Sjögrenov syndróm je systémové autoimunitné ochorenie, známe aj ako „syndróm sucha“. Ochorenie dostalo meno po švédskom očnom lekárovi, ktorý v roku 1929 liečil pacienta so suchosťou v ústach, očiach a bolesťami kĺbov. Povieme si o akú chorobu ide, aké sú jej príčiny a symptómy, ako aj o jej liečbe.
Informácie o syndróme
Sjögrenov syndróm je bežnejší u žien ako u mužov, vyskytuje sa deväťkrát z desiatich. Spravidla takýto syndróm postihuje ženy bezprostredne po menopauze. Ale vo všeobecnosti môže choroba postihnúť ľudí absolútne akéhokoľvek pohlavia bez ohľadu na vek. Neexistujú žiadne globálne štatistiky tejto patológie, ale vo vyspelých krajinách vrátane Ruska sa výskyt odhaduje na milióny. Choroba je teda jednou z najčastejších reumatických patológií.
Pri Sjögrenovom syndróme začína imunita človeka vnímaťbunky tela ako cudzie nebezpečné prvky, ktoré ich začínajú pomaly a zároveň systematicky ničiť. Imunitné bunky vstupujú do tkanív vonkajších sekrečných žliaz, ktoré ich ovplyvňujú, takže tie zase vylučujú menej potrebného tajomstva (sliny, slzy atď.).
Okrem toho ochorenie často postihuje aj iné orgány, vyvoláva artralgiu spolu s bolesťami kĺbov a svalov, čo spôsobuje u človeka dýchavičnosť. Existuje aj syndróm, ktorý sprevádza reumatoidnú artritídu, difúzne ochorenia spojivového tkaniva, ochorenia žlčových ciest a iné autoimunitné patológie.
Je mimoriadne dôležité poradiť sa s lekárom už pri prvých príznakoch, inak môže bežiaci Sjögrenov syndróm nadobudnúť nepriaznivý priebeh s postihnutím životne dôležitých orgánov, čo často vedie k najrôznejším komplikáciám, v ojedinelých prípadoch aj k smrti.
Dôvod vývoja
Aké sú hlavné príčiny Sjögrenovho syndrómu?
Jedným z hlavných faktorov, ktoré spúšťajú toto ochorenie, je autoimunitné zlyhanie. Pri takomto porušení imunitný systém začne ničiť bunky sekrečných žliaz. Prečo presne sa to deje, je ťažké povedať, tento mechanizmus je potrebné objasniť. Príčiny a symptómy Sjögrenovho syndrómu spolu úzko súvisia.
Ďalším faktorom pri výskyte ochorenia je genetická predispozícia. Niekedy v prípade, že je takéto ochorenie prítomné u matky, potom sa môže zistiť aj u dcéry. Akékoľvek zmeny v ženskom hormonálnom pozadí môžu tiež vyvolať takýto syndróm. Sjögrenov syndróm (na obrázku) sa spravidla rozvíja ďalejna pozadí iných systémových patológií, napríklad ako súčasť reumatoidnej artritídy, so systémovým lupus erythematosus atď.
Formy choroby
Existujú dve možnosti rozvoja tohto ochorenia. Klinické prejavy týchto odrôd sú úplne identické, existujú však určité rozdiely v príčinách výskytu:
- V prvom prípade sa tento syndróm môže vyskytnúť na pozadí akýchkoľvek iných autoimunitných ochorení. Väčšinou sa jeho tvorba vyskytuje pri reumatoidnej artritíde.
- V druhom prípade sa Sjögrenov syndróm tvorí ako samostatné ochorenie.
Priamo podľa povahy nástupu a následného priebehu môže mať syndróm nasledovné formy:
- Chronická forma. V tomto prípade je priebeh ochorenia charakterizovaný hlavne porážkou žliaz. Syndróm začína spravidla pomaly, bez výrazných klinických prejavov. Ale postupne sa to vyvíja, človek vyvíja sucho v ústach, zväčšujú sa žľazy, ich funkcia je narušená. Zapojenie iných orgánov do patologického procesu je v praxi extrémne zriedkavé.
