Syndróm periodickej horúčky, aftóznej stomatitídy, faryngitídy a krčnej lymfadenitídy, nazývaný aj Marshallov syndróm, je jednou z najvzácnejších a najmenej prebádaných detských chorôb. O tom, čo je Marshallov syndróm u detí a ako sa lieči, sa bude diskutovať v tomto článku.
Pôvod choroby
Prvé prípady prepuknutia Marshallovho syndrómu boli zdokumentované v roku 1987. Medicína mala vtedy informácie o dvanástich takýchto precedensoch. Všetky prípady mali podobný priebeh ochorenia: spravidla išlo o periodické záchvaty horúčky, pri ktorých mali pacienti stomatitídu a opuch krčných lymfatických uzlín. V anglickej verzii má tento syndróm názov tvorený veľkými písmenami hlavných symptómov. Vo Francúzsku dostal meno po maršalovi. Syndróm dostal podobné označenie v domácej medicíne.
Príznaky
Počas štúdia tohto ochorenia francúzskymi výskumníkmi sa zistilo, že najčastejšie toto ochorenie postihuje deti vo veku od troch do piatich rokov. Hlavné známe prejavy ochorenia sú v súčasnostipravidelné, ale zriedkavé, zvyčajne s frekvenciou jeden alebo dva krát za mesiac, teplotné skoky. Zároveň má dieťa také príznaky prechladnutia, ako je opuch lymfatických uzlín na krku a pod dolnou čeľusťou, ako aj zápalové procesy v ústach a hrdle. Zistilo sa, že výskyt tohto ochorenia u detí nijako nesúvisí s ich národnosťou, pohlavím alebo inou príslušnosťou. Prejavy syndrómu tiež nemajú jasne definovaný geografický areál.
Odborná predpoveď
Príznaky môžu najčastejšie trvať štyri až osem rokov, počas ktorých sa Marshallov syndróm periodicky opakuje vo svojich typických prejavoch. Symptómy ochorenia po ukončení akútneho priebehu ochorenia zvyčajne vymiznú bez stopy. Vývoj dieťaťa sa v priebehu ochorenia nezastaví a nespomalí. Lekári poznamenávajú, že prognóza pre deti, ktoré podstúpili túto diagnózu, je pozitívna. Po úplnom zotavení nastáva úplná absencia relapsov a ďalší normálny fyzický, duševný a neurologický vývoj dieťaťa.
Úľava od symptómov
Jedným z najdôležitejších príznakov syndrómu sú záchvaty veľmi vysokej teploty. Zvyčajne sa pohybuje od tridsaťdeväť stupňov a viac. Niekedy môžu hodnoty na teplomere dosiahnuť tridsaťdeväť a päť, ešte zriedkavejšie hodnoty nad štyridsať. Používanie akýchkoľvek prostriedkov na zníženie horúčky zvyčajne nemá významný účinok pri liečbe Marshallovej choroby. Syndróm sa dá zastaviťlen pri komplexnej liečbe. Spravidla ide o terapiu liekmi obsahujúcimi hormóny.
Vedľajšie príznaky
Okrem už spomínanej horúčky môže všeobecná depresia typická pre akékoľvek vážne ochorenie poukazovať aj na ochorenie, akým je Marshallov syndróm u detí. Diagnóza u dojčiat je ťažká kvôli množstvu symptómov, ktoré veda pozná, podobne ako pri iných prechladnutiach. Pacienti môžu pociťovať slabosť, zvýšenú agresivitu. Okrem toho sa u dieťaťa veľmi často okrem vysokej teploty vyskytuje chvenie, bolesť svalov, kostí a kĺbov. Mnoho pacientov sa tiež sťažuje na silné bolesti hlavy s Marshallovou chorobou. Syndróm môže tiež spôsobiť bolesť brucha a zvracanie je ešte menej časté.
Napriek tomu, že príznaky Marshallovho syndrómu sú veľmi podobné príznakom prechladnutia, zvyčajne sa nezistia žiadne iné príznaky infekcie. Niekedy môžu mať niektoré deti podráždenie a začervenanie sliznice oka, ako aj slzenie, kašeľ, upchatý nos a výtok z neho. Nervové poruchy a alergické reakcie, ako aj iné symptómy neboli zaznamenané.
Prítok exacerbácie
Horúčka zvyčajne trápi dieťa asi tri až päť dní. Nie každé dieťa však ani počas horúčky pociťuje celý komplex symptómov, ktorý sa považuje za typický pre túto Marshallovu chorobu. Syndróm najčastejšie postihuje lymfatický systém na krku. Zároveň uzlynapučiavajú do štyroch až piatich centimetrov, stávajú sa hustými a dokonca trochu bolestivými. Vo väčšine prípadov sa opuch uzlín stáva viditeľným voľným okom, čo sa stáva najčastejším dôvodom návštevy lekára. Lymfatické uzliny nachádzajúce sa v iných častiach tela zvyčajne pri tomto ochorení nepodliehajú zmenám.
