Defekt komorového septa u detí je vrodená anomália, ktorá sa vyskytuje v období vnútromaternicového vývoja orgánov, najmä srdca. Táto chyba je spolu s ďalšími vrodenými srdcovými chybami najčastejšia v lekárskej praxi. Štatistika v číslach dosahuje 42% všetkých vrodených srdcových chýb. Okrem toho faktor pohlavia nehrá žiadnu rolu: rovnako často sú touto chorobou postihnutí chlapci aj dievčatá. Je však dokázaná priama genetická príbuznosť od najbližších pokrvných príbuzných. Doktor lekárskych vied Yu. M. Belozerov vo svojej práci „Detská kardiológia“uviedol, že pravdepodobnosť vzniku defektu sa v tomto prípade zvyšuje o 3,3 %.
Vrodená chyba interventrikulárnej priehradky srdca je charakterizovaná porušením prietoku krvi cez veľké a/alebo malé kruhy krvného obehu. Spolu so všetkými existujúcimi malformáciami je ochorenie srdca stále hlavnou a najčastejšou príčinou predčasnej smrti u detí.
Pre lepšie pochopenie podstaty a charakteristík tohto defektu je potrebné trochu preniknúť do epidemiológie.
Epidemiológia
Interventrikulárna priehradka sa podieľa na procese kontrakcie a relaxácie svalov srdca. U plodu sa úplne vytvorí po 4-5 týždňoch vývoja. Pri akýchkoľvek odchýlkach v procese vývoja v ňom zostáva defekt, ktorý následne narúša hemodynamiku a spôsobuje ďalšie zdravotné problémy. V 80% prípadov sa defekt nachádza pozdĺž obvodu membrán. Zvyšných 20 % má defekty vo svalovej genéze.
Klasifikácia chyby
Defekt komorového septa je vrodená srdcová chyba. Zvyčajne sú tieto chyby rozdelené na veľké, malé a stredné. Aby odhadli jeho veľkosť, porovnávajú ho s priemerom aorty. Defekty s veľkosťou od 1 do 3 mm sú malé, nachádzajú sa vo svalovej stene medzikomorovej priehradky a nazývajú sa Tolochinov-Rogerova choroba. Vyznačuje sa dobrou vizualizáciou počas diagnostiky, ako aj minimom hemodynamických abnormalít a v podstate sama osebe nepredstavuje nebezpečenstvo pre ľudské telo. V tomto prípade je možné vyššie uvedenú poruchu zistiť pri náhodnom vyšetrení, ide o akýsi fyziologický znak, ktorý sa v živote človeka nemusí nijako prejaviť a môže sa vyžadovať len kontrola v dynamike. Ďalšou vecou sú veľké mnohopočetné defekty s veľkosťou 1 cm alebo viac so zjavnými živými príznakmi, ktoré ohrozujú zdravie a život. V tomto prípade lekári dôrazne odporúčajú, aby sa operácia vykonala v prvých 3 mesiacoch života dieťaťaminimalizovať možné komplikácie a smrť.
Oddelenia medzikomorovej priehradky
Medzikomorová priehradka pozostáva z troch častí: horná (jej najhustejšia časť) je membránová, prilieha k spojivovému tkanivu, stredná časť pokrýva srdcový sval a spodná časť je trabekulárna, ktorá tvorí hubovitú štruktúru.
Na základe anatomickej lokalizácie sú defekty rozdelené takto:
- defekt perimembranózneho komorového septa predstavuje 75 % všetkých defektov lokalizovaných v hornej časti pod aortálnou chlopňou; môže sa spontánne uzavrieť;
- defekty svalového septa – až 10 % medzikomorových defektov sa nachádza v svalovom tkanive, mimo chlopní a prevodových systémov;
- nadrestálne defekty – tvoria zvyšných 5 %, nachádzajú sa nad supraventrikulárnym hrebeňom a nie sú schopné sa spontánne uzavrieť.
Hemodynamika
Čo sa stane s dieťaťom narodeným s defektom komorového septa? Ako sa chyba prejavuje?
Vnútrosrdcové poruchy sa nezačnú vytvárať hneď od narodenia, ale 3-5 dní. V takomto skorom období nemusia byť srdcové šelesty vôbec počuť, a to kvôli rovnakému tlaku v komorách v dôsledku pľúcnej hypertenzie. Neskôr, keď tlak v pľúcnej tepne postupne klesá, dochádza k disociácii tlaku v komorách - to vedie k vytlačeniu krvi z oblasti s vysokým tlakom do oblasti s nízkym tlakom, zľava doprava. To vedie k tomu, že pravá komora zažíva konštantupresýtenie krvou, dodatočný objem prehluší cievy pľúcneho obehu – takto vzniká pľúcna hypertenzia.
