Demyelinizačná polyneuropatia je ťažké ochorenie, ktoré je sprevádzané zápalom nervových koreňov s postupnou deštrukciou myelínového obalu. Pri správnej a včasnej liečbe sa môžete zbaviť choroby a vyhnúť sa vážnym následkom. Preto je dôležité vedieť o hlavných príčinách a príznakoch ochorenia, aby ste mohli včas navštíviť lekára.
Čo je choroba? Všeobecné informácie
Hneď treba poznamenať, že táto choroba je pomerne zriedkavá - na 100 tisíc ľudí trpí takouto chorobou iba 1-2. Dospelí muži sú náchylnejší na túto chorobu, aj keď ženy aj deti môžu čeliť takejto diagnóze. Demyelinizačná polyneuropatia je spravidla sprevádzaná symetrickým poškodením nervových koreňov, čo vedie k slabosti svalov distálnych a proximálnych končatín. Mimochodom, pomerne často je táto choroba spojená so syndrómom Guillain-Barrého. A to dodnesnie je známe, či chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia je samostatným ochorením alebo jednou z foriem vyššie uvedeného syndrómu.
Hlavné príčiny rozvoja ochorenia
Príčiny a mechanizmus rozvoja ochorenia dnes, žiaľ, nie sú úplne známe. Napriek tomu dlhodobé štúdie ukázali, že zápalová demyelinizačná polyneuropatia je autoimunitné ochorenie. Z jedného alebo druhého dôvodu začne imunitný systém vnímať bunky vlastného tela ako cudzie, v dôsledku čoho si vytvára špecifické protilátky. V tomto prípade tieto antigény napádajú tkanivá nervových koreňov, spôsobujú deštrukciu myelínového obalu a vyvolávajú zápalový proces. V dôsledku toho nervové zakončenia strácajú svoje základné vlastnosti, čo vedie k narušeniu inervácie svalov a niektorých orgánov.
V tomto prípade, ako takmer pri každom inom autoimunitnom ochorení, existuje genetické dedičstvo. Okrem toho existuje množstvo faktorov, ktoré môžu zmeniť fungovanie imunitného systému. Patria sem metabolické poruchy a hormonálna nerovnováha, ťažký fyzický a emocionálny stres, trauma, neustály stres, vážne ochorenie, infekcia tela, očkovanie, operácia.
Demyelinizačná polyneuropatia: klasifikácia
V modernej medicíne existuje niekoľko klasifikačných schém tohto ochorenia. Napríklad, v závislosti od príčin, alergické, traumatické, zápalové,toxické a niektoré iné formy ochorenia. Podľa patomorfológie je možné rozlíšiť skutočné demyelinizačné a axonálne odrody polyneuropatie.
O povahe priebehu choroby stojí za to hovoriť samostatne:
- Akútna demyelinizačná polyneuropatia sa vyvíja rýchlo – senzorické a motorické poruchy sa vyvíjajú počas niekoľkých dní alebo týždňov.
- Pri subakútnej forme sa choroba nevyvíja tak rýchlo, ale pomerne rýchlo – od niekoľkých týždňov do šiestich mesiacov.
- Chronická polyneuropatia sa považuje za najnebezpečnejšiu, pretože sa môže vyvinúť skryto. Progresia ochorenia môže trvať niekoľko rokov.
Hlavné príznaky choroby
Klinický obraz takéhoto ochorenia závisí od mnohých faktorov vrátane formy ochorenia a príčiny jeho vývoja, charakteristík tela pacienta a jeho veku. Demyelinizačná polyneuropatia je spravidla v počiatočných štádiách sprevádzaná výskytom svalovej slabosti a niektorých zmyslových porúch. Napríklad pacienti sa niekedy sťažujú na zníženie citlivosti končatín, pocit pálenia a brnenia. Akútna forma ochorenia je charakterizovaná výskytom silnej bolesti v páse. Ale ak hovoríme o chronickej deštrukcii nervových koreňov, potom bolesť nemusí byť príliš výrazná alebo dokonca chýbať.
