Čo je lymfóm? Ide o onkologické ochorenie lymfatického tkaniva. Charakteristickým znakom tohto ochorenia je nárast lymfatických uzlín, deštrukcia rôznych vnútorných orgánov, v ktorých dochádza k významnej akumulácii lymfocytov s nádorovými bunkami. Biele krvinky (lymfocyty) sú hlavným prvkom imunitného systému tela. V ICD-10 je lymfóm uvedený pod kódom C 85.
Reasons
Presné príčiny lymfómov u detí ešte nie sú úplne pochopené. Patológie v lymfocytoch predisponujú k vzniku ochorenia. Bunky môžu ovplyvniť nielen lymfatické uzliny, ale aj iné vnútorné orgány. Lekári však identifikujú niektoré príčiny Hodgkinovho lymfómu u detí, ktorých prognóza nie je príliš priaznivá:
- infekcia hepatitídou;
- infekcia HIV;
- malígne zmeny v B-lymfocytoch;
- autoimunitné ochorenia (lupus erythematosus, reumatoidná artritída);
- rádioaktívne žiarenie nielen na dieťa, ale aj na ženu počas tehotenstva;
- užívanie imunosupresívnej liečby;
- znížiťimunita;
- prítomnosť leukémie u rodičov alebo iných príbuzných;
- postihnuté infekčnými chorobami a vírusom herpes;
- účinok karcinogénov;
- chemoterapeutická liečba, rádioterapia;
- genetická a etnická predispozícia (Klinefelterov a Downov syndróm);
- vyčerpanie lymfatických uzlín;
- pretrvávanie niektorých vírusov - Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymfocytárny.
Ak bola liečba chemoterapiou použitá na odstránenie iných nádorov u detí, existuje zvýšené riziko vzniku lymfómu, pretože tieto typy liekov sú veľmi toxické a môžu poškodiť genetický aparát rakovinových buniek aj zdravých.
Ako sa lymfóm prejavuje?
Podľa onkológov sa lymfóm vyskytuje veľmi zriedkavo pred 3. rokom života, no riziko jeho rozvoja sa zvyšuje s vekom. Preto, ak rodina má alebo mala predtým zhubné onkopatológie, je potrebné starostlivo sledovať zdravie dieťaťa, pravidelne podstupovať vyšetrenia, ktoré vám nenechajú ujsť okamih nástupu vývoja ochorenia. Najčastejšie v detskom veku vzniká Hodgkinov lymfóm, ktorý má priaznivú prognózu ako non-Hodgkinov lymfóm. Vo všeobecnosti sa doteraz aktívne študuje vplyv príčin na výskyt lymfómov.
Príznaky
Včasné odhalenie príznakov lymfómu u detí výrazne zvyšuje šance na priaznivú prognózu a účinnosť terapie. Typicky príznakysa zisťujú pri lekárskych vyšetreniach na iné choroby, ale veľmi dôležitú úlohu zohrávajú rodičia, ktorí musia pozorne sledovať zmeny vo fyzickom stave a správaní detí.
Hlavným príznakom lymfómu u detí je zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín. Zväčšenie veľkosti sa najčastejšie pozoruje v lymfatických uzlinách umiestnených na krku, v klavikulárnej a okcipitálnej časti, v podpazuší, v inguinálnej oblasti, ako aj v skrytých lymfatických uzlinách (v panve, bruchu, chrbtici). Je potrebné poznamenať, že nárast lymfatických uzlín je nebolestivý a nespôsobuje dieťaťu nepohodlie, takže úlohou rodičov je nepremeškať tieto fyziologické zmeny na tele dieťaťa.
Keď zväčšené lymfatické uzliny začnú vyvíjať tlak na orgány nachádzajúce sa vedľa nich, objavia sa sprievodné príznaky:
- dýchavičnosť alebo kašeľ môže naznačovať zväčšenie lymfatických uzlín v priedušnici alebo pľúcach;
- bolesť brucha, poruchy trávenia môžu byť spôsobené zväčšením skrytých lymfatických uzlín v bruchu;
- keď lymfatické bunky vstúpia do pečene alebo sleziny, tieto orgány sa zväčšia.
Prítomnosť lymfómu u dieťaťa je sprevádzaná aj niektorými bežnými príznakmi, ktoré sú charakteristické pre množstvo chorôb. Tieto príznaky sa musia brať do úvahy pri zostavovaní všeobecnej anamnézy. Patria sem:
- Dieťa sa rýchlo unaví - v počiatočnom štádiu sa objaví po aktívnych činnostiach, ale čím ďalejchoroba sa vyvíja, čím pasívnejšie sa dieťa stáva? a čas aktivity sa skráti.
- Zvýšená ospalosť, apatia.
- Dieťa sa v noci veľmi potí v kombinácii s chudnutím a horúčkou.
- Svrbí pokožka bez zjavného dôvodu.
Nedá sa presne povedať, ako dlho trvá, kým sa u detí vyvinie lymfóm. U niektorých sa príznaky prejavia po troch týždňoch, u iných po štyroch mesiacoch.
