V zozname chorôb, ktoré sa nemôžu nakaziť od ľudí alebo zvierat a ktoré sa vyskytujú z nie celkom pochopených príčin, nie je Beckova choroba posledná. Sarkoidóza je jej moderný názov. Je diagnostikovaná pomerne zriedkavo, nie viac ako 150 zo 100 000 ľudí, ale postihuje ľudí na všetkých kontinentoch, a preto má v klasifikačnom systéme ICD-10 pridelený medzinárodný kód. Je to nevyhnutné na to, aby sa lekári v ktorejkoľvek krajine ľahšie zorientovali v definícii zákernej choroby, aby spoločne hľadali nové metódy liečby a rýchlo našli správne riešenie, keď pacient potrebuje pomoc.
Sarkoidóza – čo to je?
Beckova sarkoidóza nastáva, keď sa skupiny buniek schopných fagocytózy náhle začnú deliť a transformovať v rôznych ľudských orgánoch. V dôsledku tohto procesu vznikajú uzliny (granulómy), ktoré sa nemusia nijako prejaviť alebo spôsobiť výrazné zhoršenie stavu.zdravie. Granulómy sa môžu objaviť v akomkoľvek orgáne, vrátane srdca, očí, obličiek, pečene, ale najčastejšie sú lokalizované v pľúcach. Úmrtia na sarkoidózu sú zriedkavé a zaznamenávajú sa len u veľmi oslabených pacientov s nízkou imunitou, ktorí neboli liečení. Asi u 10 % pacientov sa granulómy vyriešia samy bez použitia liekov. Väčšina ľudí so sarkoidózou vyžaduje špecifickú liečbu a konzultáciu s pneumológom, kardiológom, oftalmológom, neurológom, dermatológom, reumatológom.
História objavov
Beckovu (Beckovu) sarkoidózu prvýkrát opísal britský dermatológ D. Hutchinson. V roku 1877 pozoroval dvoch pacientov, 53-ročného muža a 64-ročnú ženu, ktorí mali na koži nôh a rúk purpurové granulómy. Francúzsky lekár Besnier po 12 rokoch opísal priebeh ochorenia u pacienta, ktorý mal podobné granulómy v nose. Okrem toho mal tento pacient sivomodré opuchy uší a prstov. Nezávisle od Besniera vykonal nórsky lekár Caesar Böck histologické vyšetrenie týchto granulómov a dal im názov „benígna kožná sarkoidóza“. Všimol si tiež, že na slizniciach a v pľúcach sa môžu objaviť fialové uzliny a švédsky lekár Schaumann sa pokúsil systematizovať údaje o rôznych prejavoch sarkoidózy. V dôsledku toho sa choroba nazývala „Besnier-Boeck-Schaumannova choroba“. Tento výraz možno stále nájsť v niektorých lekárskych dokumentoch.
Medzinárodná klasifikácia
V systéme ICD-10 Beckova sarkoidózaklasifikované ako choroba tretej triedy. To znamená, že na jej etiológii sa podieľa porušenie imunity. Toto ochorenie má podľa medzinárodného katalógu priradený kód D 86. Sarkoidóza konkrétneho orgánu postihnutého granulómami má nasledovné číslovanie:
- v pľúcach - D86.0;
- v lymfatických uzlinách - D86.1;
- súčasne v pľúcach a lymfatických uzlinách - D86.2;
- na koži - D86.3;
- nešpecifikovaná patogenéza – D86.9.
Ak sú pri sarkoidóze diagnostikované iné ochorenia, číslovanie je nasledovné:
- sprevádzané iridocyklitídou alebo prednou uveitídou - D86.8 +H22.1;
- s obrnou hlavového nervu - D86.8 + G53.2;
- s artropatiou – D86.8 +M14, 8;
- s myokarditídou - D86.8 +I41, 8;
- s myozitídou - D86.8 +M63.3.
Klasifikácia podľa povahy toku
Beckova sarkoidóza sa môže vyskytnúť v troch formách:
1. Chronický. Pacienti majú celkové zhoršenie blaha, neprimeranú slabosť, zníženú schopnosť pracovať.
2. Akútna. Táto forma sa vyznačuje prudkým skokom v teplote, zväčšením lymfatických uzlín, opuchom kĺbov končatín.
3. Subakútna. Dochádza k vlnovému zvýšeniu teploty, celkový stav je mierny.
Existuje aj žiaruvzdorná forma (nedá sa liečiť).
