Pemfigus novorodencov je veľmi zriedkavé a nebezpečné ochorenie, ktoré je založené na mechanizmoch autoimunitného napadnutia kože integument. Vplyvom neznámych faktorov sa imunitný systém vytvára protilátky proti látkam, ktoré zabezpečujú celistvosť kože. Pôsobia na epitelové bunky, v dôsledku čoho vznikajú na koži vredy, ktoré sa infikujú streptokokom alebo stafylokokom.
Popis
Oficiálny názov choroby je pemfigus, ktorého symptómy sú prítomnosť deštruktívnych protilátok v krvi.
Pemfigus môže postihnúť ľudí akéhokoľvek veku a pohlavia. Choroba je veľmi nebezpečná pre novorodencov, u ktorých ešte nebola vytvorená lokálna imunita. Pemfigus je náchylný na progresiu a pri rozsiahlych léziách telo rýchlo stráca tekutinu. Riziko infekcie je extrémne vysoké, pretože baktérie a huby môžu viesť k rozvoju sepsy.
Odrody
Na druhypemfigus novorodencov (na fotografii môžete vidieť, ako vyzerajú prejavy choroby) zahŕňajú:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetatívny pemfigus.
- V tvare listu.
- Erytematózne.
- Seboroická choroba.
Vulgárny pemfigus sa považuje za najbežnejší. V tomto prípade sa na koži objavia vezikuly, ktoré sú naplnené seróznou tekutinou. Ľahko sa lámu a rýchlo sa hoja. Prvé pľuzgiere sa najčastejšie objavujú okolo úst a pier.
Tieto pľuzgiere sa postupom času objavujú čoraz rozsiahlejšie a šíria sa po celom tele a po ich objavení zostávajú ružové ekzémy. Ak sa toto ochorenie nelieči, dieťa môže do šiestich mesiacov zomrieť.
Keď vegetatívna forma začne vytvárať rozptýlené jednotlivé bubliny. Po ich prasknutí zostanú na koži sivé papilómy (vegetácie) náchylné na rast.
Tvar listu
Pemfigus novorodenca v tvare listu je charakterizovaný tvorbou chrastov, ktoré sa vyskytujú po prasknutí pľuzgierov. Zvláštnosťou choroby je, že sa rýchlo rozvíja. Kôry sa tvoria veľmi veľké, po ktorých sa začnú odlupovať vo veľkých kusoch ako listy. K tejto forme je možné pripojiť erytematózny pemfigus. Nie je medzi nimi žiadny významný rozdiel, pretože symptómy a prognóza sú podobné.
Seboroická forma
Seboroická forma sa začína rozvíjať z pokožky hlavy, z tváre. Choroba postupujeveľmi pomaly sa začnú objavovať pľuzgiere na chrbte, končatinách, bruchu. Po odstránení kôry sa vytvorí mokvavý ekzém.
Existujú aj iné formy pemfigu:
- viral;
- syfilitický.
Vírusový pemfigus novorodencov je spôsobený vírusom Coxsackie, ako aj 71 druhmi enterovírusov. Choroba môže nadobudnúť veľkolepé rozmery a stať sa epidémiou. U detí sa objavuje najmä na dlaniach a chodidlách, hoci na genitáliách sa môžu objaviť pľuzgiere.
Syfilitický pemfigus novorodencov sa vyvíja v dôsledku vnútromaternicovej infekcie syfilisom. U detí sa môžu vyvinúť pľuzgiere plné hnisu, ktoré sa pomerne rýchlo rozlomia a zanechajú ružovkastý ekzém.
Najvýraznejšie klinické príznaky má paratumorálny pemfigus. Spravidla často sprevádza choroby ako leukémia alebo lymfóm a môže naznačovať začiatok malígneho procesu.
Pozrime sa na hlavné príčiny pemfigu u novorodencov.
Príčiny patológie u dojčiat
Začiatok ochorenia sa zhoduje s tvorbou autoimunitných protilátok proti proteínom desmogleínu, ktoré sú základom spájania epidermálnych buniek. Proteíny sa rozkladajú a celistvosť kože trpí a baktérie, keď sa dostanú na postihnutú pokožku, spôsobujú tvorbu pľuzgierov.
Faktory, ktoré môžu vyvolať takýto patologický proces, veda stále nepozná. Hlavným dôvodom je genetika a dedičná predispozícia k takémuto autoimunitnému procesu. Poruchy v práci centrálneho nervového systému sa tiež považujú za možný faktor vyvolávajúci vývoj pemfigu. Nástup choroby môžu spustiť aj infekcie, vírusy alebo iné patogény.
Provokujúce faktory
Nasledovné sú tiež označené ako možné faktory pre výskyt patológie:
- Užívanie liekov zo skupiny tiolových skupín.
- Burns.
- Herpesvírusy.
- Kontakt s pesticídmi.
- Silný stres.
