Atrofia cerebellum je ochorenie malého mozgu progresívneho, ale nie rýchleho charakteru s degeneratívnymi zmenami. Proces je spôsobený trofickými poruchami. Patológia je výrazná v histórii a vyskytuje sa z rôznych dôvodov. Častejšie diagnostikované po 40 rokoch.
Čo sa deje pri atrofii?
V prvom rade odumierajú Purkyňove bunky, veľké nervové bunky cerebelárnej kôry. Nervové vlákna strácajú svoj obal - demyelinizácia vlákien sa vyskytuje v centrálnom aj v periférnom nervovom systéme. Zubaté jadrá buniek, ktoré tvoria cerebellum, tiež odumierajú.
Carebellum alebo cerebellum: všeobecné pojmy
U novorodenca je hmotnosť malého mozgu asi 20 g – 5 % telesnej hmotnosti. Do piatich mesiacov sa hmotnosť strojnásobí. Vo veku 15 rokov cerebellum dosahuje 150 g a už nerastie. Vzhľadom pripomína hemisféry mozgu, pre ktoré sa nazýva aj malý mozog. Nachádza sa v zadnej lebečnej jamke. Zhora je pokrytá okcipitálnymi lalokmi mozgu, pod mozočkom je medulla oblongata a most.
Vláknami bielej hmoty je mozoček spojený so všetkými časťami veľkého mozgu. Má tri oddelenia:
- Najstarším pôvodom je hák.
- Starý - červ, ktorý sa nachádza v strednej línii mozočku.
- Novinka – dve hemisféry, ktoré pripomínajú veľké hemisféry. Evolučne je to najrozvinutejšia časť. Každá hemisféra má tri laloky a každý z nich zodpovedá časti červa. Mozočkové hemisféry majú šedú a bielu hmotu. Šedá - kôra, biela - vlákna s jadrami: guľovité, zúbkované, pneumatiky. Tieto jadrá slúžia na vedenie impulzov a zohrávajú veľkú úlohu.
Funkcie mozočku
Hlavná funkcia cerebellum:
- motorická koordinácia a udržiavanie muskuloskeletálneho tonusu;
- hladkosť a proporcionalita pohybov;
- ustála rovnováha tela;
- ťažisko;
- svalový tonus je regulovaný a správne prerozdelený.
Vďaka mozočku svaly pracujú hladko a môžu vykonávať akékoľvek každodenné pohyby. Z väčšej časti je mozoček zodpovedný za tonus extenzorových svalov.
Okrem toho sa mozoček podieľa na nepodmienených reflexoch: prostredníctvom svojich vlákien je spojený s receptormi v rôznych častiach tela. Keď je vystavený akémukoľvek stimulu, nervový impulz vstúpi do mozočku z receptora, po ktorom je okamžite daná odpoveď v mozgovej kôre.
Pri atrofii sú poškodené nervové vlákna. Porušená koordinácia, chôdza a rovnováha tela. Tieto charakteristické príznakysú zjednotené pod všeobecným pojmom "cerebelárny syndróm".
Tento syndróm je charakterizovaný poruchami vegetatívneho charakteru, motorickej sféry, svalového tonusu, ktoré okamžite zhoršujú kvalitu života pacienta.
Príčiny atrofie
Pri atrofii postihnutá oblasť nedostáva výživu a kyslík. Rozvíjajú sa nezvratné procesy, veľkosť orgánu sa zmenšuje a dochádza k jeho vyčerpaniu.
Medzi možné príčiny cerebelárnej atrofie patria:
- Meningitída. Ide o infekčné ochorenie membrán mozgu, pri ktorom zápal postihuje rôzne časti mozgu. Cerebelárna atrofia sa vyvíja v dôsledku poškodenia ciev a priameho vplyvu bakteriálnych toxínov.
- Nádory v blízkosti cerebellum (zadná lebečná jamka). Ako nádor rastie, tlačí na cerebellum a blízke časti mozgu. Prívod krvi do tkanív trpí a môže začať atrofia.
- Hypertermia, úpal. Pri vysokých teplotách sa trofizmus mozgových tkanív a nervových buniek naruší a vedie k ich smrti.