Klasifikácia podľa závažnosti
Opísané ochorenie sa rozlišuje do troch stupňov závažnosti:
Najprv. Pacienti majú zväčšené hrudné lymfatické uzliny(bronchopulmonálna, tracheobronchiálna, paratracheálna, bifurkácia).
Po druhé. Beckova sarkoidóza 2. stupňa je charakterizovaná skutočnosťou, že zápalové intersticiálne ložiská sa nachádzajú v pľúcach.
Tretí. Objavuje sa fibróza (pneumoskleróza) pľúcnych tkanív, pričom vnútrohrudné uzliny sa nezväčšujú, ale tvorí sa emfyzém. Spolu s ložiskami fibrózy tvoria rozsiahle splývajúce konglomeráty. Pacienti sa sťažujú na bolesti na hrudníku, zlú chuť do jedla, silnú únavu, letargiu, suchý kašeľ, dýchavičnosť, bolesti kĺbov.
Existuje klasifikácia, ktorá rozlišuje päť štádií sarkoidózy:
- Nula. Choroba začala, ale röntgen pľúc nič neukazuje.
- Najprv. Začnú sa zväčšovať intrasternálne lymfatické uzliny.
- Po druhé. Lymfatické uzliny sú zväčšené, v pľúcnom tkanive sa začínajú objavovať granulómy.
- Tretí. Zmeny sa vyskytujú v pľúcnom tkanive.
- Štvrté. Pľúcna fibróza.
Etiológia
Beckova sarkoidóza 10. revízia ICD sa vzťahuje na ochorenia spojené s poruchou imunity, keďže na základe viacerých štúdií bola odhalená úloha HLA (ľudských leukocytárnych antigénov) pri výskyte granulómov. Našli sa teda lokusy, ktoré chránia pred sarkoidózou alebo ju naopak vyvolávajú, čo spôsobuje poškodenie mozgu, očí a iných orgánov.
Je jednoznačne preukázané, že sarkoidóza nie je nákazlivá. Skutočnosť, že sa toto ochorenie vyskytuje medzi členmi jednej rodiny, nevylučuje jeho dedičný prenos.
To je snáď všetkopresne vedieť o etiológii ochorenia. Na otázku, čo ovplyvňuje vývoj ochorenia, neexistuje definitívna odpoveď. Vedci naznačujú, že rizikové faktory môžu byť:
- infekčné alebo plesňové infekcie;
- peľ rastlín;
- škodlivé chemické plyny a výpary;
- zlá výživa;
- zlé prostredie.
Epidemiológia
Ak presné príčiny Beckovej sarkoidózy ešte neboli stanovené, epidemiológia ochorenia je dobre známa. Bolo teda dokázané, že táto choroba postihuje ľudí v akomkoľvek veku vrátane malých detí, ale častejšie sa pozoruje u pacientov vo veku 20 - 40 rokov a ženy sú na ňu náchylnejšie. Určitý rozdiel je aj z hľadiska rasy. Sarkoidóza je extrémne zriedkavá na Blízkom východe av Japonsku a v Indii je diagnostikovaná u 150 ľudí zo 100 000. V severnej časti Európy ochorie 40 ľudí zo 100 000, v južnej časti je výskyt o niečo vyšší. V Austrálii je Beckova choroba zistená u 92 ľudí na 100 000, v Spojených štátoch medzi Afroameričanmi je to 40-64 prípadov a medzi ľuďmi so svetlou pokožkou ochorie len 10-14 ľudí zo 100 000.
Prekvapivo fajčiari dostávajú sarkoidózu menej často ako nefajčiari.
Symptomatika
Sarkoidóza v počiatočných štádiách je zvyčajne asymptomatická. Zvyčajne ľudia ani nemajú podozrenie, že majú túto chorobu. Najzreteľnejšie sa príznaky pozorujú už pri chorobe 3. stupňa, keď to príde taktonazývaná pľúcno-mediastinálna forma Beckovej sarkoidózy. Väčšina pacientov má však nasledujúce príznaky:
- strata chuti do jedla;
- apatia, letargia;
- únava (zaznamenaná od samého okamihu prebudenia);
- temperature;
- bolesť svalov;
- chudnutie;
- kašeľ, ktorý sa nelieči antitusikami.
