Idiopatická detská epilepsia, ktorá je charakterizovaná vegetatívnymi epileptickými záchvatmi s poruchou vedomia a odchýlkou pohľadu, sa nazýva Panayotopoulosov syndróm. Táto odchýlka má priaznivý výsledok, je liečiteľná, ale spôsobuje značné nepohodlie pre pacienta a jeho okolie. Každý útok sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti, nikdy nemôžete predvídať. Pre získanie pozitívneho výsledku terapie sa odporúča absolvovať vyšetrenie na základe EEG.
Liečba zahŕňa úľavu od autonómnych epileptických záchvatov. Určite dbajte na preventívne opatrenia. Neodporúča sa začať liečbu bez predchádzajúcej konzultácie s odborníkom, pretože to môže viesť k negatívnym následkom.
Čo je toto?
U dieťaťa možno Panagiotopoulosov syndróm diagnostikovať vo veku od jedného do pätnástich rokovrokov. Rodičia by mali starostlivo sledovať správanie dieťaťa, aby nevynechali chorobu a nevyvolali komplikácie. Táto okcipitálna epilepsia patrí k benígnemu idiopatickému typu a prvýkrát ju opísal v roku 1950 vedec Panayotopoulos, po ktorom je choroba pomenovaná. Už dlhší čas sa venuje rôznym výskumom a pozorovaniam, ktoré nakoniec dopomohli k takému dôležitému objavu.
Okcipitálna lokalizácia je indikovaná skutočnosťou, že počas paroxyzmu je pohľad pacienta nasmerovaný do strán. Táto symptomatológia však nie je pozorovaná u každého pacienta. Počas EEG vyšetrenia tiež odborník nemôže vždy zaznamenať epileptickú aktivitu v okcipitálnej oblasti, čo môže skomplikovať diagnózu.
Panayotopoulosov syndróm je sprevádzaný rôznymi symptómami a má aj výrazný vegetatívny charakter, a preto je takmer nemožné vykonať diferenciálnu diagnostiku. Samotná choroba sa nevzťahuje na bežné patológie v tejto vekovej skupine. Najčastejšie sa však vyskytuje u detí vo veku od troch do šiestich rokov.
Zobrazenia
V modernej medicíne existujú tri typy epilepsie v závislosti od provokujúcich faktorov:
- genetic;
- structural;
- metabolické.
Na presné určenie toho, aká porucha viedla k záchvatu, sa pacientovi odporúča podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu. Nikdy by ste sa nemali zaoberať samodiagnostikou a najmä liečbou, pretože to môže spôsobiť vážne a nezvratné následkynásledky.
Vo väčšine prípadov nie je vždy možné určiť formu porušenia. Stáva sa, že záchvat nie je spojený s epilepsiou. Pre správnu diagnózu, to znamená typ ochorenia, je potrebná konzultácia takých vysoko špecializovaných odborníkov, ako je epileptológ, neurológ a rádiológ. Epileptický záchvat sa vyskytuje v dôsledku akútneho poškodenia mozgu, zhoršeného prietoku krvi v tomto orgáne, krvácania, benígnych a malígnych novotvarov, zhoršených metabolických procesov a tiež v dôsledku dlhodobého a nekontrolovaného príjmu rôznych liekov. Preto sa pred použitím lieku musíte poradiť s lekárom a zoznámiť sa s kontraindikáciami. Záchvaty sú bežné u diabetických pacientov.
Odborníci tiež rozlišujú pseudoepileptické alebo psychogénne neepileptické poruchy, ktoré možno určiť len v klinickom prostredí. Sú prípady, keď má dieťa dva typy záchvatov naraz.
Aura a záchvaty
Pangiotopoulosov syndróm, podobne ako iné typy epilepsie, je klinickým prejavom veľkých elektrických výbojov, ktoré môžu priťahovať rôzne časti mozgu. Vo väčšine prípadov má pacient pred nástupom záchvatu auru. Ak všetko pochádza zo zadnej časti mozgu, potom si pacient začne všímať farebné postavy a kruhy pred očami. Ak je ohnisko umiestnené hlboko v temporálnom laloku, potom sa v bruchu objaví nepríjemný pocit, nepohodlie, ktorépostupne stúpa do hrdla.
Záchvaty u pacientov s Panagiotopoulosovým syndrómom môžu byť buď konvulzívne alebo nekonvulzívne. V tomto prípade môže pacient na chvíľu jednoducho zmraziť na mieste a nehýbať sa a potom pokračovať vo svojej práci. A sú situácie, keď sa človek len zastaví a začne si mädliť ruky. Toto všetko pochádza zo spánkového laloku mozgu.
