliehajú výrazným zmenám, často sa toto ťažšie štádium ochorenia dá vyliečiť iba operatívnou metódou. Napríklad pri stláčaní zrakových nervov a ochabnutom priesečníku v bránicovom otvore môže pomôcť len operácia za účasti neurochirurga. Indikáciou pre chirurgickú intervenciu je únik cerebrospinálnej tekutiny z nosa. Stenčená spodná časť tureckého sedla umožňuje CSF presakovať.
Prognóza zotavenia
Šance na uzdravenie sú pomerne vysoké, najmä ak je závažnosť klinických prejavov nízka a je zistený primárny syndróm prázdnej selly. Liečba vznikajúceho hypopituitarizmu hormonálnou substitučnou liečbou končí vo väčšine prípadov priaznivým výsledkom. Predikcia priebehu ochorenia však často závisí od sprievodných patológií hypofýzy a mozgu.
