Gellerov syndróm je dezintegračná porucha charakterizovaná rýchlo progresívnou demenciou u malých detí, ku ktorej dochádza po období normálneho vývoja. Je to zriedkavé a, žiaľ, nesľubuje priaznivú prognózu. V tomto článku sa bude diskutovať o tom, prečo k nemu dochádza, aké príznaky naznačujú jeho vývoj, ako ho diagnostikovať a či je možné takéto ochorenie vôbec liečiť.
O chorobe v skratke
Gellerov syndróm sa prejavuje náhlou stratou predtým vytvorených zručností a funkcií u dieťaťa. Pripadá na obdobie od 2 do 10 rokov – deti v tomto veku sú ohrozené.
Dieťa postihnuté touto patológiou stráca reč, schopnosť vykonávať bežné domáce rituály a riešiť intelektuálne problémy, ktoré predtým zvládalo. Prestáva používať neverbálne komunikačné prostriedky, nič ho nezaujíma.
A,Bohužiaľ, etiológia je stále neznáma. Vďaka nedávnym štúdiám sa podarilo stanoviť určitú súvislosť medzi týmto procesom a neurobiologickými mechanizmami centrálneho nervového systému. Výsledkom elektroencefalografického vyšetrenia sa ukázalo, že asi 50 % detí má zmenenú elektrickú aktivitu v mozgu.
Výskum tiež pokračuje v spájaní Hellerovho syndrómu so Schilderovou chorobou, leukodystrofiou a záchvatmi. Existuje verzia týkajúca sa skutočnosti, že choroba má infekčný pôvod. Údajne existuje filtrujúci vírus - patogén malej veľkosti, ktorý zatiaľ nie je dostupný na štúdium pod mikroskopom.
Pathogenéza
Bohužiaľ, je tiež neznámy. Vedcom sa však podarilo identifikovať vzorce vývoja patologických procesov. Tomuto ochoreniu predchádzajú minimálne dva a maximálne desať rokov absolútne normálneho vývoja. Dieťa dobre ovláda reč a sociálne zručnosti, rozumie dospelým, robí niektoré domáce práce. A potom sa náhle objavia symptómy úzkosti.
Rodičia si všimnú, že sa dieťa stalo podráždeným a hyperaktívnym, pozorujú emocionálne poruchy inej povahy. A potom v priebehu 6-12 mesiacov zmizne veľká väčšina zručností, ktoré predtým nadobudol. Inteligencia dieťaťa je natoľko znížená, že sa zdá, akoby bolo dieťa autistické. Znaky sú však podobné.
Choroba postupuje rýchlo. Dieťa sa stáva mentálne retardovaným, stráca reflexkontrola vyprázdňovania čriev a močového mechúra. Potom sa štát stabilizuje na tejto úrovni. Od tohto momentu môžete začať rozvíjať a obnovovať stratené zručnosti. Tento proces je však veľmi pomalý a navyše sa nezaobíde bez psychologickej a pedagogickej pomoci.
Prvé príznaky
Je potrebné o nich povedať trochu podrobnejšie. Je dôležité poznať príznaky, ktoré naznačujú, že dieťa je autistické. Znaky, mimochodom, sú podobné Kannerovmu syndrómu. Ale je tu aj rozdiel. Preto je stále nesprávne nazývať pacientov s Gellerovou chorobou autistami.
Príznaky tohto syndrómu teda možno identifikovať v nasledujúcom zozname:
- Náhly nástup podráždenosti, svojvôle, úzkosti a hnevu.
- Dochádza k afektívnej podráždenosti, ktorú dopĺňa hyperaktivita.
- Schopnosť vykonávať zložité činnosti, ktoré si vyžadujú vytrvalosť, koncentráciu a rozloženie pozornosti sa stráca.
- Jednoduché úkony (výzdoba, zostavenie konštruktéra, účasť na hrách na hranie rolí) spôsobujú dieťaťu neuveriteľné ťažkosti.
- Nahnevaný, objavuje sa nepokoj.
- Bábätko odmieta študovať, ak má ťažkosti alebo sa pomýli.
Všetko spomenuté môžu rodičia vnímať ako obyčajné rozmary, a preto nevenujú žiadnu pozornosť zmenám, ktoré s ich dieťaťom prebiehajú.
Práve preto je diagnostika ochorenia v počiatočnom štádiu náročná. Dieťa nechce hovoriť, je nezbedné,ukazuje charakter? A aký je prechodný vek! Často sa to stáva, ale, bohužiaľ, niekedy tieto zmeny naznačujú vývoj nebezpečnej patológie.
Iné znaky
Niekoľko mesiacov môže byť dieťa hyperaktívne a emocionálne nestabilné. Ale potom sú tu ďalšie príznaky Hellerovho syndrómu, oveľa konkrétnejšie.
Reč sa veľmi mení. Je ochudobnená, slovná zásoba bábätka je znížená. Už nehovorí rozšírené frázy a nahrádza ich jednoduchými vetami a základnými príkazmi - „dať“, „choď“, „nie“, „áno“. Výsledkom je, že reč sa jednoducho rozpadne. Dieťa prestáva hovoriť a rozumieť iným ľuďom.
Dieťa sa tiež stáva uzavretým, autistickým, ľahostajným, oddeleným. Potom sa motorické zručnosti rozpadajú. Už si nemôže sám umyť zuby, ako predtým, umyť sa, odložiť hračky, najesť sa, obliecť, vykonať potrebu. Tieto príznaky môžu byť sprevádzané prejavmi neurologickej patológie.
