Polymyozitída je pomerne zriedkavá, ale závažná. Táto patológia patrí do skupiny systémových ochorení. Ochorenie je charakterizované poškodením hladkých a kostrových svalov, často kombinovaným s poškodením kože (v tomto prípade sa ochorenie nazýva dermatomyozitída). Tento článok je venovaný symptómom polymyozitídy, diagnostike a liečbe tejto patológie.
Príčiny choroby
Etiológia ochorenia je málo študovaná. Doteraz, žiaľ, hlavná príčina polymyozitídy zostáva neznáma.
Prevláda názor, že hlavným spúšťacím faktorom je nejaká prekonaná vírusová infekcia. Pravdepodobnosť vzniku polymyozitídy (ktorej symptómy sú opísané v tomto článku) je oveľa vyššia, ak má pacient choroby spôsobené parazitmi. Predpokladá sa, že jedným z „kauzálnych“faktorov je nepriama reakcia imunitnej obrany organizmu na vírusové antigény.
Okrem toho môžu vyvolať prejavy choroby:
- Rôzne zranenia.
- Drogové alergie.
- Podchladenie/prehrievanie.
- Predĺžené vystavenie intenzívnemu slnečnému žiareniužiarenie.
- Tehotenstvo.
Približne u tretiny pacientov je ochorenie sprevádzané tvorbou rôznych novotvarov a môže byť dôsledkom toxických účinkov rakovinových buniek na svaly. Ďalšou možnosťou pre vznik ochorenia je výsledok imunopatologických reakcií v dôsledku zhody myocytov a nádorových antigénov, ktoré telo vníma rovnako a snaží sa ich zničiť.
Rizikové skupiny
Teoreticky môže polymyozitídou ochorieť ktokoľvek, bez ohľadu na pohlavie a vek. Podľa štatistík sú však častejšie postihnuté ženy ako muži. Zistilo sa, že väčšinu prípadov tvoria deti vo veku 5-15 rokov a dospelí vo veku 40-60 rokov.
Klasifikácia
Podľa lokalizácie procesu a prítomných symptómov sa polymyozitída delí na nasledujúce typy:
- Primárna (ideopatická) forma polymyozitídy. Rozvíja sa pomaly, je typická skôr pre ženy. V tomto prípade sú poškodené proximálne svaly krku a končatín. Pacienti sa sťažujú na ťažkosti pri lezení po schodoch, česanie, svalové napätie a bolestivosť. Niekedy je prítomná aj artralgia. V závažných prípadoch sa vyvíja svalová atrofia a dysfágia.
- Myozitída s inklúziou. Táto odroda je zriedka diagnostikovaná. Sprevádzané poškodením distálnych segmentov končatín.
- Juvenilná (detská) forma. Hlavným prejavom je kalcifikácia (ukladanie vápenatých solí) v koži a pod ňou. S progresiou procesu sa objavuje atrofia a kontraktúry, sú postihnuté cievy (až po vaskulitídu a trombózu) a gastrointestinálny trakt, objavuje sa výrazný bolestivý syndróm, ulcerácie, perforácie a krvácanie.
- V kombinácii s autoimunitnými systémovými patológiami. V tomto prípade polymyozitída pôsobí ako komplikácia SLE, RA, Sjögrenovej choroby alebo sklerodermie.
- Primárna dermatomyozitída (ideopatická). Symptomatológia tejto formy je reprezentovaná výskytom rôznych vyrážok (dermatitída, erytém) na tvári, v oblasti kĺbov prstov, chrbta a končatín. Často je prítomná stomatitída, konjunktivitída a faryngitída.
- Polymyozitída pri malígnych novotvaroch. Najčastejšie sa zistí dva roky po malignancii procesu. Táto forma je typická pre starších pacientov s rakovinou semenníkov, prostaty alebo prsníka, pľúc, čriev, ako aj pre tých, ktorí trpia lymfómami.
Klinický obrázok
Táto patológia (pre dospelých aj deti) je charakterizovaná subakútnym nástupom procesu. Zároveň sa za prvé príznaky polymyozitídy považujú prejavy poškodenia svalov ramien a panvy.
Ďalej sa pridružujú symptómy lézií vnútorných orgánov (pľúca, gastrointestinálny trakt a srdce). Približne 15 % pacientov má kĺbový syndróm.
Pacientov často zaujíma, ktorý symptóm je pre polymyozitídu najcharakteristickejší. Spravidla sa pri tomto ochorení dostávajú do popredia prejavy svalového syndrómu. Povedzme si o tom podrobnejšie.
Svalový syndróm
Charakterizovanébolesť svalov, ktorá sa vyskytuje počas pohybu, palpácie a v niektorých prípadoch aj v pokoji. Spolu s bolesťou sa svalová slabosť zvyšuje, čo bráni pacientovi vykonávať základné pohyby aktívne a v plnom rozsahu. Pacient nie je schopný posadiť sa, držať predmety v rukách, postaviť sa, odtrhnúť hlavu z vankúša a podobne.
Svaly postihnuté chorobou zhrubnú a opuchnú. Neskôr podstupujú atrofiu, myofibrózu a v niektorých formách aj kalcifikáciu. Takéto zmeny môžu viesť k úplnej imobilizácii pacienta.
Svalový syndróm znamená prítomnosť lézií a hladkých svalov pažeráka, hrtana, hltana. V tomto prípade dochádza k poruchám prehĺtania (dysfágia) a zmenám reči (dyzartria). Ak sa proces rozšíri na mimické svaly, tvár pacienta sa stane podobnou maske, očným svalom - výskyt ptózy, strabizmu a diplopie.
Artikulárny syndróm
Naznačuje poškodenie kĺbov ruky a zápästia.
