Atrézia pažeráka je podľa ICD vrodená vývojová chyba charakterizovaná čiastočnou alebo úplnou absenciou pažeráka. Táto patológia sa považuje za jednu z najťažších v pediatrickej praxi. Ak bola novorodencovi diagnostikovaná táto hrozná choroba, je naliehavé vykonať chirurgickú operáciu. V opačnom prípade dieťa zaručene zomrie.
Atrézia pažeráka u novorodencov nie je taká častá. Podľa štatistík sa s takouto patológiou nenarodí viac ako 0,4% detí. Zároveň choroba postihuje rovnako chlapcov aj dievčatá.
Užitočné informácie
V niektorých prípadoch je atrézia diagnostikovaná spolu s inými defektmi. Napríklad u novorodenca môže byť tiež diagnostikovaná stenóza pyloru, abnormálny vývoj končatín, problémy s konečníkom, vrodená srdcová choroba a ďalšie. Tiež podľa štatistík v 40% prípadov deti trpia vývojovými problémami alebo sa narodia predčasne. Ak matka nosí pod srdcom dieťa s atréziou pažeráka, potom v treťom trimestri tehotenstva existuje vysoké riziko náhleho ukončenia tehotenstva. Preto je dôležité pochopiť akovyhnúť sa tejto hroznej chorobe a existuje nejaký spôsob, ako sa jej zbaviť.
Príčiny výskytu
Aj v momente, keď je bábätko ešte len malé embryo, už prebiehajú prvé fázy tvorby pažeráka a ďalších vnútorných orgánov. Spravidla sa to deje už po 4-5 týždňoch tehotenstva. V 12. týždni je pažerák už úplne diferencovaný. Ak v tomto období dôjde k určitým zlyhaniam, potom sa rast potrebných buniek spomalí a vytvorí sa atrézia pažeráka.
K takejto anomálii môže viesť celý rad faktorov. Ak žena pije alkohol, drogy a fajčí, potom sa atrézia môže dobre rozvinúť v dôsledku nezdravého životného štýlu nastávajúcej matky. Tiež faktory, ktoré spôsobujú takúto patológiu, zahŕňajú rôzne udalosti zo života ženy. Napríklad:
- Röntgenové snímky boli urobené na začiatku tehotenstva.
- Nastávajúca matka má viac ako 35 rokov. Čím je žena staršia, tým vyššie je riziko vzniku anomálií. S podobným problémom sa však môžu stretnúť aj mladšie mamičky.
- Pred 12. týždňom tehotenstva žena užívala antibiotiká s teratogénnym alebo embryotoxickým účinkom.
- Nastávajúca matka žije v zlom prostredí. V tomto prípade môže mať negatívny vplyv prítomnosť škodlivých zložiek vo vzduchu, vystavenie žiareniu a mnohé ďalšie.
- Po počatí žena pracovala vo výrobnom závode, kde sa dostala do kontaktu s chemikáliami alebo silnými jedmi.
- Jeden z rodičov trpí chromozomálnou abnormalitou.
Veľmi často pred vznikom atrézie pažeráka u novorodencov matkám hrozí potrat. Spravidla sa to deje v prvom trimestri narodenia dieťaťa. Príčinou môže byť aj polyhydramnión. V tomto prípade dieťa prehltne plodovú vodu.
Odrody
Atrézia pažeráka u novorodencov môže byť rôznych typov v závislosti od škodlivých faktorov. Napríklad lúmen pažeráka môže úplne chýbať alebo sa vyvinul vo forme dvoch nezávislých slepých vakov.
V niektorých situáciách má horná časť vitálneho orgánu slepý koniec, zatiaľ čo spodná zóna je spojená fistulou spolu s priedušnicou. V tomto prípade je spojovací bod v mieste, kde dochádza k rozdeleniu na priedušky.
Sú prípady, keď aj horná časť pažeráka končí naslepo a spodná časť ide rovno do priedušnice. V iných situáciách je horná časť orgánu spojená s priedušnicou a spodná časť končí slepo.
Obe časti pažeráka môžu tiež komunikovať s priedušnicou.
Ako sa prejavuje
Atrézia pažeráka u detí sa zistí takmer okamžite po narodení. Najdôležitejším príznakom je, že dieťa má silný penivý výtok z nosa a úst. Po prvom dojčení dieťa ihneď vypľuje mlieko. V tomto prípade je potrebná núdzová parenterálna výživa. Ak dieťatko nedostáva potrebné živiny vnútrožilovo, tak totobude vychudnutý a dehydrovaný.
