Pojem "mikroskopická polyangiitída" označuje závažné ochorenie, ktorého priebeh je sprevádzaný zápalom malých krvných ciev, tvorbou oblastí nekrózy v tkanivách, ktoré sa nachádzajú v tesnej blízkosti arteriol, venul a kapilár. Patológia patrí do skupiny systémovej vaskulitídy.
V súčasnosti bolo vyvinutých niekoľko metód na liečbu mikroskopickej polyangiitídy. Je však dôležité vedieť, že choroba je mimoriadne náročná na liečbu. Ak sú konzervatívne metódy neúčinné, je indikovaný chirurgický zákrok.
Všeobecné informácie
Po prvýkrát bola choroba izolovaná v samostatnej nozologickej forme v roku 1948. Vedci poznamenali, že počas vývoja polyarteritis nodosa boli skôr alebo neskôr postihnuté malé krvné cievy, čo viedlo k vznikunekrotizujúca glomerulonefritída, ale zároveň sa u pacientov extrémne zriedkavo pozorovala arteriálna hypertenzia. V dôsledku toho bolo rozhodnuté rozdeliť tento patologický stav do samostatnej nosológie.
Vhodnosť tohto rozhodnutia bola spôsobená skutočnosťou, že mikroskopická polyangiitída sa zásadne líši od polyarteritis nodosa. Ale zároveň choroba kombinuje príznaky Wegenerovej granulomatózy a rýchlo progresívnej glomerulonefritídy. Najčastejšie sú postihnuté pľúca, koža a obličky.
Podľa ICD-10 je mikroskopická polyangiitída kódovaná M31.7.
Reasons
Etiológia ochorenia je stále neznáma. V súčasnosti sa vykonávajú testy, na základe ktorých bude možné predpokladať, akú povahu má patológia - vírusovú alebo imunogenetickú.
Dnes je známe, že patogenéza mikroskopickej polyangiitídy priamo súvisí s tvorbou protilátok proti cytoplazme neutrofilov, ktoré majú škodlivý účinok na cievy. Stredné a veľké tepny sú postihnuté len zriedka.
Príznaky
Lekári nazývajú chorobu inak (v závislosti od toho, ktorý orgán sa podieľa na patologickom procese). Ak hovoríme o mikroskopickej polyangiitíde s poškodením obličiek, je zvykom hovoriť o nekrotizujúcej glomerulonefritíde. Keď sú pľúca zapojené do patologického procesu, choroba sa nazýva hemoragická alveolitída. Pri kožných léziách je zvykom hovoriť o leukocytoklastickej venulitíde.
Vyššie uvedené patológie majú množstvo symptómov vrátane špecifických. Klinické prejavy mikroskopickej polyangiitídy zahŕňajú nasledujúce stavy:
- Nízka telesná teplota po dlhú dobu.
- Nadmerné potenie v noci.
- Slabosť, všeobecná nevoľnosť.
- Časté epizódy artralgie a myalgie.
- Pečeňové a pľúcne syndrómy.
- Poruchy v práci horných dýchacích ciest (sinusitída, rinitída atrofickej alebo ulceróznej nekrotickej povahy, zápal stredného ucha).
- Synovitída kĺbových kĺbov (hlavne interfalangeálnych a metakarpofalangeálnych).
- Nepravidelnosti v práci vizuálneho systému. Môže sa prejaviť ako keratitída, episkleritída, konjunktivitída, uveitída.
- Artritída.
- Bolesť v oblasti hrudníka.
- Hypertenzia.
- Zlyhanie dýchania.
- Dýchavičnosť, ktorá sa časom zhoršuje.
- Hemoptýza.
- Akútne zlyhanie obličiek.
- Črevné alebo pľúcne krvácanie.
- Prítomnosť cievnej purpury na koži.
- Erytém.
- Nekróza mäkkých tkanív.
- Hematúria a proteinúria (ochorenie je jednou z hlavných príčin zvýšeného C-reaktívneho proteínu).
- Ichemická enterokolitída.
- Nefrotický a broncho-obštrukčný syndróm.
Je dôležité vedieť, že mikroskopická polyangiitída predstavuje hrozbu nielen pre zdravie, ale aj pre životy pacientov. Najviac znepokojujúcestavy sú: hemoptýza, vysoký stupeň proteinúrie, oligúria. O bezprostrednom nástupe smrti svedčí: akútne zlyhanie obličiek a dýchania, infekčné komplikácie, pľúcne krvácanie.
Varianty priebehu ochorenia
Lekári rozdeľujú mikroskopickú polyangiitídu do nasledujúcich foriem:
- Bleskovo rýchly. Charakterizovaný nástupom smrti v priebehu niekoľkých týždňov v dôsledku rozvoja akútneho zlyhania obličiek alebo pľúcneho krvácania.
