Lekárske štatistiky ukazujú, že počet onkologických ochorení neustále rastie. Smrteľné následky sa zaznamenávajú každým rokom viac a viac. Táto skutočnosť vyvoláva čoraz väčšie obavy a núti lekárov vykonávať preventívnu činnosť medzi obyvateľstvom, aby aspoň trochu obmedzili takýto agresívny expanzívny rast.
Karcinoidný syndróm: čo to je?
Karcinoidy sú najčastejšie nádory z buniek neuroendokrinného systému. Tieto bunky možno nájsť v akomkoľvek orgáne a tkanive tela. Ich hlavnou funkciou je produkcia vysoko aktívnych proteínových látok. Asi osemdesiat percent všetkých karcinoidov sa nachádza v gastrointestinálnom trakte, po ktorom nasledujú pľúca. Oveľa menej často, iba v piatich percentách prípadov, sa novotvary nachádzajú v iných orgánoch a tkanivách.
Karcinoidný syndróm a karcinoidný nádor sú od seba neoddeliteľné, keďže syndróm je súbor symptómov, ktoré sa objavujú na pozadí rastu a aktivity malígneho nádoru. Telo totiž reaguje na požitie hormónov vylučovaných nádorom do krvi. Črevné karcinoidy môžu byť „tiché“, to znamená, že sa nijako neprejavia, kým sa neobjavia metastázy a ochorenie neprejde do terminálneho štádia.
Reasons
Výskumníci zatiaľ nemajú dostatok informácií, aby pochopili, prečo vzniká karcinoidný syndróm a karcinoidný nádor. Vedci môžu predpokladať etiológiu ochorenia, ale každý súhlasí s tým, že imunitný systém v určitom okamihu prestane rozpoznávať zmutované bunky systému APUD (skratka z prvých písmen slov "amíny", "prekurzor", "asimilácia", "dekarboxylácia").
Jedna malígna bunka stačí na to, aby sa vyvinul plnohodnotný novotvar, ktorý bude produkovať hormóny a meniť všetky biochemické procesy v ľudskom tele tak, aby vyhovovali jeho vlastným potrebám.
Pathogenéza
Ako vzniká karcinoidný syndróm? Čo to je a ako tomu zabrániť? Vzhľadom na to, že neuroendokrinné bunky sa nachádzajú v celom tele a nádor prakticky nevykazuje klinické prejavy, lekári nedokážu tento proces zastaviť.
V jednej chvíli v bunke dôjde k „rozpadu“DNA, ktorá sa nesprávne obnoví alebo naďalej funguje s poškodeným fragmentom. To vedie k dysfunkcii bunky a jej nekontrolovanému deleniu. Ak je telo zdravé, potom imunitný systém zareaguje na mutáciu a zbaví sa podozrivého prvku. Ak sa tak nestane, bunka sa rozmnoží, vytvorí milióny svojich kópií a začne sa distribuovaťtoxické látky a hormóny v celom tele.
Lekári často nedokážu lokalizovať nádor napriek klinicky zjavnému karcinoidovému syndrómu.
Karcinóm v pľúcach
Len v desiatich percentách prípadov sa môže vyvinúť nádor v dýchacom systéme, a teda aj karcinoidný syndróm. Príznaky v pľúcach budú nešpecifické a niekedy nebudú vôbec. Je to spôsobené relatívne malou veľkosťou novotvaru a absenciou metastáz. Pacienti vyhľadajú pomoc s už pokročilým ochorením a spravidla nie u onkológa, ale najskôr u praktického lekára. Dokáže dlho a neúspešne liečiť bronchiolitídu, astmu alebo zlyhanie dýchania, až kým nebude mať podozrenie na prítomnosť onkologického procesu.
Príznaky sú v tomto prípade atypické:
- rýchly, silný tlkot srdca;
- dyspepsia;
- pocit tepla a príval krvi do hornej polovice tela;
- kašeľ, dýchavičnosť;
- bronchospazmus.
Pri takomto súbore porúch je ťažké mať podozrenie na karcinoid. Nedochádza k vyčerpaniu, náhlemu chudnutiu, zníženej imunite, únave a iným charakteristickým príznakom onkologického procesu.
Nádor tenkého čreva
V tenkom čreve je nádor a sprievodný karcinoidný syndróm zaznamenaný o niečo častejšie ako v pľúcach. Jeho príznaky sú veľmi slabé. Často sú prítomné len nešpecifické bolesti brucha. Je to spôsobené malou veľkosťou nádoru. Niekedy sa to nedá zistiť ani počas operácie. Často vzdelaniezaznamenaný náhodou počas röntgenu.
