Prečo môže mať človek modrú skléru? Takáto nezvyčajná farba očných bielok by mala byť vždy alarmujúca. Koniec koncov, často to naznačuje vážne zdravotné problémy. Takéto sfarbenie skléry u detí by malo byť obzvlášť znepokojujúce. Môže to byť príznak závažných vrodených chorôb. V takýchto prípadoch je potrebné čo najskôr konzultovať s lekárom, najmä ak je tento prejav sprevádzaný ďalšími odchýlkami v blahobyte.
Príčiny sfarbenia skléry
Prečo majú niektorí ľudia modré oči? Najčastejšie je takýto neobvyklý odtieň spôsobený tým, že proteínová škrupina očí sa stáva tenšou a cez ňu presvitajú krvné cievy. Odtiaľ pochádza modrastá farba bielkovín.
Existujú ďalšie patologické stavy, ktoré sú symptomatické pre modré skléry. Dôvodom presvetlenia krvných ciev cez proteín môže byť nedostatok kolagénu a vlákien spojivového tkaniva v očných tkanivách.
Modrá farbaproteínov možno pozorovať aj pri nadbytku mukopolysacharidov v organizme. Takáto metabolická porucha môže spôsobiť nezrelosť spojivového tkaniva a presvetlenie krvných ciev.
Zmena farby očného bielka však nemusí vždy znamenať patológiu. U starších ľudí možno pozorovať modrastú skléru. Dôvodom sú zmeny súvisiace s vekom.
U dieťaťa v prvých mesiacoch života sa niekedy vyskytujú modré skléry. Dieťa sa narodí s takouto črtou očí. Nie vždy to naznačuje ochorenie, v niektorých prípadoch je takýto príznak spojený s nedostatkom pigmentu v proteínoch. Ak je dieťa zdravé, potom sa približne do šiesteho mesiaca života normalizuje farba skléry. Ak modrastá farba proteínu pretrváva, potom to s najväčšou pravdepodobnosťou naznačuje genetické choroby. Zároveň má bábätko aj iné patologické príznaky, ktoré závisia od typu ochorenia.
Možné choroby
Pri akých patológiách má pacient modré skléry? Tieto choroby možno rozdeliť do troch skupín.
Prvá skupina zahŕňa ochorenia, ktoré sa vyskytujú pri léziách spojivového tkaniva. Zvyčajne sú vrodené a sú dedičné. Tieto choroby zahŕňajú:
- Lobsteinov-Van der Heweho syndróm;
- Marfanov syndróm;
- elastický pseudoxantóm;
- Koulen de Vriesov syndróm;
- Ehlersov-Danlosov syndróm.
Toto sú pomerne zriedkavé patológie. Pri nich sa modrá skléra často pozoruje u dojčiat od narodenia.
Do druhej skupiny patria choroby krvi a kostí:
- anémia z nedostatku železa;
- Diamond-Blackfan anémia;
- nedostatok kyslej fosfatázy;
- Pagetova choroba.
Pri týchto patológiách je modrá farba skléry spôsobená degeneratívnymi zmenami v rohovke oka a poškodením spojivového tkaniva.
Tretia skupina zahŕňa očné choroby:
- myopia;
- glaukóm;
- skleromalácia.
Tieto patológie nie sú systémové a neovplyvňujú spojivové tkanivo.
Lobsteinov-Van der Heweho syndróm
Táto choroba by sa mala posudzovať samostatne. Je najčastejšou príčinou vrodeného sfarbenia očného bielka. Lekári túto patológiu nazývajú syndróm modrej skléry. Toto je najvýraznejší, ale zďaleka nie jediný prejav tejto choroby.
Toto ochorenie je vrodené. Podľa lekárskych štatistík týmto syndrómom trpí jedno dieťa z 50 000 novorodencov. Bábätko sa rodí s modrastým sfarbením očných bielkov, ktoré ani časom nezmizne. Fotografiu modrej skléry pacienta si môžete pozrieť nižšie.
Okrem toho majú pacienti nasledujúce abnormality:
- náchylný na časté zlomeniny;
- deformity kostrových kostí;
- zlý sluch;
- srdcové chyby;
- chyby v štruktúre oblohy (rázštep podnebia).
Lobsteinov-Van der Heweho syndróm sa delí na 3 typy (v závislosti od priebehu):
- V prvom prípade dochádza k ťažkým zlomeninám kostív prenatálnom období, ako aj počas pôrodu. V tomto prípade sa často zaznamenáva smrť plodu. Deti narodené živé najčastejšie zomierajú v ranom detstve.
- V druhom prípade sa zlomeniny vyskytujú v detstve. Akýkoľvek neopatrný pohyb dieťaťa môže viesť k dislokácii. Prognóza na celý život je priaznivejšia ako v prvom prípade, ale časté zlomeniny spôsobujú ťažké deformácie kostí.
- V treťom prípade sa zlomeniny vyskytujú vo veku 2-3 rokov. Do puberty sa krehkosť kostí výrazne znižuje. Toto je najpriaznivejší priebeh patológie.
Takúto patológiu nie je možné úplne vyliečiť, pretože je spojená s poškodením génov. Na zmiernenie stavu pacienta môžete vykonávať iba symptomatickú liečbu.
