Rôzne patológie v imunitnom systéme môžu viesť ku komplexným poruchám. Výsledkom je, že telo bude považovať svoje bunky za nepriateľov a bude s nimi tiež bojovať. Autoimunitná anémia sa považuje za zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa tvoria protilátky proti vlastným červeným krvinkám. Dôsledky tohto javu sú vážne, pretože poruchy vo fungovaní obehového systému ovplyvňujú fungovanie celého organizmu.
Koncept
Autoimunitná anémia je ochorenie charakterizované závažnou deštrukciou zdravých červených krviniek v dôsledku agresívnych účinkov protilátok na ne. Tieto protilátky sú produkované telom. To sa prejavuje vo forme bledej kože, zväčšenej pečene a sleziny, bolesti v krížoch a bruchu, dýchavičnosti a iných symptómov. Na identifikáciu ochorenia sú potrebné laboratórne testy. Liečba bude konzervatívna, ale niekedy je potrebná operácia na odstránenie sleziny.
Autoimunitná anémia je zriedkavá. Táto chorobasa objaví u 1 osoby zo 70-80 tis. Zvyčajne sa vyskytuje u žien. Autoimunitná anémia sa vyskytuje u detí a dospelých. Diagnóza je zvyčajne jednoduchá. Pomocou bežných krvných testov môžu lekári stanoviť diagnózu. K zotaveniu dochádza nie viac ako v 50% prípadov. Ale pri liečbe glukokortikosteroidmi sa zlepšenie zdravotného stavu pozoruje v 85 – 90 % prípadov.
Kód
V ICD je autoimunitná anémia kódovaná D59. Choroba tohto druhu je spojená s výskytom protilátok proti ich červeným krvinkám. Choroba je získaná a dedičná. Deštrukcia červených krviniek môže byť intracelulárna alebo intravaskulárna.
Autoimunitná hemolytická anémia (kód ICD-10 pozri vyššie) je ochorenie, ktoré by sa malo identifikovať čo najskôr. Často existujú zložité názvy choroby. Autoimunitná hemolytická anémia s neúplnými tepelnými aglutínmi je termín používaný pre bežnú formu anémie.
Reasons
Táto anémia je idiopatická (primárna) a symptomatická (sekundárna). Ak je možné identifikovať príčinu deštrukcie červených krviniek, potom ide o sekundárnu anémiu. Keď etiologický faktor nie je identifikovaný, potom bude anémia idiopatická.
Vyvíja sa autoimunitná hemolytická anémia:
- z lymfoblastickej leukémie;
- vystavenie žiareniu;
- malígny nádor;
- ochorenia spojivového tkaniva;
- infekcie v minulosti;
- autoimunitné ochorenia nesúvisiace s poškodením hematopoetického systému;
- diabetes typu 1;
- antibiotická liečba;
- stavy imunodeficiencie.
Najčastejšia je tepelná forma anémie, kedy má vnútorné prostredie tela normálnu teplotu a erytrocyty obsahujú imunoglobulíny triedy G, zložky C3 a C4. Erytrocyty sú zničené iba v slezine makrofágmi.
Studená forma ochorenia sa môže objaviť z neznámej príčiny. Vyvíja sa tiež z infekcie, hypotermie, lymfoproliferatívnych ochorení. V druhom prípade ochorejú ľudia od 60 rokov. Patológia v tele, pri ktorej dochádza k zničeniu červených krviniek, sa prejavuje po poklese teploty v periférnych cievach na 32 stupňov. Studené autoaglutiníny sú imunoglobulíny M.
Hemolýza, ktorá sa pozoruje v slezine, je často závažná. Pacienta sa často nepodarí zachrániť. Priebeh ochorenia z infekcie je zvyčajne akútny. Ak k porušeniu došlo z neznámej príčiny, bude chronické.
Zriedkavo sa vyskytuje záchvatovitá chladová anémia. Hemolýza sa objavuje pri vystavení chladu. Nebezpečenstvo vzniká aj pri pití studených nápojov a umývaní rúk v studenej vode. Často sa táto anémia objavuje so syfilisom. Závažnosť ochorenia sa môže líšiť od prípadu k prípadu. Niekedy sa vyvinie nevyliečiteľná patológia, ktorá vedie k smrti.
Príznaky
Autoimunitná anémia u detí a dospelých sa prejavuje vo forme 2 syndrómov: anemického a hemolytického. Prvý syndróm môžete identifikovať:
- bledou pokožkou a sliznicami;
- záchvaty závratov;
- častá nevoľnosť;
- silný tlkot srdca;
- slabé stránky;
- únava.
Zistená autoimunitná hemolytická anémia:
- pre svetložltú alebo tmavožltú pokožku;
- zväčšenie sleziny;
- hnedý moč;
- vzhľad DIC.
Akútna anémia sa zvyčajne vyskytuje, keď sa telo infikuje. Preto okrem príznakov deštrukcie červených krviniek existujú aj príznaky základného ochorenia.
Anémia z chladu má chronický priebeh. Pod vplyvom nízkych teplôt zblednú prsty na rukách a nohách, uši, tvár. Môžu sa objaviť vredy a gangréna. Pacienti majú často studenú žihľavku. Kožné lézie zostávajú dlho.