- Ostré. Pacienti majú glomerulonefritídu, ktorá postupuje veľmi rýchlo, alebo nefrotický syndróm.
- Opakujúce sa. Nazýva sa aj kontinuálny. Epizódy exacerbácie sa vyskytujú približne každých 6-12 mesiacov. Zároveň sa u pacientov pozorujú nešpecifické klinické prejavy.
- Latentné. U pacientov sa zisťuje prevažne kĺbový syndróm, hemoptýza a hematúria.
Ak spozorujete akékoľvek alarmujúce príznaky, mali by ste sa poradiť s lekárom. Mikroskopickú polyangiitídu lieči otorinolaryngológ, ftiziater, oftalmológ, pneumológ, dermatológ, nefrológ atď. Výber odborníka priamo závisí od postihnutej oblasti. Ak sa vylúči prítomnosť izolovaných syndrómov, patológiu lieči reumatológ.
Diagnostika
V počiatočnom štádiu lekár vykoná vyšetrenie a odoberie anamnézu. Potom odborník predpíše komplexné vyšetrenie. Diagnostikamikroskopická polyangiitída zahŕňa:
- Všeobecná analýza moču a krvi.
- Test na kreatinín, elektrolyty, fibrinogén a C-reaktívny proteín. Dôvodom ich zvýšených hodnôt je často polyangiitída.
- Analýza na určenie koncentrácie železa v krvi.
- Biopsia postihnutého tkaniva. Môže to byť malý kúsok pľúc, obličiek, sliznice horných dýchacích ciest, kože.
- Scintigrafia.
- Röntgenové vyšetrenie.
- CT.
- Ultrazvuk.
- Výskum rádiových izotopov.
Na základe výsledkov diagnózy lekár zvolí taktiku liečby.
Drogová terapia
Všetky prebiehajúce aktivity sú zamerané na prevenciu dysfunkcie a deštrukcie vnútorných orgánov, dosiahnutie obdobia stabilnej remisie, zlepšenie kvality a dĺžky života.
Podľa klinických smerníc je mikroskopická polyangiitída ochorenie, ktorého liečba by mala byť viacstupňová. V tomto ohľade pozostáva klasická schéma terapie z nasledujúcich bodov:
- Dosiahnite stabilnú remisiu. Patologický proces v aktívnej fáze vyžaduje zavedenie liekov súvisiacich s cyklofosfamidmi a glukokortikosteroidmi. V niektorých prípadoch je na zvýšenie stupňa účinnosti predpísaná plazmaferéza.
- Udržiavanie stabilnej remisie. Aj s nástupom tohto obdobia je potrebné pokračovať v vykonávaní terapeutických opatrení. Pacientom je naplánované podávanie alebo podávanie cytostatík a prednizolónu.
- Fázové bankovanieexacerbácie. V súčasnosti nie je vyvinutá najúčinnejšia metóda liečby v prípade relapsu. Ak je exacerbácia miernej povahy, lekári predpisujú zavedenie glukokortikosteroidov vo vysokých dávkach. Ak je relaps vážny, prijmú sa opatrenia na dosiahnutie obdobia stabilnej remisie.
V prípade potreby môže ošetrujúci lekár túto schému upraviť.
Chirurgia
V niektorých prípadoch použitie konzervatívnych metód nevedie k pozitívnym výsledkom. Ak sa v dôsledku mikroskopickej polyangiitídy u pacientov rozvinie konečné zlyhanie obličiek, sú indikovaní na transplantáciu orgánu. K dnešnému dňu je transplantácia obličky jedinou možnou metódou chirurgickej liečby.
Forecast
Vo väčšine prípadov je to nepriaznivé. Je dôležité, aby pacienti vedeli, že potrebujú veľmi dlhodobú liečbu. Okrem toho musia pravidelne (počas života) chodiť na kontrolu k reumatológovi.
Podľa štatistík je päťročné prežitie s liečbou iba 65%. Je zvykom hovoriť o zlej prognóze, ak má pacient hemoptýzu. Vysoký vek je rizikový faktor.
Hlavné príčiny smrti: akútne zlyhanie obličiek alebo dýchania, pľúcne krvácanie, infekčné komplikácie.
Na záver
Mikroskopická polyangiitída -je ochorenie súvisiace so systémovou vaskulitídou. Je charakterizovaný zápalom malých krvných ciev. Okrem toho dochádza k odumieraniu tkanív nachádzajúcich sa v ich bezprostrednej blízkosti. Dôvody rozvoja patológie sú stále neznáme.
Je dôležité vedieť, že choroba predstavuje nebezpečenstvo nielen pre zdravie, ale aj pre život pacienta. V tomto smere je potrebné poradiť sa s lekárom už pri prvých varovných príznakoch.