Zobrazenia
V našej dobe existuje veľa druhov lymfómov, no nie je to tak dávno, čo sa delili na Hodgkinovu chorobu a non-Hodgkinov lymfóm, avšak takýto kontrast tohto ochorenia úplne neodráža podstatu lymfómu a neumožňuje určiť najefektívnejšiu taktiku terapie a jej prognózu.
Non-Hodgkinove lymfómy boli rozdelené na novotvary, ktoré majú vysoký a nízky stupeň malignity. V každej skupine bolo identifikovaných niekoľko typov lymfómov s prihliadnutím na morfologické charakteristiky nádorových buniek. Táto klasifikácia bola prijatá, ale v súčasnosti je tento systém zastaraný, pretože non-Hodgkinov lymfóm má asi 16 podtypov.
Hodgkinov lymfóm
Čo je Hodgkinov lymfóm? V skutočnosti tento typ lymfómu nie je lymfóm ako taký, pretože novotvar pozostáva z monocytových a makrofágových buniek a nie z lymfocytov. Choroba sa teda posudzuje oddelene od non-Hodgkinových lymfómov, ale stále ide o malígny útvar, ktorý sa vyskytuje v tkanive lymfatických uzlín.
Non-Hodgkinov lymfóm
Toto je široký pojem, takže na potvrdeniediagnostike je potrebné objasniť príčinu jej vzniku, ako aj úroveň malignity. Lymfoidné tkanivo má dve skupiny lymfocytov: B-lymfocyty a T-lymfocyty. Tie sú potrebné pre imunitu buniek, ktoré prispievajú k inaktivácii cudzích častíc. Na tvorbu špecifických proteínov, ktoré sa viažu na huby, vírusy a baktérie, neutralizujú ich, sú tu B-lymfocyty. Tieto bunky sú zoskupené do folikulov, v ktorých periféria je prevažne T-bunka a centrum je B-lymfocyt. Ak sú vhodné podmienky, môže dôjsť k nedostatočnému šíreniu buniek v určitej zóne, čo určuje typ novotvaru.
Lymfómy zo zrelých buniek
Sú to relatívne benígne lymfómy, ktoré vznikajú zo zrelých lymfocytov, vyznačujúce sa takmer asymptomatickým priebehom. Jediný a najpravdivejší príznak lymfómu sa nazýva nadmerné zväčšenie lymfatických uzlín. Niektoré lymfómy zo zrelých buniek sa časom vyvinú do lymfosarkómu.
Burkittov lymfóm
Tento typ lymfómu má vysokú malignitu, šíri sa do krvi, vnútorných orgánov a kostnej drene až za hranice lymfatického systému. Ochorenie začína postupne a náhle, čo je ovplyvnené lokalizáciou nádoru.
Veľkobunkový difúzny lymfóm
Tento typ lymfómu je vysoko agresívny. Primárne zameranie sa vo väčšine prípadov nachádza extradontálne alebo v lymfatických uzlinách. Samostatne stojí za zmienku primárny veľkobunkový B-lymfóm mediastína, ktorý sa vyskytuje v týmuse,postupne vrastá do mediastína.
Diagnostika
Pri vykonávaní postupov na diagnostikovanie lymfómu u detí sa najprv starostlivo vykoná lekárske externé vyšetrenie aplikovaného pacienta. Potom, aby sa potvrdila diagnóza, dieťa musí absolvovať nasledujúce potrebné testy:
- krv;
- urobte si ultrazvuk alebo röntgen.
Na potvrdenie prítomnosti lymfómu je navyše nevyhnutné vykonať niekoľko vzájomne prepojených dôležitých štúdií, vďaka ktorým bude možné presne určiť, ktorý variant ochorenia je prítomný a v akom štádiu sa teraz nachádza. Lekári pri analýze tkanív pacienta používajú metódu biopsie. Na vykonanie tejto metódy sa odoberie chorá lymfatická uzlina a špecialista ju starostlivo vyšetrí pod mikroskopom.
Na určenie štádia existujúceho ochorenia môžete okrem vyššie uvedených metód použiť aj magnetickú rezonanciu, dvojfotónovú emisnú tomografiu, počítačovú tomografiu alebo scintigrafiu skeletu. Aby získali čo najviac informácií o nádore v kostnej dreni a určili, koľko je tam postihnutých buniek, v najkritickejších štádiách ochorenia pristúpia k trepanobiopsii.
Pred začatím potrebnej liečebnej terapie je únavné vyšetrovať srdce dieťaťa vytvorením kardiogramu alebo jeho nahradením ultrazvukom srdca, ako aj viacúčinnosť, oba postupy možno vykonávať súčasne. Okrem toho môže byť potrebné vykonať diagnostiku na prítomnosť abnormalít v metabolizme tela.
Všetky vyššie uvedené diagnostické metódy nemusia byť použiteľné v každom prípade. Ktorú štúdiu alebo súbor štúdií priradiť pacientovi, môže určiť iba ošetrujúci lekár.
