Uvedomte si, že ide o nefrotický syndróm. Ide o komplex symptómov, ktorý sa vyvíja s poškodením obličiek a zahŕňa masívnu proteinúriu, edém a poruchu metabolizmu bielkovín a lipidov. Patologický proces je sprevádzaný dysproteinémiou, hyperlipidémiou, hypoalbuminémiou, edémom rôznej lokalizácie (až kvapkanie seróznych dutín), dystrofickými zmenami na slizniciach a koži. V diagnostike zohráva najdôležitejšiu úlohu klinický a laboratórny obraz: extrarenálne a renálne symptómy, zmeny v biochemickom rozbore krvi a moču, údaje z biopsie obličiek. Liečba nefrotického syndrómu je zvyčajne konzervatívna. Zahŕňa vymenovanie diuretík, diéty, infúznej terapie, kortikosteroidov, antibiotík, cytostatík.
Akútny nefrotický syndróm sa často vyskytuje so širokou škálousystémové, urologické, infekčné, chronické metabolické, hnisavé ochorenia. V modernej urológii takýto komplex symptómov výrazne komplikuje priebeh ochorení obličiek, čo sa pozoruje približne v 20% prípadov. Najčastejšie sa choroba vyvíja u dospelých pacientov po 30 rokoch, menej často u starších ľudí a u detí. Súčasne existuje klasická tetráda laboratórnych príznakov: proteinúria (viac ako 3,5 g / deň), hypoproteinémia a hypoalbuminémia (menej ako 60-50 g / l), hyperlipidémia (hladina cholesterolu nad 6,5 mmol / l), opuch. Pri absencii niektorých z týchto prejavov odborníci hovoria o zníženom nefrotickom syndróme (neúplnom). Príčiny nefrotického syndrómu sa budú ďalej posudzovať.
Príčiny výskytu
Aby sme pochopili, že ide o nefrotický syndróm, poďme zistiť príčiny ochorenia. Povahou svojho pôvodu je ochorenie primárne (komplikujúce nezávislé patológie obličiek) a sekundárne (v dôsledku chorôb, ktoré sa vyskytujú pri postihnutí obličiek sekundárnej povahy). Primárna patológia sa vyskytuje pri pyelonefritíde, glomerulonefritíde, primárnej amyloidóze, nádoroch obličiek (hypernefróm), nefropatii tehotných žien. Okrem toho je nefrotický syndróm vrodený a v tomto prípade je patológia spôsobená dedičnými faktormi a charakteristikami priebehu tehotenstva.
Čo spôsobuje komplex sekundárnych symptómov?
Komplex sekundárnych symptómov je často spôsobený mnohými patologickými stavmi:
- reumatické lézie a kolagenózy (SLE, hemoragická vaskulitída, nodulárnaperiarteritída, reumatizmus, sklerodermia, reumatoidná artritída);
- hnisavé procesy (abscesy pľúc, bronchiektázie, septická endokarditída);
- ochorenia lymfatického systému (lymfogranulomatóza, lymfóm);
- parazitárne a infekčné choroby (malária, tuberkulóza, syfilis).
V mnohých prípadoch sa nefrotický syndróm vyskytuje na pozadí medikamentóznej liečby, pri ťažkých alergiách, otravách ťažkými kovmi (olovo, ortuť), uštipnutí včelami a hadmi. U detí sa príčina vývoja ochorenia často nedá identifikovať, takže lekári rozlišujú aj idiopatickú variantu patologického procesu. Ako sa nefrotický syndróm líši od iných porúch obličiek?
Pathogenéza
Z pojmov patogenézy je najrozumnejšia a najrozšírenejšia imunologická teória. V jeho prospech je frekvencia výskytu tohto syndrómu pri autoimunitných a alergických ochoreniach a dobrá odpoveď organizmu na imunosupresívnu liečbu. Imunitné cirkulujúce komplexy vytvorené v krvi sú v tomto prípade výsledkom interakcie protilátok a vnútorných (DNA, kryoglobulíny, denaturované nukleoproteíny, proteíny) alebo vonkajších (vírusových, bakteriálnych, potravinových, liečivých) antigénov. Toto sú hlavné kritériá pre nefrotický syndróm.