- Subakútna forma ochorenia. Na pozadí tohto typu syndrómu začína jeho priebeh výrazným zápalovým procesom. V tomto prípade môže pacient pocítiť vysokú telesnú teplotu spolu so zápalom slinných žliaz. Kĺby sa môžu tiež zapáliť. Na pozadí všetkých týchto procesov sa u pacientov v krvných testoch objavia zápalové zmeny. Táto forma ochorenia je zvyčajne charakterizovaná systémovou léziou, to znamená na jej pozadí v patologickom proceseje zapojených veľa orgánov a systémov tela.
Zvážte príznaky Sjögrenovho syndrómu.
Symptomatika
Všetky symptómy tohto ochorenia možno podmienečne rozdeliť na extraglandulárne a glandulárne prejavy. Patologické príznaky žliaz sa prejavujú znížením produkcie sekrétov.
Jedným z hlavných príznakov Sjögrenovho syndrómu je zápal očí, ktorý je spojený so znížením množstva očnej tekutiny. Pacientov zároveň začína znepokojovať pocit nepohodlia v podobe pálenia, škrabania a piesku v očiach. Spolu s tým pacienti často cítia opuch očných viečok spolu so sčervenaním, akumuláciou viskóznej tekutiny, ktorá má biely odtieň, v rohoch očí. V ďalšom štádiu ochorenia sa pacienti môžu začať sťažovať na fotofóbiu a v dôsledku toho sa ich zraková ostrosť zhoršuje.
Druhým stálym príznakom Sjögrenovho syndrómu je zápal slinnej žľazy, ktorý prechádza do chronickej formy. Zároveň sa pacienti sťažujú na sucho v ústach, navyše na zvýšenie slinných žliaz. Na samom začiatku ochorenia môže byť len mierny alebo prerušovaný pocit sucha v ústach, ktorý sa objavuje výlučne v dôsledku vzrušenia alebo fyzickej námahy. Potom sa suchosť stáva trvalou. Na pozadí takýchto procesov sa sliznica a jazyk výrazne vysušia, získajú jasne ružovú farbu a veľmi často sa zapália. Navyše s touto symptomatológiou zubný kaz u pacientov rýchlo začína postupovať. Niekedy predtým, ako sa tieto príznaky objavia, pacienti zaznamenajú neprimeraný nárastlymfatické uzliny.
Neskoré štádium ochorenia je charakterizované silným suchom v ústach, pre človeka môže byť veľmi ťažké rozprávať a prehĺtať tuhú stravu. Aby to bolo možné, musíte piť vodu s jedlom. Na perách sa objavujú praskliny. Môže sa vyskytnúť aj chronická gastritída s nedostatočnou sekréciou, ktorá bude sprevádzaná grganím a znížením chuti do jedla a nie je vylúčený výskyt nevoľnosti. U každého tretieho pacienta v neskorom štádiu spravidla lekári zaznamenávajú zväčšenie príušných žliaz.
Okrem iného môže dôjsť k poškodeniu žlčových ciest spolu s hepatitídou a pankreatitídou. V neskorom štádiu syndrómu sa nosohltan veľmi vysuší, v nose sa tvoria suché chrasty. V tomto štádiu sa u pacienta môže vyvinúť strata sluchu a zápal stredného ucha. V dôsledku prítomnosti sucha v hrtane dochádza k chrapotu. Sekundárne infekcie sa v tomto štádiu prejavujú aj vo forme často recidivujúcich sinusitíd, tracheobronchitíd a zápalov pľúc. Každý tretí pacient má zápalový proces v oblasti genitálií.
Mnoho ľudí sa pýta, či sa dá liečiť Sjögrenov syndróm? Viac o tom neskôr.
Príznaky extraglandulárneho syndrómu
Extražľazové symptómy syndrómu sú dosť rôznorodé a majú systémový charakter. Po prvé, pacienti majú bolesť v kĺboch spolu so stuhnutosťou ráno, svalovým nepohodlím a svalovou slabosťou. Väčšina pacientov často zaznamenáva zvýšenie lymfatických uzlín v submandibulárnej, okcipitálnej, cervikálnej a supraklavikulárnej oblasti.