Súvisiace symptómy
Spravidla má dieťa okrem reakcií z lymfatického systému aj podráždenie hrdla, zvyčajne vo forme zápalu hltana alebo angíny. Môže prebiehať v ľahkej forme, sú však prípady, kedy sa ochorenie prejaví ako hojný plak na jednej alebo oboch mandlích. V lekárskej praxi sú v súvislosti s týmto ochorením dokonca známe prípady odstránenia krčných mandlí. Údaje gréckych vedcov hovoria o tridsiatich percentách detí s príznakmi Marshallovho syndrómu medzi tými, ktorí tento zákrok podstúpili. Ich americkí kolegovia zároveň uvádzajú dvadsaťdva zo stosedemnástich detí, ktoré podstúpili operáciu s pretrvávajúcou tonzilitídou a prítomnosťou iných Marshallových syndrómov. Päť z nich malo všetky príznaky tejto choroby, ktoré veda pozná. Všetky deti okrem zapálených krčných mandlí trpeli začervenaním hltana, no stupeň rozvoja angíny bol u každého iný. Boli deti bez väčšieho plaku, ale boli aj ťažšie formy tohto ochorenia. Po prechode exacerbácie sa mandle spravidla zmenšujú a už dieťa neobťažujú. Zápal tiež zmizne sám.
Zriedkavo sa u detí okrem zápalu lymfatických uzlín a mandlí vyskytujú aj podráždenia ústnej sliznice. Vyskytuje sa v troch až siedmich z desiatich prípadov.
Ťažkosti s diagnostikou
Problém pri stanovení diagnózy súvisí s takým faktorom, že u malých detí je veľmi ťažké odhaliť všetky znaky potrebné na diagnostiku takého ťažkého ochorenia, akým je Marshallov syndróm. Diagnóza je často zložitá, pretože dieťa vo veku od troch do piatich rokov sa pravdepodobne nebude sťažovať rodičom na bolesti hlavy alebo nepohodlie v mandlích. Navyše, niekedy sa príznaky choroby neobjavia všetky naraz alebo po určitom čase.
Laboratórne štúdie zvyčajne ukazujú zvýšenú hladinu sedimentácie červených krviniek v krvi pacienta, ako aj možný odraz zápalových procesov v podobe zvýšenia hladiny leukocytov. Možné sú aj iné zmeny v percentách bielkovín v plazme. Takéto skoky jednotlivých krvných elementov sa spravidla rýchlo vrátia do normálu. Okrem vyššie uvedených zmien v zložení plazmy neboli zistené žiadne ďalšie významné javy typické pre tento syndróm.
Liečba
Veda stále nemá konsenzus o liečbe detí s diagnostikovaným Marshallovým syndrómom. Liečba jednotlivých príznakov, ako je horúčka, nádcha, je bez efektu. Zvyčajne sa užívajú antipyretické lieky na zastavenie takých symptómov známych choroby, ako je horúčka, bolesť hlavybolesť a zimnica nestačí. Štatistiky zase tvrdia, že na zotavenie stačí odstránenie mandlí. Analýza pooperačného obdobia naznačuje, že v siedmich prípadoch z desiatich ektómia úplne zastaví priebeh ochorenia. Nie všetci výskumníci však súhlasia s tým, že takáto terapia má taký silný účinok na liečbu
Ďalším spôsobom liečby syndrómu je použitie lieku ako cimetidín. Ako ukazuje prax, je schopný obnoviť rovnováhu medzi T-pomocníkmi, ako aj blokovať receptory na T-supresoroch. Tri štvrtiny pacientov sa z tejto liečby zotavia, ale nie je široko používaná. Ďalšou liečbou sú steroidy. Takáto liečba má účinok v každom veku, kedykoľvek je diagnostikovaný Marshallov syndróm. U detí liečba pozostáva z nárazovej dávky alebo niekoľkodňového cyklu. Zvyčajne takéto postupy pomáhajú zbaviť sa horúčky, ale nevylučujú opakované záchvaty. Napriek existujúcemu opačnému názoru, že sú to steroidy, ktoré môžu skrátiť obdobie remisií, takáto terapia je medzi odborníkmi najbežnejšia. Ako liečba padá voľba najčastejšie na liek prednizolín, ktorý sa dieťaťu podáva v dávke 2 mg na kilogram tela. Treba mať na pamäti, že výberom steroidu a určením jeho dávkovania by sa mal zaoberať iba lekár!
