Táto patológia je všeobecne známa vďaka svojmu pôvodu v centrálnom nervovom systéme, ale môže sa vytvoriť kdekoľvek v tele. Genetická predispozícia k AVM a fakty o jej prenose dedením nie sú známe. Predpokladá sa, že nejde o dedičné ochorenie.
Arteriovenózna malformácia je vaskulárna patológia - abnormálny vývoj ciev nervového systému. Aby sme boli presnejší, hovoríme o vrodenej anomálii cievnej štruktúry mozgu alebo miechy. Samotný výraz „malformácia“v preklade z latinčiny znamená „zlá formácia“, to znamená, že sa predpokladá akákoľvek odchýlka od zdravého fyzického vývoja s hrubou zmenou v štruktúre a funkciách orgánu alebo tkaniva. Takáto chyba môže byť vrodená alebo získaná v dôsledku zranenia alebo choroby. Podobná odchýlka sa vyvíja na koži, v pľúcach, obličkách, ale najčastejšie sa vyskytujepresne v nervovom systéme.
Aká je podstata choroby?
Táto odchýlka je bežnejšia v mozgu, v zadných oblastiach hemisfér je často postihnutá aj hrudná alebo krčná chrbtica. V mieche sa tiež vyskytuje anomália, ale to sa stáva zriedka. Arteriovenózna malformácia sa pohybuje od jedného centimetra po veľmi veľkú veľkosť v lebečnej dutine.
Výsledný defekt zvyčajne vyzerá ako spleť tenkých, stenčených a kľukatých ciev, v ktorých sa tepny priamo stretávajú so žilami, ku ktorému dochádza bez účasti kapilár. Arteriálna krv teda žiadnym spôsobom neobohacuje tkanivá a orgány.
Toto ochorenie je chronické a vyskytuje sa hlavne u mužov v mladom veku. V jednej rodine sa takáto patológia niekedy prejavuje u niekoľkých členov naraz, ale nepovažuje sa za dedičnú. Prvýkrát sa patológia prejavuje vo veku desať až tridsať rokov a jej vrchol nastáva po dvadsiatich rokoch. Porušenie vaskulárnej formácie sa vyskytuje v druhom mesiaci vývoja plodu a presné príčiny takejto anomálie neboli stanovené. Výskyt choroby vo svete je jedna osoba na stotisíc populácie.
Vývojový mechanizmus
Za normálnych okolností prúdi okysličená krv zo srdca do rôznych tkanív a orgánov. Najprv prechádza cez tepny. Potom tepna prechádza do arterioly, cez ktorú krv už vstupuje do kapilár. Tu je kapilárne lôžko, v ktorom prebieha výmena buniek. Bunky odoberajú kyslík z tepienodpadové produkty s oxidom uhličitým. Potom krv prúdi ďalej cez žily a odtiaľ opäť stúpa do srdca.
V prítomnosti arteriovenóznej malformácie krv z tepien vstupuje do žíl cez trubicu nazývanú fistula a na tomto pozadí vzniká hypoxia priamo v tkanivách. V žilách, ktoré nesú krv, sa hromadí zvýšený tlak.
Postupom času sa fistuly môžu postupne rozširovať a zväčšovať a steny tepien hrubnú. Ak je malformácia veľmi rozvinutá, potom je v nej silný prietok krvi a zároveň sa zvyšuje aj srdcový výdaj. V takýchto prípadoch tepny a žily vyzerajú ako obrovské pulzujúce cievy. Nie sú schopné vydržať taký tlak, pretože na to nie sú prispôsobené, preto sa naťahujú a často lámu. Podobný stav krvných ciev možno pozorovať v ktorejkoľvek časti tela. V prípade, že sa malformácia dotkla iba žíl, potom hovoria o prítomnosti venózneho angiómu.
Odrody
Nasledovné odrody sa líšia štruktúrou:
- Malformácia, pri ktorej nie sú žiadne žily v guli krvných ciev, sú tam len tepny.
- V dura mater sa môže vyskytnúť fistulózny typ arteriovenóznej malformácie.
- Racemózna rozvetvená malformácia sa vyskytuje v 75 percentách prípadov.
