Glomerulonefritída u detí je syndróm heterogénnych ochorení postihujúcich glomeruly obličiek alebo nefróny, ktoré sú hlavným stavebným kameňom tohto orgánu. Prejavuje sa hematúriou, proteinúriou, opuchom tváre a problémami s močením. Ochorenie sa môže vyskytnúť v akútnej alebo chronickej forme. Zvážte, čo je glomerulonefritída, príznaky a liečba u detí.
Čo je glomerulonefritída u detí?
Obličky sú párový orgán zodpovedný za odstraňovanie odpadu, vody a elektrolytov (draslík, sodík, vápnik) z tela močom. Ich akútne alebo chronické poškodenie vedie k dočasnému alebo trvalému zhoršeniu aktivity.
Hlavným článkom obličiek zodpovedným za filtračnú aktivitu (čistenie) sú glomeruly (glomeruly obličiek). Hlavnou zložkou glomerulov je ich membrána, ktorá je určená na filtrovanie krvi a odstraňovanie nahromadených látok avoda do moču. V prípade normálnej funkcie obličiek membrána filtra zadržiava všetky potrebné zložky v ľudskej krvi vrátane bielkovín, takže pri teste moču nie je normálna bielkovina pozorovaná.
Glomerulonefritída je skupina ochorení, ktoré sú založené na poškodení glomerulárnej filtračnej membrány, z ktorej začnú vytekať bielkoviny a červené krvinky do moču. Môže to byť spôsobené vírusovými alebo bakteriálnymi infekciami. Ochorenie môže mať aj genetické pozadie. Môže sa vyskytnúť akútne, krátkodobo, zvyčajne spojené s infekciami (napr. po streptokokovej hrdle), alebo chronicky, v niektorých prípadoch vedie k trvalému poškodeniu obličiek.
Typy glomerulonefritídy
Rozlišujú sa tieto typy tohto ochorenia:
- hematurický – existuje hematúria a arteriálna hypertenzia;
- nefrotický – objavuje sa hydrotorax, výrazný edém;
- hypertenzíva – vysoký krvný tlak;
- kombinovaný – kombinuje všetky príznaky vyššie uvedených foriem;
- skryté (latentné) – bez príznakov.
Latentná forma ochorenia je nebezpečnejšia, keďže jej asymptomatický priebeh môže trvať 10-15 rokov. Jeho detekcia je možná buď náhodou pri analýze moču, alebo s rozvojom komplikácií. Pri včasnej liečbe má priaznivú prognózu. Hematurická glomerulonefritída u detí, ako aj nefrotický typ ochorenia, majú pomerne nepriaznivý výsledok. Pri akútnej forme a včasnej diagnóze a adekvátnej terapii kompletzotavenie. Ak sa do šiestich mesiacov neprijmú žiadne lekárske opatrenia alebo sa použije nesprávny liečebný režim, proces sa stáva chronickým. Normy na liečbu akútnej glomerulonefritídy u detí sa líšia od metód liečby používaných pri chronickej forme ochorenia. V druhom prípade bude terapia dlhšia, zložitejšia a nákladnejšia a prognóza bude menej upokojujúca.
Čo je akútna glomerulonefritída a aké sú jej príčiny?
U detí je väčšia pravdepodobnosť, že budú trpieť akútnou glomerulonefritídou ako u dospelých. Patológia sa vyskytuje častejšie u chlapcov ako u dievčat. Vrchol výskytu sa vyskytuje v školskom veku (7-10 rokov), deti do 3 rokov ochorejú len zriedka. Akútna glomerulonefritída predstavuje asi 10-15% všetkých typov glomerulonefritídy a vyskytuje sa v 2-5 prípadoch na 100 000 detí ročne.
Najčastejšej akútnej glomerulonefritíde predchádza infekcia horných dýchacích ciest alebo kože. Hlavnú úlohu pri vzniku akútnej formy ochorenia zohrávajú imunitné komplexy (reakcia tela na infekciu), ktoré poškodzujú filtračnú membránu glomerulov, čo vedie k výskytu bielkovín a červených krviniek v moči.
