V súčasnosti existuje veľa autoimunitných ochorení. Niektoré sa dajú eliminovať správnou terapiou, zatiaľ čo iné nie sú prístupné liečbe a jediné, čo môže medicína urobiť, je zabrániť vzplanutiu.
V článku budeme hovoriť o takej patológii, ako je myasthenia gravis: symptómy, diagnostika, liečba choroby - pokúsime sa všetky tieto body prediskutovať čo najpodrobnejšie. Okrem toho zistíme, kto je najviac náchylný na choroby, či existujú spôsoby, ako sa takejto nepríjemnosti vyhnúť.
Čo je myasthenia gravis?
Myasthenia gravis je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje progresívnu svalovú slabosť. Stáva sa to v dôsledku zlyhania nervovosvalového prenosu. Vo väčšine prípadov sú postihnuté očné svaly, žuvacie a tvárové svaly, menej často - vykonávajúce dýchaciu funkciu.
Podľa štatistík myasthenia gravis častejšie postihuje staršie ženy, aj keď v poslednom čase sa začína registrovať aj u mladšej generácie.
Klasifikácia choroby
Takmer každú chorobu možno klasifikovať podľa typu. Myasthenia gravis nebola výnimkou. Forma ochorenia môže závisieť od rôznych faktorov, preto zvážte najbežnejšie typy.
V závislosti od vekovej kategórie pacienta môže byť myasténia:
- congenital;
- novorodenci;
- mladistvý;
- adults;
- neskoršia verzia.
V závislosti od klinických príznakov sa rozlišujú nasledujúce typy ochorení nazývaných myasthenia gravis:
- očná forma;
- muskuloskeletálny;
- pharynofacial;
- generalized.
Príznaky každého typu ochorenia budú uvedené nižšie.
Príčiny rozvoja choroby
Hlavná príčina rozvoja choroby zostáva stále nepreskúmaná. Je známe len to, že ochorenie vzniká v dôsledku blokovania receptorov vo svaloch imunitným systémom. V dôsledku toho nie sú schopné reagovať na nervové signály, ktoré prijímajú.
Myasthenia gravis môže byť vrodená alebo získaná. Prvá forma je oveľa menej bežná a je spôsobená génovými mutáciami.
Získaná myasthenia gravis sa môže prejaviť na pozadí tymomegálie (benígna hyperplázia týmusu) alebo nádorov. Menej často môžu byť príčinou ochorenia autoimunitné patológie, napríklad sklerodermia alebo dermatomyozitída.
Je veľa prípadov, keď sa myasthenia gravis vyvinula na pozadí onkologických ochorení. Najmä tototýka sa nádorov pohlavných orgánov (prostata, vaječníky), menej často pečene, pľúc a pod.
Symptómy choroby
Ktoré znaky umožňujú diagnózu myasthenia gravis? Príznaky sa môžu líšiť alebo kombinovať v závislosti od formy ochorenia a jeho štádia.
Myasthenia gravis ovplyvňuje:
- kruhový sval oka;
- okulomotorický sval;
- sval zodpovedný za zdvíhanie horného viečka.
V dôsledku toho môžu byť symptómy tejto formy ochorenia nasledovné:
- ťažkosti so zaostrovaním;
- strabismus;
- dvojité videnie;
- neschopnosť pozerať sa na vzdialené alebo príliš blízke predmety na dlhú dobu;
- pokles horného viečka (ptóza).
Posledný zo zvažovaných príznakov sa môže prejaviť až neskoro popoludní a ráno úplne chýba.
Tvárová forma myasthenia gravis je sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:
- zmena hlasu, ktorý sa stáva „nosovým“a hluchým;
- problémy s rečou (pacient sa unaví aj po niekoľkých minútach rozprávania);
- ťažkosti s jedením (pre pacienta je veľmi ťažké žuť tuhú stravu kvôli slabosti zodpovedajúcich svalov).