Pacienti po útoku často uvádzajú nejaký druh potešenia. V dôsledku toho mnohí odmietajú liečbu kvôli tomu. Odborníci tiež zaznamenávajú také typy záchvatov, ako je reflexná fotosenzitivita, ktorá vzniká v dôsledku častého blikania svetla. Preto deti často nemajú dovolené pozerať rôzne filmy alebo kreslené filmy s vysokým obsahom špeciálnych efektov.
Absencie sú zaznamenané aj u dieťaťa s Panagiotopoulosovým syndrómom. Tento jav je charakterizovaný vyblednutím sprevádzaným krátkym výpadkom vedomia, pričom nie sú žiadne kŕče. Vo väčšine prípadov sú diagnostikované u detí starších ako štyri roky, ale môžu začať skôr, ak má pacient nejaké iné genetické ochorenie. Ich povahu možno určiť takými vyšetreniami, ako je genetický test, lumbálna punkcia. Na základe získaných výsledkov je predpísaná liečba, ktorá môže byť založená na ketogénnej diéte.
Pangiotopoulosov syndróm: príčiny výskytu
Pioniersky vedec sa domnieva, že deti by mali mať predispozíciu k epilepsii vo forme benígneho epileptiformného EEG obrazca, ktorý môže mať len jedno dieťa zo 100. Toto ochorenie sa považuje za dedičné a k tejto odchýlke má predispozíciu aj samotný pacient.
Veľmi často odborníci spájajú príčiny Panagiotopoulosovho syndrómu s obdobím nezrelosti mozgovej kôry, jej difúzne zvýšenej dráždivosti a nadmernej epileptickej citlivosti autonómnych štruktúr. Ale zatiaľ medicína presne nestanovila provokujúce patogenetické mechanizmy a spúšťače. Niekedy sa záchvaty, ktoré sa zamieňajú s epilepsiou, dajú diagnostikovať po poraneniach mozgu bez ohľadu na vekovú kategóriu, preto je potrebná konzultácia s neurológom a vyšetrenie EEG.
Symptómy Panagiotopoulosovho syndrómu u dieťaťa
Malý pacient sa nemôže vždy sťažovať alebo presne opísať svoj stav, takže rodičia musia svoje dieťa s touto odchýlkou starostlivo sledovať, aj keď už má 10 alebo 15 rokov. Táto porucha, ako už bolo spomenuté vyššie, je sprevádzaná epileptickými záchvatmi, ktoré sa môžu vyskytnúť kedykoľvek a kdekoľvek. Pred nástupom symptómy ako:
- necítim sa dobre;
- nausea;
- odvrátiť zrak, čiže odchýlka oka (môže byť krátkodobá, trvalá alebo trvať niekoľko hodín), niekedy spojená s otočením hlavy;
- zvýšené vzrušenie;
- pocit strachu;
- cefalgia;
- hyperhidróza.
Pri Panagiotopoulosovom syndróme sa vracanie pozoruje u 25 % pacientov, čo môže byť jedno- resp.opakované, výrazne sa zhoršuje celkový zdravotný stav sprevádzaný slabosťou a vyvoláva dehydratáciu. U dieťaťa je koža počas útoku bledá, niekedy sa pozoruje sčervenanie alebo cyanóza. Strata vedomia môže byť sprevádzaná miózou. Existuje výrazná mydriáza. Sú prípady, keď pacientove zreničky vôbec nereagujú na svetlo.
Príznaky Panayotopoulosovho syndrómu u dieťaťa zahŕňajú aj tachykardiu, poruchy dýchania, enurézu, enkoprézu, poruchy gastrointestinálneho traktu, horúčku pred a po záchvate. Menej často je pacientovi diagnostikovaná hojná slinenie, hnačka. U väčšiny detí je autonómny paroxyzmus sprevádzaný poruchami spojenými s vedomím. Dieťa sa stráca v priestore a čase, potom nasleduje mdloba. Situácia sa postupne zhoršuje spolu so zvyšovaním závažnosti autonómnych symptómov.
Idiopatická okcipitálna epilepsia môže mať aj atypickú formu, ktorá sa prejavuje náhlym spánkom alebo upadnutím do strnulosti bez kŕčov, narušené správanie, zaznamenané autonómne poruchy, ale bez zvracania a cefalgie.
