Nefrotický syndróm ICD (International Classification of Diseases) nie je nezávislé ochorenie obličiek, ale skupina symptómov, ktorých súhrn naznačuje, že obličky nefungujú tak, ako by mali.
Malé krvné cievy (venuly, arterioly a kapiláry) v obličkách fungujú ako mikrofiltre, odstraňujúce toxíny, odpadové produkty a prebytočnú vodu z krvi. Tieto odpady a voda vstupujú do močového mechúra a opúšťajú naše telo spolu s močom. Normálne by v moči nemali byť žiadne bielkoviny.
Obličkové cievy sú súčasťou glomerulárnej siete, ktorá filtruje obličky. Keď je filtračná sieť poškodená, príliš veľa bielkovín prechádza cez filtre do moču. Dôsledkom toho je nefropatický syndróm, t.j. progresívna deštrukcia pracovného tkaniva obličiek (nefrónov).
Toto ochorenie obličiek postihuje dospelých aj deti.
Príznaky ochorenia obličiek
Väčšina ľudí, ktorým bola diagnostikovaná táto patológia, si to neuvedomovala, kým nepodstúpili rutinné klinické vyšetrenia pri rutinnej lekárskej prehliadke.
Príznaky nefropatológie zahŕňajú:
- Nadmerné vylučovanie bielkovín močom (proteinúria).
- Nízky obsah bielkovín v plazme. V zdravotnom zázname môže byť uvedené „hypoalbuminémia“.
- Vysoká hladina cholesterolu v krvi. Lekárskym termínom je hyperlipidémia.
- Vysoká hladina neutrálnych tukov v krvi, nazývaných triglyceridy.
- Opuch tváre, rúk, nôh a členkov.
- Prírastok hmotnosti.
- Trvalý pocit únavy.
- Spenený moč.
- Zníženie hladu.
Ak máte na všeobecných testoch klinický nefrotický syndróm, váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti bude musieť zistiť príčinu problému. Môže to vyžadovať ďalšie testy a diagnostické postupy na nájdenie základnej príčiny.
Ochorenie obličiek často nemá žiadne klinické príznaky, kým nie je pracovné tkanivo obličiek vážne poškodené (70 – 80 %).
Každý potrebuje bielkoviny
Existuje mnoho druhov bielkovín, naše telá využívajú bielkoviny rôznymi spôsobmi, vrátane budovania kostí, svalov a iných tkanív, ktoré tvoria orgány, a boja proti infekciám.
Keď obličkové tkanivo trpí, obličky prestávajú normálne fungovať, čo umožňuje proteínu nazývanému albumín prejsť cezfiltračný systém do moču.
Albumín pomáha telu zbaviť sa prebytočnej tekutiny. Pri nedostatku albumínu v krvi sa v tele hromadí tekutina, ktorá spôsobuje opuchy tváre a dolných častí tela.
Cholesterol ako dôležitá zložka tela
Naše telo potrebuje cholesterol, ktorý sa v ňom tvorí samo. Okrem toho sa cholesterol prijíma aj z potravy. Nadmerný príjem cholesterolu do krvi poškodzuje cievy, pretože kvapôčky tejto látky sa zlepujú na stenách žíl a tepien a môžu vytvárať krvné zrazeniny (úplné alebo čiastočné upchatie priesvitu cievy). Krvné zrazeniny v cievach bránia činnosti srdca a prietoku krvi do orgánov a tkanív, čo môže následne viesť k infarktu myokardu alebo mŕtvici.
Triglyceridy sú typ „energetického“tuku v krvi
Keď jeme jedlo, naše telo spaľuje kalórie z prichádzajúceho jedla na výrobu energie. Ak skonzumujeme viac kalórií, ako minieme, extra kalórie sa premenia na triglyceridy.
Triglyceridy sa ukladajú v tukovom tkanive, v prípade núdze sa využívajú ako energia na udržanie normálnej činnosti buniek. Prítomnosť vysokých hladín triglyceridov v krvi naznačuje vysokú predispozíciu na srdcové choroby.
Kto je náchylný na nefrotický syndróm?
Ľudia všetkých vekových skupín, pohlaví a etnických skupín môžu byť náchylní na túto patológiu, ale podľa ruského ministerstva zdravotníctva(MoH), častejšie u mužov ako u žien.
Nefrotický syndróm sa u detí zvyčajne objavuje vo veku od 2 do 6 rokov.