Ochorenia spojivového tkaniva
Patológie spojivového tkaniva, v ktorých sú pozorované modré skléry, sú tiež vrodené. Je potrebné venovať pozornosť sprievodným príznakom:
- Marfanov syndróm. Takíto pacienti sa vyznačujú vysokým vzrastom, veľkým rozpätím rúk a chudosťou. Pacienti majú znížené videnie, deformovanú chrbticu a srdcové abnormality. Modrá farba skléry nie je vždy viditeľná od narodenia, niekedy očné bielko mení farbu s progresiou lézie fibrózneho tkaniva.
- Coolen de Vriesov syndróm. Ide o zriedkavú chromozomálnu anomáliu. Choré deti majú poruchy v štruktúre tváre: nepravidelný tvar nosa, odstávajúce uši, úzka palpebrálna štrbina. Psychomotorický vývoj zaostáva za normou. Polovicapacienti trpiaci epileptickými záchvatmi.
- Elastický pseudoxantóm. Toto dedičné ochorenie postihuje kožu a oči. Na epidermis sa často tvoria papuly. Pokožka pacienta vyzerá ochabnutá a ľahko ochabuje. Z tohto dôvodu pacienti vyzerajú staršie ako ich vek. Okrem modrej skléry možno u pacientov pozorovať aj iné očné anomálie. Na sietnici sa nachádzajú pruhy, často sú zaznamenané krvácania do očných bielkov.
- Ehlersov-Danlosov syndróm. Toto vrodené ochorenie postihuje kĺby, kožu a cievy. Pacienti majú nadmernú pohyblivosť a pružnosť kĺbov, čo často vedie k dislokáciám. Zároveň dochádza k oneskoreniu motorického vývoja dieťaťa v dôsledku slabého svalového tonusu. Koža pacientov sa ľahko poškodí a rany sa hoja veľmi pomaly.
Patológie krvi a kostí
Rôzne typy anémie vedú k modrastému zafarbeniu skléry. Nedostatok hemoglobínu nepriaznivo ovplyvňuje stav spojivového tkaniva. Tento stav je sprevádzaný slabosťou, závratmi, zvýšenou únavou. Farba pokožky pacienta je bledá so zelenkastým nádychom.
Diamond-Blackfan anémia je dedičná. Okrem vyššie uvedených symptómov ju sprevádzajú vrodené anomálie: malá veľkosť lebky, ovisnuté viečka, strabizmus a spomalený rast dieťaťa.
S vrodeným nedostatkom kyslej fosfatázy sa vyskytuje ťažká anémia. Toto ochorenie u novorodencov je sprevádzané silným vracaním, poklesom krvného tlaku a kŕčmi. Prognóza ochorenia je mimoriadne nepriaznivá, deti umierajú do 1 roku života.
Dôvodom modrastej farby skléry môže byť Pagetova choroba. Ide o zápalové ochorenie kostí, ktoré je sprevádzané bolesťami a deformáciami kostry. To zvyšuje hladinu alkalickej fosfatázy v krvi, čo vedie k anémii.
Očné choroby
Modrá farba skléry niekedy sprevádza očné choroby. Ak má pacient vysoký stupeň krátkozrakosti, potom sa proteínová škrupina oka stáva veľmi tenkou. Rovnaký jav sa pozoruje pri vrodenom glaukóme.
V zriedkavých prípadoch môže byť zmena farby očných bielok spojená so skleromaláciou. Toto ochorenie postihuje najmä starších ľudí. Na sklére sa objavia zápalové uzliny, ktoré potom nekrotizujú. Príčinou ochorenia sú metabolické poruchy a beri-beri.
Diagnostika
Pri zmene farby skléry sa pacienti najčastejšie obracajú na očného lekára. Ochorenia očí však zriedkavo spôsobujú modrastý odtieň bielkovín. Najčastejšie je to znak patológií spojivového tkaniva alebo anémie. Preto pacient zvyčajne vyžaduje konzultáciu s inými odborníkmi.
Pri vstupnom vyšetrení očný lekár vykoná tieto vyšetrenia:
- kontrola zrakovej ostrosti na špeciálnom prístroji;
- vyšetrenie fundusu;
- meranie vnútroočného tlaku.
Ďalšia diagnóza závisí od príčinytento príznak. Ak existuje podozrenie na patológiu alebo anémiu spojivového tkaniva, pacient je odoslaný ku genetikovi, neurológovi alebo hematológovi. Potom špecialista predpíše vyšetrenia v závislosti od navrhovanej diagnózy.
Liečba
Modrá farba skléry nie je samostatná choroba. To je len jeden z príznakov rôznych ochorení. Preto bude liečba úplne závisieť od základnej patológie.
Vrodené ochorenia spojivového tkaniva nemožno úplne vyliečiť. Preto je v takýchto prípadoch indikovaná symptomatická liečba.
Pri anémii z nedostatku železa sa predpisujú doplnky železa. Pri vrodenom poklese hemoglobínu sú indikované kortikosteroidné hormóny a transfúzia červených krviniek.
Ak je modrastá farba skléry spojená s krátkozrakosťou, odporúča sa nosenie okuliarov alebo šošoviek, laserová korekcia zraku alebo operácia výmeny šošovky. Operácia je potrebná aj pri vrodenom glaukóme a skleromalácii.