Pri napojení pažeráka na priedušnicu je hlavným príznakom silný kašeľ až do takej miery, že sa dieťa začne dusiť. Na tomto pozadí sa respiračné zlyhanie môže vyvinúť pomerne rýchlo. V takom prípade musíte čo najskôr vyčistiť dýchacie cesty. Potom bude viditeľné zlepšenie stavu, ale to trvá len do ďalšieho kŕmenia. Ak sa žalúdočná šťava dostane do pľúc, môže to viesť k aspiračnej pneumónii. Toto je veľmi nebezpečná komplikácia.
Medzi prejavy atrézie pažeráka patrí aj prudký úbytok hmotnosti, sipot a modrá koža novorodenca.
Ak sa v tele dieťaťa vytvorila fistula, povedie to k vstupu vzduchu priamo do nesprávne vytvoreného orgánu.
Všetky tieto príznaky sú veľmi nebezpečné. Najmä ak dieťa nemôže úplne jesť a mlieko odmieta. V tomto prípade sa na pozadí dehydratácie môže vyvinúť horúčka a respiračné zlyhanie. Toto všetko vedie k smrti.
Diagnóza atrézie pažeráka
Ak má lekár podozrenie na prítomnosť tejto hroznej choroby, potom sa v tomto prípade prijmú núdzové opatrenia na identifikáciu patológie. K tomu je potrebné vykonať procedúru intranazálneho sondovania, keď sa do pažeráka zavedie flexibilný katéter. Ak sa pomôcka opiera o slepý koniec poškodeného orgánu a vychádza von, bude to najjasnejší dôkaz, že dieťa skutočne trpí atréziou pažeráka. Akšpecialista má stále pochybnosti, potom dodatočne zavádza vzduch do pažeráka. Ak začne rýchlo vychádzať s hlasným zvukom, diagnóza je potvrdená.
Vďaka hardvérovým bronchoskopickým metódam je možné získať obraz slepého konca pažeráka. To vám umožní rýchlo určiť typ patológie a predpísať možnú liečbu atrézie pažeráka.
Aby sa však konečne ubezpečili o diagnóze, niektorí odborníci radšej hrajú na istotu a zavedú do tela dieťaťa kontrastný katéter. Nie vždy je však dovolené použiť suspenziu bária. To môže viesť k ťažkému dýchaniu pre dieťa. Navyše je tu veľká pravdepodobnosť, že novorodenec tento pre neho náročný zákrok jednoducho neznesie. Okrem iného musí byť kontrastná kompozícia, ktorá sa používa pri tejto manipulácii, veľmi rýchlo odstránená z tela dieťaťa. V opačnom prípade sa môže dostať do pľúc a spôsobiť chemickú pneumonitídu.
Odporúčaný obyčajný röntgenový snímok. Vďaka tomuto postupu môžete získať najjasnejší obraz o vývoji patológie. Navyše, vďaka tejto metóde bude možné včas zistiť ďalšie anomálie, ktoré by sa mohli vyvinúť s atréziou. Napríklad počas štúdie sa môže zistiť stenóza pažeráka.
Navyše sa vykonáva prenatálny ultrazvuk. Vďaka tomuto postupu je možné zistiť polyhydramnion, ale nie vždy je znakom vývoja tejto patológie. V niektorých situáciách je výskyt týchto príznakov spojený s úplne inými ochoreniami. Aj vďaka ultrazvuku je možné zistiť, či bábätku chýba bruško o viac ako 50 %.
Po všetkých týchto aktivitách je v prípade potvrdenia diagnózy potrebné pristúpiť k okamžitým opatreniam.
Liečba
V prvom rade by sa lekári mali pokúsiť stabilizovať stav bábätka. Aby to dosiahli, vyhýbajú sa vetraniu maskou. V tejto fáze by sa malo vynaložiť maximálne úsilie na prípravu novorodenca na operáciu. V prvom rade sa teda vykonáva predoperačná starostlivosť, po ktorej sa vykonáva chirurgická intervencia. Ak bol postup úspešný, sú potrebné pooperačné opatrenia.
Starostlivosť pred operáciou pre atréziu pažeráka
Počas predoperačnej prípravy je potrebné prestať kŕmiť dieťa ústami. Povolené je len intravenózne kŕmenie. Okrem toho musia lekári priebežne odsávať nahromadené sliny z horného pažeráka. To pomáha predchádzať aspirácii. Tento postup využíva špeciálny katéter vybavený dvojitým lúmenom.
Odsávanie je možné vykonať dvoma spôsobmi. V prvom prípade sa špeciálny katéter umiestni do slepého vrecka umiestneného v hornej časti pažeráka. Potom je pripojený k odsávaniu, ktoré funguje bez prerušenia.
Druhá metóda zahŕňa použitie sacej drenáže. Táto metóda sa považuje za najlepšiu, keďže pri týchto činnostiach nehrozí poškodenie slizníc.