Ako sa prejavuje akútna glomerulonefritída
Choroba sa najčastejšie začína objavením sa edému na tvári (opuchnuté oči po spánku) alebo okolo členkov na nohách, ako aj hematúria. Moč môže byť červená alebo tmavohnedá. Deti v tomto období väčšinou nemajú teplotu. Tieto zmeny sa prejavia 5-21 dní po zápale hrdla a horných dýchacích ciest.alebo 3-4 týždne po dermatitíde. Edém sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov. Môže pretrvávať až dva týždne po prepuknutí ochorenia a súvisí so zadržiavaním vody a sodíka v tele. Dieťa sa sťažuje na bolesti brucha, vracanie, bolesti hlavy, objavuje sa apatia, zhoršuje sa chuť do jedla. Tieto zmeny sú často sprevádzané hypertenziou.
V zriedkavých prípadoch môže pri výrazne zvýšenom krvnom tlaku nastať takzvaná hypertenzná kríza s kŕčmi. V niektorých prípadoch dochádza k výraznému poklesu množstva moču až po výskyt akútneho zlyhania obličiek vrátane anúrie. Ak sa zmení farba moču, objaví sa opuch tváre alebo členkov, ihneď sa poraďte s lekárom, aby ste určili správnu diagnózu a liečbu glomerulonefritídy u detí.
Ako lekár stanoví diagnózu?
Laboratórne testy:
Primárnym laboratórnym testom je analýza moču, ktorá by sa mala vykonať vždy pri podozrení na akútnu glomerulonefritídu. Charakteristické odchýlky v tejto štúdii:
- mikroskopické krvácanie (to znamená prítomnosť červených krviniek v moči v množstve, ktoré nie je viditeľné voľným okom, ale je zistiteľné mikroskopickým vyšetrením), ktoré je stálym príznakom ochorenia;
- proteinúria – množstvo stratených bielkovín močom počas dňa, zvyčajne nepresahuje 3 g;
- prítomnosť bielych krviniek (zriedkavé).
Krvný test ukazuje:
- zníženie zložky komplementu C3 a hemolytikaaktivita komplementu (CH50);
- zvýšenie titra ASO (antistreptolyzín O) nad 200 IU;
- stredne ťažká anémia;
- v polovici prípadov zvýšenie koncentrácie imunoglobulínu IgG.
Pri pozorovaní vyššie uvedených odchýlok v štúdiách u detí s glomerulonefritídou sa liečba a klinické vyšetrenie vykonávajú pod dohľadom nefrológa.
Ak máte podozrenie na akútnu glomerulonefritídu v nemocnici, mali by ste si zmerať krvný tlak a potom zopakovať pozorovanie jeho skokov 3-4 krát denne. Ultrazvukové vyšetrenie obličiek zvyčajne nevykazuje charakteristické zmeny. Vo veľkej väčšine prípadov nie je potrebná biopsia obličiek. Biopsia sa vykonáva len s predĺženým vylučovaním malého množstva moču z tela na odlíšenie od akútneho zlyhania obličiek alebo rýchlo progresívnej glomerulonefritídy.
Liečba akútnej glomerulonefritídy u detí
Liečba akútnej formy ochorenia je symptomatická a zvyčajne sa vykonáva v nemocnici. Je potrebné poskytnúť pacientovi pokoj a odpočinok. Liečba glomerulonefritídy u detí spočíva aj v odstránení arteriálnej hypertenzie a diuretickej hypertenzie.
Antibiotická liečba je indikovaná pri rozvoji akútnej glomerulonefritídy s faryngitídou, tonzilitídou, kožnými léziami, najmä s pozitívnymi výsledkami kultivácií z hrdla alebo s vysokými titrami antistreptokokových protilátok v krvi.
Liečba akútnej post-streptokokovej glomerulonefritídy u detí sa vykonáva antibiotikami zo skupinypenicilíny, cefalosporíny počas 10 dní.
Ak je proteinúria vysoká, dieťaťu sa podá 20 % roztok ľudského albumínu. Keď dieťa dlhší čas nemočí a opuch sa zväčšuje, lekári môžu zvážiť substitučnú liečbu obličiek (dialýzu). Po prepustení z nemocnice by sa mal vykonávať pravidelný test moču (raz za dva týždne). V prípade dlhodobého pozorovania zmien v moči (hematúria, proteinúria) je potrebné kontaktovať detského nefrológa.