- Ateroskleróza mozgových ciev. Mechanizmus trofickej poruchy je spojený s rovnakou poruchou prietoku krvi. Nervové bunky začínajú odumierať a objavujú sa poruchy. Priesvit tepien sa zužuje a stráca svoju elasticitu. Okrem toho sa tu poškodzuje endotel v cievach s vývojom aterosklerotických plátov.
- Diabetická kapilaropatia pri diabetes mellitus.
- Trombóza a blokáda lúmenu krvných ciev, ktoré sa vyskytujú pri vaskulárnej vaskulitíde. Môže tiež spôsobiť podvýživu a smrťneuróny.
- Komplikácie po cievnej mozgovej príhode - vznik ischemických oblastí, pri nedostatku krvi v nich, spôsobuje ich smrť a v dôsledku toho atrofiu mozočka.
- TBI.
- Rôzne krvácania – končí sa tvorba jaziev a cýst, čím sa narúša aj tkanivový trofizmus.
- Nedostatok vitamínu E.
- Príjem určitých drog, alkoholu, jedovatých látok môže vyvolať rozvoj difúznej atrofie mozgu a mozočku.
Vo väčšine prípadov nie je možné určiť príčinu atrofie. Choroby mozočku sú vrodené a získané.
Vrodená atrofia
Dedičná patológia cerebellum je kolektívny syndróm, zriedkavý.
Vrodená atrofia cerebellum je sporadická a u detí je zvyčajne diagnostikovaná detská mozgová obrna. Až s rozvojom podobného klinického obrazu u viacerých členov rodiny sa zvyčajne prejaví dedično-familiárna povaha ochorenia.
Typy atrofie
Atrofia cerebelárneho vermis sa vyskytuje najčastejšie. Cerebelárny červ je zodpovedný za vedenie nervových impulzov informačného charakteru medzi mozgom a rôznymi časťami tela, rovnováhu ťažiska. V dôsledku jeho porážky sa vyvíjajú vestibulárne poruchy, dochádza k nerovnováhe a koordinácii pohybov pri chôdzi aj v pokoji a dochádza k neustálemu chveniu.
Difúzna atrofia cerebellum znamená rozvoj atrofie súčasne v iných častiach mozgu. Často sa to stáva s vekom. Najčastejším prejavom toho sú chorobyAlzheimerova a Parkinsonova choroba.
Atrofia cerebelárnych hemisfér sa prejavuje vychýlením pacienta pri chôdzi z daného smeru smerom k patologickému ohnisku. Toto je obzvlášť zrejmé pri pokuse o odbočenie.
Atrofia cerebelárnej hemisféry je najčastejšie sekundárna, krížová. Vyskytujú sa na opačnej strane postihnutej mozgovej hemisféry s hemiplégiou, ak patológia vznikla v embryogenéze alebo v ranom veku do troch rokov. Hemiplégia - obrna polovice tela, klinicky zakrýva cerebelárne symptómy. Atrofia cerebelárnych hemisfér je sprevádzaná deštrukciou nervového tkaniva v celom mozgu. V takýchto prípadoch dochádza k subatrofii mozgových hemisfér, ktorá sa klinicky prejavuje nástupom senilnej demencie.
Atrofia cerebelárnej hemisféry (ide o tú istú hemisféru) môže byť spojená s prítomnosťou nádorov, cýst, infarktov v tejto oblasti. Ak sa nádory stanú cystickými, sú nezhubné. Keďže rast novotvaru je pomalý, cerebelárna dysfunkcia má čas kompenzovať mozgovú kôru.
Hemisférické cerebelárne symptómy sa prejavujú ako jednostranná ataxia a hypotenzia v ruke alebo ruke a nohe na jednej strane. Častejšie sa však ochorenie prejavuje záchvatmi bolestí hlavy s vracaním alebo bez neho, ktoré postupne naberajú na závažnosti.
Na strane nádoru vypadne rohovkový reflex. V rôznych štádiách patológie sa vyvíja nystagmus - je tiež výraznejší na strane lézie. Ako nádor rastie, môže postihnúť aj hlavové nervy, ktoré už spôsobujú príznaky lézie.
Základnou charakteristikou atrofie cerebelárnej kôry je jej rozvoj u starších ľudí. Vizuálne znaky sú charakterizované nestabilnou chôdzou, neschopnosťou udržať vzpriamenú polohu bez opory a opory.