V tomto prípade je dôležité zabezpečiť, aby bola hlava dieťaťa neustále zdvihnutá o 30-40 stupňov. Najlepšie je položiť ho na bok. To výrazne zjednoduší vyprázdňovanie žalúdka a zníži možné riziko, že dôjde k aspirácii žalúdočných sekrétov. Navyše v tejto polohe sa bude bábätku oveľa ľahšie dýchať.
Ak bolo bábätko stabilizované a lekári sú pripravení na operáciu, potom sa v tomto prípade vykoná extrapleurálna chirurgická korekcia, pri ktorej sa tracheoezofageálna fistula uzavrie. V niektorých obzvlášť ťažkých situáciách špecialisti vložia ďalší segment pažeráka do hrubého čreva.
Pooperačné opatrenia
Ak sa špecialistom podarilo zlepšiť stav bábätka a zbaviť sa atrézie pažeráka, po operácii bude potrebné starostlivo sledovať vitálne funkcie novorodenca. Na to musí lekár neustále sledovať indikátory ventilátora.
Okrem toho je nainštalovaná špeciálna drenáž rany. Aj v tele dieťaťa bude žalúdočná sonda s potrebnými značkami. V žiadnom prípade by sa nemal odstraňovať, pretože toto zariadenie je nevyhnutné pre normálnu priechodnosť anastomózy.
Po operácii atrézie pažeráka je veľmi dôležité sledovať polohu bábätka. Mal by byť na chrbte, malý valček by mal byť umiestnený pod krkom. Horná časť tela by mala byť mierne vyvýšená. V tomto prípade by nemal byť povolený gastroezofageálny reflux. Hlavička bábätka musí byť zafixovaná v strednej polohe a zabezpečiť, aby ju novorodenec neotáčal. Musíte sa tiež vyhnúť naťahovaniu krku. do anastomotickej oblastimusí tam byť tlak.
Ak je na tretí deň po operácii dieťa v stabilizovanom stave, môže sa začať ležať na boku. Najprv sa však musíte poradiť so špecialistom, ktorý predtým operáciu vykonal.
Okrem toho je dôležité neustále sledovať novorodenca, ktorý podstúpil veľký chirurgický zákrok. Lekár by si mal vždy uvedomiť množstvo, farbu a konzistenciu výtoku prechádzajúceho drenážou. Ak sa tekutina začne meniť na zelenkastú, anastomóza môže zlyhať.
Gastostomická starostlivosť
Ak je atrézia dlhá alebo nestabilná, počiatočná anastomóza nemusí byť potrebná. V takýchto situáciách sa aplikuje gastrostómia. Na to sa používa špeciálny balónikový katéter, ktorý sa zavedie do žalúdka bábätka cez otvor v brušnej stene.
V ďalšej fáze je katéter zablokovaný a fixovaný tampónovým valčekom. Budete tiež musieť pripojiť prijímač.
Vymeňte katéter po troch týždňoch. Spravidla v tomto momente steny pobrušnice a žalúdka už zrastú. V hornej zóne operovaného pažeráka však musí byť stále umiestnený špeciálny odsávací drén, ktorý je napojený na odsávacie zariadenie. Zároveň musia byť na sonde urobené značky, ktoré vám umožnia vyhnúť sa tvorbe preležanín.
Ak sa dieťa cíti dobre,potom sa môžete poradiť s chirurgom o začatí zavádzania enterálnej výživy.
Možné komplikácie
Samozrejme, že takéto patológie a operácie vo veku niekoľkých dní nezostanú bez povšimnutia. Medzi najčastejšie následky atrézie pažeráka u novorodencov možno rozlíšiť akútne komplikácie, ktoré sa prejavujú v podobe netesností v miestach anastomózy. V dôsledku toho sa môže vytvoriť striktúra.
Keďže distálny segment pažeráka nemôže po operácii plne fungovať, vedie to k vážnym problémom pri kŕmení dieťaťa. Podobné následky sa vyskytujú v 85% prípadov. Defekt tohto druhu sa vysvetľuje gastroezofageálnym refluxom. V tejto situácii môže byť potrebná dodatočná korekcia. V niektorých prípadoch je to však neúčinné. Lekár potom môže vyskúšať fundoplikáciu Nissen.
Súčasne medzi dôsledkami atrézie pažeráka je takmer vždy zaznamenaný chrapot hlasu u novorodencov. Tento stav môže trvať pomerne dlho, až jeden rok. Je to spôsobené tým, že počas operácie je poškodený nerv hrtana. Je takmer nemožné vyhnúť sa tomu.
Okrem toho sa u dieťaťa po operácii môže vyvinúť zápal pľúc, mediastinitída a anémia. V niektorých prípadoch je pre malých pacientov veľmi ťažké prehltnúť jedlo. Na pozadí komplikácií sa môže vyvinúť aj ezofagoskopia.
