Závažné choroby rovnako postihujú nielen dospelých, ale aj deti. Mnohé z nich sa úspešne liečia, iné pripútajú človeka navždy k posteli. Medzi posledné patria Littleova choroba alebo syndróm.
Lekárske osvedčenie
Diplégia je typ detskej mozgovej obrny. Je charakterizovaná porušením plného fungovania svalov horných a dolných končatín. Pod detskou mozgovou obrnou je zvykom chápať patológiu rastu kostí a svalového tkaniva na pozadí poškodenia mozgovej hemisféry. Takáto lézia sa objavuje iba na jednej strane. Pri diplégii dochádza k poškodeniu na oboch stranách. Spravidla sú postihnuté svaly dolných končatín.
Littleova choroba je spastická forma diplégie. Svoje meno dostala podľa mena anglického pôrodníka. V roku 1853 predložil popis tejto patológie u novorodencov. Je charakterizovaná prítomnosťou dolnej spastickej paraparézy, ktorá postihuje najmä dolné končatiny. Choroba sa môže prejaviť alebo prejaviť ako mierna nemotornosť.
Príčiny a rizikové faktory
Littleova choroba a detská mozgová obrna majú vo svojej etiológii rovnaké príčiny vývoja. Patológia je charakterizovaná nasledujúcimi predpokladmi:
- Dedičná predispozícia. Chorí rodičia majú malú šancu mať zdravé dieťa. Preto už v štádiu plánovania je potrebné absolvovať vyšetrenie a vhodnú liečbu.
- Ichémia alebo hypoxia u plodu. V prvom prípade hovoríme o porušení krvného zásobenia počas vývoja plodu, v druhom o nedostatku kyslíka. Takéto poruchy vedú k poškodeniu mozgu.
- Intoxikácia. Užívanie silných liekov počas tehotenstva, fajčenie alebo nadmerné požívanie alkoholu – všetky tieto faktory môžu negatívne ovplyvniť vývoj plodu.
- Infekčné poškodenie mozgu a muskuloskeletálneho systému. Infekcia novorodenca infekciou, ktorá sa často vyskytuje in utero, vedie k rozvoju takých ochorení, ako je meningitída, encefalitída. Telo dieťaťa ešte nie je dostatočne formované na boj s chorobami. Preto často vedú ku komplikáciám.
- Fyzický vplyv. Vystavenie žiareniu je jednou z príčin detskej mozgovej obrny.
- Mechanické faktory. Hovoríme o pôrodnej traume alebo mechanickom poškodení bezprostredne po narodení bábätka.
Littleova choroba je diagnostikovaná prevažne u detí v prvom roku života.
Klinický obrázok
Spastická tetraparéza sprevažne na dolných končatinách. Pre život plodu v maternici je charakteristická svalová hypertonicita, ktorá pomáha udržiavať nohy ohnuté a privedené do stavu tela. Po pôrode postupne slabne a nakoniec zmizne o 4-6 mesiacov. Pri Littleovej chorobe hypertonicita časom nezmizne. Jeho ťažké formy sú badateľné už od narodenia. Napríklad počas zavinovania je dieťa pasívne. Všetky pokusy o ohýbanie alebo narovnanie končatín končia silným odporom v dôsledku svalového tonusu. Pri miernej forme patológie je vývoj dieťaťa v prvých 6 mesiacoch normálny.
Hypertonicita je najvýraznejšia vo flexorových svaloch chodidiel a adduktoroch stehna. Toto ochorenie je charakterizované oneskorením vo vývoji motorickej sféry. Deti začnú plne chodiť až po 3-4 rokoch. Zároveň sa ich kolená trú o seba. Bábätká chodia väčšinou po prstoch s vystretými nohami.
Patológiu hlavových nervov predstavuje strabizmus, strata sluchu, vyhladenie nosoústnych rýh. Dyzartria, chrapot a poruchy prehĺtania sú tiež možné. Littleova choroba je charakterizovaná nasledujúcimi intelektuálnymi poruchami: oneskorený vývoj reči, oligofrénia. Posledná uvedená porucha sa vyskytuje u 20 – 25 % pacientov, ale svojou závažnosťou nepresahuje štádium slabosti.
Diagnostické metódy
Detský neurológ sa zaoberá detekciou a následnou liečbou Littleovej patológie. V priebehu diagnostiky sa veľká pozornosť venuje anamnéze malého pacienta, priebehutehotenstva. Okrem toho môže byť potrebné komplexné vyšetrenie. Pozostáva z nasledujúcich činností:
- Vyšetrenie oftalmológom, otolaryngológom na identifikáciu súvisiacich zdravotných problémov.
- Elektroencefalografia. Umožňuje vám vyhodnotiť bioelektrickú aktivitu mozgu.
- Neurosonografia. Technika umožňuje vylúčiť vrodené anomálie mozgu, cysty, nádory a hydrocefalus. Vedené pomocou ultrazvukového prístroja cez otvorenú fontanelu.
- MRI mozgu. Odporúča sa ako alternatíva k neurosonografii a pre pacientov s uzavretým fontanelom.
Ako súčasť diferenciálnej diagnostiky je často potrebná konzultácia s genetikom, biochémia krvi a moču.
Funkcie terapie
Littovu chorobu nie je možné úplne vyliečiť. Terapia tohto ochorenia je zameraná na zmiernenie poškodenia svalov a prípravu dieťaťa na adaptáciu v spoločnosti. Liečba drogami zahŕňa užívanie liekov z nasledujúcich skupín:
- Cievne lieky ("Cinnarizine") na zlepšenie krvného obehu a výživy tkanív.
- Miorelaxanty („baklofén“) – pomáhajú zastaviť svalovú spasticitu.
- Neurometabolity ("Glycín", "Tiamín") - poskytujú látky potrebné pre plné fungovanie centrálneho nervového systému.
- Nootropiká („Piracetam“) – aktivujú kognitívne funkcie.
Rehabilitačná terapia pozostáva z:
- Masáž. Pravidelné liečby pomáhajú zlepšiť krvný obeh v postihnutých svaloch.
- Terapeutické cvičenie. Na začiatkucvičenie sa vykonáva pod dohľadom lekára. Potom sa dajú vyrobiť doma s rodičmi. Kurz cvičebnej terapie zahŕňa pasívne a aktívne pohyby, hodiny na špeciálnych simulátoroch.
- Korekcia porúch reči. Odporúča sa logopédia.
- Plávanie. Vodné cvičenia sa vykonávajú podľa špeciálnej techniky určenej pre deti so špeciálnymi potrebami.
Prognóza a prevencia
Pri absencii včasnej a kvalitnej liečby Littleovej choroby je prognóza nepriaznivá. Iba 20% pacientov môže chodiť samostatne a polovica pacientov je nútená používať improvizované prostriedky vo forme barlí a špeciálnych podpier. Zvyšok zostáva doživotne pripútaný na lôžko. Včasnou liečbou je možné dosiahnuť adaptáciu dieťaťa v spoločnosti.
Čo sa týka prevencie, ide o dodržiavanie odporúčaní lekára počas tehotenstva. Napríklad je potrebné vzdať sa závislostí, vyhnúť sa užívaniu silných drog. Po narodení dieťaťa je dôležité poskytnúť mu kvalitnú starostlivosť.