Keď je postihnutý hltan, je vysoká pravdepodobnosť, že sa voda dostane do dýchacieho traktu. Je to spôsobené tým, že pacient nie je schopný prijímať tekutú stravu a môže sa dusiť, čo sa stáva pomerne často. V dôsledku toho je to plné rozvoja aspiračnej pneumónie.
Muskuloskeletálnyforma ochorenia je sprevádzaná zvýšenou únavou určitej časti tela. Vo väčšine prípadov sa to týka končatín. Vyskytli sa prípady, keď si pacient nemohol dať ani obyčajnú šálku vody alebo vyjsť po schodoch.
Najnebezpečnejšia je generalizovaná forma ochorenia. Prejavuje sa slabosťou dýchacieho svalstva, čo môže viesť k rozvoju akútnej hypoxie a smrti.
Ako vidíte, myasthenia gravis, ktorej symptómy sú veľmi rôznorodé, je veľmi vážna a život ohrozujúca patológia. Preto je dôležité včas upozorniť na výskyt problému a prijať všetky potrebné opatrenia.
Preto nasledujúce body, ktoré zvážime v rámci témy „Myasthenia Gravis“sú diagnostika a liečba choroby.
Diagnostika
Myasthenia gravis je pomerne zriedkavé ochorenie. Preto neurológ nemôže vždy rýchlo stanoviť správnu diagnózu.
Čo by mal lekár urobiť, aby zistil ochorenie, ako je myasthenia gravis? Diagnóza môže zahŕňať:
- vypýtanie si sťažností pacienta;
- klinické vyšetrenie;
- test proserínu;
- testovanie s edrofóniom;
- elektromyografická štúdia;
- stanovenie hladiny protilátok proti acetylcholínovým receptorom v krvnom sére;
- očné vyšetrenie;
- počítačová tomografia hrudníka;
- MRI;
- test funkcie pľúc.
Počas štúdie je dôležité vylúčiť všetky možné ochorenia, ktorých symptómy sú do určitej miery podobné prejavom myasthenia gravis. Môže ísť napríklad o bulbárny syndróm, zápalové ochorenia (meningitída, encefalitída), nádorové útvary v mozgovom kmeni (hemangioblastóm, glióm), neuromuskulárne patológie (myopatia, Guillainov syndróm, ALS a iné), cievne mozgové príhody (ischemická cievna mozgová príhoda) a pod. dňa.
Medikovaná liečba myasténie gravis
V závislosti od symptómov a štádia vývoja ochorenia sa môže líšiť aj typ potrebnej terapie.
V prvom rade je potrebné užívať lieky, ktoré zlepšujú prenos vzruchov v nervovosvalových spojeniach. Najčastejšie sa na tieto účely používajú také farmakologické činidlá ako Oksazil, Prozerin, Pyridostigmine atď. Všetky majú podobný typ účinku a zvyšujú koncentráciu acetylcholínu. Tieto lieky sú celkom účinné pri odstraňovaní patológie v počiatočných štádiách jej vývoja, ako aj počas nástupu krízy.
Ďalšia vec, ktorú musíte urobiť, je správne upraviť rovnováhu vody a elektrolytov v tele. To si bude vyžadovať dostatočný prísun vitamínov B a normálny metabolizmus draslíka.
Progresia ochorenia si vyžaduje prijatie agresívnejších terapeutických opatrení. Užívajú imunosupresívne hormóny. Napriek tomu, že takétolieky telo ťažko toleruje, výhody ich užívania sú oveľa významnejšie ako možné vedľajšie účinky, najmä ak ide o zachovanie nielen zdravia, ale aj života.
Pozor
Existujú niektoré lieky, ktoré je prísne zakázané užívať pri diagnóze myasthenia gravis. Patria sem betablokátory, magnéziové soli, antagonisty vápnika, aminoglykozidové antibiotiká, hormóny štítnej žľazy, trankvilizéry, morfín, deriváty chinínu, antipsychotiká, barbituráty a väčšina hypnotík a sedatív.
Okrem toho nesmieme zabúdať, že akýkoľvek farmaceutický prípravok je možné užívať len na lekársky predpis, berúc do úvahy všetky individuálne vlastnosti tela.