V niektorých prípadoch sa protilátky tvoria priamo proti bazálnej membráne glomerulov obličiek. Ukladanie imunitných komplexov v tkanivách obličiek vyvoláva zápalovú reakciu, narúšamikrocirkulácia v glomerulárnych kapilárach, prispieva k rozvoju nadmernej intravaskulárnej koagulácie. Porušenie permeability glomerulárnych filtrov pri nefrotickom syndróme vedie k zhoršenej absorpcii bielkovín a ich prieniku do moču (proteinúria).
Vzhľadom na masívnu stratu bielkovín v krvi dochádza k rozvoju hypoalbuminémie, hypoproteinémie a hyperlipidémie (zvýšené hladiny triglyceridov, cholesterolu a fosfolipidov), ktoré sú úzko spojené s takýmito poruchami metabolizmu bielkovín. Vznik edému je spôsobený hypoalbuminémiou, hypovolémiou, poklesom osmotického tlaku, zhoršením prietoku krvi obličkami, výraznou produkciou renínu a aldosterónu a reabsorpciou sodíka.
Obličky pri nefrotickom syndróme sú makroskopicky zväčšené, ploché a hladké. Na reze má kortikálna vrstva svetlosivý odtieň a dreň je načervenalá. Mikroskopické vyšetrenie tkanivového obrazu obličiek umožňuje vizualizovať zmeny, ktoré charakterizujú nielen nefrotický syndróm, ale aj základnú patológiu (glomerulonefritída, amyloidóza, tuberkulóza, kolagenózy). Histologicky je nefrotický syndróm charakterizovaný porušením štruktúry bazálnych membrán kapilár a podocytov (bunky glomerulárnej kapsuly).
Príznaky
Mnohí pacienti si ani neuvedomujú, že ide o nefrotický syndróm. Hlavné prejavy choroby sú spravidla rovnakého typu, napriek existujúcim rozdielom v príčinách, ktoré ju vyvolávajú. Hlavným príznakom je proteinúria, ktorá dosahuje 3,5-5 alebo viac g/deň. Približne 90% bielkovín sa vylučuje zmoč, tvoria albumíny. Silná strata proteínových zlúčenín vyvoláva zníženie celkovej koncentrácie srvátkového proteínu na 60-40 g / l alebo viac. Retencia tekutín sa prejavuje ascitom, periférnym edémom, anasarkou (generalizovaný opuch podkožia), hydroperikardom, hydrotoraxom. Príznaky nefrotického syndrómu sú dosť nepríjemné.
Progresiu tohto patologického procesu sprevádza silná slabosť, smäd, sucho v ústach, strata chuti do jedla, bolesti hlavy, ťažoba v krížoch, nadúvanie, vracanie, hnačka. Ďalšou charakteristickou črtou je polygúria, pri ktorej je denná diuréza menšia ako 1 liter. Je tiež možný výskyt javov parestézie, myalgie, kŕčov. Rozvoj hydroperikardu a hydrotoraxu a vyvoláva dýchavičnosť v pokoji a počas pohybu. Periférny edém výrazne obmedzuje motorickú aktivitu pacienta. Má nečinnosť, bledosť, zvýšenú suchosť a olupovanie kože, lámavé nechty a vlasy.
Chorobný nefrotický syndróm sa vyvíja rýchlo alebo postupne a je sprevádzaný viac či menej výraznými symptómami, ktoré závisia najmä od charakteru priebehu základnej patológie. Podľa klinického priebehu treba rozlišovať dva varianty ochorenia – zmiešané a čisté. V prvom prípade môže nadobudnúť nefroticko-hypertonickú alebo nefroticko-hematurickú formu a v druhom prípade syndróm prebieha bez hypertenzie a hematúrie.
Vrodený typ
Vrodený nefrotický syndróm jezávažná patológia zistená u detí. Je charakterizovaná generalizovanou formou edému (rozšíreného po celom tele), hyperlipidémiou a proteinúriou. Základom rozvoja tohto ochorenia je patológia obličiek dedičnej povahy.
