Neuroblastóm je rakovina sympatického nervového systému. Vo väčšine prípadov je táto choroba zistená u malých detí. Včasné odhalenie môže zvýšiť šance na konečné uzdravenie. Z materiálov tohto článku sa dozviete hlavné príčiny patológie, aké príznaky ju sprevádzajú, kedy je potrebná liečba.
Prekvapivá povaha neuroblastómu u dieťaťa
Neuroblastóm je najčastejším malígnym nádorom. Tvorí asi 15 % všetkých registrovaných prípadov novorodeneckých novotvarov, ako aj raného detstva. Špecialisti zvyčajne odhalia nádor u detí mladších ako päť rokov, ale existujú prípady ochorenia u dospievajúcich vo veku 11 a dokonca 15 rokov. Ako dieťa rastie a vyvíja sa, pravdepodobnosť, že sa stretne s touto zákernou chorobou, každým rokom klesá.
Neuroblastový nádor je podľa lekárov obdarený úžasnými schopnosťami. Je mimoriadne agresívna asklon k metastázovaniu do ktorejkoľvek časti tela. Kostný a lymfatický systém najčastejšie trpia jeho životne dôležitou činnosťou. Niekedy lekári zaznamenávajú rast ložísk neuroblastov, ich rozdelenie, po ktorom nasleduje tvorba nádoru. Najprv dáva metastázy a potom zastaví svoj vývoj a začne ustupovať. Malígne nádory iného typu nie sú charakterizované takýmito prejavmi.
Neuroblastóm mozgu u detí prvýkrát skúmal nemecký vedec Rudolf Virchow v roku 1865. Lekár označil nádor za glióm. O niekoľko desaťročí neskôr americký vedec James Wright študoval novotvar podrobnejšie a podrobne vysvetlil proces jeho vzniku.
Vývoj neuroblastómu podľa štádií
Ako každý iný onkologický novotvar, aj neuroblastóm u detí prechádza niekoľkými podmienenými štádiami vývoja, ktorých definícia vám umožňuje predpísať účinnú liečbu:
- Štádium 1. Charakterizované prítomnosťou operovateľného nádoru, ktorého veľkosť nepresahuje 5 cm, a absenciou metastáz v lymfatických uzlinách.
- Fáza 2A. Označuje lokalizovaný nádor, z ktorého väčšinu je potrebné odstrániť.
- Fáza 2B. Existuje jednostranná metastatická lézia lymfatických uzlín.
- Štádium 3. Charakterizované objavením sa bilaterálneho nádoru.
- 4. fáza (A-B). Novotvar rastie, pozorujú sa metastázy do kostnej drene, pečene a lymfatických uzlín.
Samostatne by sme mali zvážiť, ako sa neuroblastóm vyvíja u detí v poslednom štádiu. 4. fáza je inábiologické charakteristiky, ktoré nie sú charakteristické pre iné neoplázie, má dobrú prognózu a pri včasnej liečbe poskytuje vysoké percento prežitia.
Hlavné príčiny vývoja nádoru
Neuroblastóm, podobne ako iné typy rakoviny, sa vyvíja na pozadí genetických mutácií v tele. V súčasnosti odborníci nevedia povedať, čo presne dáva impulz týmto zmenám. Predpokladá sa, že úlohu zohrávajú takzvané karcinogénne faktory, teda chemikálie a žiarenie. Bunky, ktoré sú výsledkom mutácií, sa začínajú rýchlo množiť a vytvárajú nádor. Malígny novotvar sa vyznačuje schopnosťou deliť sa, čím sa odlišuje od benígneho.
K mutácii, ktorá vyvoláva vznik neuroblastómu, dochádza v období vnútromaternicového vývoja plodu alebo bezprostredne po narodení dieťaťa. Preto väčšina pacientov sú dojčatá. Pôvod nádoru začína v neuroblastoch. Ide o nezrelé nervové bunky, ktoré sa tvoria v plode počas jeho vnútromaternicového vývoja. Počas normálneho priebehu tehotenstva neuroblasty preberajú funkcie nervových vlákien alebo sa stávajú bunkami zodpovednými za tvorbu nadobličiek.
