Typy dystrofií - študijný odbor biológia a medicína. Patologické procesy sú spojené s nesprávne prebiehajúcim metabolizmom na bunkovej úrovni, čo vedie k narušeniu integrity organických štruktúr. V tkanivách, bunkách sa vytvárajú chemické zlúčeniny, ktoré nie sú vlastné týmto lokalizáciám. Bol vyvinutý pomerne rozsiahly klasifikačný systém a pre každý typ lekári študujú príčiny tohto javu a možné spôsoby, ako sa s ním vysporiadať.
Kategórie a skupiny
Klasifikácia typov dystrofií je založená na morfológii bunkovej úrovne a znakoch jej zmeny. Prideľte parenchymálne, mezenchymálne a kombinované prípady. Pri hodnotení nuansy metabolických procesov sa patológia považuje za lipidózu, dysproteinózu alebo v dôsledku porušenia reakcií zahŕňajúcich minerály a sacharidy. Prípad môže byť lokálny alebo generalizovaný – druhý je určite závažnejší.
Vzhľadom na rôzne typy dystrofií vedci zaviedli klasifikáciu do skupín podľa pôvodu patológie. Choroba sa dá získaťdedičstvo, ale môžete si ho kúpiť po narodení.
Morfológia a genetika
Rôzne typy dystrofií majú špecifické črty a rozdiely. Patológia sa vysvetľuje schopnosťou látok prechádzať do iných, ktoré majú podobnú štruktúru. Klasickým príkladom sú sacharidy, ktoré sa za určitých podmienok premieňajú na tukové štruktúry. Bunky, tkanivá sa môžu stať oblasťou lokalizácie niektorých chemických zlúčenín. Tento proces sa nazýva infiltrácia a je dôležitý aj pri morfogenéze dystrofie. Existujú dva varianty infiltrátov. V prvom prípade bunka, ktorá sa aktívne zúčastňuje biochemických procesov, dostáva určitú zlúčeninu v prebytku. Prichádza limit, štruktúra sa nedokáže vyrovnať so spracovaním spojenia. Druhým druhom javu je zníženie aktivity bunkovej štruktúry, ktorá sa nedokáže vyrovnať s normálnym objemom zlúčenín, ktoré do nej vstupujú.
V morfogenéze rôznych typov dystrofií je dôležitým aspektom rozklad, teda fenomén kolapsu štruktúr vnútri tkanív, buniek. Lipidové a proteínové komplexy prítomné v membránach organel sú zničené. Normálne sú tukové bielkovinové prvky viazané v membráne a nie sú viditeľné pri mikroskopickom vyšetrení, ale po rozpade komplexu ich možno vidieť ako súčasť špecifickej štúdie.
Poslednou vlastnosťou je nesprávne tečúca syntéza, pri ktorej sa bunka stáva lokalizačnou oblasťou pre produkciu abnormálnych zlúčenín, ktoré telo nepotrebuje pre správnu činnosť. Amyloidóza je teda sprevádzaná tvorbou proteínovej štruktúry, z ktorejobjaví sa amyloid. Na pozadí chronického alkoholizmu pečeňové bunky generujú proteínové prvky - základ pre tvorbu alkoholického hyalínu.
Patológia: Prejavuje sa poruchami
Rôzne typy svalovej dystrofie, mezenchymálne, uhľohydrátové a iné typy vedú k určitým poruchám funkčnosti organických tkanív. Poruchy sa môžu vyvinúť jedným z dvoch spôsobov: oslabenie funkčnosti alebo zmena čŕt práce, vytvárajú sa také črty, ktoré normálne nie sú vlastné bunkovým štruktúram.
Klasický príklad javu: v prípade obličkových patológií sa v moči zisťujú proteínové prvky, ktorých tvorba je spojená práve s dystrofickými procesmi. Pri dystrofii pečene sa výsledky testov menia a pri srdcovej dystrofii fungujú tóny orgánu.
Parenchymálne dystrofie
V tejto kategórii sa rozlišujú tri typy javov, pre rozdelenie do kategórií sa hodnotia štruktúry zapojené do procesu. Takže dystrofia môže vyvinúť typ uhľohydrátov s účasťou bielkovín alebo lipidov. Každý z nich má svoje vlastné jedinečné vlastnosti.