Štádiá pľúcnej hypertenzie
Je zvykom rozlišovať štádiá, ktoré indikuje ruský kardiochirurg Burakovskij, špecialista v oblasti vrodených srdcových chýb u malých detí.
- Hypervolemické štádium. Všetko začína stagnáciou krvi a zhoršuje to pľúcny edém, znížená imunita a v dôsledku toho časté infekcie, ale hlavne vznik zápalu pľúc s ťažkým a ťažko liečiteľným priebehom. Pri absencii odpovede organizmu na konzervatívnu liečbu sa uchyľujú k chirurgickej operácii – zúženiu pľúcnej tepny podľa Mullera. Operácia umožňuje umelo zúžiť lúmen tepny, čo po určitú dobu zabezpečí menšie uvoľnenie krvi do pľúcneho obehu. Efekt tejto metódy však nie je dlhodobý a po 3-6 mesiacoch je zvyčajne potrebná druhá operácia.
- Po čase sa v cievach spustí Kitaevov reflex. Základom je, že cievy reagujú na preťaženie a natiahnutie kŕčmi. A potom nasleduje pomyselný latentný priebeh choroby, prechodné štádium. V tejto dobe môže dieťa prestať ochorieť, stáva sa aktívnym, priberá na váhe. Tento stav je pre operáciu najpriaznivejší.
- Vysoká pľúcna hypertenzia – Eisenmengerov syndróm. Z dlhodobého hľadiska (pri absencii chirurgického zákroku) sa vyvinie vaskulárna skleróza. Ide o veľmi nebezpečný a nezvratný proces. V tomto štádiu kardiochirurgovia najčastejšie odmietajú pacientov operovať.intervencie z dôvodu nedostatku primeraných záruk na vyliečenie a závažnosti stavu pacienta. Pri počúvaní je výrazný 2. tón nad pľúcnou tepnou, slabne systolický šelest alebo úplne chýba. Výskyt Grahamovho-Stillovho šelestu, diastolického šelestu v dôsledku chlopňovej nedostatočnosti je fixovaný. Charakteristickými znakmi sú sipot a ťažké dýchanie, hrudník vyčnieva vo forme kupoly a nazýva sa "srdcový hrb", cyanóza sa zhoršuje - koža a sliznice sa cyanotizujú a z periférneho sa cyanóza vyvíja do difúznej.
Príčiny defektu komorového septa
Prejdime k príčinám tohto defektu.
Defekt komorového septa sa u detí najčastejšie tvorí v štádiu uloženia orgánu a je spôsobený poruchami vnútromaternicového vývoja. Tento defekt je často sprevádzaný ďalšími kardio poruchami. V 25 až 50 % prípadov ide defekt ruka v ruke s abnormálnym vývojom obličiek, insuficienciou mitrálnej chlopne a Downovým syndrómom. Priamy negatívny vplyv počas obdobia embryonálneho vývoja je spôsobený endokrinnými poruchami v tele tehotnej ženy, vírusovými infekciami. Môže ovplyvniť negatívny vplyv životného prostredia a zlá ekológia, vystavenie žiareniu, užívanie alkoholu a drog, ako aj potraty a toxikóza. Nie poslednú úlohu zohrávajú dedičné faktory. Treba poznamenať, že hlavnou príčinou vývoja získanej chyby sú komplikácie poinfarkt myokardu.
Klinický obrázok
Klinický obraz defektov komorového septa pozostáva z celej škály symptómov charakteristických pre srdcové zlyhanie. Spravidla sa vyvíjajú do 1-3 mesiacov života dieťaťa. Všetko závisí od veľkosti vyššie uvedeného defektu. Prítomnosť defektu je indikovaná výskytom skorej predĺženej bronchitídy a pneumónie. Pri bližšom skúmaní dieťa vyzerá bledé a letargické, nečinné, ovisnuté, s charakteristickým nedostatkom vitálneho záujmu v očiach. Dá sa zistiť dýchavičnosť, ktorá je zaznamenaná počas fyzickej aktivity aj v pokoji, tachykardia, rozšírenie srdcových hraníc alebo ich posunutie. Charakteristický je aj príznak nazývaný „mačacie pradenie“, ozýva sa kongestívne pískanie. Systolický šelest je spravidla veľmi intenzívny, prechádza na pravú stranu hrudnej kosti, je počuť v IV medzirebrovom priestore vľavo od hrudníka a zozadu. Pri palpácii dochádza k patologickému zvýšeniu veľkosti pečene a sleziny. U detí sa hypertrofia vyvíja veľmi rýchlo.