Epileptický záchvat u 25 % detí končí kŕčmi len v jednej polovici tela. V zriedkavých prípadoch má dieťa halucinácie, zhoršuje sa videnie a dokonca môže byť diagnostikovaná prechodná slepota. Potom chce pacient spať a po prebudení sa cíti úplne zdravý.
Epistatus pri Panagiotopoulosovom syndróme – vegetatívny epileptický záchvat,trvanie je od pol hodiny do siedmich hodín. To isté dieťa môže byť diagnostikované s rôznymi druhmi porúch kedykoľvek počas dňa.
Ako často má dieťa záchvaty s Panagiotopoulosovým syndrómom? Frekvencia je nepatrná, počas celého obdobia od piatej do desiatej. Medzi záchvatmi je neurologický stav pacienta bez výraznejších znakov. Vo vývoji dieťa nezaostáva za svojimi rovesníkmi.
Čo nie je epilepsia? Potrebujem psychiatrickú konzultáciu?
Veľmi často sa toto ochorenie zamieňa s inými poruchami. V tomto prípade je lepšie kontaktovať špecialistu na kvalifikovanú pomoc a nezaoberať sa samoterapiou, aby sa predišlo negatívnym následkom. Epilepsia by sa nemala zamieňať s patológiami, ako sú:
- Námesačnosť. Nevzťahuje sa na tento typ poruchy, ale ak existujú iné výrazné príznaky, potom stojí za to podstúpiť ďalšie vyšetrenie a znova objasniť diagnózu.
- Cephalgia. Nevzťahuje sa na príznaky okcipitálnej epilepsie, iba ak bolesť hlavy nie je diagnostikovaná po záchvate mdloby.
- Tiki. Navonok odlišné a v žiadnom prípade nesúvisiace s touto chorobou.
- Nočná inkontinencia. Nepovažuje sa za varovný príznak patológie.
Pri detskej okcipitálnej epilepsii sa nie vždy oplatí hľadať pomoc u psychiatrov. V prípade potreby sa na tohto úzkoprofilového špecialistu môže obrátiť neurológ. Konzultácia je potrebná aj pri zhoršení duševných funkcií dieťaťaobdobie epilepsie a v dôsledku toho bola predpísaná psychoaktívna lieková terapia.
Ak bola u malého pacienta diagnostikovaná okcipitálna epilepsia, nie je potrebné ju liečiť akupunktúrou alebo inými netradičnými metódami, neprinesie to žiadny výsledok.
Akcie rodičov
Ak dieťa v noci často cuká, tečú mu sliny a počas spánku chodí, potom je to dôvod na opatrnosť a vyhľadanie pomoci. Tento stav možno pozorovať nie dlhšie ako jednu minútu, po ktorej si malý pacient nebude nič pamätať a bude pokračovať v spánku. Niektorí rodičia to nepovažujú za útok, ale márne je potrebné dôkladné vyšetrenie, presná diagnóza a kvalitná terapia. Za varovný signál sa považuje aj jemné šklbanie kútikov úst, ktoré sa môže šíriť po celom tele.
Odborníci odporúčajú natáčať nočné záchvaty, aby ste neskôr podľa vzhľadu mohli určiť, či má dieťa okcipitálnu epilepsiu alebo nie. Stáva sa, že sa pacient v noci prebudí a dlho sa pozerá na jeden bod, potom len začne zvracanie. Cez deň sa dieťa nelíši od svojich rovesníkov, stále sa hýbe a komunikuje. Ak bol útok jediný, potom sa benígna okcipitálna epilepsia vôbec nelieči. V prípade vývojového oneskorenia alebo fokálnych symptómov, zhoršenej pohyblivosti, straty zručností, neuroimagingu, magnetickej rezonancie a zložitých genetických techník sú nevyhnutné.
Diagnostika
Diagnostika by sa mala začať pri prvom náznaku odchýlky. vyhliadkavýskum je menovaný výlučne špecialistom po predbežnom vyšetrení pacienta a rozhovore s jeho rodičmi. Ak majú deti okcipitálnu epilepsiu v ranom veku, vykoná sa 2-4 hodinové monitorovanie VEEG, pretože dieťa má dlhé obdobia fyziologického spánku. Pre pacientov staršej vekovej skupiny sa tento typ vyšetrenia odporúča iba v noci.