Niektoré faktory zvyšujú pravdepodobnosť progresívneho ochorenia obličiek, medzi ktoré patria:
- Nefropatológia (glomerulonefritída, nefrolitiáza atď.).
- Urolitiáza – urolitiáza.
- Dlhodobé užívanie liekov, ako sú nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) a antibiotiká.
- Infekcie: HIV, vírusová hepatitída, malária.
- Cukrovka, lupus a amyloidóza.
Etiologické faktory (príčiny)
Syndróm môže byť spôsobený rôznymi ochoreniami obličiek a inými faktormi.
Ak ochorenie postihuje iba obličky, potom sa nazývajú primárnymi príčinami nefrotického syndrómu. Ďalšie faktory, ktoré ovplyvňujú celé telo vrátane obličiek, sa nazývajú sekundárne príčiny.
Väčšina ľudí trpí pokročilým ochorením obličiek zo sekundárnych príčin.
Najčastejšou primárnou príčinou u dospelých je stav nazývaný fokálna segmentálna glomeruloskleróza (FSGS). FSGS spôsobuje mikroskopické zjazvenie na obličkových filtroch nazývaných glomeruly.
Rôzne autoimunitné ochorenia a chronické imunitné ochorenia môžu vážne poškodiť obličky.
Amyloidóza je geneticky podmienené ochorenie, pri ktorom sa v krvi hromadí bielkovinová látka nazývaná amyloid. Ukladá sa na stenách krvných cievrôzne orgány vrátane obličiek.
Najčastejším sekundárnym faktorom u dospelých je cukrovka. Patológiu sprevádza ochorenie obličiek známe ako renálny (renálny) diabetes.
Najčastejšou primárnou príčinou renálneho syndrómu u detí je ochorenie s minimálnou zmenou (MCD). Minimálne zmenené ochorenie spôsobuje skryté poškodenie obličiek, ktoré je možné vidieť len veľmi výkonným mikroskopom.
Najčastejším sekundárnym faktorom u detí je cukrovka.
Vo všetkých formách je charakteristickým zjednocujúcim znakom tohto ochorenia progresívna deštrukcia glomerulov.
Ochorenia obličiek, ktoré postihujú tubuly a interstícia, ako je intersticiálna nefritída, nespôsobujú nefrotický syndróm.
Diagnostické možnosti
- Krvný test odhadovanej glomerulárnej filtrácie (eGFR) je rýchly test na posúdenie funkcie obličiek. Váš eGFR je číslo založené na analýze sérového kreatinínu a hladín močoviny. Primárny moč sa tvorí filtráciou krvnej plazmy cez glomerulárnu bariéru; u ľudí je rýchlosť glomerulárnej filtrácie (GFR) 125 ml/min.
- Klinický test moču. Pri ťažkom poškodení obličiek prechádza veľké množstvo bielkovín do moču. Toto môže byť jeden z prvých príznakov nefrotického obličkového syndrómu. Na kontrolu prítomnosti bielkovín v moči (tzv. proteinúria) je potrebné absolvovať všeobecný rozbor moču smikroskopia sedimentov. Fyziologická hodnota plazmatického albumínu je 0,1 %, ktorý normálne môže prejsť cez glomerulárnu filtračnú bariéru.
- Ultrazvukové vyšetrenie obličiek a močového mechúra na diagnostiku nefrotického syndrómu. Umožňuje posúdiť morfologický (štrukturálny) stav obličiek a krvného obehu. Ultrazvuk tiež pomôže identifikovať sprievodné patológie močového systému.
Po expresnom teste moču pomocou testovacieho prúžku môžete mať podozrenie na patológiu obličiek. Pri vysokej referenčnej hodnote proteinúrie zmení testovací prúžok farbu.
Klinický krvný test ukazujúci nízke hladiny sérového proteínu nazývaného albumín potvrdí diagnózu.
V niektorých prípadoch, keď je predpísaná liečba neúčinná, bude nariadená biopsia obličky. Na tento účel sa ihlou odoberie veľmi malá vzorka obličkového tkaniva a prezrie sa pod mikroskopom.
Obličková proteinúria je strata troch alebo viacerých gramov bielkovín denne močom alebo, pri jednom odbere moču, prítomnosť 2 gramov bielkovín na gram kreatinínu v moči.
Nefrotický syndróm je charakterizovaný kombináciou nefrotického rozsahu proteinúrie so sérovou hypoalbuminémiou a edémom tvárového priestoru a dolných častí tela.