V závislosti od príčin, ktoré vyvolávajú nefrotický syndróm, sa rozlišuje niekoľko jeho odrôd a pre každú formu sú použiteľné rôzne metódy liečby. Tieto typy vrodených chorôb sú:
- Sekundárny syndróm, ktorý je vedľajším účinkom rôznych systémových patológií u detí. Napríklad lupus erythematosus, diabetes mellitus, poruchy obehového systému, rakovina, vírusové poškodenie pečene. Prognóza, priebeh ochorenia a výber spôsobu liečby tejto formy závisí od závažnosti patologického procesu a závažnosti klinických príznakov.
- Dedičný syndróm. Táto forma sa rýchlo prejavuje u detí po ich narodení. V niektorých prípadoch je táto diagnóza stanovená ešte počas vnútromaternicového vývoja bábätka. Sú však prípady, kedy sa nefrotický syndróm prejaví už vo vyššom veku (napríklad v školskom období). V každom prípade je takáto patológia veľmi ťažko liečiteľná. U väčšiny pacientov sa rozvinie zlyhanie obličiek.
- Idiopatický syndróm. Diagnostikuje sa v prípade, keď nebolo možné určiť presnú príčinu ochorenia.
- Tubulointersticiálny syndróm. Pri tejto forme nefrotického syndrómu sú obličky postihnuté takým spôsobom, že je znížená ich funkčnosť. Existujú ostré achronické typy ochorení. Prvý je najčastejšie vyvolaný užívaním liekov alebo alergickými reakciami na ne. Okrem toho je častou príčinou infekčné činidlo. Chronický typ sa spravidla vyvíja na pozadí iných chorôb.
Príznaky intersticiálnej formy syndrómu u detí, ako aj u iných druhov tohto ochorenia, sú zvyčajne viditeľné okamžite. Venujte zvláštnu pozornosť nasledujúcim patologickým javom:
- Opuchnutie tela rýchlo postupuje. Najprv sa objaví na očných viečkach, potom ide do žalúdka, nôh, slabín. Neskôr sa rozvinie ascites.
- Rozdelenie tekutín v tele často závisí od polohy tela dieťaťa. Ovplyvňuje aj opuchy. Ak napríklad dieťa chvíľu stojí, opuchnú mu nohy.
- Množstvo vylúčeného moču postupne klesá. To ovplyvňuje laboratórne výsledky, pretože zvyšuje hladiny bielkovín v moči.
Najskôr má dieťa zvýšený krvný tlak. Stáva sa letargickým, podráždeným, má bolesti hlavy a ďalšie príznaky tohto stavu. Ak sa tento bolestivý zdravotný stav dlhodobo ignoruje, u dieťaťa sa rozvinie zlyhanie obličiek.
Infekčné ochorenia sú pre deti s nefrotickým syndrómom mimoriadne nebezpečné. Pneumokok alebo streptokok sa v organizme môže aktivovať, takže následkom môžu byť vážne ochorenia. Môže to byť bronchitída, erysipel a peritonitída. Zistite, ako glomerulonefritída anefrotický syndróm. Je to to isté?
Glomerulonefritída ako príčina patológie
Glomerulonefritída je charakterizovaná imunitne-zápalovou léziou obličiek. Vo väčšine prípadov je nástup tohto ochorenia spôsobený zvýšenou imunitnou odpoveďou na infekčné antigény. Okrem toho je známa autoimunitná forma patológie, kedy dochádza k poškodeniu obličiek v dôsledku deštruktívnych účinkov autoprotilátok (protilátok proti vlastným bunkám).
Choroba je na druhom mieste medzi sekundárnymi patológiami obličiek u detí po infekčnej lézii močových ciest. Podľa štatistík je patológia najčastejšou príčinou skorého postihnutia pacientov v dôsledku vývoja zlyhania obličiek. Vývoj akútnej glomerulonefritídy a nefrotického syndrómu sa pozoruje v každom veku, ale najčastejšie sa ochorenie vyskytuje u ľudí mladších ako 40 rokov.