Je možné sa úplne zotaviť?
Akútna glomerulonefritída je závažné ochorenie, ale s dobrou prognózou. Väčšina príznakov úplne zmizne v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov. Pri správnej liečbe akútnej glomerulonefritídy u detí sú relapsy ochorenia zriedkavé. Mali by ste si však dávať pozor na pravidelné testy moču (raz za štvrťrok) a meranie krvného tlaku. Minimálne jeden rok po akútnej glomerulonefritíde by malo byť dieťa pod dohľadom nefrológa.
Čo je chronická glomerulonefritída a aké sú jej príčiny
Príčinou chronických foriem glomerulonefritídy sú poruchy imunitného mechanizmu dieťaťa. V dôsledku reakcie organizmu na infekciu sa vytvárajú protilátky proti glomerulárnym antigénom a imunologickým ložiskám, ktoré sa hromadia v cievach alebo obličkách a poškodzujú membránu. Chronická glomerulonefritída môže byť primárna (iba obličky) alebo sekundárna v dôsledku iných lézií (napr. vírusová hepatitída, systémové ochorenie, rakovina). V detstveprevláda chronická glomerulonefritída. U detí sú príznaky, príčiny, liečba ochorenia veľmi rôznorodé a závisia od typu glomerulárneho zápalu. Väčšina pacientov má proteinúriu, hematúriu a edém. V niektorých prípadoch dochádza k recidíve ochorenia, napríklad v dôsledku infekcie horných dýchacích ciest.
Diagnóza určitých typov glomerulonefritídy závisí len od biopsie obličky. Je to dôležité, pretože rôzne typy choroby sa môžu prejavovať podobnými príznakmi a špecifická liečba choroby závisí od jej formy.
Ako sa prejavuje chronická glomerulonefritída?
Glomerulonefritída sa najčastejšie prejavuje proteinúriou a edémom, niekedy s hematúriou. Nástup choroby môže byť zákerný bez viditeľných klinických príznakov. Dieťa môže byť letargické, sťažuje sa na nedostatok chuti do jedla. Postupne sa môžu objaviť opuchy na tvári pri očiach, najmä po spánku, na nohách okolo členkov alebo opuchy viditeľné po celom tele dieťaťa. Dieťa rýchlo priberá na váhe, napriek zlej chuti do jedla. Opuch sa dá zistiť stlačením nohy dieťaťa okolo členka. Keď je opuchnutá, po tlaku zostáva "jamka" - malá s miernym opuchom a hlbšia s veľkým opuchom.
U detí vo veku od 1 do 12 rokov je najčastejším typom ochorenia takzvaný idiopatický nefrotický syndróm. Vyskytuje sa s frekvenciou 2-7 prípadov na 100 000 detí ročne. U malých detí majú chlapci 2 – 3-krát vyššiu pravdepodobnosť vzniku ochorenia ako dievčatá. Väčšina prípadov je zaregistrovaná pred šiestym rokom života. Typickým znakom idiopatického nefrotického syndrómu je jeho recidíva. Ak sa objavia edémy (napríklad ťažkosti s obúvaním topánok, rýchly prírastok hmotnosti), je nevyhnutné poradiť sa s lekárom o správnej diagnóze a ak sa u detí potvrdí glomerulonefritída, lekár by mal predpísať liečbu podľa typu ochorenia.
Diagnostika
Základný výskum – analýza moču. Ak sa v moči nájde bielkovina, je potrebné analýzu po 1-2 dňoch zopakovať, aby sa zistilo, či sa straty bielkovín zvyšujú. Podľa pokynov lekára môže byť potrebný denný zber moču. Robí sa to tak, že každú porciu moču zbierate 24 hodín denne a nalejete ju do nádoby, aby ste odhadli, koľko bielkovín dieťa stráca. Ak sa zistí, že vylučovanie bielkovín je vyššie ako 50 mg/kg/deň, pozoruje sa nefrotická proteinúria. Krvné testy by mali zhodnotiť koncentráciu albumínu, celkového proteínu, močoviny, kreatinínu, vápnika, cholesterolu. Systém zrážania krvi by sa mal hodnotiť aj ako začiatok nefrotického syndrómu predisponujúceho k trombóze, ktorá môže viesť k embólii do krvných ciev.