Proteínové dystrofie
Tento termín sa vzťahuje na patologické procesy spojené s nesprávne plynúcim metabolizmom bielkovín. Tieto sú zvyčajne lokalizované v bunkách. Existujú nasledujúce typy proteínových parenchymálnych dystrofií: nadržané, hydropické, kvapkavé hyalínové a granulárne.
Mimoriadne zaujímavá zrnitá. Táto odroda sa dá ľahko určiť v rámci histologického vyšetrenia:zrnká bielkovín sú jasne viditeľné. Takáto patológia je častejšie lokalizovaná v obličkách, srdci, pečeni, nazývaná tupý opuch. Názov odráža mikroskopické prejavy – orgány sa zdajú byť mierne zväčšené, no v kontexte sú matné, zakalené. Zdá sa, že látky boli oparené vriacou vodou. Tento typ dystrofie je lokalizovaný v závislosti od viacerých faktorov a je zvykom rozdeliť príčiny na infekčné a otravné.
Granulárna renálna dystrofia je bežná. Priaznivý priebeh a výsledok je možný, ak sa včas zistí a odstráni príčina – postupne tubulárny epitel normalizuje svoje kvality. Pri dlhotrvajúcom agresívnom vplyve procesy postupujú, nie je možné ich zvrátiť, dystrofické zmeny sa stávajú oblasťou lokalizácie nekrotických procesov. Toto sa často pozoruje, ak je pacient v kontakte s obličkovými jedmi.
Granulárna dystrofia: v srdci a pečeni
Ak sa tento typ dystrofie rozvinie v srdci, orgán sa mierne zväčší a myokard ochabne, vizuálne, keď je rez, je podobný varenému mäsu. Histologická analýza ukazuje bazofíliu. Myokardiálne vlny reagujú odlišne na eozín, hematoxylín. Niektoré prvky získajú fialový odtieň vďaka hematoxylínu, iné sa stanú jasne modrými vďaka eozínu.
Pečeň s touto patológiou je o niečo väčšia ako normálne. Pri prerezaní cez organické tkanivo sa zdá, že odtieň je podobný hline. Histologická analýza môže stanoviť proteínové zrná, ale ich prítomnosť nebude trvalá. Je dôležité posúdiť integritunosníková konštrukcia. Proteíny majú tendenciu deliť sa na hepatocyty, kvôli čomu sa tento stav nazýval diskomplexácia pečeňových lúčov.
Hyalínové kvapkanie
Táto forma je častejšie lokalizovaná v obličkách, pečeni. Vizuálne zmeny na orgáne nemožno spozorovať, pri mikroskopickom vyšetrení možno v bunkovej cytoplazme nájsť proteínové kvapky. Dystrofia spôsobuje bunkovú smrť v dôsledku koagulačnej nekrózy. V obličkách sa patológia zvyčajne vytvára v dôsledku nefrotického syndrómu charakteristického pre rôzne ochorenia. Často syndróm sprevádza nefropatiu, amyloidózu. Výrazná infiltrácia je vlastná nefrocytickej dystrofii, pretože glomerulárny filter je charakterizovaný množstvom pórov. Čoskoro to vedie k rozkladu, narušeniu nefrocytového aparátu zodpovedného za reabsorpciu bielkovín.
Dystrofia pečene tohto typu je charakteristická pre pacientov trpiacich alkoholizmom, hepatitídou z tohto dôvodu. O niečo menej často sa dystrofia zisťuje na pozadí cholestázy, cirhózy. Hyalínom podobné prvky sa nazývali alkoholické hyalínové. Takéto štruktúry - pletivo alebo vo forme blokov, sú umiestnené perinukleárne. Dystrofia je skôr spôsobená nesprávne prebiehajúcimi syntéznymi reakciami ako inými procesmi. Alkoholický hyalín nastavuje celý rad biochemických reakcií v pečeni a mimo tohto orgánu. Má chemotaktické vlastnosti, ktoré určujú leukotaxiu. Prevažne dystrofické ložiská sú obklopené polymorfonukleárnymi leukocytmi. Ich prítomnosť je jedným z typických príznakov hepatitídy spôsobenej závislosťou od alkoholu.
Hydroická dystrofia
Pri tejto forme ochorenia ostávajú orgány vizuálne normálne, ale podrobné vyšetrenie pod mikroskopom môže odhaliť vakuoly v bunkovej cytoplazme, ktoré sa postupne stávajú príčinou balónovej dystrofie, bunkovej smrti. Takáto patológia je častejšie lokalizovaná v pečeni, obličkách, menej často v koži.
