Vrodená srdcová choroba (CHD) je anatomická zmena srdca, jeho ciev a chlopní, ktoré sa vyvíjajú in utero. Podľa štatistík sa takáto patológia vyskytuje u 0,8-1,2% všetkých novorodencov. ICHS u dieťaťa je jednou z najčastejších príčin úmrtí mladších ako 1 rok.
Príčiny ICHS u detí
V súčasnosti neexistujú žiadne jednoznačné vysvetlenia pre výskyt určitých srdcových chýb. Vieme len, že najzraniteľnejší orgán plodu po dobu 2 až 7 týždňov tehotenstva. Práve v tomto čase dochádza k ukladaniu všetkých hlavných častí srdca, tvorbe jeho chlopní a veľkých ciev. Akýkoľvek vplyv, ktorý sa vyskytol počas tohto obdobia, môže viesť k vzniku patológie. Spravidla nie je možné zistiť presnú príčinu. Najčastejšie vedú k rozvoju ICHS tieto faktory:
- genetické mutácie;
- vírusové infekcie, ktorými žena trpí počas tehotenstva (najmä rubeola);
- ťažké extragenitálne ochorenia matky (diabetes mellitus, systémový lupus erythematosus a iné);
- zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
- vek matkynad 35.
Na vznik ICHS u dieťaťa môžu vplývať aj nepriaznivé podmienky prostredia, radiácia a užívanie niektorých liekov počas tehotenstva. Riziko narodenia dieťaťa s podobnou patológiou sa zvyšuje, ak žena už v minulosti mala regresívne tehotenstvo, mŕtve narodenie alebo smrť dieťaťa v prvých dňoch života. Je možné, že príčinou týchto problémov boli nediagnostikované srdcové chyby.
Nezabúdajte, že vrodená srdcová choroba nemusí byť nezávislou patológiou, ale súčasťou nejakého nemenej hrozivého stavu. Napríklad pri Downovom syndróme sa srdcové ochorenie vyskytuje v 40% prípadov. Pri narodení dieťaťa s viacerými malformáciami sa do patologického procesu najčastejšie zapojí aj najdôležitejší orgán.
Typy ICHS u detí
Medicína pozná viac ako 100 druhov rôznych srdcových chýb. Každá vedecká škola ponúka svoju vlastnú klasifikáciu, no najčastejšie sa UPU delia na „modré“a „biele“. Takýto výber defektov je založený na vonkajších znakoch, ktoré ich sprevádzajú, alebo skôr na intenzite farby pleti. Pri "modrej" má dieťa cyanózu a pri "bielej" koža veľmi zbledne. Prvý variant sa vyskytuje pri Fallotovej tetralógii, pľúcnej atrézii a iných ochoreniach. Druhý typ je typickejší pre defekty predsieňového a komorového septa.
Existuje aj iný spôsob rozdelenia ICHS u detí. Klasifikácia v tomto prípade zahŕňa zoskupenie zlozvykov do skupínpodľa stavu pľúcneho obehu. Tu sú tri možnosti:
1. CHD s pľúcnou kongesciou:
- otvorený ductus arteriosus;
- defekt predsieňového septa (ASD);
- defekt komorového septa (VSD);
2. VPS s vyčerpaním malého kruhu:
- Tetralógia Fallot;
- pulmonálna stenóza;
- transpozícia veľkých ciev.
3. CHD s nezmeneným prietokom krvi v pľúcnom obehu:
- koarktácia aorty;
- aortálna stenóza.
Príznaky vrodených srdcových chýb u detí
CHD sa u dieťaťa diagnostikuje na základe rôznych symptómov. V závažných prípadoch budú zmeny viditeľné hneď po narodení. Pre skúseného lekára nebude ťažké urobiť predbežnú diagnózu už na pôrodnej sále a koordinovať svoje kroky v súlade s aktuálnou situáciou. V iných prípadoch rodičia nemajú podozrenie na prítomnosť srdcového ochorenia ešte mnoho rokov, kým ochorenie neprejde do štádia dekompenzácie. Mnohé patológie sa zistia až v dospievaní na jednej z pravidelných lekárskych prehliadok. U mladých ľudí je vrodená srdcová choroba často diagnostikovaná pri prechode komisiou na vojenskom registračnom a zaraďovacom úrade.
Čo dáva lekárovi dôvod predpokladať vrodenú srdcovú chorobu u dieťaťa na pôrodnej sále? V prvom rade zaujme atypické sfarbenie pokožky novorodenca. Na rozdiel od bábätiek s ružovými lícami bude dieťa so srdcovým ochorením bledé alebo modré (v závislosti od typu lézie pľúcneho obehu). Koža je chladná a suchádotyk. Cyanóza sa môže rozšíriť na celé telo alebo sa môže obmedziť na nasolabiálny trojuholník, v závislosti od závažnosti defektu.