Postupne zhoršované pohyby rúk (jemná motorika): sťažuje sa písanie, používanie príboru pri jedle atď. Porušenia tohto druhu sú symetrické. Potom sa pripojí chvenie hlavy, končatín, neskôr aj celého tela. Tremor alebo chvenie sú malé, rytmické, ale mimovoľné pohyby tela alebo jeho častí. S poklesom svalového tonusu je narušená funkcia rečového aparátu.
Symptomatické prejavy
Atrofia cerebellum je pre pacienta zničujúca, pretože odumieraním nervových buniek sa patologické procesy stávajú nezvratnými.
Poruchy mozočka kombinujú niekoľko skupín porúch:
- Prvá skupina. Porušenie plynulosti pohybov končatín (hlavne rúk). Prejavuje sa to chvením rúk na konci akéhokoľvek cieľavedomého pohybu.
- Poruchy reči.
- Vôľové pohyby a reč sa spomalia. Ďalej sa zmení rukopis. Keďže mozoček je spojený s motorickými činmi, porušením jeho práce je porucha pohybu.
Symptómy cerebelárnej atrofie: asynergia svalov nôh a trupu, pričom sú ťažkosti, keď sa pacient pokúša vstať z ľahu a posadiť sa. Sú to veľmi časté príznaky postihnutého mozočku a hovoria o poruche svalovej synergie (konzistenciepráce) patriace k rôznym svalovým skupinám, keď sa zúčastňujú na rovnakom motorickom akte. Kombinácia jednoduchých a zložitých pohybov je úplne neusporiadaná a rozbitá.
Znaky cerebelárnej atrofie:
- Výskyt porúch koordinácie pohybov, objavenie sa paralýzy a rôznych porúch reči. Ľudia sa nemôžu pohybovať hladko, potácajú sa rôznymi smermi, ich chôdza je nestabilná.
- Tremor a nystagmus (mimovoľné oscilačné pohyby očných bulbov počas ich únosu). Tremor je prítomný neustále – v pohybe aj v pokoji. Reč sa stáva nezrozumiteľnou a dysartrickou. Čo to znamená? Pre človeka s dysartriou je ťažké vysloviť slová alebo ich skresľuje nejasnou výslovnosťou.
- Je možná skenovaná alebo telegrafická reč. Je rytmický, ale prízvuky nie sú umiestnené podľa významu, ale zodpovedajú iba rytmu.
- Svalový tonus je znížený v dôsledku atrofie nervových vlákien.
- Dysdiadochokinéza je porušením koordinácie, keď pacient nemôže vykonávať rýchle striedavé pohyby.
- Dysmetria – pacient nemôže ovládať amplitúdu pohybu, t.j. presne určiť vzdialenosť medzi objektom a sebou samým.
- Z paralýzy pochádza hemiplégia.
- Oftalmoplegia – paralýza očných buliev, môže byť dočasná.
- Zhoršený sluch.
- porucha prehĺtania.
- Ataxia – neistá chôdza; môže byť dočasné alebo trvalé. Pri takejto opitej chôdzi je pacient nesený smerom k lézii.
- Možné sú aj závažné cefalalgie s nevoľnosťou a vracaním, závratmi v dôsledku stúpajúcich intrakraniálnychtlak (ICP), ospalosť.
- Hyporeflexia alebo areflexia – zníženie alebo úplná strata reflexov, inkontinencia moču a stolice. Často sú možné odchýlky v psychike.
Diagnostické opatrenia
Najprv neurológ vykoná štúdiu reflexov na identifikáciu lokalizácie lézie CNS.
Tiež pridelené:
- MRI cerebelárnej atrofie umožňuje detailne zistiť všetky zmeny v kôre a podkôre. Diagnózu možno určiť v počiatočných štádiách ochorenia. Táto metóda je najspoľahlivejšia.
- CT podáva úplný obraz o zmenách po mozgových príhodách, odhaľuje ich príčinu, označuje lokalizáciu cystických útvarov, teda všetky príčiny trofických porúch tkaniva. Predpísané pre kontraindikácie MRI.
- Ultrazvukové vyšetrenie sa používa na diagnostiku rozsiahlych mozgových lézií pri mŕtvici, TBI, traume a zmenách súvisiacich s vekom. Dokáže identifikovať oblasť atrofie a určiť štádium choroby.