U polovice pacientov lekári pozorujú zápal dýchacieho systému uforma sucha v hrdle, potenie, škrabanie, suchý kašeľ a dýchavičnosť. Sjögrenova choroba sa môže prejaviť ako kožná vaskulitída a pravdepodobné sú aj kožné vyrážky, ktoré sa spočiatku objavujú na dolných končatinách a potom sa presúvajú do brucha, stehien a zadku. Okrem toho je vyrážka sprevádzaná podráždením kože, pocitom pálenia a vysokou horúčkou.
Jeden z troch pacientov má okrem vitamínov B, potravín a pracieho prášku alergickú reakciu aj na niektoré antibiotiká. Pri Sjögrenovom syndróme je možný výskyt lymfómov. Všeobecnú situáciu zhoršuje skutočnosť, že táto patológia sa často vyskytuje na pozadí iných ochorení. Najčastejšie sa tvorí v prítomnosti určitých reumatických ochorení.
Diagnostika
Pri diagnostike tejto patológie je potrebné brať do úvahy nie každý jej znak samostatne, ale celý súbor symptómov naraz. V prípade, že existujú aspoň štyri faktory, potom je možné s vysokou mierou pravdepodobnosti povedať, že človek skutočne má Sjogrenov syndróm. Lekári preto venujú pozornosť nasledujúcim príznakom:
- Prítomnosť zväčšených príušných slinných žliaz.
- Vývoj Raynaudovho syndrómu, pri ktorom dochádza k porušeniu krvného obehu v nohách alebo rukách.
- Zjavenie sucha v ústach.
- Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov.
- Výskyt problémov s kĺbmi.
- Výskyt častých vzplanutí chronickej konjunktivitídy.
Na potvrdenie prítomnosti ochorenia sa používajú rôzne metódy laboratórnej diagnostiky. V prvom rade sa daruje krv na rozbor Sjögrenovho syndrómu. Často je pacientovi diagnostikovaná anémia spolu s miernou leukopéniou a zvýšeným ESR. Čo sa týka biochemickej analýzy, tá ukáže zvýšenú hladinu globulínov a celkového proteínu. Vo zvýšenom množstve bude obsiahnutý aj fibrín. Imunologické odpovede budú odrážať zvýšené hladiny imunoglobulínov a abnormálne autoprotilátky.
Aká ďalšia diagnóza Sjögrenovho syndrómu sa vykonáva?
V rámci Schirmerovho testu sa zvyčajne zistí nízka produkcia sĺz ako odpoveď na stimuláciu amoniakom. Vďaka farbeniu skléry špeciálnymi farbivami je možné zistiť eróziu epitelu. Diagnostické postupy zahŕňajú aj kontrastnú rádiografiu a množstvo nasledujúcich testov, napríklad:
- Uskutočnenie biopsie slinných žliaz.
- Vykonávanie ultrazvuku slinných žliaz.
- Výmena röntgenu pľúc.
- Vykonávanie gastroskopického zákroku.
Okrem iného sa vykonáva aj echokardiografia, ktorá pomáha identifikovať komplikácie postihujúce iné orgány s telesnými systémami.
Liečba Sjögrenovho syndrómu by mala byť komplexná.
Liečba syndrómu
Hlavným odborníkom, ktorý diagnostikuje a lieči toto ochorenie, je reumatológ. Ale v priebehu liečby častoje potrebná pomoc iných lekárov, napríklad zubára, očného lekára, gynekológa, nefrológa, pneumológa a pod. V liečbe tohto syndrómu má hlavné miesto liečba hormonálnymi a cytostatickými liekmi s imunosupresívnym účinkom.
V prípade ulceróznej nekrotickej vaskulitídy, glomerulonefritídy, polyneuritídy a iných systémových lézií pri liečbe Sjögrenovho syndrómu sa za najúčinnejšiu považuje plazmaferéza. Okrem toho sa pacientom odporúča predchádzať sekundárnym infekciám. Na odstránenie sucha v očiach sa používajú umelé slzy a na umývanie sa používajú aj roztoky s antiseptikmi. Okrem toho sa predpisujú lokálne liečivé aplikácie na odstránenie zápalu príušných žliaz.
