Kryoglobulinemická vaskulitída je závažná patológia vyskytujúca sa na pozadí hemoragickej vyrážky, zlyhania obličiek a Raynaudovho syndrómu. Podľa štatistík sa kryoglobulíny v krvi nachádzajú u 40 % svetovej populácie, aj keď nemusia nevyhnutne vyvolávať patologické procesy v tele.
Choroba je charakterizovaná ukladaním kryoglobulínov na stenách ciev s malým priemerom. Kryoglobulíny sa nachádzajú aj v samotnej krvi a pri zahrievaní sa rozpúšťajú.
Epidemiológia
Kryoglobulinemická vaskulitída je klasifikovaná podľa ICD-10 kategórie D89.1 pod názvom Kryoglobulinémia.
Neexistujú žiadne štatistiky o výskyte samotnej vaskulitídy. Avšak 40% všetkých obyvateľov našej planéty má kryoglobulíny v krvnom sére.
Neexistujú žiadne štatistiky o výskyte vaskulitídy medzi pacientmi s hepatitídou C. Predpokladá sa však, že hovoríme o 11-23 % ľudí s hepatitídou, v každom prípade ide o počet ľudí, ktorí majú symptómy charakteristické pre vaskulitídu.
Choroba sa môže objaviť v akomkoľvek veku, a to ako u 20-ročného človeka, tak aj u 70-ročného človeka. Už sa však zistilo, že ochorenie sa vyskytuje častejšie u žien, približne 1,3-1,5-krát. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa zvyšuje so starnutím tela.
Symptomatika
Patológia sa vyznačuje pomerne širokým zoznamom symptómov. No k najcharakteristickejším prejavom ochorenia patria kožné prejavy, ktoré sa nazývajú aj Meltzerova triáda. Sekundárne príznaky zahŕňajú silnú slabosť a bolesť kĺbov.
V počiatočnom štádiu sa pokožka stáva menej citlivou, potom sa objaví vyrážka vo forme fialovej. Ide o malé a mnohopočetné krvácania na povrchu kože. Vyrážka je spôsobená postihnutím malých ciev.
Vyrážka sa najčastejšie objavuje na dolných končatinách. Okrem toho, že je dobre viditeľný, je aj dokonale hmatateľný. Po zmiznutí vyrážky sa pokožka nevyjasní, ostanú hnedé fľaky - to sú zvyšky červených krviniek.
U niektorých pacientov kryoglobulinemická vaskulitída nekončí vymiznutím vyrážky, ale začína nekróza, objavujú sa vredy. Na končekoch prstov, v nose a ušiach sa môžu objaviť živé známky porúch krvného obehu, takéto prejavy sa nazývajú Raynaudov syndróm. Tento stav je nebezpečný, pretože existuje vysoké riziko vzniku gangrény.
Pacient si takmer vždy všimne bolesti kĺbov, a to nielen veľké, ale aj malé kĺby. Exacerbácia zvyčajne začína po hypotermii. Môže sa rozvíjaťartritída.
Nie je nezvyčajné, že sa na zápalovom procese podieľajú vnútorné orgány. Ak sú to pľúca, potom sa môže objaviť dýchavičnosť a kašeľ. Kryoglobulinemická vaskulitída je najzávažnejšia, ak sú do procesu zapojené obličky, môže začať ťažká forma glomerulonefritídy alebo akútna forma zlyhania obličiek.
Môžu byť ovplyvnené periférne nervy. Ak sú postihnuté cievy mozgu, môže sa objaviť motorická paralýza alebo problémy s rečou.
Etiológia
Vaskulitída môže byť nezávislým primárnym ochorením a nazýva sa esenciálna kryoglobulinemická vaskulitída. Táto forma je však veľmi zriedkavá a najčastejšie nie je možné zistiť príčinu jej vzhľadu. Táto forma sa pozoruje iba u 10 % všetkých pacientov.
