Jednou zo zriedkavých srdcových chýb je Ebsteinova anomália. Ide o vrodené ochorenie, pri ktorom je trikuspidálna chlopňa srdca presunutá do pravej komory, hoci by mala byť na hranici medzi komorou a predsieňou. Nachádza sa dobre po prúde krvného obehu.
Anatomické vlastnosti
Ebsteinova anomália vedie k tomu, že dutina pravej komory sa zmenšuje a pravá predsieň je viac ako normálne. Drieky ventilov sú tiež odlišné. Môžu byť nesprávne vyvinuté alebo premiestnené. Je narušený vývoj celého chordálneho a svalového aparátu, ktorý uvádza do pohybu trikuspidálny aparát.
Vzhľadom na malú veľkosť pravej komory sa z nej vylučuje menej krvi. A zväčšená veľkosť pravej predsiene je spôsobená tým, že do nej vstupuje časť venóznej krvi.
Mnoho pacientov s Ebsteinovou anomáliou má tiež defekt predsieňového septa a otvorený foramen ovale. Táto sprievodná neresť pre mnohých je život zachraňujúca. Cez defekt septa z pretečenej pravej predsiene dochádza k výtoku krvi. Pravda, kýmvenózna krv v ľavej predsieni sa mieša s arteriálnou krvou. To spôsobuje nedostatok kyslíka v tkanivách a orgánoch.
Príčiny rozvoja choroby
Menej ako 1 % ľudí s vrodenými srdcovými chybami má diagnostikovanú Ebsteinovu anomáliu. Dôvody jeho vývoja sa nepodarilo presne určiť. Podľa predpokladov sa objavuje v dôsledku genetických anomálií. Podľa jednej verzie môže k takémuto rozvoju srdcového svalu viesť aj užívanie liekov obsahujúcich soli lítia počas tehotenstva.
Toto vrodené ochorenie sprevádza v 50 % prípadov defekt predsieňového septa. V iných prípadoch dochádza k porušeniu rytmu. Lekárom sa zatiaľ nepodarilo zistiť, prečo sa vyskytujú určité kombinácie srdcových chýb.
Možné varianty priebehu ochorenia
Ebsteinova anomália je kritická vrodená srdcová choroba. Vyskytuje sa u chlapcov aj dievčat. Priebeh ochorenia a prognóza budú závisieť od stupňa deformácie trikuspidálnej chlopne. Dôležité sú aj patofyziologické zmeny, ku ktorým došlo v pravej predsieni a pravej komore.
V niektorých prípadoch defekt výrazne narúša krvný obeh plodu. Dochádza k zlyhaniu srdca, vzniká vodnateľnosť a v 27 % prípadov dochádza k vnútromaternicovej smrti dieťaťa. S hlbokou patológiou po narodení deti zomierajú v prvom mesiaci života. Podľa štatistík je to asi 25% všetkých detí, ktoré majú Ebsteinovu anomáliu. Diagnóza počas tehotenstva môže byť stanovená už v 20týždeň.
Približne 68% novorodencov s touto patológiou žije do šiestich mesiacov a do 5 rokov - 64% detí. Do tejto skupiny patria bábätká, u ktorých je funkcia trikuspidálnej chlopne a pravej komory uspokojivá. Vo väčšine prípadov zomierajú na progresívne zlyhanie srdca a poruchy rytmu.
Klasifikácia typov chorôb
Špecialisti identifikujú niekoľko štádií choroby známej ako Ebsteinova anomália. Príznaky budú závisieť od toho, aké veľké je poškodenie srdca. Najvzácnejšie je asymptomatické štádium. Takíto pacienti si ani nemusia byť vedomí patológie a viesť normálny život. Dobre znášajú fyzickú aktivitu.
V druhom štádiu sú klinické prejavy výrazné. Táto anomália sa prejavuje už v detstve a prebieha dosť ťažko. Etapy sa rozlišujú samostatne:
- II a - je charakterizovaná absenciou srdcových arytmií;
- II b – záchvaty sú bežné.
Tretia fáza sa nazýva obdobie pretrvávajúcej dekompenzácie. Je diagnostikovaná, keď telo nie je schopné kompenzovať činnosť srdca žiadnymi pomocnými mechanizmami.
Klinický obraz choroby
Pri narodení sú deti s Ebsteinovou anomáliou modré. Cyanóza po 2-3 mesiacoch života klesá v dôsledku skutočnosti, že sa znižuje odolnosť ciev pľúc. Ale u detí s menším defektom srdcovej priehradky je riziko úmrtia na komplikácie cyanózy a progresívnesrdcové zlyhanie.
Deti s Ebsteinovou anomáliou majú často tieto príznaky:
- dýchavičnosť aj v pokoji;
- opuch, ktorý je viditeľný na dolných končatinách;
- zvýšená únava, najmä pri fyzickej námahe;
- poruchy srdcového rytmu;
- cyanóza kože a pier.
Modrosť sa u detí objavuje skôr ako príznaky srdcového zlyhania. Staršie deti sa môžu sťažovať na prerušované búšenie srdca.
Diagnostika choroby
V niektorých prípadoch je choroba určená počas tehotenstva alebo bezprostredne po pôrode v nemocnici. Existuje niekoľko signálov, že lekár môže mať podozrenie, že dieťa má Ebsteinovu anomáliu. Diagnóza zahŕňa auskultáciu, röntgen hrudníka, echokardiografiu, EKG. Všetky tieto metódy v kombinácii vám umožňujú presne stanoviť diagnózu.