Členkové, ramenné, kolenné a lakťové kĺby sú zranené oveľa menej často. Súčasne sa pozorujú zjavné charakteristické znaky zápalového procesu v kĺbe: hyperémia a opuch kože (niekedy sa v nej nachádzajú kalcifikácie), obmedzenie pohybov. K deformácii kĺbu s polymyozitídou však nedochádza.
Zmeny vo vnútorných orgánoch
Pri polymyozitíde sa najčastejšie vyskytujú lézie tráviaceho traktu, ktoré sa prejavujú nasledujúcimi príznakmi: anorexia,obštrukcia čriev, hnačka/zápcha, bolesť brucha, krvácajúce erózie, perforácie alebo vredy.
Výsledkom zlyhania dýchacích svalov a vhadzovania potravy do dýchacieho traktu pri dusení je hypoventilácia a v dôsledku toho rozvoj zápalu pľúc.
Poškodenie orgánov kardiovaskulárneho systému sa prejavuje vo forme arytmie, hypotenzie, Raynaudovho syndrómu, srdcového zlyhania a myokarditídy.
Priebeh choroby
Priebeh polymyozitídy môže byť akútny, subakútny (častejšie) a chronický.
Pri akútnom priebehu sa ochorenie prejavuje intoxikáciou a horúčkou, rýchlo progredujú svalové lézie, vzniká dyzartria a dysfágia. V krátkom čase sa pacient znehybní. Ak sa liečba neuskutoční, stav sa rýchlo zhoršuje. Existuje aj smrteľný výsledok.
Polymyozitída so subakútnym priebehom je charakterizovaná zvlnenými zmenami v pacientovom stave: obdobia zhoršenia sa striedajú so zlepšeniami. Napriek zdanlivému pravidelnému zlepšovaniu sa svalová slabosť zvyšuje a pripája sa poškodenie vnútorných orgánov.
Chronický priebeh ochorenia sa považuje za najpriaznivejší a je charakterizovaný porážkou len niektorých svalových skupín, vďaka čomu pacienti zostávajú dlhodobo práceneschopní.
Diagnostické opatrenia
Pri podozrení na polymyozitídu (s príznakmi popísanými vyššie) by sa mal pacient poradiť s reumatológom, neurológom, gastroenterológom, pneumológom a kardiológom.
Výsledky klinickej štúdiekrv indikuje prítomnosť zápalu (leukocytóza a zrýchlená ESR). Biochémia krvi odhaľuje známky poškodeného svalového tkaniva (zvýšené hladiny aldolázy, CPK, ALT, AST). Pri polymyozitíde sa tieto údaje používajú na určenie stupňa zápalovej aktivity vo svalových tkanivách. Približne 20 % pacientov má antinukleárne protilátky. Ešte zriedkavejšie sa reumatoidný faktor zistí v krvi pacientov.
Aby sa vylúčila prítomnosť iných neuromuskulárnych patológií, je predpísaná elektromyografia. Potvrdenie patologických zmien vo svalových tkanivách bude:
- Nízka amplitúda akčného potenciálu.
- Spontánne fibrilácie.
- Zvýšená vzrušivosť.
Najinformatívnejšou technikou potvrdzujúcou prítomnosť polymyozitídy je histológia svalových vlákien. Na odber materiálu sa používa biopsia kvadricepsu alebo bicepsu ramena. Zároveň sa zisťujú zmeny charakteristické pre polymyozitídu: infiltrácia svalového tkaniva a cievnych stien lymfocytmi, prítomnosť vakuol (dutín) medzi vláknami, degeneratívne alebo nekrotické zmeny.
Na diagnostiku stavu somatických orgánov sa predpisuje RTG pľúc, ultrazvuk srdca a tráviaceho traktu, gastroskopia a EKG.
Pathologická terapia
Liečba polymyozitídy spočíva v odstránení zápalového procesu a udržiavaní stabilnej remisie.
Základná liečba - glukokortikosteroidy. Na začiatku liečby je dávka "Prednizolónu" 40-60 mg / deň,ďalej znížené na 10-20 mg/deň.
V prípadoch, keď liečba neprináša želaný efekt (teda nedochádza k zlepšeniu stavu a krvného obrazu), sa predpisujú imunosupresíva (napríklad metotrexát). Tieto lieky sa môžu podávať buď perorálne alebo intramuskulárne. Kontraindikácie použitia "Metotrexátu" sú: zlyhanie obličiek / pečene, patologické zmeny zrážanlivosti krvi.
Imunosupresíva "Cyklofosfamid", "Cyklosporín", "Azatioprín", "Chlorambucil" sú pri polymyozitíde menej obľúbené, ale v niektorých prípadoch sú tiež predpísané.
Pred odznením zápalových reakcií je pacientova fyzická aktivita výrazne obmedzená.
Ak je polymyozitída kombinovaná s vaskulitídou, pacientovi je predpísaná lymfocyto- a plazmaferéza.
Prognózy
Najnepriaznivejšou prognózou je akútna forma polymyozitídy, ktorej príčiny a symptómy sme rozobrali vyššie. Aspiračná pneumónia alebo z toho vyplývajúce kardiopulmonálne zlyhanie sú najčastejšie príčinou smrti.
Detstvo pacienta zhoršuje prognózu polymyozitídy (príznaky a liečba sú u tejto kategórie pacientov rovnaké ako u dospelých). Rozdiel spočíva v dávkovaní liekov, ktoré musí určiť ošetrujúci lekár. Stabilná a rýchla progresia patológie takmer vždy vedie k imobilizácii dieťaťa.
Chronický priebeh je najpriaznivejší pre život aj ďalšiu pracovnú kapacitu.