Diagnostické metódy
Štandardná diagnóza akéhokoľvek srdcového ochorenia pozostáva z röntgenu hrudníka, ultrazvuku, EKG – elektrokardiografie a dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografie, MRI. Röntgenové vyšetrenie poskytuje povrchový popis tvaru srdca, určuje veľkosť kardiotorakálneho indexu.
EKG ukáže, či dochádza k preťaženiu komôr, neskôr predsiení, srdca a hypertrofie – všetky sú svedkami vysokéhostupeň pľúcnej hypertenzie.
Čo ukáže ultrazvuk?
Ultrazvuk pre defekt komorového septa u plodu dokáže odhaliť mnohé patologické stavy srdca v najskorších štádiách vývoja, je to jednoduchá, široko dostupná a zároveň informatívna metóda výskumu.
Štúdia poskytuje nasledujúce informácie o srdci:
- veľkosť bunky, štruktúra a integrita;
- stav stien srdca, prítomnosť alebo neprítomnosť krvných zrazenín a novotvarov v nich;
- množstvo tekutiny v perikardiálnom vaku;
- perikardiálny stav;
- hrúbka steny srdcových komôr;
- stav a priemer koronárnych ciev;
- štruktúra a funkcia ventilov;
- správanie myokardu v čase kontrakcie a relaxácie;
- objem krvi počas jej pohybu srdcom;
- možné zvuky orgánov;
- prítomnosť infekčných lézií;
- chyby priečok.
Dopplerovská echokardiografia
Pri dopplerovskej echokardiografii sa špecifikuje presná lokalizácia defektu, jeho veľkosť, ako aj tlak v pravej srdcovej komore a v pľúcnici. Pre prvú fázu pľúcnej hypertenzie sú charakteristické ukazovatele do 30 mm Hg, pre druhú - ukazovatele sa pohybujú od 30 do 70 mm Hg. čl. V treťom - tlak je nad 70 mm.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou
MRI vyšetrenie je najinformatívnejšia a najodhaľujúca metóda vyšetrenia. Zobrazuje aktuálny stav tkanív a ciev, pomáha zakladaťalebo objasniť diagnózu, navrhnúť následný vývoj ochorenia a vypracovať optimálny a vhodný plán liečby. Včasná diagnostika defektu komorového septa nepopierateľne zvyšuje šance na prevenciu zhoršenia ochorenia a rýchle uzdravenie pacienta.
Liečba
Liečba ochorenia srdca pri defekte komorového septa pozostáva z konzervatívnej liečby a chirurgickej intervencie do srdcového tkaniva. Konzervatívna terapia zahŕňa liekovú terapiu. Spravidla hovoríme o inotropných liekoch v kombinácii s diuretikami. V prípade chirurgickej intervencie sa vykonáva paliatívna operácia - vykonáva sa zúženie lúmenu pľúcnej tepny podľa Mullera. Alebo urobia radikálnu korekciu defektu – z perikardiálneho tkaniva sa vyrobí náplasť.
Forecast
Časté sú prípady, keď sa chybné „dierky“ku koncu tehotenstva matky alebo nejaký čas po pôrode samy zatvoria. Stáva sa to preto, že po narodení sa zdá, že obehový systém dieťaťa sa znova naštartuje a tlak sa zmení - to všetko môže pozitívne ovplyvniť dieťa a viesť k vyliečeniu. Lekár môže predpísať iba podporné lieky a pravidelné ultrazvukové vyšetrenia.
V prípade defektu komorového septa by sme nemali byť nečinní a nechať priebeh choroby voľný. Len v mimoriadne ojedinelých prípadoch závada výrazne neovplyvní kvalitu aživotnosť.
Z veľkej časti predstavuje skutočné nebezpečenstvo a hrozbu pre ľudský život. Stredná dĺžka života s vyššie uvedeným defektom priamo závisí od veľkosti defektu, ale v priemere sa čísla pohybujú od 20 do 25 rokov. Desivejšia realita poukazuje na štatistiku 50 až 80 % úmrtí u detí pred dosiahnutím 6. mesiaca alebo jedného roka. Preto je veľmi dôležité rozpoznať prvé príznaky a symptómy, identifikovať ochorenie včas a podniknúť správne a včasné kroky na jeho odstránenie.