Liečba chirurgickým zákrokom
Drogová terapia nie vždy dokáže priniesť želaný výsledok a zbaviť sa problému. Preto je často potrebná chirurgická intervencia. Na druhej strane môže zahŕňať jeden alebo viac postupov:
- mechanická ventilácia pľúc, keď je spontánne dýchanie nemožné;
- plazmaferéza na čistenie krvi od abnormálnych protilátok, pričom samotný proces sa musí vykonávať pravidelne v pravidelných intervaloch;
- ergoterapia a fyzioterapia – tieto dva postupy ho nezbavia choroby, ale pomôžu pacientovi vyrovnať sa s výkyvmi svalovej sily.
Okrem toho môže byť potrebnéodstránenie týmusu chirurgicky.
Liečba kmeňovými bunkami
Tento spôsob zbavenia sa problému sa ešte nerozšíril, no stále stojí za to si ho pripomenúť.
Liečba kmeňovými bunkami získanými z tukového tkaniva preukázala pomerne vysokú účinnosť v boji proti tomuto ochoreniu. Prispievajú k maximálnemu predĺženiu obdobia remisie. Zdravé kmeňové bunky pomáhajú obnoviť procesy dýchania a prehĺtania. Okrem toho prispievajú k odstráneniu ptózy v čo najkratšom čase.
Priebeh liečby a frekvenciu zavádzania kmeňových buniek do tela môže predpísať iba skúsený odborník!
Predpoveď do budúcnosti
Ešte v minulom storočí znamenala diagnóza „myasténia“nevyhnutnú smrť. Ale čas plynie a medicína nestojí. V súčasnosti bolo vyvinutých mnoho špeciálnych liekov, ktoré pomáhajú zachraňovať životy a maximalizovať obdobie remisie.
Zároveň nesmieme zabúdať, že myasthenia gravis je chronické ochorenie. A to znamená, že pacienti budú musieť byť neustále liečení (permanentní alebo kurzami), aby si udržali svoje zdravie. Je ľahké uhádnuť, že kvalita života môže byť v tomto prípade výrazne ovplyvnená.
Preto je vhodné ešte raz zopakovať, že iba včasná diagnostika ochorenia môže rýchlo zastaviť jeho progresiu a vyhnúť sa komplikáciám.
Prevencia recidívy
Hovorili sme o takej patológii, ako je myasthenia gravis. Diskutovalo sa aj o tom, čo to je, aké symptómy ochorenie sprevádzajú a či na ochorenie existuje účinná liečba. Nakoniec by som sa rád pozastavil nad spôsobmi prevencie relapsov, keďže táto téma je pre pacientov veľmi dôležitá.
V prvom rade je dôležitá registrácia u neurológa. V takom prípade by ste v žiadnom prípade nemali zmeškať plánované stretnutia a ak sa objavia príznaky choroby, mali by ste ihneď kontaktovať lekára, bez čakania na ďalšiu návštevu.
Po druhé, musíte skontrolovať a v prípade potreby upraviť svoj zaužívaný životný štýl. V žiadnom prípade by sa pacientom s myasténiou nemalo dovoliť fyzické preťažovanie, preto je vhodné zvoliť si prácu, ktorá zahŕňa duševnú prácu. Ak je to možné, obmedzte dlhé cesty, najmä verejnú dopravu.
Nesmieme zabúdať, že akékoľvek ochorenie, dokonca aj SARS, spôsobuje stres v tele a poruchy imunitného systému. Preto je dôležité starostlivo sledovať svoje zdravie, vyhýbať sa podchladeniu a nebyť na preplnených miestach počas obdobia rozšírených infekčných chorôb.
Ak máte myasténiu gravis, užívanie akýchkoľvek liekov by ste mali dohodnúť so svojím lekárom, pretože existuje veľa špeciálnych kontraindikácií (niektoré z nich boli spomenuté vyššie).
Neliečte sa a zostaňte zdraví!