V čase, keď sa dieťa narodí, väčšina z nich je už vytvorená. Nezrelé bunky zvyčajne zmiznú. V patologickom priebehu tohto procesu sa neuroblasty menia na nádor. Jediným potvrdeným faktorom výskytu rakoviny je genetická predispozícia. Avšak, rizikodedičný vývoj choroby nepresahuje 2 %.
Lekári najčastejšie diagnostikujú retroperitoneálny neuroblastóm, ktorého obľúbenou lokalizačnou oblasťou sú nadobličky. Teoreticky sa nádor môže vyskytovať v ktorejkoľvek časti tela. Neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru u detí sa vyskytuje v 50% prípadov, u 30% pacientov sa novotvar vyvíja z nervových uzlov bedrovej oblasti, u zvyšných 20% si vyberá na lokalizáciu krčnú a hrudnú oblasť.
Ako sa prejavuje nádor?
V počiatočnom štádiu patologického procesu neexistujú žiadne špecifické príznaky. Preto je nádor často vnímaný ako iné ochorenia charakteristické pre tento vek.
Znaky neuroblastómu u detí sa objavujú v závislosti od lokalizácie novotvaru, oblastí šírenia metastáz a hladiny vazoaktívnych látok. Primárne miesto nádoru sa zvyčajne nachádza v retroperitoneálnom priestore, presnejšie v nadobličkách. V zriedkavých prípadoch je lokalizovaná v krku alebo v mediastíne.
Ako sa prejavuje neuroblastóm u detí? Príznaky ochorenia sú spôsobené uvoľňovaním hormónov rakovinovými bunkami alebo konštantným tlakom novotvaru na jeden alebo iný orgán. Niekedy jeho rast ovplyvňuje fungovanie čriev a močového mechúra. V dôsledku stláčania krvných ciev u pacientov dochádza k opuchu miešku a dolných končatín.
Červenkasté alebo modrasté škvrny na koži sú tiež príznakmi neuroblastómu u dieťaťa. Ich vzhľad signalizuje zapojenie buniek do patologického procesu.epidermis. Keď nádor prenikne priamo do kostnej drene, dieťa zoslabne, často ochorie. V tomto prípade môže aj malá rana viesť k rozsiahlemu krvácaniu.
Keď si rodičia všimnú príznaky neuroblastómu, mali by navštíviť lekára. Včasné odhalenie rakoviny môže zachrániť život dieťaťa.
Retroperitoneálny neuroblastóm
Novotvar z tkanív neurogénneho pôvodu, ktorý sa vyskytuje v retroperitoneálnom priestore, sa vyznačuje rýchlym rastom. V krátkom čase prenikne do miechového kanála a vytvorí hustý nádor, ktorý možno zistiť palpáciou.
Adrenálny neuroblastóm u detí spočiatku nemá žiadne špecifické príznaky, kým nedosiahne impozantnú veľkosť a nezačne sa pripájať k susedným tkanivám. Aké sú príznaky nádoru?
- Prítomnosť hustej hmoty v brušnej dutine.
- Opuchnutie celého tela.
- Nepohodlie a bolesť v driekovej oblasti.
- Chudnutie.
- Zvýšenie teploty.
- Zmeny krvného obrazu naznačujúce anémiu.
- Necitlivosť, paralýza dolných končatín.
- Porucha funkčných schopností gastrointestinálneho traktu a vylučovacieho systému.
Iné lokalizácie neurogénnych nádorov
Neuroblastóm zadného mediastína u detí je sprevádzaný prudkým úbytkom hmotnosti, ťažkosťami s prehĺtaním, dýchacími ťažkosťami. V niektorých prípadoch chorobavedie k zmene tvaru hrudníka.
Nádory mimoočného priestoru sú extrémne zriedkavé, no vie sa o nich viac. Je to spôsobené tým, že všetky príznaky patologického procesu sú viditeľné voľným okom. Novotvar je charakterizovaný výskytom tmavej škvrny na oku, ktorá vyzerá ako obyčajná modrina. Ďalším príznakom neuroblastómu je poklesnuté viečko. Zakrýva neprirodzene vyčnievajúcu očnú buľvu.