Základné vyšetrenie – biopsia obličky
Biopsia obličky zahŕňa odstránenie malej časti postihnutej obličky. U starších detí (od 6 do 7 rokov) sa zákrok vykonáva v lokálnej anestézii pod ultrazvukovým vedením. Dieťa by ju malo podať nalačno. Pred zákrokom je potrebné vykonať štúdiu o zrážaní krvi. Biopsia môže byť vykonaná ibadeti očkované proti hepatitíde B (po titrácii protilátok). Ak je titer protilátok pod ochrannou hranicou, rodičia by mali dieťa zaočkovať proti hepatitíde B. V prípade malých detí (do 6 rokov) by sa mala vykonať anestézia na vyrezanie kúska tkaniva z obličky.
Pred bioptickým testom sú rodičia dieťaťa požiadaní, aby súhlasili s navrhovaným vyšetrením. Ako každý invazívny výkon, aj malé percento obličkových biopsií je zaťažených komplikáciami, najmä krvácaním a tvorbou hematómov v okolí obličky. Po biopsii by malo dieťa nasledujúcich 12 hodín ležať na chrbte, aby sa znížilo riziko vzniku modrín.
U väčšiny detí si prvý prejav nefrotického syndrómu nevyžaduje biopsiu obličky. To znamená, že pod mikroskopom môže štruktúra obličky vyzerať správne bez akýchkoľvek abnormalít.
Indikácie na biopsiu existujú aj vtedy, keď:
- atypický vek dieťaťa v čase choroby (menej ako 1 rok alebo staršie ako 12 rokov);
- nefrotický syndróm odolný voči liečbe;
Po dlhšej liečbe a pri zhoršení funkcie obličiek je potrebné skontrolovať parenchýmové zmeny
Liečba chronickej glomerulonefritídy u detí
Liečba sa zvyčajne začína v nemocnici. V prípade nefrotického syndrómu s veľkým edémom sa intravenózne podávajú glukokortikosteroidy (metylprednizolón). Perorálny prednizón sa používa, ak je strata bielkovín malá a nie je sprevádzaná ťažkým edémom.
ŠirokýUznávaným štandardom liečby prvej línie nefrotického syndrómu je 6-mesačná liečba glukokortikoidmi v klesajúcich dávkach. Tieto režimy sa upravujú v prípade závislosti alebo rezistencie na steroidy. Rovnako ako v prípadoch recidívy, závislosti od steroidov a rezistencie u detí s glomerulonefritídou sa v liečbe menia lieky za iné, ako je cyklofosfamid - do 3 mesiacov, chlorambucil - podávaný do 3 mesiacov, cyklosporín-A sa používa roky alebo mykofenolátmofetil – aspoň jeden rok.
Popri hlavnej liečbe (glukokortikosteroidy) sa vykonáva symptomatická liečba na odstránenie porúch vyplývajúcich zo závažnej proteinúrie. V prípade výraznej straty bielkovín s poklesom koncentrácie albumínu v krvi sa podávajú intravenózne infúzie 20% roztoku albumínu s diuretickou terapiou (furosemid). Diuretická liečba sa podáva pacientom s edémom s hladinou vápnika v krvi, znižovaním cholesterolu (statíny), antikoagulačnou profylaxiou a liečbou hypertenzie, ak je prítomná. So zníženým množstvom vápnika sa zavádza vápnik a vitamín D3. Po vymiznutí príznakov proteinúrie je možné ďalšiu liečbu vykonávať doma.