Komplikujúce faktory renálneho syndrómu
Proteíny vykonávajú mnoho rôznych funkcií. Keď sú hladiny proteínov v sére (krvi) nízke, telo sa stáva predisponovaným k problémom so zrážaním krvi a k rozvojuinfekcie (vzhľadom na to, že bielkovinová frakcia krvi zahŕňa imunoglobulíny – hlavné bunky imunitného systému).
Najčastejšími bakteriálnymi a vírusovými komplikáciami sú akútna sepsa, zápal pľúc a peritonitída.
Venózna trombóza a pľúcna embólia (PE) sú dobre známymi následkami akútneho nefrotického syndrómu.
Ďalšie komplikácie zahŕňajú:
- Anémia (anémia).
- Kardiomyopatia vrátane ischémie.
- Vysoký krvný tlak – systémová hypertenzia.
- Chronický edém.
- Akútne a chronické zlyhanie obličiek (ARF, CRF).
Terapeutické možnosti ochorenia obličiek
Špecifická liečba nefrotického syndrómu neexistuje, všetky liečby sú zvyčajne len symptomatické (zmierňujú symptómy a komplikácie) a preventívne (zabraňujú ďalšej deštrukcii tkaniva obličiek).
Je dôležité vedieť, že úplné zlyhanie obličiek (konečné štádium ochorenia obličiek) si na záchranu života vyžaduje dialýzu a ďalšiu transplantáciu obličky.
Ošetrujúci lekár predpisuje lieky na zmiernenie určitých symptómov. Môžu zahŕňať lieky na kontrolu hypertenzie a cholesterolu na zníženie rizika srdcových chorôb.
Lieky znižujúce hypertenziu nazývané ACE (angiotenzín-konvertujúci enzým) inhibítory a ARB (blokátory receptorov angiotenzínu II), ktoré znižujú kapilárny tlak azabrániť uvoľňovaniu bielkovín do moču.
Diuretiká sú predpísané na to, aby pomohli telu zbaviť sa prebytočnej vody, ako aj na kontrolu krvného tlaku a zníženie opuchov.
Lieky na riedenie krvi (antikoagulanciá) sa odporúčajú v prípadoch rizika krvných zrazenín na prevenciu srdcového infarktu (infarktu myokardu) a mŕtvice.
Zmena stravovania hrá veľmi dôležitú úlohu v liečbe; Nízkotučná diéta pomáha kontrolovať hladinu cholesterolu v krvi. Vyberte si ryby alebo chudé mäso.
Obmedzte príjem soli (chloridu sodného), aby ste znížili edém a udržali krvný tlak na zdravej úrovni.
Imunosupresívne lieky potláčajú nadmernú odpoveď imunitného systému s glomerulonefritídou a systémovým lupus erythematosus, ako sú glukokortikosteroidy (Prednizolón, Decortin, Medopred atď.).
Ako predchádzať progresívnemu poškodeniu obličiek?
Jediný spôsob, ako zabrániť tomuto syndrómu, je predchádzať chorobám, ktoré ho môžu spôsobiť.
Ak máte ochorenie, ktoré môže poškodiť vaše obličky, poraďte sa so svojím lekárom, aby vám vypracoval klinické usmernenia pre nefrotický syndróm na kontrolu vášho základného ochorenia a prevenciu poškodenia obličiek.
Porozprávajte sa so svojím lekárom aj o špecifických testoch funkcie obličiek.
Toto je veľmi dôležitépre ľudí s cukrovkou, vysokým krvným tlakom alebo rodinnou anamnézou ochorenia obličiek. Poškodenie obličiek je vždy nezvratné, ich bunky sa po smrti nezotavia. Ale ak máte základné ochorenie zistené v počiatočnom štádiu a je predpísaná včasná liečba, potom existuje šanca zabrániť zhoršeniu stavu.
Patológia obličiek u detí
Hoci nefrotický syndróm môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku, zvyčajne sa prvýkrát diagnostikuje u detí vo veku od 2 do 5 rokov.
Patológia postihuje viac chlapcov ako dievčatá. Každý rok je približne 50 000 detí diagnostikovaných s glomerulonefritídou s nefrotickým syndrómom. Má tendenciu byť bežnejšie v rodinách s anamnézou obličiek alebo autoimunitného ochorenia alebo v ázijskej diaspóre, aj keď zatiaľ nie je jasné prečo.