Len asi desať percent všetkých nádorov tenkého čreva tejto etiológie je príčinou karcinoidného syndrómu. Pre lekára to znamená, že proces sa stal malígnym a rozšíril sa do pečene. Takéto nádory môžu spôsobiť obštrukciu lúmenu čreva a v dôsledku toho intestinálnu obštrukciu. Pacient prichádza do nemocnice s kŕčovými bolesťami, nevoľnosťou, vracaním a poruchami stolice. A príčinu tohto stavu zistíme až na operačnom stole.
Obštrukcia môže byť spôsobená jednak priamo veľkosťou nádoru, jednak torziou čreva v dôsledku fenoménu fibrózy a zápalu jeho sliznice. Niekedy zjazvenie naruší prívod krvi do oblasti čreva, čo vedie k nekróze a peritonitíde. Ktorýkoľvek z týchto stavov je život ohrozujúci a môže viesť k smrti pacienta.
Nádor slepého čreva
Nádory slepého čreva sú samy o sebe zriedkavé. Medzi nimi karcinoidy zaujímajú čestné prvé miesto, ale prakticky nespôsobujú karcinoidný syndróm. Ich znaky sú veľmi vzácne. Spravidla ide o nálezy patológov po apendektómii. Nádor nedosahuje veľkosť ani jeden centimeter a správa sa veľmi „potichu“. Šanca, že sa nádor po odstránení apendixu objaví na inom mieste, je zanedbateľná.
Ak bol však zistený novotvar veľký dva centimetre alebo viac, potom by sme si mali dávať pozor na metastázy do miestnych lymfatických uzlín a šírenie nádorových buniek do iných orgánov. V tomto prípade obyčajná apendektómia nezvládne všetky výpadky a na komplexnú liečbu budú musieť byť zapojení onkológovia.
rektálny karcinoidný tumor
Ďalšia lokalizácia, v ktorej sa karcinoidný syndróm prakticky neprejavuje. Neexistujú žiadne známky a nádory sa nachádzajú náhodne počas diagnostických postupov, ako je kolonoskopia alebo sigmoidoskopia.
Pravdepodobnosť malignity (malignity) a objavenia sa vzdialených metastáz závisí od veľkosti nádoru. Ak jeho priemer presahuje dva centimetre, potom je riziko komplikácií asi osemdesiat percent. Ak novotvar nedosahuje ani jeden centimeter v priemere, potom si môžete byť na deväťdesiatosem percent istý, že neexistujú žiadne metastázy.
Prístup k liečbe v týchto dvoch prípadoch bude preto odlišný. Malý nádor sa zvyčajne odstráni ekonomickou resekciou čreva a ak sa objavia príznaky malignity, odstráni sa celý konečník a tiež chemoterapia.
Gastrálny karcinoid
Existujú tri typy karcinoidných nádorov žalúdka, ktoré spôsobujú karcinoidný syndróm. Príznaky nádorov typu 1:
- malé veľkosti (do 1 cm);
- benígny kurz.
Možno ťažké šírenie nádoru, keď proces zachytí celý žalúdok. Sú spojené s anémiou percynos alebo chronickou gastritídou u pacienta. Liečba takýchto nádorov spočíva v užívaní somatostatínov, inhibícii produkcie gastrínu alebo resekciižalúdok.
Nádory druhého typu rastú pomaly, zriedkavo sa stávajú malígnymi. Prevažujú u pacientov s genetickou poruchou, ako je mnohopočetná endokrinná neoplázia. Postihnutý môže byť nielen žalúdok, ale aj epifýza, štítna žľaza, pankreas.
Tretím typom nádoru je veľký novotvar, ktorý rastie v zdravom žalúdku. Sú malígne, prenikajú hlboko do steny orgánu a poskytujú viaceré metastázy. Môže spôsobiť perforáciu a krvácanie.
Nádory hrubého čreva
Hrubé črevo je miestom, kde sa najčastejšie diagnostikuje karcinoidný syndróm a karcinoidný nádor. Fotografia sliznice počas vyšetrenia tohto segmentu čreva ukazuje prítomnosť veľkých (päť centimetrov a viac) nádorov. Metastázujú do regionálnych lymfatických uzlín a sú takmer vždy malígne.
Onkológovia v takýchto prípadoch odporúčajú radikálny chirurgický zákrok s adjuvantnou a neoadjuvantnou chemoterapiou na dosiahnutie najlepšieho účinku. Prognóza prežitia týchto pacientov je však stále zlá.