Keď prvýkrát počúvate zvuky srdca, lekár si všimne patologické zvuky na významných auskultačných bodoch. Dôvodom vzniku takýchto zmien je nesprávny prietok krvi cez cievy. V tomto prípade pomocou fonendoskopu lekár začuje zvýšenie alebo zníženie srdcového tónu alebo zaznamená atypické zvuky, ktoré by zdravé dieťa nemalo. To všetko dohromady umožňuje neonatológovi vysloviť podozrenie na prítomnosť vrodenej srdcovej choroby a poslať dieťa na cielenú diagnostiku.
Novorodenec s jedným alebo druhým ICHS sa spravidla správa nepokojne, často a bezdôvodne plače. Niektoré deti sú naopak príliš letargické. Nedojčia sa, odmietajú fľašu, nespia dobre. Možná dýchavičnosť a tachykardia (rýchly tlkot srdca)
V prípade, že bola diagnóza ICHS u dieťaťa stanovená v neskoršom veku, je možný rozvoj odchýlok v psychickom a fyzickom vývoji. Takéto deti rastú pomaly, slabo priberajú, zaostávajú v škole, nedržia krok so zdravými a aktívnymi rovesníkmi. Nezvládajú záťaž v škole, nesvietia na hodinách telesnej výchovy a často ochorejú. V niektorých prípadoch sa srdcová chyba stane náhodným nálezom pri najbližšom lekárskom vyšetrení.
V závažných situáciách sa rozvinie chronické srdcové zlyhanie. Pri najmenšej námahe je dýchavičnosť. Opuchy nôh, zväčšenie pečene asleziny, dochádza k zmenám v pľúcnom obehu. V prípade absencie kvalifikovanej pomoci tento stav končí invaliditou alebo dokonca smrťou dieťaťa.
Všetky tieto príznaky umožňujú vo väčšej či menšej miere potvrdiť prítomnosť ICHS u detí. Príznaky sa môžu v rôznych prípadoch líšiť. Použitie moderných diagnostických metód nám umožňuje potvrdiť ochorenie a predpísať potrebnú liečbu včas.
fázy vývoja UPU
Bez ohľadu na typ a závažnosť prechádzajú všetky neresti niekoľkými štádiami. Prvá fáza sa nazýva adaptácia. V tomto čase sa telo dieťaťa prispôsobuje novým podmienkam existencie a prispôsobuje prácu všetkých orgánov mierne zmenenému srdcu. Vzhľadom na to, že všetky systémy musia v tomto čase pracovať na opotrebovanie, nemožno vylúčiť rozvoj akútneho srdcového zlyhania a zlyhania celého organizmu.
Druhá fáza je fázou relatívnej kompenzácie. Zmenené štruktúry srdca poskytujú dieťaťu viac-menej normálnu existenciu a vykonávajú všetky svoje funkcie na správnej úrovni. Toto štádium môže trvať roky, kým nevedie k zlyhaniu všetkých systémov tela a rozvoju dekompenzácie. Tretia fáza ICHS u dieťaťa sa nazýva terminálna a je charakterizovaná vážnymi zmenami v celom tele. Srdce už nezvláda svoju funkciu. Rozvíjajú sa degeneratívne zmeny v myokarde, ktoré skôr či neskôr končia smrťou.
Defekt predsieňového septa
Pozrime sa na jeden z typov UPU. ASD u detí je jednou z najčastejších malformáciísrdca, ktorý sa vyskytuje u detí starších ako tri roky. S touto patológiou má dieťa malú dieru medzi pravou a ľavou predsieňou. V dôsledku toho dochádza k neustálemu refluxu krvi zľava doprava, čo prirodzene vedie k pretečeniu pľúcneho obehu. Všetky symptómy, ktoré sa pri tejto patológii vyvíjajú, sú spojené s narušením normálneho fungovania srdca pri zmenených podmienkach.
Za normálnych okolností existuje otvor medzi predsieňami u plodu až do narodenia. Nazýva sa foramen ovale a zvyčajne sa uzatvára prvým nádychom novorodenca. V niektorých prípadoch zostáva otvor otvorený po celý život, ale tento defekt je taký malý, že o ňom človek ani nevie. Porušenie hemodynamiky v tomto variante nie je pozorované. Otvorené foramen ovale, ktoré dieťaťu nespôsobuje žiadne nepohodlie, sa môže stať náhodným nálezom pri ultrazvukovom vyšetrení srdca.