Príčinou býva chronická alebo akútna streptokoková infekcia (zápal pľúc, tonzilitída, angína, streptoderma, šarlach). Choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku ovčích kiahní, osýpok alebo SARS. Riziko vzniku patologického stavu sa zvyšuje pri dlhodobom pôsobení chladu s vysokou vlhkosťou (má názov „zákopová“nefritída), keďže kombinácia takýchto vonkajších faktorov mení imunologické reakcie a prispieva k narušeniu prekrvenia obličiek.
Diagnostické opatrenia
Hlavnými kritériami pre diagnózu nefrotického syndrómu sú klinické a laboratórne informácie. Objektívne vyšetrenie pomáha identifikovaťbledá („perleťová“), suchá a studená pokožka na dotyk, zväčšenie brucha, srsť jazyka, hepatomegália, opuch. Pri hydroperikarde dochádza k rozšíreniu hraníc srdca, tlmených tónov. S rozvojom hydrotoraxu - skrátenie bicieho zvuku, kongestívne jemné bublanie, oslabené dýchanie. EKG vykazuje známky myokardiálnej dystrofie, je zaznamenaná bradykardia.
Liečba nefrotického syndrómu
Terapia tejto patológie sa vykonáva v nemocnici pod dohľadom nefrológa. Bežnými opatreniami, ktoré nezávisia od povahy pôvodu nefrotického syndrómu, je vymenovanie bezsolnej diéty s obmedzeným množstvom tekutej, symptomatickej liekovej terapie (draselné prípravky, diuretiká, antihistaminiká, kardiaky, vitamíny, heparín, antibiotiká), pokoj na lôžku, infúzia albumínu, reopolyglucín.
Čo ešte zahŕňa liečba nefrotického syndrómu?
Keď nie je jasná genéza ochorenia, pri stave spôsobenom autoimunitným alebo toxickým poškodením obličiek je pacientom indikovaná steroidná liečba metylprednizolónom alebo prednizolónom (perorálne alebo intravenózne prostredníctvom pulznej terapie). Imunosupresívna liečba steroidmi pomáha potlačiť tvorbu protilátok, CEC, normalizuje glomerulárnu filtráciu a prietok krvi obličkami. Dobrý efekt terapie hormonálne rezistentného variantu ochorenia možno dosiahnuť cytostatickou terapiou chlorambucilom a cyklofosfamidom, ktorá sa uskutočňuje v pulzných kúrach. Počas obdobia remisieodporúča sa liečba v klimatických strediskách. Všetky odporúčania pre nefrotický syndróm sa musia prísne dodržiavať.
Diéta
S rozvojom tejto patológie by mal pacient dodržiavať špeciálnu diétu. Predpisuje sa pacientom, ktorí majú výrazný opuch, so schopnosťou obličiek filtrovať. Diétna výživa tiež do značnej miery závisí od hladiny bielkovín v moči.
Pri diagnostikovaní nefrotického syndrómu diéta znamená dodržiavanie nasledujúcich odporúčaní:
- jedzte 5 až 6-krát denne v malých porciách;
- nie viac ako 3 000 kalórií;
- je zakázané jesť korenené a mastné jedlá;
- nekonzumujte viac ako 4 g soli denne;
- vypite aspoň 1 liter tekutín denne.
Odporúča sa tiež jesť veľké množstvo ovocia a zeleniny, ako aj cestoviny, cereálie, kompóty, nízkotučné druhy rýb a mäsa, chlieb s otrubami.
Prevencia a prognóza
Priebeh a prognóza súvisia s povahou a príčinami vývoja základnej patológie. Vo všeobecnosti môže potlačenie etiologických faktorov, správna a včasná liečba obnoviť funkčnosť obličiek a dosiahnuť stabilnú remisiu. Pri nevyriešených príčinách má nefrotický syndróm často recidivujúci alebo pretrvávajúci priebeh s prechodom do chronického zlyhania obličiek.
Prevencia tohto ochorenia zahŕňa včasnú azvýšená liečba extrarenálnej alebo renálnej patológie, ktorá môže byť komplikovaná výskytom nefrotického syndrómu, kontrolované a starostlivé používanie liekov, ktoré majú alergické a nefrotoxické účinky. V každom prípade, ak sa objavia príznaky tejto patológie, odporúča sa včasná návšteva lekára.
Usúdili sme, že ide o nefrotický syndróm.