Akákoľvek epilepsia je u dieťaťa diagnostikovaná, okrem tejto techniky sa odporúča použiť aj neurozobrazovanie, ktoré umožní odhaliť anatomický substrát epilepsie. Tiež pacientom s takouto závažnou odchýlkou je predpísané zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou a ak boli zistené kalcifikácie, potom sa dodatočne vykonáva CT. Tieto vyšetrenia sú závažné a majú množstvo kontraindikácií, ktoré treba bezpodmienečne zohľadniť. Nemali by sa užívať bez predchádzajúcej konzultácie s odborníkom, pretože to môže viesť k negatívnym a nezvratným následkom.
Veľmi často aj tí najskúsenejší lekári zamieňajú symptómy Panagiotopoulosovho syndrómu s inými chorobami, ako napríklad:
- akútna respiračná vírusová infekcia (ARVI);
- meningitída je zápalový proces, ktorý sa vyskytuje v mäkkých membránach mozgu a miechy a je vyvolaný rôznymi patogénmi (baktériami, vírusmi);
- intestinálna infekcia;
- otrava akútneho typu;
- kríza spojená s hypertenziou;
- záchvat cefalalgie alebomigrény.
Epileptický syndróm nemôže byť preukázaný jediným záchvatom, aj keď sú zaznamenané zmeny na EEG. V prípade potreby je dieťa na určité obdobie evidované u neurológa, aby sa vylúčila táto nepríjemná diagnóza. Stojí za zmienku, že epileptiformná aktivita môže byť prítomná v EEG štúdii počas obdobia klinickej remisie, ale potom zmizne bližšie k adolescencii.
Lumbálna punkcia sa pacientom odporúča len vtedy, ak je potrebné odlíšiť tento syndróm od organickej lézie, ako je cysta, hematóm, novotvar v mozgu alebo neuroinfekcia (encefalitída, absces). Je tiež potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že nedôjde k poruchám v mozgovej tekutine.
Liečba. Preventívne opatrenia
Terapia, ako už bolo spomenuté, bude závisieť od výsledkov vyšetrenia a predpisuje ju výlučne špecialista. Nemali by ste sa zaoberať samodiagnostikou a navyše predpisovať liečbu, pretože to môže viesť k negatívnym následkom, najmä v tejto situácii. Ak vyhľadáte kvalifikovanú pomoc včas, výsledok bude pozitívny.
Liečba epilepsie bude závisieť od jej formy, čím je situácia zanedbanejšia, tým viac času a úsilia bude potrebné na jej odstránenie. Za hlavnú metódu terapie tohto ochorenia sa považuje medikamentózna liečba, ktorá zlepší stav u mnohých pacientov rôznych vekových kategórií. Najlepšou možnosťou je liečba jedným typom lieku, ak tento typ bolneúčinné, vtedy odborníci predpisujú viaceré antiepileptiká. Je potrebné mať na pamäti, že sa neodporúča užívať ich bez lekárskeho predpisu. Skôr ako začnete liek užívať, pozorne si prečítajte pokyny, venujte pozornosť kontraindikáciám a vedľajším účinkom.
Priebeh závisí od celkového stavu pacienta a zanedbania choroby. Arzenál liekov pre deti s epilepsiou je rovnaký ako pre dospelých. V modernej praxi existujú prípady, keď sa Panayotopoulosov syndróm u dieťaťa vyliečil pomocou lieku Sultiam, ktorý patrí do špecifickej skupiny liekov. Tiež lekári môžu predpisovať "Carbamazeline", "Oxarbazeline". Ak sú varianty patológie odolné atypické, potom je možné použiť Clobazam, Levetiracetam, Valproate. Trvanie kurzu by nemalo presiahnuť dva roky.
Ak záchvat u dieťaťa s Panagiotopoulosovým syndrómom s organickým poškodením mozgu trvá od 20 minút do pol hodiny, je potrebná urgentná liečba. Vegetatívny epileptický stav možno zastaviť rektálnym alebo intravenóznym podaním fenozepamu, klonazepamu, diazepamu.
Okrem medikamentóznej liečby môže byť malému pacientovi predpísaná hormonálna alebo imunoglobulínová liečba. Ak liečba nedáva pozitívny výsledok, potom je možné použiť neurochirurgiu. Táto metóda liečby zahŕňa excíziu abnormálnych oblastí mozgu alebo ichizolácia. Pre pacientov v mladšej vekovej skupine odborníci odporúčajú ketogénnu diétu.
Čo je špeciálne na tejto diéte?
Tento prístup k výžive odporúčame nielen deťom s epilepsiou, ale aj pri onkologických ochoreniach a cukrovke. Táto diéta obsahuje nielen pozitívne stránky, ale aj negatívne, ktoré treba brať do úvahy. Bezpodmienečne musí existovať kompetentný prístup a správne zostavené vyvážené menu.