Naproti tomu skutočný defekt predsieňového septa je vážnejším problémom. Takéto otvory sú veľké a môžu byť umiestnené tak v centrálnej časti predsiení, ako aj pozdĺž okrajov. Typ vrodenej srdcovej choroby (PAS u detí, ako sme už povedali, je najčastejšia) určí spôsob liečby, ktorý odborník zvolí na základe ultrazvukových údajov a ďalších vyšetrovacích metód.
Príznaky ASD
Rozlišujte medzi primárnymi a sekundárnymi defektmi predsieňového septa. Líšia sa medzi sebou v zvláštnostiach umiestnenia otvoru v stene srdca. Pri primárnom ASD sa zistí defektv spodnej časti bariéry. Diagnóza CHD, sekundárnej ASD u detí sa robí, keď je otvor umiestnený bližšie k centrálnej časti. Takáto chyba sa oveľa ľahšie koriguje, pretože v spodnej časti priehradky sa nachádza malé srdcové tkanivo, ktoré vám umožní defekt úplne uzavrieť.
Vo väčšine prípadov sa malé deti s PAS nelíšia od svojich rovesníkov. S vekom rastú a vyvíjajú sa. Existuje tendencia k častému prechladnutiu bez zvláštneho dôvodu. V dôsledku neustáleho spätného toku krvi zľava doprava a pretečenia pľúcneho obehu sú deti náchylné na bronchopulmonálne ochorenia vrátane ťažkého zápalu pľúc.
Po mnoho rokov života môžu mať deti s PAS len miernu cyanózu v oblasti nasolabiálneho trojuholníka. Postupom času vzniká bledosť kože, dýchavičnosť pri menšej fyzickej námahe a vlhký kašeľ. Pri absencii liečby dieťa začína zaostávať vo fyzickom vývoji, prestáva zvládať bežné školské osnovy.
Srdce malých pacientov vydrží zvýšenú záťaž dlhodobo. Sťažnosti na tachykardiu a nepravidelnosti srdcového rytmu sa zvyčajne objavujú vo veku 12-15 rokov. Ak dieťa nebolo pod dohľadom lekárov a nikdy nebolo na echokardiograme, diagnóza ICHS, PAS u dieťaťa môže byť stanovená iba v dospievaní.
Diagnostika a liečba ASD
Pri vyšetrení kardiológ zaznamená zvýšenie srdcového šelestu na významných auskultačných bodoch. Je to spôsobené tým, že pri prechode krvi cez zúžené chlopne vzniká turbulencia, ktorú lekár počuje cez stetoskop. Prietok krvi defektom v priehradke nespôsobuje žiadny hluk.
Pri počúvaní pľúc môžete zaznamenať vlhké chrapoty spojené so stagnáciou krvi v pľúcnom obehu. Perkusia (búšenie do hrudníka) odhaľuje zväčšenie hraníc srdca v dôsledku jeho hypertrofie.
Pri vyšetrovaní elektrokardiogramu sú jasne viditeľné známky preťaženia pravého srdca. Echokardiogram odhalil defekt v oblasti interatriálneho septa. Röntgenové vyšetrenie pľúc vám umožní vidieť príznaky stázy krvi v pľúcnych žilách.
Na rozdiel od defektu komorového septa sa ASD nikdy neuzavrie samo od seba. Jedinou liečbou tohto defektu je chirurgický zákrok. Operácia sa vykonáva vo veku 3-6 rokov, kým sa nevyvinie srdcová dekompenzácia. Plánuje sa operácia. Operácia sa vykonáva na otvorenom srdci pod kardiopulmonálnym bypassom. Lekár defekt zašije, alebo ak je otvor príliš veľký, uzavrie ho náplasťou odrezanou z osrdcovníka (srdcovej košele). Stojí za zmienku, že operácia ASD bola jednou z prvých chirurgických intervencií na srdci pred viac ako 50 rokmi.
V niektorých prípadoch sa namiesto tradičného šitia používa endovaskulárna metóda. V tomto prípade sa urobí punkcia do femorálnej žily a okluzor (špeciálnyzariadenie, ktoré defekt uzatvára). Táto možnosť sa považuje za menej traumatickú a bezpečnejšiu, pretože sa vykonáva bez otvorenia hrudníka. Po takejto operácii sa deti zotavujú oveľa rýchlejšie. Bohužiaľ, nie vo všetkých prípadoch je možné aplikovať endovaskulárnu metódu. Niekedy umiestnenie otvoru, vek dieťaťa, ako aj ďalšie súvisiace faktory neumožňujú takýto zásah.
Defekt komorového septa
Poďme sa rozprávať o inom type UPU. VSD u detí je druhým najčastejším srdcovým ochorením u detí starších ako tri roky. V tomto prípade sa v septe nachádza otvor oddeľujúci pravú a ľavú komoru. Neustále dochádza k spätnému toku krvi zľava doprava a ako v prípade ASD sa vyvíja preťaženie pľúcneho obehu.