Pemfigus v počiatočných štádiách nespôsobuje žiadne obavy. Deti sa cítia dobre a okrem niekoľkých vezikúl na koži nie sú pozorované žiadne iné zmeny. Zhoršenie stavu sa vyvíja podľa zväčšenia plochy postihnutých oblastí kože. Oblasť lézie sa zväčšuje, keď bakteriálna infekcia vstúpi do kože a začína sa vývoj lokálnych hnisavých a veľkých zápalových ložísk. Toto ochorenie je charakterizované absenciou epitelizácie tkaniva po pretrhnutí močového mechúra. Erózie sa postupne rozširujú a navzájom splývajú. Ako sa diagnostikuje novorodenecký pemfigus?
Diagnostika
Choroba je veľmi zriedkavá, preto je pre pediatrov často ťažké určiť diagnózu. V prvom rade sa odporúča odlíšiť ochorenie od iných dermatologických patológií, ktoré môžu byť sprevádzané podobnými kožnými prejavmi.
Na tento účel sa používa Nikolského test. Lekár potiera pokožku dieťaťa v blízkostis bublinou a preč od nej zatlačte na blister. Test je pozitívny, ak existujú známky exfoliácie pokožky:
- Po stlačení sa tekutina rozšíri do vrstiev pokožky.
- Ak zatlačíte na kožu cez pľuzgier, odlepí sa ako stuha.
- V zdravej oblasti je spozorovaná zmes horných vrstiev epidermy.
Predpísaná je aj analýza obsahu protilátok proti proteínom desmogleínu v krvi. Ak sa takéto protilátky nájdu, znamená to prítomnosť pemfigu. Niekedy sa odoberú vzorky tekutín z pľuzgierov a nariadia sa dodatočné všeobecné alebo cytologické vyšetrenia.
Liečba pemfigu u novorodencov
Hlavnou vecou pri liečbe patológie je zabrániť tvorbe nových pľuzgierov a dosiahnuť hojenie existujúcich. Hlavnými liekmi pri liečbe patologického procesu sú glukokortikosteroidy. Bez ohľadu na vek dieťaťa je mu predpísaný priebeh systémových glukokortikosteroidov, ktoré sa podávajú vo vysokých dávkach. To umožňuje znížiť intenzitu tvorby nových bublín a spustiť proces obnovy erózie. Táto terapia sa vykonáva asi dva týždne, potom je potrebná udržiavacia hormonálna liečba rovnakým liekom v malých dávkach.
Prednizolón
Najúčinnejším liekom v liečbe pemfigu je prednizolón, ktorý sa podáva vo veľkých dávkach, ktoré sa systematicky znižujú. Bohužiaľ, pre väčšinu detí takáto liečba trvá celý život a prednizolón sa injekčne podáva každýdeň.
Spolu s hormónmi je dieťaťu predpísaný vápnik, vitamín D, imunosupresíva, ktoré potláčajú činnosť imunitného systému. Tieto lieky zahŕňajú:
- "Azatioprín";
- "Cyklofosfamid";
- Mielosan;
- Cyklofosfamid.
V počiatočných štádiách terapie sa dieťaťu odporúčajú postupy na čistenie krvi od agresívnych protilátok. Patria sem hemodialýza a plazmaferéza. Na zníženie rizika infekcie je predpísané kvalitné ošetrenie pokožky mastmi s antiseptikami a kortikosteroidmi.
Malo by byť jasné, že liečba pemfigu bude celoživotná. V zriedkavých prípadoch - s malými prestávkami medzi recidívami.
Starostlivosť o dieťa
Zdravie detí s diagnózou stafylokokový pemfigus novorodencov si vyžaduje osobitnú pozornosť a každodennú starostlivosť. Od toho závisí dĺžka života takéhoto dieťaťa. Je veľmi dôležité uistiť sa, že užíva všetky lieky predpísané lekármi.
Rodičia sa budú musieť naučiť podávať injekcie, pretože to budú musieť robiť každý deň. Tiež je potrebné liečiť pľuzgiere na koži anilínovými farbivami ("Fukortsin", Zelenka), ktoré sú vysoko účinné proti mikróbom. Na eróziu a kôry sa odporúčajú kortikosteroidné masti. Spravidla sa predpisujú "Celestoderm", "Garamycin" a "Gyoksizon".
Pri objavení sa príznakov infekcie - hnis, opuch - je potrebné počas liečby používať antibakteriálne masti -"Baneocin" alebo "Levomekol". Ak sú zasiahnuté veľké plochy, je najlepšie ich chrániť sterilným obväzom.
Protizápalové lieky
Keď sa sťažujete na bolesť, niekedy je dovolené podať dieťaťu protizápalové lieky Ibuprofen alebo Nurofen. Ak anestézia zlyhá, musíte sa poradiť s lekárom, ktorý vám povie, ktoré analgetiká sú povolené na použitie v detstve. Kúpele, do ktorých môžete pridať roztok "Chlórhexidínu", budú prínosom. Dieťaťu je potrebné podávať vitamínové a minerálne prípravky s kyselinou listovou, vitamínom E atď.