- Kavernózna malformácia sa vyskytuje v jedenástich percentách prípadov. Obsahuje len malé kapiláry a tepny a žily tu úplne chýbajú, pričom tlak nie je narušený. Poddruhom je v tomto prípade telangiektázia.
Rozlišujte podľa veľkosti:
- Mikromalformácia sa považuje za najmenšiu.
- Drobné malformácie, ktoré sú menšie ako jeden centimeter.
- Malé malformácie, ktorých veľkosť je od jedného do dvoch centimetrov.
- Až štyri centimetre sú stredné malformácie. Riziko prasknutia je pomerne vysoké.
- Až šesť centimetrov sú veľké malformácie, ktoré sú veľmi nebezpečné.
- Viac ako šesť centimetrov je už gigantických, pričom sa lámu menej často, no je ťažké ich vyliečiť.
Arteriovenózna malformácia sa ďalej delí podľa charakteru drenáže a jej lokalizácie. Môže sa nachádzať v mozgovej kôre, teda priamo na jej povrchu. V tomto ohľade sa nazývajú aj kortikálne. Ďalšími formami sú vnútorné malformácie, ktoré sú často lokalizované v mozgovom kmeni alebo hypotalame. Arteriovenózna fistula sa môže nachádzať vo vnútri dura mater.
Symptomatický prejav malformácie mozgu
Arteriovenózna malformácia mozgových ciev, nazývaná aj cerebrálna, je sprevádzaná týmito hlavnými príznakmi:
- Výskyt cefalalgie rôznej intenzity, bez akýchkoľvek charakteristík pravidelnosti a trvania. V tomto prípade sa bolesť nezhoduje s lokalizáciou malformácie a jej intenzita je iná.
- Prítomnosť kŕčov. V tomto prípade sa v rôznych častiach tela pozorujú všeobecné alebo čiastočné kŕče. Strata vedomia nie je pozorovaná.
- Vzhľadzávraty a mdloby.
- Vývoj svalovej slabosti spolu s parézou končatín.
- V prípade, že je postihnutý cerebellum, je chôdza narušená. Pozoruje sa ohromenie a nedostatok koordinácie.
- V predných lalokoch môže dôjsť k strate zraku.
- Výskyt dyzartrie.
Symptomatika arteriovenóznej malformácie pravého parietálneho laloka sa nemusí prejaviť veľmi dlho a niekedy je náhodne zistená pri vyšetreniach.
Neuralgické symptómy
Počas rastu malformácie, keď začína tlak na mozog, sa objavujú neurologické symptómy. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce prejavy:
- Vnútrolebečný tlak sa zvyšuje, v hlave sú pretrvávajúce bolesti tlakovej alebo pulzujúcej povahy.
- Výskyt apatie, letargie, zníženého výkonu.
- Zhoršená koordinácia pohybov.
- Redukcia inteligencie.
- Výskyt porúch reči vo forme motorickej afázie.
- Zlyhanie inervácie určitých oblastí tela.
- Kývavá chôdza s náhlymi pádmi na chrbát.
- Výskyt záchvatov a svalovej hypotenzie.
- Paréza končatín.
- Problémy so zrakom vo forme strabizmu alebo slepoty.
Na pozadí postupného rozvoja arteriovenóznej malformácie mozgových ciev sa neurologické symptómy môžu postupne zvyšovať. Po dosiahnutí stredného veku sa ochorenie stabilizuje a nové poruchy sa už nevyskytujú. Ženy sa môžu cítiť horšie av prípade tehotenstva sa objavia nové príznaky. Hemoragická mŕtvica u tehotných žien je spôsobená týmto ochorením v dvadsiatich troch percentách prípadov.
Arteriovenózna malformácia miechy
V tomto prípade budú príznaky nasledovné:
- Problémy s pocitom v končatinách, napríklad bolesť alebo dotyk, nemusí byť cítiť.
- Nástup intenzívnej bolesti.
- Výskyt náhlej progresívnej paralýzy dolných končatín. Arteriovenózna malformácia je veľmi závažné ochorenie.
- Výskyt mravčenia v končatinách.
- Zlyhanie aktivity zvierača a urodynamiky, keď nie je možné kontrolovať defekáciu alebo močenie.