Napuchnutie cytoplazmy, vznik vakuoly je sprevádzaný posunom bunkového jadra k membráne, farba slabne. Táto patológia je charakteristická pre pacientov trpiacich nefrotickým syndrómom. Epitel pokrývajúci tubuly obličiek sa stáva oblasťou lokalizácie patologických procesov v dôsledku narušenia systému enzýmov a membrán. Normálne sú tieto systémy zodpovedné za reabsorpciu tekutín, bielkovín.
Nefrocytická hydropická dystrofia sa vyskytuje s ťažkou infiltráciou, rozkladom. Trpí sodíkovo-draslíkový bazálny labyrint ATP, cez ktorý dochádza k reabsorpcii tekutiny, sodíka.
Patológia pečene sa zvyčajne diagnostikuje u pacientov s vírusovou hepatitídou. Dôvodom je reprodukčná vírusová aktivita, ktorá narúša normálne procesy syntézy v bunkách.
Lipidy
Existuje niekoľko typov tukovej degenerácie a rozdelenie do kategórií súvisí s biologickými a chemickými nuansami procesu. Je zvykom rozlišovať tuky na dva typy: labilné, ktorých objemy sa počas ľudského života neustále upravujú, a stabilné, zahrnuté v bunkových membránach. Na identifikáciu tukových štruktúr sa uchyľujú k farbivám (Sudán, šarlát, kyselina osmiová,Nílska modrá). Po odhalení príčin dystrofie sa zistilo, že najčastejšie sa patologický stav vyvíja v dôsledku otravy alebo infekčnej expozície. Chronická otrava je najčastejšie alkoholická, o niečo menej často - liečivá, endokrinná. Ten je charakteristický pre pacientov s cukrovkou. Oblasťou lokalizácie dystrofických procesov je myokard, obličky, pečeň.
V klinickej praxi sa najčastejšie musíme vysporiadať s typom tukovej degenerácie lokalizovanej v pečeni. S touto patológiou je neutrálny tuk z polovice tvorený hepatocytmi. Existujú tri štádiá stavu: stukovatenie pečene, mezenchymálny orgán, fibróza a cirhóza. Dôvodom akumulácie tukových štruktúr v oblasti pečene je porušenie enzymatických reakcií v určitom kroku metabolizmu lipidov. To je možné, ak bunka dostane príliš veľa mastných zlúčenín, hepatocyt aktívne syntetizuje také látky, v dôsledku ktorých nie je dostatok enzýmov na normálnu prevádzku systému. Príčinou dystrofie môže byť dlhodobý vplyv toxických zlúčenín, v dôsledku ktorých je inhibovaná oxidácia látok, ako aj nedostatok aminokyselín, bez ktorých nie je možná tvorba lipoproteínov a fosfolipidov.
Patológia pečene: vlastnosti
V špecializovaných publikáciách nájdete množstvo tabuliek venovaných typom dystrofie, ktoré odhaľujú nuansy vývoja patologických procesov, znaky ich nástupu a faktory, ktoré vyvolávajú porušenia. Analýza takýchto zdrojov nám umožňuje identifikovať hlavné prípady vedúce k degenerácii tuku v pečeni. U mnohých pacientov sérkrvi odhalil zvýšený obsah mastných kyselín. To je typické pre diabetikov, alkoholikov a ľudí trpiacich nadváhou. Etanol, fosfor a iné toxické látky ovplyvňujú hepatocyty, čo vyvoláva dystrofiu.
Patologický stav sa môže vyvinúť v dôsledku podvýživy, nedostatku proteínových štruktúr v potravinách na pozadí porúch tráviaceho traktu. K tomu môžu prispieť defekty genetických enzýmov, ktoré regulujú metabolizmus lipidov. V tomto prípade je diagnostikovaná dedičná lipidóza.