Tvar neuroblastómu
V súčasnosti odborníci rozlišujú štyri formy neuroblastómu, z ktorých každá má špecifickú lokalizáciu a charakteristické vlastnosti.
- Meduloblastóm. Novotvar pochádza hlboko v mozočku, preto jeho odstránenie nie je možné chirurgickým zákrokom. Patológia je charakterizovaná rýchlym metastázovaním. Úplne prvé príznaky nádoru sa prejavujú poruchou koordinácie pohybov.
- Retinoblastóm. Ide o zhubný nádor, ktorý postihuje sietnicu u mladých pacientov. Nedostatok liečby vedie k úplnej slepote a mozgovým metastázam.
- Neurofibrosarkóm. Tento nádor je lokalizovaný v brušnej dutine.
- Sympatoblastóm. Ide o nádor zhubného charakteru, ktorý si za svoj „domov“vyberá sympatický nervový systém a nadobličky. Novotvar sa tvorí v plode počas jeho vnútromaternicového vývoja. V dôsledku rýchleho nárastu veľkosti sympatoblastómu môže byť postihnutá miecha, čo vedie k paralýze končatín.
Ako rozpoznať neuroblastóm?
Na začiatku lekár predpíše vyšetrenie krvi a moču, ak je podozrenie na neuroblastóm. U detí sú príznaky tejto patológie podobné iným ochoreniam a laboratórna štúdia biologických materiálov umožňuje vylúčiť iné možné príčiny. Vysoké hladiny katecholamínových hormónov v moči naznačujú prítomnosť onkológie.
Na určenie veľkosti nádoru, jeho lokalizácie sa malým pacientom predpisuje CT, ultrazvuk a MRI. Biopsia je dôležitá diagnostická metóda. Počas tohto postupu špecialista zbiera rakovinové bunky na ich následné štúdium v laboratóriu, histologickú analýzu.
Na základe výsledkov testov lekár vyvinie taktiku liečby, poskytne odporúčania týkajúce sa režimu a životného štýlu pacienta.
Možnosti terapie
Liečbu neuroblastómu u dieťaťa zvyčajne vykonáva súčasne viacero odborníkov onkologického oddelenia (chemoterapeut, chirurg, rádiológ). Po preštudovaní charakteristík nádoru lekári vyvíjajú taktiku na jeho zničenie. Závisí to od toho, ako novotvar reaguje na prijaté opatrenia, a od prognózy v čase konečnej diagnózy.
Liečba neuroblastómu u detí zvyčajne zahŕňa nasledujúce metódy:
- Chemoterapia. Tento postup zahŕňa zavedenie protirakovinových liekov podľa špeciálne navrhnutých schém. Lieky majú škodlivý účinok na rakovinové bunky a bránia ich reprodukcii. Spolu s nimi trpia aj iné časti tela,čo vedie k častým vedľajším účinkom (vypadávanie vlasov, nevoľnosť, hnačka). Účinnosť terapie sa niekoľkonásobne zvyšuje v kombinácii s transplantáciou mozgu.
- Chirurgická liečba zahŕňa odstránenie novotvaru. Pred operáciou sa podáva chemoterapia. Umožňuje spomaliť rast nádoru a viesť k regresii metastáz. Prípustnosť jeho úplného odstránenia závisí od lokalizácie a veľkosti. Malý výrastok v blízkosti miechy robí zákrok veľmi riskantným.
- Rádioterapia sa v modernej lekárskej praxi používa len zriedka. Stále viac sa nahrádza chirurgickým zákrokom, pretože ožarovanie nie je bezpečné a predstavuje určitú hrozbu pre život dieťaťa. Radiačná terapia sa odporúča striktne podľa indikácií pri nedostatočnej účinnosti iných metód liečby, v prípade inoperabilného neuroblastómu u dieťaťa.