Od objavenia sa prvých príznakov ubehol rok – a teraz dieťa úplne stratilo každodenné, sociálne a rečové zručnosti.
Komplikácie
Bez nich detská dezintegračná porucha nezmizne. Intenzívna progresia ochorenia je nahradená stabilným negatívnym obdobím. Neexistujú žiadne komplikácie duševného a somatického charakteru, avšak sociálna adaptácia sa stáva nemožnou.
Dieťa v tomto stave potrebuje špeciálny výcvik. Nemôžu sa vzdelávať na žiadnej strednej respodbornú školu, profesiu nezvládnu, takmer žiadna šanca na založenie rodiny.
Takéto deti sa vyvíjajú veľmi pomaly, a preto potrebujú neustálu starostlivosť zvonku. Ak sa situácia bude vyvíjať pozitívne, potom bude v budúcnosti stačiť bežná kontrola.
Bohužiaľ, toto ochorenie postihuje predovšetkým rodičov chorého dieťaťa. Takmer všetky sa musia vzdať kariérneho rastu, koníčkov, spoločenského života – potrebujú sa starať o bábätko. V záujme jeho zdravia sa prispôsobujú novému spôsobu života.
Diagnostika
Vykonáva ho detský psychoterapeut. Hoci spočiatku rodičia privedú svoje dieťa k pediatrovi alebo neurológovi. Stáva sa to spravidla v čase, keď dieťa začína strácať predtým nadobudnuté zručnosti.
Gellerov syndróm je zriedkavo podozrivý, a preto sa vyšetrenie začína vizuálnym vyšetrením a všeobecnými testami. Lekár sa snaží identifikovať prítomnosť poranenia mozgu, nádoru, epilepsie.
Samozrejme, nenájde potvrdenie týchto chorôb, a preto je dieťa poslané k detskému psychoterapeutovi.
Ako vyšetrenie prebieha?
Všetko to začína konverzáciou. Lekár vedie rozhovory s rodičmi, snažiac sa pochopiť charakteristické črty priebehu ochorenia. Objasňujú sa tieto nuansy:
- Obdobie správneho rozvoja.
- Regresia dvoch alebo viacerých sfér.
- Kolaps existujúcich funkcií a jeho progresívnosť.
- Poškodenie motora,jazykové, herné, každodenné a sociálne zručnosti.
Potom začne dohľad. Špecialista musí zaznamenať charakteristiky správania dieťaťa a jeho emocionálne reakcie.
Mnohým mimochodom vyvstáva otázka: "Gellerov syndróm - je to autizmus alebo nie?". V skutočnosti sa táto choroba tak nedá nazvať. Ale táto patológia je charakterizovaná hyperaktivitou v kombinácii so známymi autistickými prejavmi. Čiastočne áno.
Konečným štádiom diagnózy je psychologické testovanie. Lekár kontroluje intelektuálne schopnosti dieťaťa, pričom sa uchyľuje k metódam primeraným veku pacienta, hĺbke defektu a schopnosti nadviazať a udržiavať produktívny kontakt. Bežne sa používa Wechslerov a Ravenov test, ako aj tvary pyramídy a škatule.
Princípy terapie
Liečba Hellerovho syndrómu má spoločný smer s aktivitami, ktoré sú zamerané na nápravu raného autizmu. Najväčšia pozornosť je venovaná intenzívnym zákrokom na samom začiatku rozvoja patológie.
Základom všetkých metód je behaviorálny prístup, keďže majú veľmi vysoký stupeň štruktúry. Nie je jasné, aká účinná je medikamentózna liečba. Drogy sa však stále používajú v počiatočnom štádiu, pretože iba oni môžu zastaviť ťažké poruchy správania.
Ostatný prístup je individuálny. Rodičia, lekári, špeciálni učitelia apsychológovia.
Čo zahŕňa ošetrenie?
Využívajú sa tri metódy:
- Opatrenia nápravnej a vývojovej orientácie. Vďaka nim je možné trochu obnoviť rečové a intelektuálne funkcie, napraviť emocionálne poruchy. Dieťa sa môže naučiť spolupracovať, prijímať pomoc, dávať ju druhým.
- Psychoterapia a rodinné poradenstvo. Je veľmi dôležité spolupracovať s rodičmi. Jeho cieľom je naučiť ich starať sa o dieťa, informovať ich o špecifikách ochorenia a informovať ich o prognóze. Je dôležité, aby sa rodičia stretávali s inými rodinami s Gellerovým syndrómom. Pomôže im to zmierniť pocit sociálnej izolácie, získať aspoň nejakú emocionálnu podporu a porozumenie.
- Rehabilitácia. Vykonávajú ho odborní učitelia, ktorí pomáhajú dieťaťu formovať praktické zručnosti. Učí sa obliekať, umývať, ovládať príbory, písať, kresliť, robiť remeslá z plastelíny. Učitelia tiež pomáhajú korigovať behaviorálne a emocionálne odchýlky. Dieťa sa stáva pozornejším, vytrvalejším.
Forecast
Bohužiaľ, je nepriaznivý. Stratené zručnosti sa buď stratia navždy, alebo sa obnovia extrémne pomaly a potom nie úplne.
Ak sa s intenzívnou starostlivosťou začne skoro, existuje nádej, že sa dieťa naučí vyjadrovať sa v elementárnych frázach a postarať sa o seba v každodennom živote. Tento výsledok sa pozoruje u 20% pacientov. Dokonca sa stávajú spoločensky aktívnymi. topoteší, ale znepokojuje skutočnosť, že ešte neboli vyvinuté preventívne opatrenia.