Najčastejšou sekundárnou formou je kryoglobulinemická vaskulitída pri hepatitíde C, hoci často táto patológia nie je jediným provokatérom vaskulitídy. Iné infekcie alebo kolagenóza môžu vyvolať rozvoj ochorenia.
Diagnostika
Primárnu diagnózu možno najčastejšie stanoviť počas vyšetrenia pacienta. Na potvrdenie sa vykonávajú laboratórne imunologické štúdie. Zisťuje sa najmä množstvo kryoglobulínov v krvi. Pri podozrení na vaskulitídu sa bez problémov vykoná analýza na prítomnosť hepatitídy C, krv sa skontroluje na prítomnosť iných bakteriálnych infekcií a vírusov.
Tam sa dozvieteAk dôjde k štrukturálnym zmenám vo vnútorných orgánoch, lekári môžu predpísať ultrazvuk, MRI, röntgen.
Liečba
Kryoglobulinemická vaskulitída sa môže liečiť rôznymi spôsobmi v závislosti od symptómov a povahy pôvodu. Plazmaforézu možno použiť na čistenie krvi.
Na zníženie zápalového procesu na stenách ciev sa predpisujú glukokortikoidné hormóny.
Ak je ochorenie zdĺhavé a prebieha v akútnej forme, potom sa predpisujú lieky, ktoré tlmia imunitný systém – cytostatiká. Prirodzene, v prítomnosti hepatitídy C sa v prvom rade lieči primárne ochorenie.
Treba si však uvedomiť, že kryoglobulinemická vaskulitída je nevyliečiteľná choroba. Moderné liečebné metódy však dokážu potlačiť jeho rozvoj a znížiť riziko exacerbácií. Hlavným cieľom liečby je zvýšiť dĺžku a kvalitu života pacienta.
Ak začala gangréna končatín, možno odporučiť operáciu.
Priebeh choroby
Dodnes neexistuje všeobecne akceptovaný systém hodnotenia závažnosti tohto ochorenia. Existuje však niekoľko stavov:
- Život ohrozujúci pacient. Do tejto skupiny patria pacienti, ktorí majú veľké vredy, rýchlo progredujúcu glomerulonefritídu, ochorenie postihlo centrálny nervový systém, došlo k nekróze končekov prstov.
- Závažná forma. Pacienti majú nefrotický syndróm, kožné lézienevredová postava.
- Stredný stupeň. Je charakterizovaná hmatateľnou purpurou, myalgiou a miernou polyneuropatiou.
Po tom, čo pacient vstúpi do obdobia remisie, musí mu byť predpísaná kombinovaná antivírusová liečba, ktorá trvá 2 až 4 mesiace.
Hodnotenie účinnosti liečby
Lekár vyhodnotí účinnosť predpísanej liečby podľa celkového stavu pacienta. Kontrolujú sa indikátory akútnej fázy: CRP a ESR. Posudzujú sa klinické prejavy, či došlo k poklesu symptómov. Kontrolujú sa obličky, špecifikuje sa najmä koncentrácia kreatinínu a GFR.
Virologická remisia v prítomnosti hepatitídy C sa kontroluje stanovením prítomnosti alebo neprítomnosti vírusovej DNA v krvnom sére.
Možné komplikácie
Kryoglobulinemická vaskulitída (ICD-10 D89.1) je pomerne závažné ochorenie vyžadujúce serióznu liečbu. Prirodzene, drogy majú veľa vedľajších účinkov. Najmä bežne používané glukokortikoidy a "Cykylofosmamid" môžu spôsobiť chronickú hepatitídu C.
Glukokortikoidy vo vysokých dávkach môžu vyvolať cievne katastrofy, napríklad rovnakú trombózu. A viacnásobné transfúzie darcovskej plazmy môžu vyvolať ďalšie infekcie v tele.
Treba však pamätať na to, že tento typ vaskulitídy, ak sa nelieči, má zlú prognózu, neexistujú žiadne preventívne opatrenia, aby sa takejto patológii v budúcnosti vyhli.