Stav malých pacientov sa môže značne líšiť v závislosti od veľkosti defektu. S malým otvorom sa dieťa nemôže sťažovať a hluk počas auskultácie je jediná vec, ktorá bude obťažovať rodičov. V 70 % prípadov sa menšie defekty komorového septa samy uzavrú pred dosiahnutím veku 5 rokov.
Úplne odlišný obraz sa objavuje pri závažnejšom variante ICHS. VSD u detí niekedy dosahuje veľké veľkosti. V tomto prípade existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku pľúcnej hypertenzie - hrozivej komplikácie tohto defektu. Najprv sa všetky telesné systémy prispôsobia novým podmienkam, presunú krv z jednej komory do druhej a vytvárajú zvýšenútlak v cievach malého kruhu. Skôr či neskôr sa rozvinie dekompenzácia, pri ktorej srdce už nezvláda svoju funkciu. Nedochádza k odtoku venóznej krvi, hromadí sa v komore a dostáva sa do systémového obehu. Vysoký tlak v pľúcach bráni operácii srdca a takíto pacienti často zomierajú na komplikácie. Preto je také dôležité včas identifikovať tento defekt a poslať dieťa na chirurgickú liečbu.
V prípade, že sa VSD neuzavrelo samo pred 3-5 rokmi alebo je príliš veľké, vykoná sa operácia na obnovenie integrity medzikomorovej priehradky. Rovnako ako v prípade ASD sa otvor zašije alebo uzavrie náplasťou vyrezanou z osrdcovníka. Ak to podmienky umožňujú, je možné defekt uzavrieť aj endovaskulárnymi prostriedkami.
Liečba vrodených srdcových chýb
Chirurgická metóda je jediná, ktorá odstráni takúto patológiu v akomkoľvek veku. V závislosti od závažnosti je možné liečbu ICHS u detí vykonávať v novorodeneckom období aj vo vyššom veku. Existujú prípady operácie srdca vykonanej na plode v maternici. Ženy zároveň dokázali nielen bezpečne doniesť tehotenstvo do termínu pôrodu, ale aj porodiť relatívne zdravé dieťa, ktoré nevyžaduje resuscitáciu hneď v prvých hodinách života.
Typy a podmienky liečby sa v každom prípade určujú individuálne. Kardiochirurg na základe údajov vyšetrenia a inštrumentálnych metód vyšetrenia zvolí spôsob operácie astanovuje termíny. Po celú dobu je dieťa pod dohľadom špecialistov, ktorí kontrolujú jeho stav. V rámci prípravy na operáciu dieťa dostáva potrebnú medikamentóznu terapiu, aby sa v čo najväčšej miere eliminovali nepríjemné symptómy.
Zdravotné postihnutie s ICHS u dieťaťa, ktoré podlieha včasnej liečbe, sa vyvíja pomerne zriedkavo. Vo väčšine prípadov operácia umožňuje nielen vyhnúť sa smrti, ale aj vytvoriť normálne životné podmienky bez výrazných obmedzení.
Prevencia vrodených srdcových chýb
Žiaľ, úroveň rozvoja medicíny neposkytuje možnosť zasiahnuť do vnútromaternicového vývoja plodu a nejako ovplyvniť srdcovú znášku. Prevencia ICHS u detí zahŕňa dôkladné vyšetrenie rodičov pred plánovaným tehotenstvom. Pred počatím dieťaťa by sa nastávajúca matka mala vzdať zlých návykov, zmeniť prácu v rizikových odvetviach na iné činnosti. Takéto opatrenia znížia riziko vzniku dieťaťa s patológiou vývoja kardiovaskulárneho systému.
Dvojité očkovanie proti ružienke, ktoré sa podáva všetkým dievčatám, pomáha predchádzať ICHS v dôsledku tejto nebezpečnej infekcie. Okrem toho by budúce mamičky mali určite absolvovať ultrazvukový skríning v plánovanom gestačnom veku. Táto metóda vám umožňuje včas identifikovať malformácie u dieťaťa a prijať potrebné opatrenia. Na narodenie takéhoto dieťaťa budú dohliadať skúsení kardiológovia a chirurgovia. V prípade potreby ihneď z pôrodnej sály novorodenca prevezú k špecialistovioddelenie okamžite operovať a dať mu možnosť žiť ďalej.
Prognóza vývoja vrodených srdcových chýb závisí od mnohých faktorov. Čím skôr sa ochorenie zistí, tým je pravdepodobnejšie, že zabráni stavu dekompenzácie. Včasná chirurgická liečba nielen zachraňuje životy mladých pacientov, ale umožňuje im žiť bez výraznejších zdravotných obmedzení.