Liečba
Ak má dieťa medicínsky potvrdený lymfóm, malo by byť urgentne prijaté na onkologické oddelenie nemocnice, vhodné môže byť aj hematologické oddelenie.
Väčšina prípadov sa lieči chemoterapiou. V tomto prípade sa dieťa lieči cytostatikom, zameraným na zastavenie delenia buniek alebo ich úplné odstránenie (bunky, kde sa nachádza nádor). Použitie iba jednej metódy nebude stačiť na odstránenie všetkých postihnutých buniek, v dôsledku toho lekári vyvinuli kombináciu cytostatík, inak sa nazývajú aj polychemická terapia. Táto metóda je považovaná za najlepšiu vďaka svojej maximálnej účinnosti.
Po procedúrach chemickej terapie sa v niektorých prípadoch používa aj ožarovanie – radiačná terapia. Ak chemická a radiálna terapia neprináša požadované výsledky alebo sa choroba opakuje, prechádzajú na chemoterapiu s vysokými dávkami. Zlým faktorom pri tomto type terapie je jej slabý vplyv na krv kostnej drene. V dôsledku toho je dôležité urobiť transplantáciu kmeňových buniek – často sa uchýlite k autológnej transplantácii kostnej drene.
LiečenieHodgkinova choroba s dominanciou lymfocytov
V počiatočných štádiách ochorenia sa odstráni jedna infikovaná lymfatická uzlina (ak nie sú ďalšie postihnuté), ak potom nenastanú komplikácie. Niekde sa viac ako polovica pacientov v týchto prípadoch vylieči bez použitia radiálnej a chemickej terapie. Musia absolvovať systematické vyšetrenie, aby neustále monitorovali ich stav. Tento proces sa nazýva stratégia očakávanej štúdie. Ak sa objavia príznaky lymfómu, táto stratégia končí.
Smer chemoterapie
Pri tradičnej Hodgkinovej chorobe sa robí niekoľko blokov chemoterapie. Počet cyklov, ich trvanie a intenzita sú spočiatku založené na štádiu ochorenia u dieťaťa a závisia od toho, ktorá terapeutická skupina sa na liečbu pacienta použije. Každý blok terapie netrvá dlhšie ako dva mesiace. Nasledujúce látky sú zahrnuté v ktoromkoľvek z ošetrení:
- "Prednizolón";
- "Vinkristín";
- "Je to vklad";
- "Doxorubicín".
V intervaloch medzi terapiami je potrebné urobiť dvojtýždňový interval. V priemere trvá liečba lymfómu najmenej dva a nie viac ako šesť mesiacov v prípadoch, keď sa nezistila recidíva ochorenia.
Radiačná terapia
V súčasnosti proktológovia odporúčajú polovici pacientov podstúpiť radiačnú terapiu ochorenia po chemickej. Po spozorovaní tohoako pacientovo telo reaguje na chemoterapiu, vyvoláva otázku možnosti rádioterapie.
Ak sa vykonali dva bloky PET chemoterapie a došlo k zlepšeniam, potom táto terapia nie je potrebná (to platí pre akúkoľvek formu ochorenia). Pozitívna odpoveď na túto liečbu znamená, že lymfóm je polovičný, a preto v jeho zvyškoch nie sú aktívne nádorové bunky.
Najčastejšie sa radiačná terapia používa dva týždne po ukončení chemoterapie. V priemere sa udáva dávka žiarenia rovnajúca sa dvadsiatim šedým. Ak sa objem lymfómu po prvých dvoch blokoch chemoterapie zníži približne o 75 %, dávka ožiarenia sa zvýši na tridsať šedých.
Aby sa nezničili zdravé bunky umiestnené vedľa nádoru, požadovaný objem sa nepodáva naraz, ale počas niekoľkých procedúr. Ošetrite postihnutú oblasť v malých porciách. Radiačná terapia trvá v priemere dva alebo tri týždne. Dni voľna sú poskytnuté telu na odpočinok a zotavenie z procedúry.
Prepichy pri Hodgkinovej chorobe
Liečba lymfómu u detí na verejných klinikách v Moskve je možná, ale neprinesie taký výsledok ako v zahraničí. V Nemecku sa pre deti postihnuté lymfómom používajú na liečbu iba programy nazývané štúdie optimalizácie terapie. Sú to všeobecne akceptované nemocničné štúdie, ktoré sa uskutočňujúúlohou liečiť pacientov progresívnymi programami a zároveň zvyšovať efekt terapie.
Šanca na uzdravenie
Vďaka moderným a presným diagnostickým metódam a štandardným punkciám aktívnej terapie sú šance na uzdravenie a úplné vyliečenie nádoru veľmi vysoké. Pred začatím liečby sú všetci pacienti rozdelení do rôznych terapeutických skupín, pre každú z nich sú poskytnuté vlastné metódy liečby. Podľa prebiehajúceho výskumu sa ochorenie často opakuje, no v ďalších prípadoch sa dá úspešne vyliečiť.