Podľa takýchto sťažností sa často robí diagnóza „prechladnutie“alebo „ARI“, ale s progresiou sarkoidózy sa kašeľ predlžuje, objavuje sa hemoptýza a na koži sú viditeľné granulómy. V budúcnosti, bez liečby, môžu byť postihnuté oči, pečeň, srdce a iné orgány. Symptómy pre každú formu majú charakteristické znaky. Takže pri sarkoidóze typu D86.8 + H22.1sa zrak zhoršuje, očné viečka sa zapália, objavuje sa slzenie. Pri type D86.8 + I41 sa objavuje 8známok srdcového zlyhania, dýchavičnosť, arytmia. Pri type D86.3 sa na koži objavuje erythema nodosum. Môžu vyzerať ako vyrážka. Postihnutá je tvár, predlaktia, holene.
Diagnostika
Beckova sarkoidóza má symptómy podobné príznakom iných chorôb. Aby sa to správne rozlíšilo, pacient potrebuje vyšetrenie a konzultáciu mnohých úzkoprofilových lekárov a sériu testov na vylúčenie:
- tuberculosis;
- berýlium (objaví sa pri kontakte s berýliom);
- reumatizmus;
- lymfóm (zhubné novotvary v lymfatických uzlinách);
- alergické reakcie na čokoľvek;
- plesňové infekcie.
Pacient sa testuje:
- krv (všeobecná a biochemická);
- moč (všeobecný);
- EKG;
- bronchoskopia;
- štúdia bronchiálnej laváže;
- testy na TBC;
- röntgen (možno ho vykonať v spojení s CT dýchacieho systému), viacrezové CT poskytuje obzvlášť dobré výsledky a MRI je predpísaná na detekciu granulomatóznych zmien v srdci;
- taroskopia (používa sa v obzvlášť zložitých prípadoch).
Ultrazvuk pre Beckovu sarkoidózu sa vykonáva transezofageálne, čo dáva vynikajúce výsledky pri vyšetrovaní vnútrohrudných lymfatických uzlín. Súčasne sa vykoná biopsia.
Ďalším typom vyšetrenia je skenovanie gália. Tento kov má tendenciu sa hromadiť v ohniskách zápalu. 2 dni po intravenóznom podaní látky sa pacient skenuje. Nevýhodou metódy je, že gálium sa môže hromadiť v akýchkoľvek zápalových ložiskách bez ohľadu na to, či sú spôsobené sarkoidózou alebo iným ochorením.
Liečba sarkoidózy Beck
Cieľom terapie tohto ochorenia je zachovať funkcie všetkých postihnutých orgánov. Akonáhle má pacient jazvy v pľúcach, nemožno ich odstrániť.
Keď všetky testy potvrdia diagnózu sarkoidózy, lekár predpíše glukokortikosteroidy. Hlavným liekom je prednizolón. Priebeh liečby je dlhý, až 8 mesiacov. Môže to spôsobiť vedľajšie účinky:
- edém;
- prírastok hmotnosti;
- bolesť žalúdka;
- výkyvy nálad;
- hypertenzia;
- akné.
Pri užívaní lieku sa pozitívny účinok pozoruje veľmi rýchlo, ale po ukončení liečby sa príznaky ochorenia môžu vrátiť.
Pentoxifylín, Metotrexát, Chlorochín sú predpísané v komplexe.
Vzhľadom na skutočnosť, že granulómy môžu samy zmiznúť, pacientom, ktorí nespôsobujú žiadne nepohodlie alebo bolesť zo sarkoidózy, nie je predpísaná liečba, ale sú pravidelne sledovaní z hľadiska ich zdravotného stavu.
Forecast
Ak je Beckova sarkoidóza diagnostikovaná na základe CT vyšetrení, röntgenových snímok pľúc, bioptických testov, nemôže dôjsť k omylu, ale netreba zúfať. Toto ochorenie pri správnej liečbe neznižuje životnú úroveň, neovplyvňuje schopnosť pracovať a ženy s týmto ochorením bez problémov rodia zdravé deti.
Komplikácie sa vyskytujú len u tej časti pacientov, ktorí neboli liečení včas. Môžu zažiť:
- zlyhanie dýchania;
- výrazné poškodenie zraku, až slepota;
- exacerbácia chorôb vnútorných orgánov.
Prevencia sarkoidózy nebola vyvinutá pre nejednoznačnosť jej etiológie. Lekári dávajú len všeobecné odporúčania:
- dodržujte správny denný režim;
- jedzte racionálne;
- neužívajte alkohol;
- vyhýbajte sa kontaktu so škodlivými chemikáliami, najmä s tými, ktoré sú veľmi prchavé, ako aj s plynom aprach.