Počas auskultácie môže lekár počuť charakteristický rytmus, môže to byť tri alebo štyrikrát. Prehlušuje vysokofrekvenčný tichý systolický šelest trikuspidálnej nedostatočnosti. Rozštiepenie druhého tónu je navyše výrazné, pri dýchaní sa nemení. Stredný diastolický chrapľavý jemný šelest by mal byť počuť na vrchole ľavej hrudnej kosti.
Röntgen ukazuje zväčšený srdcový tieň, čo je spôsobené výrazným zvýšením pravej predsiene. Cievny vzor pľúc je zvyčajne bledý. Srdce má často podobu gule.
Sledujú sa zmeny ana EKG. Kardiogram vykazuje známky hypertrofie pravej predsiene, interval PQ je predĺžený a blokáda pravého ramienka je úplne alebo čiastočne blokovaná.
Na echokardiografii môžete vidieť široké otvorenie trikuspidálnej chlopne. Prepážka je posunutá nahor.
Taktika postupu v prípade vrodenej anomálie
Po stanovení diagnózy a určení stupňa poškodenia sa zvolí liečba. Samozrejme, takíto pacienti potrebujú chirurgickú intervenciu. Jedinou výnimkou je malá skupina pacientov, ktorí majú asymptomatickú Ebsteinovu anomáliu.
Liečba je založená na iných súvisiacich problémoch. Ak pacient normálne prežil detstvo, operácia môže byť odložená, kým sa neobjavia závažné príznaky srdcového zlyhania.
Všetky deti s týmto problémom by mal vidieť detský kardiológ, ktorý sa špecializuje na vrodené srdcové chyby. Jeho stav by mali sledovať aj kardiochirurgovia.
Ak majú pacienti výrazný pokles prietoku krvi v pľúcach a pozorujú sa príznaky srdcového zlyhania, predpisujú sa infúzie ionotropných liekov, prostaglandínov skupiny E. Indikovaná je aj korekcia metabolickej acidózy. Táto liečba zvyšuje srdcový výdaj a znižuje kompresiu ľavej komory zväčšenou pravou stranou.
V prípadoch, keď je pozorovaná tachykardia, je potrebné vykonať liečbu špeciálnymi antiarytmikami.
Indikáciena chirurgický zákrok
V novorodeneckom období sa snažia nepodstúpiť operáciu. Je to však nevyhnutné v prípadoch, keď je dysplázia pravej komory výrazná a je sprevádzaná zhoršeným antegrádnym prietokom krvi do pľúcneho lôžka. Súčasne dochádza k prudkej expanzii pravých sekcií a súčasnému stlačeniu ľavej komory.
Relatívne kontraindikácie zahŕňajú vek do 4-5 rokov. No v prípade potreby robia operáciu aj novorodencom. Operácia sa tiež nevykonáva u tých, ktorí majú organické nezvratné zmeny vo vnútorných orgánoch.
Pacienti s diagnostikovanou Ebsteinovou anomáliou môžu žiť v priemere až 20 rokov bez operácie. Ich smrť je zvyčajne náhla. Vyskytuje sa v dôsledku ventrikulárnej fibrilácie srdca.
Prevádzka
Situáciu možno úplne napraviť iba pomocou chirurgického zákroku. Lekári zároveň odporúčajú, ak je to možné, vo vyššom veku pre príliš malú veľkosť srdca v dojčenskom veku.
Operácia sa vykonáva na otvorenom srdci, aby sa implementovala možnosť jej implementácie, organizuje sa proces kardiopulmonálneho bypassu. Prebytočná časť pravej predsiene sa zošije a trikuspidálna chlopňa sa pomocou stehov zdvihne do polohy, ktorá je blízka normálu. V prípadoch, keď to nie je možné, sa odstráni a nahradí protézou. To vám umožní zabudnúť, že pacient mal Ebsteinovu anomáliu. U dospelých pacientov možno vykonať protetiku, aledeti do 15 rokov podstupujú plastickú operáciu chlopne.
Úmrtnosť počas operácií nepresahuje 2-5%. Pravdepodobnosť smrteľného výsledku závisí od skúseností kardiochirurga a od závažnosti defektu. V takmer 90 % prípadov sa pacienti môžu vrátiť k bežnému životnému štýlu do jedného roka.
Anesteziológovia by mali takýmto pacientom venovať osobitnú pozornosť. Koniec koncov, k pacientom, ktorí majú Ebsteinovu anomáliu, je potrebný špeciálny prístup. Vlastnosti anestézie by mali byť známe lekárovi. Musí brať do úvahy, že tlak u takýchto pacientov môže byť nestabilný. Anesteziológ preto svojich pacientov po operácii sleduje.
Typy protéz
Vo väčšine prípadov je možné presne rozhodnúť, ako bude operácia vykonaná, až keď je pacient už na operačnom stole. Ak je možné vykonať plastickú operáciu chlopne, potom je táto možnosť uprednostňovaná. Ale existujú situácie, kedy je potrebná protéza pre pacientov, ktorí majú Ebsteinovu anomáliu. Toto je názov umelého ventilu, ktorý vyzerá ako prsteň pokrytý syntetickým vankúšom. Vo vnútri je mechanizmus, ktorý dokáže otvárať a zatvárať takzvanú bránu. Môže byť mechanický alebo biologický. Prvá možnosť je vyrobená zo zliatiny titánu, zatiaľ čo druhá môže byť vyrobená z chlopne z prasaťa alebo z látky košele z ľudského srdca.
Pri inštalácii mechanického ventilu musí pacient neustále piť lieky na riedenie krvi, ale ak sa bude dodržiavať režim, môže fungovať dlhšie. Biologické zariadenie jemenej odolné.