Alkohol a cukrovka
Zo všetkých prípadov tukovej degenerácie sa asi polovica vyvinie v dôsledku užívania etanolu. Táto látka mobilizuje tukové štruktúry obsiahnuté v depe, aktivuje syntézu v hepatocytoch, esterifikáciu na triglyceridy, znižuje úroveň oxidácie a uvoľňovanie lipoproteínov. Na pozadí príjmu alkoholu klesá priepustnosť bunkových membrán, pretože sa aktivuje produkcia cholesterolu. Pri intoxikácii alkoholom sú pečeňové ložiská bežné, fokálne. Pri difúznej obezite sa pečeň zväčšuje, získava žltý odtieň, ochabuje. Možným výsledkom je steatóza pečene. Jeho pravdepodobnosť závisí od zodpovednosti pacienta: pri absolútnej abstinencii po niekoľkých týždňoch (niekedy aj dvakrát tak dlho) tuk z pečene úplne zmizne. Progresia steatózy vedie k cirhóze.
Až 75 % diabetikov trpí tukovou degeneráciou pečene. Toto je zriedkavé u detí, dospievajúcich a mladých dospelých. Okrem toho existuje závislosť od hmotnosti, úrovne ketoacidózy. Steatóza pečene pri cukrovkev dôsledku aktívneho zapojenia tukových štruktúr z depa s prenosom do pečene. Súčasne dochádza k narušeniu procesov tvorby fosfolipidov a oxidačných reakcií. Lipolýzu zvyšuje nedostatok inzulínu, antilipolytického hormónu. Obsah mastných kyselín v obehovom systéme sa zvyšuje, pečeň aktívne vytvára lipoproteíny, ale nie je dostatok apoproteínu, takže prichádzajúce kyseliny sa neabsorbujú a prebytočné hmoty sa premieňajú na triglyceridy. Steatóza pečene na pozadí cukrovky je často spojená s nadváhou a dystrofia sa aktivuje v dôsledku nadbytku sacharidov a tukov dodávaných s jedlom.
Sacharidy a patológia
Je známych niekoľko typov sacharidových dystrofií. Existujú dedičné patológie spojené s nesprávnymi reakciami zahŕňajúcimi glykogén. Zároveň telu chýba (alebo vôbec neexistuje) enzým zodpovedný za ukladanie glykogénu. Patologický stav sa považuje za chorobu skladovania. Bolo identifikovaných a študovaných šesť odrôd spojených s nedostatkom šiestich typov enzýmov.
Niekedy sa zistia sacharidové dystrofie spôsobené nesprávne prebiehajúcimi metabolickými reakciami glykoproteínov. Mukoidy a mucíny sa hromadia vo vnútri buniek, v priestore medzi nimi a dochádza k degenerácii hlienu.
Na identifikáciu príslušnosti prípadu k určitému typu, na určenie typu zmiešanej dystrofie, ak je proces zložitý, sa uchyľujú k skúmaniu buniek pod mikroskopom. Analýzy pomáhajú odhaliť tvorbu hlienu a zmeny v jeho chemických, fyzikálnychkvality. Bunky schopné vylučovať látky odumierajú, deskvamujú, žľazové kanáliky sa upchávajú hlienom. V dôsledku toho sa vytvorí cysta.
Mezenchymálne patologické procesy
Existuje niekoľko typov stromálno-vaskulárnych dystrofií, zvyčajne spôsobených nesprávnym metabolizmom spojivového tkaniva. Zvyčajne sa nachádzajú v cievnej stene, stróme v histórii, tvorenej mikrovaskulatúrou a prvkami spojivového tkaniva v blízkosti s zahrnutím nervových vlákien. Z mechanizmov vývoja je najdôležitejší nesprávny trofizmus, narušenie dopravného systému. Často je pacientovi diagnostikovaných niekoľko typov mezenchymálnej dystrofie naraz, ktoré môžu medzi sebou prechádzať.
Najvýraznejšie znaky dystrofie v prípade dysproteinózy. Dezorganizácia spojivového tkaniva je spôsobená deštrukciou, niekedy tvorbou abnormálneho proteínu. Všetky typy mezenchymálnej dystrofie sa v súčasnosti aktívne študujú, ale určité objavy v tejto oblasti sa ešte musia urobiť. Veľmi často sa dystrofia zisťujú na pozadí autoimunitných stavov. Čím sú ťažšie, tým je dystrofia výraznejšia.
Problém známy všetkým
Existuje jeden typ dystrofie, ktorého názov už počul každý. Tento problém ľudí desí z nejakého dôvodu - je rozšírený a môže viesť k nezvratným následkom. Hovoríme o retinálnej dystrofii. Typy tohto patologického stavu sú získané a dedičné. Prvá možnosť s včasnýmzačatá terapia sa dá vyliečiť, druhá sa nedá napraviť.