Komplikácie a dôsledky
Následky cerebelárnej atrofie sú nezvratné. Pri absencii podpory tela v počiatočnom štádiu môže byť koncom úplná degradácia osobnosti, sociálna aj fyziologická.
Ako patológia postupuje, nie je možné zvrátiť procesy deštrukcie, ale existuje možnosť inhibície, zmrazenia symptómov, aby sa zabránilo ďalšej progresii. Pacient s atrofiou mozočka mozgu sa začína cítiť menejcenný, pretožeobjavuje sa: narušená, opitá chôdza, všetky pohyby sú neisté, nemôže stáť bez opory, ťažko sa mu chodí, reč je narušená v dôsledku porušovania pohybov jazyka, frázy sú zostavené nesprávne, nevie sa jasne vyjadrovať jeho myšlienky.
Postupne dochádza k sociálnej degradácii. Chvenie celého tela sa stáva neustálym, človek už zaňho nemôže vykonávať základné veci predtým.
Princípy liečby
Liečba cerebelárnej atrofie je len symptomatická a je zameraná na nápravu existujúcich porúch a prevenciu ich progresie. Pacienti nie sú schopní sa sami obslúžiť, potrebujú vonkajšiu starostlivosť a je im vydaný invalidný dôchodok, príspevok.
Diagnostiku a liečbu takýchto pacientov po vyšetrení je najlepšie vykonať doma. Známe prostredie zmierňuje stav pacienta, novosť vedie k stresu.
Starostlivosť musí byť precízna. Dôrazne sa neodporúča samoliečba a používanie receptov tradičnej medicíny. To len zhorší stav. Doma by mal pacient nielen ležať, musí byť zaťažený psychicky aj fyzicky. Samozrejme, v rámci svojich možností.
Pre pacienta je žiaduce, aby sa viac hýbal, aby sa niečím zamestnal a našiel si prácu, cez deň menej ležal.
Starostlivosť o lôžko je potrebná len pri akútnych formách atrofie.
Ak sa o pacienta nemá kto postarať, orgány sociálnej starostlivosti sú povinné umiestniť ho do špecializovanej internátnej školy. To znamená, že v žiadnom prípade by sa vývoj choroby nemal nechať na pokoji.
Dôležitévyvážená strava, jasný denný režim. Prirodzene je potrebné prestať fajčiť a alkohol. Liečba je tiež potrebná na obnovenie pohybu a zníženie chvenia.
Podľa indikácií môže byť potrebná operácia – tú určí lekár. Uistite sa, že predpisujete lieky, ktoré zlepšujú prietok krvi mozgom, zlepšujú metabolizmus s cieľom poskytnúť nervovým bunkám výživu a kyslík.
Takýchto liekov je veľa – sú to nootropiká, angioprotektory, antihypertenzíva a tak ďalej.
Na cerebelárnu atrofiu neexistujú žiadne lieky, pretože nervové tkanivo nie je schopné regenerácie.
Na odstránenie psychotických porúch možno predpísať psychofarmaká: Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Pomôžu pacientovi znížiť napätie, zmierniť strach a úzkosť, zlepšiť náladu, pretože takíto pacienti cítia svoje zlyhanie.
Potrebné pravidelné prehliadky a vyšetrenia u neurológa. To vám umožní kontrolovať účinnosť liečby. Tiež je potrebné skontrolovať stav pacienta, poskytnúť mu odporúčania a v prípade potreby upraviť liečbu.
Aké sú prognózy?
Dnes neexistuje spôsob, ako chorobe zabrániť. Prognóza cerebelárnej atrofie je sklamaním, pretože nervové bunky odumreli a už sa nezotavia. Dnes je však možné zabrániť ich ďalšej degradácii.
Preventívne opatrenia
Špecifická prevencia ako taká neexistuje. Dokončiťvyliečenie je vylúčené.
Život pacienta s dobrou starostlivosťou a podpornou starostlivosťou možno len trochu priblížiť k normálu a predĺžiť ho čo najviac.
Len od blízkych ľudí závisí od vytvorenia pohodlných podmienok pre pacienta, ak je niekto z rodiny chorý. A lekári môžu len pomôcť zabrániť rýchlemu postupu choroby.