Väčšina ľudí sa takmer úplne zotaví z prvého záchvatu, ale existuje riziko opakujúcich sa symptómov. Pri absencii liečby sa pacient časom môže stať bezmocným a bude úplne závislý od svojich blízkych.
Symptómy cievnej ruptúry
Ruptúra krvných ciev na pozadí malformácie je možná u každého druhého pacienta. Nemalý podiel na tom má zvýšená pracovná záťaž, stres a konzumácia alkoholu. Krvácanie sa vyskytuje náhle. Často má subarachnoidálny charakter. Príznaky sú podobné ako pri mŕtvici. Pacient sa sťažuje na silnú bolesť hlavy, z ktorej môže dokonca stratiť vedomie. Bez viditeľných predpokladov dochádza k zvracaniu a po vyčistení žalúdka sa nedostaví úľava. Nastáva stav mdloby. Dochádza k podráždeniu s bolesťou v očiach, ktoráspôsobené jasným svetlom, zhoršené videnie, úplná slepota, sú zaznamenané poruchy reči.
Záchvaty spolu so stratou sluchu nie sú vylúčené. Môžu sa vyskytnúť poruchy videnia, vyvíja sa paralýza končatín. Keď sa objavia hematómy, často sa diagnostikuje meningeálny syndróm, zatiaľ čo tlak sa zvyšuje. Na druhý deň teplota stúpa. Pri správnej liečbe sa po piatich dňoch zdravie zlepšuje. Po krvácaní v prvom roku zostáva riziko recidívy. Navyše, v prípade, že sa liečba neuskutoční, riziko sa zvyšuje trikrát.
Diagnostika
Chorí ľudia najčastejšie hľadajú pomoc po krvácaní. Lekár vykoná podrobné vyšetrenie pacienta, zistí prítomnosť zranení a chorôb, určí neurologický stav. Potom je naplánované vyšetrenie CT a MRI a angiogram.
Tieto metódy diagnostiky AVM umožňujú študovať štruktúru mozgu vrstvu po vrstve, pričom určujú prítomnosť malformácie s jej veľkosťou a hodnotia celkový stav mozgu. Pomocou počítačovej tomografie je možné vďaka röntgenovému žiareniu určiť anomáliu vo vnútri parenchýmu. Pri vykonávaní CT angiografie sú tepny mozgu ešte podrobnejšie. Počítačová tomografia je najrýchlejšia metóda, ale nie najefektívnejšia, je to skôr detekcia krvácania.
MRI pre arteriovenóznu malformáciu je informatívnejšia. Vďaka nej sa toto ochorenie ľahko zistí a určí sa závažnosť stavu pacienta. vysokocerebrálny angiogram presne posúdi stav pacienta, ide však o dosť drahé vyšetrenie. V rámci jej vedenia sa do periférnej tepny zavedie katéter, ktorý postupuje do ciev mozgu. Potom sa urobia snímky plavidiel. Po tejto manipulácii síce hrozia komplikácie, ale iba táto metóda umožňuje presne určiť príčiny krvácania.
Elektroencefalografia určuje ohniská vzruchu, nájde zónu jeho lokalizácie. Pri vykonávaní Dopplerovho ultrazvuku lekári určujú rýchlosť prietoku krvi a zvažujú priestorovú polohu ciev v postihnutej oblasti. Vykonáva sa aj angiografia. Tento postup však trvá dlho a vykonáva sa v anestézii. Angiografia je nevyhnutná, ak je potrebné určiť zvýšenie venózneho tlaku, je veľmi dôležitá pri voľbe chirurgickej liečby arteriovenóznej malformácie (ICD Q28.2.).
Liečba
Pri výbere liečebnej metódy existujú tri možnosti. Hovoríme o spôsobe chirurgickej operácie, embolizácii arteriovenóznych malformácií a rádiochirurgickej liečbe. Je dôležité určiť mieru rizika operácie a posúdiť možné následky. Hlavným cieľom akejkoľvek techniky je v tomto prípade dosiahnuť absolútnu obliteráciu, aby sa predišlo ďalšiemu možnému krvácaniu do lebečnej dutiny.