Hlavným znakom ketogénnej diéty je vylúčenie sacharidov zo stravy, používanie značného množstva tukov a bielkovín. Postupne klesá hladina cukru a inzulínu v krvi, pečeň začína produkovať ketolátky, ktoré ovplyvňujú oxidáciu mastných kyselín. Keď telo potrebuje sacharidy, začne spaľovať vrstvu a bielkoviny pomáhajú znižovať chuť do jedla.
Dietológovia rozlišujú tri typy ketogénnej diéty:
- Štandard. Znamená 5 % sacharidov, 20 % bielkovín a 75 % tukov v strave.
- Cieľ. Pred tréningom môže pacient zjesť malé množstvo rýchlych sacharidov.
- Cyklicky. Je povolené konzumovať sacharidy niekoľko dní v týždni.
Pacienti môžu jesť potraviny ako červené mäso, kuracie mäso, tučné ryby a syr, domáce vajcia, smotana, maslo, avokádo, paradajky, paprika, orechy, olivový olej. V malých množstvách sa odporúča nesladené ovocie, horká horká čokoláda, káva, čaj. Zo stravy musíte úplne vylúčiť strukoviny, sladképotraviny, zemiaky, mrkva, majonéza.
Táto diéta nie je vždy vhodná pre každého, preto by ste sa mali najskôr poradiť s odborníkom na výživu, pediatrom a neurológom.
Pri tomto syndróme sa v dôsledku zriedkavých záchvatov a krátkeho trvania patológie odporúča vykonávať preventívne antiepileptické opatrenia. Patria sem:
- správna a vyvážená výživa;
- konzultácia s neurológom;
- včasná liečba a vyšetrenie;
- časté prechádzky na čerstvom vzduchu;
- mierna fyzická a duševná aktivita;
- kvalitný spánok;
- vylúčenie dráždivých látok a stresových situácií.
V každej situácii by ste pri prvých varovných signáloch mali kontaktovať špecialistu. Aj keď ste počuli, že Panayotopoulosov syndróm u dieťaťa vyliečili mikropohyby, neznamená to, že by ste mali okamžite začať na svojom dieťati experimentovať, pretože každý pacient si vyžaduje individuálny prístup.
Forecast
Čo sa týka prognózy, tá môže byť rôzna, všetko závisí od povahy ochorenia. Keď sa epilepsia skombinuje s inými progresívnymi závažnými patológiami, výsledok bude sklamaním, prognóza je zlá a terapia je zbytočná. Pri tomto syndróme, bez ohľadu na to, aká dramatická sa situácia môže zdať, liečba nemusí byť potrebná. O tom rozhodne až špecialista po vyšetrení.
V modernej praxi sa vyskytujú prípady, keď aj pacientom v ranej vekovej kategórii sú injekčne podávané hormóny, hoci to nie je vždy vhodné a má to pozitívny výsledok. Aby ste vylúčili negatívne dôsledky, môžete sa poradiť s viacerými lekármi a dospieť k všeobecnému záveru, nikto nikdy neodporúča začať liečbu, je lepšie zvoliť viacero možností terapie a nájsť tú správnu pre vaše dieťa.
Veľmi často sú u mladých pacientov diagnostikované benígne syndrómy, ktoré sú podobné, ale nie epileptické záchvaty. V tomto prípade sa dieťa bude vyvíjať normálne. Ak je patológia vyvolaná poškodením mozgu novotvarom, mŕtvicou, infekčnou chorobou alebo traumou, potom sa odporúča odstrániť štrukturálnu anomáliu a záchvaty samy odídu a už nikdy nebudú rušiť.
Pred začatím terapie musíte vždy zvážiť pre a proti, aby ste z dieťaťa neurobili mrzáka na celý život. Je potrebné si uvedomiť, že epilepsia je ochorenie, ktoré možno liečiť, dokonca aj v prípade štrukturálnych zmien v mozgu. Hlavná vec je nájsť správnu techniku. Zároveň existuje možnosť, že dieťa môže v dôsledku týchto porúch zaostávať vo vývoji. V zriedkavých situáciách sa musíte uchýliť k vážnym opatreniam, ako je chirurgický zákrok, je lepšie dať prednosť liekovej terapii, ketogénnej diéte.
Epilepsia a všetky jej formy sú vážnou poruchou, ktorá spôsobuje pacientom a ich okoliu značné nepohodlie, no správnym prístupom môžete nájsť východisko a situáciu stabilizovať.