Špeciálna diéta pri tejto diagnóze sa malým pacientom nepredpisuje. Mnohí rodičia, ktorí sa snažia všetkými možnými spôsobmi bojovať o život svojho dieťaťa, upravujú jeho stravu. Je dokázané, že niektoré produkty, presnejšie látky, ktoré obsahujú, zvyšujú obranyschopnosť organizmu a výrazne spomaľujú rast nádorov. Medzi tieto látky patrí zinok, železo, betaín, rôzne vitamíny. Sú bohaté na citrusové plody, mladú zeleň, mrkvu, tekvicu.
Úspech akejkoľvek terapie závisí od veľkosti neuroblastómu u detí. Príčiny patológie a štádiadôležité sú aj choroby. Použitie radikálnych metód v počiatočných štádiách tvorby nádoru dáva nádej na úplné uzdravenie. To však malého pacienta neoslobodzuje od návštevy lekára a vyšetrenia, aby sa predišlo možnému relapsu.
Možnosť konečného uzdravenia nie je vylúčená v druhej fáze pod podmienkou úspešnej operácie a chemoterapie.
V posledných štádiách vývoja takejto patológie, ako je neuroblastóm, vznikajú určité ťažkosti. U detí rakovina štádia 4 zvyčajne prichádza so zlou prognózou. Relaps je možný po odstránení nádoru na pozadí zdanlivého zotavenia. Ďalšia formácia malígneho charakteru sa zvyčajne tvorí na rovnakom mieste, kde bola predtým. Prognóza v tomto štádiu je 20% prežitie do piatich rokov. V tomto prípade všetko závisí od kvalifikácie špecialistov, dostupnosti potrebného lekárskeho vybavenia.
Forecast
Po intenzívnej onkologickej liečbe je prognóza pre väčšinu pacientov priaznivá. U detí s lokalizovaným nádorovým procesom lekári zaznamenávajú vysokú pravdepodobnosť, že sa čo najskôr zotavia. Pokiaľ ide o túto kategóriu pacientov, novotvar môže zmiznúť aj bez chirurgického zákroku, ale intenzívna lieková terapia je v tomto prípade povinná. Staršie deti s pokročilými nádormi majú oveľa menšiu šancu na definitívne uzdravenie. Navyše sa novotvar môže objaviť znova.
Následok liečby je často sekundárnyneuroblastóm u detí. Prognóza v tomto prípade nie je najpriaznivejšia. Nádor sa môže znova objaviť po niekoľkých rokoch, a to aj po úspešnej liečbe. Tento druh následkov v medicíne sa nazýva oneskorený vedľajší účinok. Preto sa všetkým pacientom, bez výnimky, po kúre liečby odporúča, aby boli neustále pod dohľadom lekárov.
Preventívne opatrenia
Lekári nedávajú žiadne konkrétne odporúčania týkajúce sa prevencie vzniku malígneho nádoru, pretože príčiny jeho vzniku sú stále málo pochopené, s výnimkou údajnej dedičnej predispozície. Ak sa niekedy blízki príbuzní museli potýkať s touto zákernou diagnózou, je vhodné počas plánovania tehotenstva navštíviť genetika. Pravdepodobne to pomôže vyhnúť sa úzkosti spojenej s narodením nezdravého dieťaťa v budúcnosti.
Žiaľ, onkologické ochorenia sú dnes čoraz častejšie diagnostikované u malých pacientov a neuroblastóm u detí nie je výnimkou. Fotografie patológie si môžete prezrieť v špecializovaných lekárskych referenčných knihách. Lekári nemôžu ponúknuť špecifické metódy prevencie kvôli nejasnej etiológii patológie. Pri výskyte primárnych symptómov naznačujúcich toto ochorenie je mimoriadne dôležité vyhľadať pomoc lekára. Až po absolvovaní kompletného diagnostického vyšetrenia je možné posúdiť povahu novotvaru a vypracovať približnú stratégiu liečby. Čím skôr špecialista potvrdí konečnúdiagnóza, tým vyššie sú šance na úplné uzdravenie. Zostaňte zdraví!