Karcinoidný syndróm: príznaky, fotografie
Prejavy karcinoidného syndrómu závisia od toho, aké látky nádor uvoľňuje. Môžu to byť serotonín, bradykinín, histamín alebo chromogranín A. Najtypickejšie príznaky ochorenia sú:
- Sčervenanie tváre a hornej časti tela. Vyskytuje sa takmer u všetkých pacientov. Sprevádzané lokálnym zvýšením teploty. Záchvaty sa vyskytujú spontánnevyvolané alkoholom, stresom alebo cvičením. Súčasne sa pozoruje tachykardia, tlak klesá.
- Porucha stolice. Prítomné u ¾ pacientov. Spravidla sa to deje v dôsledku podráždenia sliznice tráviaceho traktu, nepriechodnosti čriev.
- Poruchy srdca sú vlastné polovici pacientov. Karcinoidný syndróm prispieva k vzniku stenózy chlopne a spôsobuje srdcové zlyhanie.
- Disk v pľúcach je dôsledkom bronchospazmu.
- Bolesť brucha je spojená s objavením sa metastáz v pečeni, obštrukciou čriev alebo rastom nádoru v iných orgánoch.
Karcinoidná kríza je stav charakterizovaný náhlym poklesom krvného tlaku počas operácie. Preto sa pacientom pred takýmito manipuláciami predpisuje somatostatín.
Diagnostika
Dá sa odhaliť karcinoidný syndróm? Známky, fotografie, liečba nesúrodých symptómov nedáva jasný klinický obraz ani viditeľné výsledky. Najčastejšie je nádor náhodným nálezom chirurga alebo rádiológa. Aby ste potvrdili prítomnosť novotvaru, musíte biopsiu postihnutej oblasti a vyšetrenie tkaniva.
Stále môžete použiť testy na zistenie zvýšených hladín hormónov, ale tieto údaje môžu naznačovať niekoľko chorôb a lekár ešte musí zistiť, s ktorou z nich má čo do činenia. Najšpecifickejší je test na množstvo kyseliny 5-hydroxyindoloctovej. Ak je jeho hladina zvýšená,potom je pravdepodobnosť karcinoidu takmer 90 %.
Chemoterapia
Má zmysel liečiť karcinoidný syndróm chemoterapiou? Známky, fotografie sliznice počas FGDS, biopsia regionálnych lymfatických uzlín a zmeny hormonálnych hladín môžu lekárovi poskytnúť predstavu o komplikáciách, ktoré prítomnosť nádoru spôsobila v tele pacienta. Ak je prognóza pre pacienta nepriaznivá aj po odstránení nádoru, odborníci odporúčajú uchýliť sa k chemoterapii.
Na potlačenie rastu a vývoja novotvarov lekári najčastejšie používajú cytostatiká. Ale kvôli veľkému počtu vedľajších účinkov sa táto metóda odporúča použiť iba v prípade núdze. Navyše jeho účinnosť je len 40%.
Symptomatická liečba
Existujú nepríjemné pocity, ktoré sa pozorujú na pozadí patológií, ako je karcinoidný syndróm a karcinoidný nádor. Symptómy zvyčajne úzko súvisia s typom hormónu, ktorý nádor uvoľňuje. Ak ide o serotonín, potom sú pacientovi predpísané antidepresíva. Ak je hlavným „agresorom“histamín, potom sa v terapii dostávajú do popredia blokátory histamínových receptorov.
Zistilo sa, že syntetické analógy somatostatínu zmierňujú symptómy takmer o 90 %. Potláčajú tvorbu niekoľkých hormónov naraz a zabezpečujú si tak pevné miesto v liečbe tohto ochorenia.
Chirurgická liečba
Dôležitým štádiom liečby je odstránenie nádoru z tela, vyhľadávanie a resekcia metastáz, podviazanie tepienpečeň.
Umiestnenie a veľkosť novotvaru, prítomnosť alebo absencia metastáz ovplyvňuje objem operácie. Najčastejšie chirurgovia odstraňujú postihnutú časť orgánu a balíčky regionálnych lymfatických uzlín. Spravidla to stačí na to, aby sa človek natrvalo zbavil karcinoidu. V pokročilých prípadoch, keď radikálna liečba nie je možná, je pacientovi ponúknutá embolizácia pečeňových tepien na odstránenie symptómov ochorenia.
Forecast
Čo očakávať od pacientov s diagnostikovaným karcinoidným syndrómom a karcinoidným nádorom? Návaly horúčavy, búšenie srdca a dýchavičnosť im pravdepodobne zostanú po zvyšok života, ale po liečbe budú menej výrazné.
Medicína pozná prípady, keď pacienti žili viac ako desať rokov po operácii a symptomatickej liečbe. Ale v priemere je ich dĺžka života asi 5-10 rokov. Najhoršiu prognózu majú nádory lokalizované v pľúcach a najlepšiu prognózu majú nádory v apendixe.