Ako proces postupuje, objavujú sa parestézie končatín. Počas vyšetrenia si môžete všimnúť zníženie alebo absenciu šľachových reflexovalebo ich úplné zmiznutie. Najčastejšie proces demyelinizácie pokrýva presne nervové zakončenia končatín, ale nie je vylúčené poškodenie iných nervov. Niektorí pacienti sa napríklad sťažujú na znecitlivenie jazyka a oblasti okolo úst. Paréza podnebia je oveľa menej častá. V tomto stave je pre pacienta ťažké prehltnúť jedlo alebo sliny.
Axonálna demyelinizačná polyneuropatia: typy a symptómy
Zničenie axónov je zvyčajne spôsobené toxickými účinkami na telo. Axonálna forma ochorenia sa delí na niekoľko hlavných typov:
- Akútna polyneuropatia vo väčšine prípadov vzniká v dôsledku závažnej otravy organizmu (napríklad oxidom arzénu a inými nebezpečnými toxínmi). Symptómy narušenia nervového systému sa objavujú pomerne rýchlo - po 14-21 dňoch si pacient môže všimnúť parézu dolných a horných končatín.
- Subakútna forma ochorenia môže byť spôsobená otravou aj závažnými metabolickými poruchami. Hlavné príznaky sa môžu vyvinúť počas niekoľkých týždňov (niekedy až 6 mesiacov).
- Chronická axonálna polyneuropatia sa vyvíja pomaly, niekedy celý proces trvá viac ako päť rokov. Táto forma je spravidla spojená s prítomnosťou genetickej predispozície, ako aj dlhotrvajúcou intoxikáciou tela (pozorovanou napríklad pri chronickom alkoholizme).
Diagnostické metódy
To dokáže len skúsený lekárDiagnóza demyelinizačnej polyneuropatie. Diagnostika tohto ochorenia je zložitý proces, ktorý zahŕňa niekoľko kľúčových bodov. Na začiatok sa vykoná rutinné fyzikálne vyšetrenie a zhromaždenie najkompletnejšej anamnézy. Ak má pacient senzomotorickú neuropatiu, ktorá sa vyvíja najmenej dva mesiace, potom je to dobrý dôvod na presnejšiu diagnózu.
V budúcnosti sa spravidla vykonávajú dodatočné štúdie. Napríklad merania rýchlosti vedenia nervových impulzov pozdĺž motorických nervov môžu preukázať pokles hlavných indikátorov. A pri laboratórnej štúdii cerebrospinálnej tekutiny sa pozoruje zvýšenie hladín bielkovín.
Akú liečbu ponúka moderná medicína?
Aký druh terapie vyžaduje demyelinizačná polyneuropatia? Liečba v tomto prípade pozostáva z niekoľkých hlavných fáz, a to odstránenie zápalového procesu, potlačenie aktivity imunitného systému a podpora výsledku.
V prípade exacerbácie a prítomnosti závažného zápalu sa pacientom predpisujú hormonálne protizápalové lieky, konkrétne kortikosteroidy. Najúčinnejší je "Prednizolón" a jeho analógy. Terapia začína veľkou dávkou, ktorá sa znižuje, keď príznaky vymiznú. Svalová sila sa spravidla začína vracať po niekoľkých týždňoch. Je však potrebné poznamenať, že dlhodobé užívanie tohto lieku je spojené so závažnými vedľajšími účinkami.
Chronickí pacientichoroby často odporúčajú plazmaferézu, ktorá dáva dobré výsledky a dokonca dosahuje remisiu. Pacientom sa predpisujú aj lieky, ktoré dokážu potlačiť činnosť imunitného systému – treba ich brať v kurzoch takmer celý život. Jednou z nových metód modernej terapie je intravenózne podanie imunoglobulínu.
Prognóza pre pacientov s polyneuropatiou
Výsledok v tomto prípade do značnej miery závisí od formy ochorenia, kvality liečby, ako aj od niektorých individuálnych charakteristík organizmu. Napríklad ľudia s akútnou formou ochorenia, ktorí rýchlo dostali potrebnú terapiu, oveľa ľahšie znášajú následky ochorenia. A hoci nie je vždy dosiahnuté úplné uzdravenie, mnohí pacienti sa vrátia k svojmu obvyklému spôsobu života.
Ale chronická demyelinizačná polyneuropatia, ktorá sa vyvíjala pomaly a v priebehu niekoľkých rokov, môže viesť k nezvratným poruchám vo fungovaní nervového systému, invalidite a dokonca k smrti. Mimochodom, toto ochorenie najťažšie znášajú starší pacienti.