Klinické usmernenia pre liečbu glomerulonefritídy u detí:
Zníženie dávky lieku alebo jeho úplné vysadenie (bez predchádzajúceho súhlasu lekára) môže byť mimoriadne škodlivé. To môže viesť k relapsu, rehospitalizácii a intravenóznej liečbe. Týka sa to hlavne prednizolónu,cyklosporín A alebo mykofenolátmofetil
Hlavným pravidlom pre liečbu detí s glomerulonefritídou, ktoré potrebujú dlhodobú liečbu, je absolútne dodržiavanie odporúčaní lekára
Deti by mali dostať špecializovanú nefrologickú starostlivosť s pravidelným sledovaním na ambulantnom nefrologickom oddelení. Počas liečby glomerulonefritídy u detí doma je potrebná pravidelná analýza moču (všeobecné vyšetrenie). Ak sa u vás objaví nový opuch, okamžite skontrolujte moč, zhodnoťte proteinúriu a kontaktujte svojho lekára alebo centrum pediatrickej liečby. Malo by sa pamätať na to, že aj banálna infekcia môže vyvolať recidívu nefrotického syndrómu (vrátane neošetrených zubov so zápalom), to znamená opätovné objavenie sa edému a zníženie množstva moču. Potom musíte obmedziť prísun tekutín, aby ste predišli opuchom.
Deti by sa počas liečby vysokými dávkami glukokortikoidov a imunosupresívnej liečby mali vyhýbať všetkým druhom infekcií. V prípade očkovania nezabudnite použiť prípravky s obsahom živých mikroorganizmov. Použitie vysokých dávok glukokortikoidov a imunosupresív môže znížiť účinnosť vakcíny a samotné očkovanie môže spôsobiť relaps. Implementácia základného očkovacieho kalendára je náročná a zakaždým si vyžaduje konzultáciu s nefrológom.
Väčšina komplikácií, ktoré sa vyskytnú počas nefrotického syndrómu, súvisí s dlhodobou liečbou glukokortikoidmi (nízky vzrast, obezita, cukrovka, šedý zákal, zmeny hustoty kostí) alebo sú výsledkom výraznej straty bielkovín v moči (hyperkoagulabilita,hypokalciémia, hypercholesterolémia).
Remisie a recidívy
U 90 % detí sa pozoruje remisia ochorenia (moč bez bielkovín) s primárnym nefrotickým syndrómom. 20 % týchto detí nemá žiadne recidívy, 40 % má zriedkavé recidívy a 30 % má časté recidívy ochorenia (závislosť od steroidov). U 10 % detí je diagnostikovaná rezistencia na steroidy. Prognóza priebehu nefrotického syndrómu závisí najmä od odpovede na liečbu. Rezistencia na štandardnú liečbu a dávkovanie liekov u detí s glomerulonefritídou je rizikovým faktorom pre rozvoj zlyhania obličiek. V závažných prípadoch je dôležité očakávať, že nefrotický syndróm bude sprevádzať pacienta po celý život. U niektorých detí (v závislosti od typu ochorenia) sa môže vyvinúť chronické ochorenie obličiek a až u 25 % sa vyvinie konečné štádium zlyhania obličiek vyžadujúce dialýzu alebo transplantáciu obličky.
Glomerulonefritída je geneticky podmienené ochorenie
Glomerulonefritída môže byť aj vrodené ochorenie. Niekedy je závažná a objavuje sa hneď po narodení. Deti sa väčšinou rodia predčasne, s veľkým bruchom a svalovou slabosťou. V dôsledku veľmi veľkých strát bielkovín močom vzniká zvýšený edém a zvyšuje sa riziko trombotických komplikácií a infekcií. Ak stratu bielkovín nemožno kontrolovať, musia sa odstrániť obe obličky a liečba sa musí začať dialýzou (zvyčajne peritoneálnou dialýzou). Po dosiahnutí hmotnosti 7-8 kg je možné vykonať transplantáciu obličky. V niektorýchprípadov geneticky podmienených nefrotických syndrómov, priebeh nie je taký dramatický. Symptómy sa môžu objaviť v rôznom veku a sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri iných typoch glomerulonefritídy, t. j. edém, proteinúria atď. Spoločným znakom genetického nefrotického syndrómu je rezistencia na aplikovanú kauzatívnu liečbu.
Teraz už viete, ako príznaky a liečba glomerulonefritídy u detí prebiehajú a aké môžu byť následky nesprávnej terapie pre pacienta.