Príznaky ochorenia obličiek u detí
Podobne ako u dospelých, opuchy sa najskôr objavia okolo očí, potom v dolných končatinách a vo zvyšku tela.
Imunoglobulíny sú protilátky, ktoré sú špecializovanou skupinou bielkovín v krvi, ktoré bojujú proti infekciám. Keď telo stráca bielkoviny, u detí je oveľa väčšia pravdepodobnosť, že sa u nich vyvinie infekčné ochorenie.
V moči dochádza k zmenám – niekedy vysoké hladiny bielkovín v moči spôsobujú penenie.
Väčšina detí s nefrotickým syndrómom má „chorobu s minimálnymi zmenami“. To znamená, že ich obličky sa pri testoch zdajú byť normálne alebo takmer normálne, až kým sa nezíska vzorka tkaniva z biopsieneskúmané pod mikroskopom. Príčina ochorenia s minimálnou zmenou nie je známa.
Pri dedičnom nefrotickom syndróme fínskeho typu mutuje gén pre nefrín, proteín s medzerou filtra, čo vedie k ochoreniu obličiek v detstve.
Vyskytuje sa tiež v dôsledku problémov s obličkami alebo iných stavov, ako sú:
- glomeruloskleróza – keď sa poškodí vnútorná štruktúra obličiek;
- glomerulonefritída – zápal vo filtračnom systéme obličiek;
- infekcie ako HIV alebo hepatitída B a C;
- systémový lupus erythematosus;
- diabetes;
- kosáčikovitá anémia;
- Vo veľmi zriedkavých prípadoch niektoré typy rakoviny, ako je leukémia, mnohopočetný myelóm alebo lymfóm.
Tieto problémy sú však bežnejšie u dospelých ako u detí.
Symptómy nefrotického syndrómu u detí možno kontrolovať steroidnými liekmi.
Väčšina detí dobre reaguje na steroidy a riziko zlyhania obličiek je minimalizované. Avšak malý počet detí má (zdedený) vrodený nefrotický syndróm a ten má tendenciu menej reagovať na terapiu. Nakoniec ich syndróm končí chronickým zlyhaním obličiek a takéto deti vyžadujú transplantáciu obličky.
U väčšiny detí, ktoré reagujú na terapiu pozitívne, sú symptómy pod kontrolou, dochádza k remisii – dočasnému pozastaveniu vývoja ochorenia, potom sa po chvíli symptómy opäť vrátia – dochádza k relapsu.
BVo väčšine prípadov sa recidívy stávajú menej časté, keď deti starnú, a nefrotický syndróm často ustúpi počas dospievania.
Kontrola patologického stavu
Rodičia by mali vziať svoje dieťa k špecialistovi (detskému nefrológovi), ktorý mu poradí o nefrotickom syndróme, testovaní a špeciálnej liečbe.
Hlavnou liečbou sú steroidy (glukokortikosteroidy), ale ak sa u dieťaťa objavia významné vedľajšie účinky, možno použiť aj doplnkovú liečbu.
Väčšina detí má recidívu pred koncom dospievania a počas týchto období potrebuje steroidy.
Deťom s vrodeným nefrotickým syndrómom sa zvyčajne podáva najmenej 4-týždňový cyklus prednizolónu, po ktorom nasleduje znížená dávka každý druhý deň počas ďalších štyroch týždňov. To zabraňuje proteinúrii.
Keď sa prednizolón podáva krátkodobo, zvyčajne sa nevyskytujú žiadne závažné alebo dlhodobé vedľajšie účinky, hoci niektoré deti pociťujú:
- zvýšená chuť do jedla;
- prírastok hmotnosti;
- sčervenanie tváre;
- časté zmeny nálady.
Väčšina detí dobre reaguje na liečbu nefrotického syndrómu prednizolónom, pričom bielkoviny často zmiznú z moču a opuchy zmiznú v priebehu niekoľkých týždňov. Počas tohto obdobia nastáva remisia.
Na zníženie hromadenia sa môžu použiť aj diuretiká alebo diuretikákvapaliny. Účinkujú tak, že zvyšujú množstvo produkovaného moču.
Penicilín je antibiotikum a môže sa podávať počas recidívy, aby sa znížila šanca na získanie infekcie.
Diétne jedlo je dôležité. Znížte množstvo soli v strave svojho dieťaťa, aby ste zabránili ďalšiemu zadržiavaniu vody a opuchom.