Na zmiernenie sucha v ústach sa používajú umelé sliny. Výborne pomáhajú aj aplikácie s použitím rakytníka, šípkového oleja. Takéto oleje prispievajú k rýchlej regenerácii ústnej sliznice. Priamo kvôli prevencii zubného kazu musia byť pacienti pod dohľadom zubného lekára.
Pacienti s týmto syndrómom môžu potrebovať konzultáciu s odborným gastroenterológom. Pacientom trpiacim sekrečnou insuficienciou žalúdka sa predpisuje dlhodobá substitučná liečba kyselinou chlorovodíkovou. A pacientom, ktorí nemajú zdravú pankreas, je predpísaná enzymoterapia. Ak sa tento syndróm nelieči, môže výrazne znížiť kvalitu života človeka. Ponechaný bez dozoru môže patologický proces spôsobiť určitékomplikácie, ktoré často vedú k invalidite.
Pozreli sme sa na symptómy a liečbu Sjögrenovho syndrómu.
Komplikácie a dôsledky
Ako už bolo uvedené, pri absencii včasnej a adekvátnej terapie môže toto ochorenie neustále progredovať a v dôsledku toho viesť pacienta k významným poruchám spojeným s poškodením orgánov. Hlavné komplikácie a zároveň príčiny smrti môžu byť:
- Vývoj vaskulitídy (zápal krvných ciev), ktorý môže postihnúť mnoho orgánov.
- Výskyt lymfómu – zhubného ochorenia, ktoré postihuje lymfatické uzliny krvou.
- Výskyt iných malígnych novotvarov. V tomto prípade najčastejšie trpí žalúdok.
- Vývoj autoimunitného útlaku krvotvorby so znížením požadovaného obsahu určitých bunkových elementov v krvi, napríklad leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek atď.
- Prístup sekundárnych infekcií.
Profylaxia
Prevencia tohto syndrómu spočíva predovšetkým v prevencii exacerbácií a ďalšej progresie patológie. Preto sú v rámci prevencie potrebné tieto odporúčania:
- Je mimoriadne dôležité pravidelne užívať lieky predpísané lekárom.
- Pacienti by mali obmedziť zaťaženie orgánov zraku, okrem toho aj hlasiviek.
- Akýmkoľvek infekciám treba predchádzať.
- Veľmi dôležitévyhýbajte sa všetkým druhom stresových situácií.
- Je potrebné vylúčiť vykonávanie akýchkoľvek očkovaní a radiačnej terapie, vrátane.
- Fyzioterapia by sa mala liečiť opatrne. Použitie takého je možné len po konzultácii s fyzioterapeutom.
- Ak sa syndróm vyvinie na pozadí inej patológie, pacient potrebuje predovšetkým liečbu základného ochorenia.
Recenzie na Sjögrenov syndróm
Recenzie o tejto chorobe sú plné. Patológia je dosť nepríjemná a ak sa nelieči, je nebezpečná. Ľudia píšu, že výsledok bude viditeľný, iba ak budete dodržiavať všetky odporúčania lekára a vyhýbať sa stresu.
Sjögrenova choroba je chronické zápalové ochorenie charakterizované poškodením sekrečných žliaz. V tomto prípade u ľudí trpia predovšetkým slinné a slzné žľazy. Táto patológia patrí do skupiny autoimunitných ochorení, ktoré sa vyznačujú určitými zlyhaniami imunitného systému. Na pozadí týchto zlyhaní telo z doposiaľ neznámych príčin vníma natívne bunky ako cudzie a vytvára proti nim protilátky. Takéto zlyhanie pri absencii správnej liečby vedie k rozvoju chronického zápalového procesu, ktorý sa môže rozšíriť do rôznych orgánov a systémov ľudského tela, čo môže v konečnom dôsledku viesť pacienta k invalidite. V tejto súvislosti, keď sa tento syndróm objaví, je veľmi dôležité navštíviť lekára.
V článku boli uvedené príčiny, symptómy, liečba aprevencia Sjögrenovho syndrómu.