Chirurgická liečba
V rámci tejto metódy sa vykonáva kompletné odstránenie malformácie s objemom do 100 mililitrov. Chirurgická technika zahŕňa otvorenie lebky dovnútrana detekciu malformácií. Okrem toho sa vykonáva jeho následná kauterizácia laserom alebo pomocou iných nástrojov. Kauterizovaná oblasť je úplne odstránená z tkanív. Ak je operácia úspešná, pacient sa úplne zotaví. Komplikácie sú však stále možné vo forme mŕtvice.
Po operácii sa jeden týždeň vykonáva úplný rehabilitačný kurz. Po prepustení pacienta sa mu odporúča liečba nootropikami a angioprotektormi. V rámci prevencie je potrebné periodické vyšetrenie u cievneho chirurga a neuropatológa a taktiež je potrebné absolvovať magnetickú rezonanciu.
Embolizácia alebo vykonávanie endovaskulárnej chirurgie
Endovaskulárna chirurgia zahŕňa odstránenie malformácie z celkového obehu lepením krvných ciev. Na tomto pozadí je úplné lepenie ciev realizovateľné u tridsiatich percent pacientov, u iných pacientov sa ukazuje ako čiastočné. Táto technika je veľmi často používaná a účinne zabraňuje krvácaniu. Technika embolizácie v endovaskulárnej chirurgii zahŕňa dodanie špeciálneho adhezívneho prvku cez katéter.
Vykonávanie rádiochirurgickej liečby
Pri použití tejto metódy je možná obliterácia malformácie, ak je jej veľkosť menšia ako tri centimetre. Osemdesiatpäť percent pacientov sa po takejto operácii pre arteriovenóznu malformáciu zotaví. Táto metóda sa používa, keď lokalizácia malformácie nie je k dispozícii na vykonanie klasickej operácie. Ako súčasť tejto technikyzaostrí sa žiarenie, ktoré smeruje na miesto anomálie, tento zákrok trvá presne hodinu. Ďalej sa cievy do dvoch rokov samy sklerujú a sú nahradené spojivovým tkanivom. Nevýhodou tejto techniky je, že pred rozvojom sklerózy je možné krvácanie v tejto oblasti.
V súčasnosti sa aktívne kombinujú rôzne typy operácií. To vám umožňuje rozšíriť možnosti radikálnych prístupov a znížiť percento komplikácií.
Liečba arteriovenóznej malformácie miechy sa vykonáva pomocou chirurgického zákroku. Je možné použiť aj intervenčnú metódu. Posledná metóda je menej invazívna. Zahŕňa zavedenie špeciálneho lepiaceho prvku, ktorý okamžite stvrdne a upcháva nádobu. Pri použití tejto metódy existuje riziko poškodenia zdravých ciev. V tomto ohľade sa zavádzanie látky vykonáva čo najbližšie k anomálii.
Niekedy sa zavádzajú špeciálne mikrocievky, ktoré priliehajú k abnormálnym cievam a blokujú prístup krvi k nim. Okrem toho odnímateľné cievky následne pomáhajú pri vývoji kolaterálov. Blokáda krvných ciev sa vykonáva látkou, ktorá sa podobá časticiam piesku. Takéto častice však môžu viesť k novej rekanalizácii. V tomto ohľade by sa na účely prevencie mala každoročne vykonávať angiografia. V prípade, že bola zistená malformácia, embolizácia sa robí znova. Zvyčajne sa vykonáva v anestézii a trvanie postupu je od troch do šiestich hodín. V prípade, že pacient po zákroku má malýbolestivosť v oblasti rezu, predpisujú sa analgetiká.
Vykonávanie preventívnych opatrení
Arteriovenózna malformácia ciev je výsledkom nesprávnej a narušenej embryogenézy. V tomto ohľade by sa prevencia mala obmedziť výlučne na prevenciu prietrží, ktoré sú vyvolané množstvom faktorov vo forme ťažkej fyzickej námahy, stresu, fajčenia, pitia alkoholu, vysokého krvného tlaku atď. Tí ľudia, ktorí už podstúpili chirurgia by mala pravidelne podstupovať zobrazovanie magnetickou rezonanciou.
