Caroliho choroba je veľmi zložitá funkčná porucha pečene, ktorej diagnostika a liečba spôsobuje lekárom vážne ťažkosti.
Čo je to choroba
Caroliho choroba je zriedkavá vrodená patológia pečene spôsobená rozšírením žlčových ciest umiestnených vo vnútri tohto orgánu. Je charakterizovaná skutočnosťou, že normálny pohyb žlče je narušený, dochádza k jej stagnácii a pripojeniu infekčného procesu. Toto ochorenie sa často vyskytuje u mužov a začína v detstve alebo dospievaní. Priebeh patologického procesu priamo závisí od počtu a stupňa poškodenia kanálikov vo vnútri pečene.
Formy choroby
Dodnes neexistuje nezávislá klasifikácia Caroliho choroby v medicíne. Napriek tomu však existujú dve rôzne formy tohto ochorenia. Prvá forma je charakteristická tým, že je narušená priechodnosť žlčových ciest s následnou tvorbou kameňov.
Druhá forma je spojená s vrodenou fibrózou pečene. V tomto prípade sa pozoruje mierne rozšírenie kanálov a tvorba kameňov je vylúčenása môže príležitostne vyskytnúť v neskorších štádiách ochorenia.
Rozšírené žlčovody sa môžu spojiť s cystickými oblasťami pečene a zároveň sa v lúmene cysty zviditeľnia septa, zhrubnutie stien.
Príčiny výskytu
Caroliho choroba sa týka vrodených chorôb, ktoré sa vyskytujú v dôsledku autozomálne recesívnej dedičnosti. Ak existujú blízki príbuzní s podobnou patológiou, potom po narodení dieťaťa by sa malo okamžite vykonať komplexné vyšetrenie, pretože existuje vysoká pravdepodobnosť prenosu choroby dedením.
V niektorých prípadoch sa k tomuto ochoreniu pripájajú aj iné patologické poruchy pečene, čo značne komplikuje liečbu.
Hlavné príznaky
Symptómy Caroliho choroby sa u detí a mladých ľudí môžu objaviť v akomkoľvek veku. Medzi hlavné príznaky choroby patria:
- bolesť brucha;
- horúčka;
- ľahká žltačka kože;
- zväčšenie pečene pri palpácii.
S priebehom zápalového procesu sú často spojené ťažké klinické prejavy ochorenia. Väčšinou je Caroliho choroba diagnostikovaná u detí mužského pohlavia. Pri exacerbácii dochádza k prudkému zvýšeniu hladiny bilirubínu a leukocytov v krvi.
Diagnostika
Napriek tomu, že symptómy ochorenia sú pomerne výrazné, je charakteristické aj pre mnohé inéporuchy pečene. Na ultrazvuku a počas CT je možné presne diagnostikovať a určiť Caroliho chorobu. Počítačová tomografia sa považuje za jednu z najinformatívnejších metód vyšetrenia, pretože je možné dostatočne dobre preskúmať všetky existujúce porušenia normy. Okrem toho môže byť na stanovenie diagnózy potrebná endoskopická cholangiografia.
Funkčné testy pečene sa dlhodobo vôbec nemenia, avšak s progresiou ochorenia a predĺženým zápalovým procesom sa dajú biochemickým krvným testom zistiť všetky známky cholestázy.
Keďže u pacientov existuje riziko vzniku cholangiokarcinómu, mali by sa vykonávať aj sérologické vyšetrenia na prítomnosť nádorových markerov.
Funkcie liečby
V prípade Caroliho choroby sa musia bezpodmienečne dodržiavať klinické odporúčania, pretože táto patológia je progresívna. Liečba zahŕňa širokospektrálne antibiotiká a kúry kyseliny ursodeoxycholovej na prevenciu tvorby kameňov.
Ošetrenie navyše zahŕňa:
- užívanie analgetík;
- kamenná litholýza;
- drenáž žlčových ciest.
Pri pripojení cholangitídy alebo iných komplikácií hnisavého charakteru sa terapia nelíši od liečby bakteriálnej cholangitídy. Je veľmi dôležité vylúčiť hnisavý obsah a v tomto prípade sa vyčistia žlčové cesty.kanály a antibiotiká sa používajú na odstránenie infekcie.
Operácia sa vykonáva iba v prípade častých exacerbácií alebo keď sú konzervatívne metódy neúčinné. Rozsah operácie sa môže značne líšiť. Je možné odstrániť iba kamene alebo žlčové cesty.
V prípade veľmi silnej dilatácie žlčových ciest a stagnácie žlče môže chirurg odstrániť jeden lalok pečene. V obzvlášť závažných prípadoch, pri zlyhaní pečene alebo známkach degenerácie do malígneho nádoru, sa môže odporučiť transplantácia pečene od blízkeho príbuzného.
Pre najlepšie výsledky niektorí lekári odporúčajú transplantáciu pečene aj pri absencii závažných symptómov v počiatočných štádiách ochorenia. Prítomnosť infekcie je však často kontraindikáciou pre transplantáciu. Miera prežitia transplantovaných pacientov s vrodenou fibrózou, u ktorých bol pri transplantácii dodatočne diagnostikovaný zápal žlčových ciest, je pomerne nízka.
Prognóza tohto ochorenia je dosť nepriaznivá, keďže k recidívam môže dochádzať počas niekoľkých rokov. Veľmi zriedkavo však vedie k smrti pacienta.
Caroliho syndróm
Caroliho choroba sa často kombinuje s vrodenou fibrózou pečene, čo vedie k Caroliho syndrómu. Obe tieto patológie sú tvorené v dôsledku takmer identických porúch pri tvorbe žlčových ciest vpečeňových tkanív na úrovni embryonálneho vývoja. Syndróm sa dedí po blízkom príbuznom a prejavuje sa bolesťami brucha, ako aj krvácaním z rozšírených žíl pažeráka. Novorodenci môžu mať kombináciu hlavných príznakov vrodenej fibrózy pečene, Caroliho choroby a polycystickej choroby obličiek.
Toto ochorenie sa týka vrodenej cysty žlčových ciest, ale je pomerne zriedkavé a väčšinou u ľudí mladších ako 30 rokov. V prvých rokoch je patológia takmer asymptomatická, až kým rozšírenie žlčových ciest nevyvolá stagnáciu žlče, čo vytvorí všetky podmienky na tvorbu kameňov a infekciu. Ak je žltačka pozorovaná spolu s inými príznakmi, znamená to prítomnosť cholangitídy.
Zaznamenáva sa najmä ľavostranné poškodenie pečene, ale v niektorých prípadoch môže byť bilaterálne.
V niektorých prípadoch je poškodenie pečene také závažné, že môže postihnúť aj iné orgány. Takže za jednu z komplikácií možno považovať výskyt zlyhania obličiek.