Tepelná anémia je chronická. Patológia sa zhoršuje so zvýšením teploty, ktorá sa zvyčajne prejavuje pri vírusových a bakteriálnych infekciách. Príznakom je čierny moč.
Akútna anémia sa prejavuje horúčkou, zimnicou, bolesťami hlavy, závratmi. Objavuje sa aj dýchavičnosť, bolesti brucha a krížov. Koža zbledne, môže byť žltá, na nohách vznikajú podkožné krvácania. Okrem sleziny sa zväčšuje aj veľkosť pečene.
Pri chronickom ochorení je zdravie človeka uspokojivé. Porušenie možno identifikovať zvýšením veľkosti sleziny a prerušovanou žltačkou. Po záchvatoch remisie dochádza k exacerbáciám.
Diagnostika
Na stanovenie presnej diagnózy potrebujete nielenexterné vyšetrenie pacienta. Je potrebné vykonať úplnú diagnostiku autoimunitnej hemolytickej anémie. Okrem odberu anamnézy treba darovať krv. Jeho analýza ukazuje zvýšenie ESR, deteguje sa retikulocytóza, normo- alebo hypochrómna anémia a zvýšenie bilirubínu v krvi. A hladina hemoglobínu a červených krviniek klesá.
Vyžaduje sa analýza moču. Odhaľuje proteín, prebytok hemoglobínu a urobilín. Pacient je tiež odkázaný na ultrazvuk vnútorných orgánov so štúdiom pečene a sleziny. Ak prijaté informácie nestačia, potom je potrebný odber kostnej drene, na ktorý sa vykoná jej punkcia. Po preskúmaní materiálu sa zistí hyperplázia mozgu, ktorá sa vykonáva v dôsledku aktivácie erytropoézy.
Trepanobiopsia je zákrok, ktorý sa vykonáva za rovnakým účelom ako punkcia kostnej drene. Pacienti ho však ťažšie znášajú, preto sa používa menej často.
Priamy Coombsov test na autoimunitnú anémiu bude pozitívny. Ale keď dostanete negatívne výsledky testov, nemali by ste vylúčiť chorobu. Toto sa často objavuje počas liečby hormonálnymi prostriedkami alebo pri ťažkej hemolýze. Enzýmová imunoanalýza pomôže identifikovať triedu a typ imunoglobulínov, ktoré sa podieľajú na autoimunitnej reakcii.
Funkcie liečby
Liečba autoimunitnej anémie je zvyčajne zdĺhavá a nie vždy vedie k absolútnemu uzdraveniu. Najprv musíte určiť dôvody, ktoré viedli k tomu, že telo začalo ničiť svoje červené krvinky. Ak etiologickéfaktor bol určený, potom ho musíte odstrániť.
Ak sa príčina nezistí, liečba autoimunitnej hemolytickej anémie sa vykonáva prostriedkami zo skupiny glukokortikosteroidov. Prednizolón sa často predpisuje. Ak je priebeh ochorenia ťažký a hladina hemoglobínu klesne na 50 g/l, potom je potrebná transfúzia červených krviniek.
Autoimunitná hemolytická anémia sa lieči detoxikáciou krvi s cieľom odstrániť produkty rozpadu červených krviniek a zlepšiť pohodu. Plazmaferéza znižuje hladinu protilátok cirkulujúcich v krvnom obehu. Symptomatická liečba je povinná. Na ochranu pred rozvojom DIC sú predpísané nepriame antikoagulanciá. Krvotvorný systém bude možné podporiť zavedením vitamínu B12 a kyseliny listovej.
Ak sa ukázalo, že sa choroba vyliečila, liečba sa skončila. Ak sa po určitom čase ochorenie znovu objaví, je potrebný chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Pomôže to zabrániť vzniku hemolytických kríz v budúcnosti, pretože červené krvinky sa hromadia v slezine. Postup často vedie k absolútnemu zotaveniu. Klinické usmernenia naznačujú, že ak splenektómia zlyhá, autoimunitná hemolytická anémia sa zriedka lieči imunosupresívnou liečbou.
Používanie liekov
Lieky môžu byť použité ako hlavné alebo pomocné prostriedky. Najviacúčinné zahŕňajú nasledujúce:
- „Prednizolón“je glukokortikoidný hormón. Liek inhibuje imunitné procesy. Takže agresivita imunitného systému voči červeným krvinkám je znížená. Za deň sa podáva 1 mg / kg intravenózne, kvapkaním. Pri závažnej hemolýze sa dávka zvyšuje na 15 mg / deň. Keď pominie hemolytická kríza, dávka sa zníži. Liečba sa vykonáva až do normalizácie hemoglobínu a erytrocytov. Potom sa dávka postupne znižuje o 5 mg každé 2-3 dni, až kým sa liek nevysadí.
- "Heparín" je krátkodobo pôsobiaci priamy antikoagulant. Liek je predpísaný na ochranu pred DIC, ktorého riziko sa zvyšuje s prudkým poklesom počtu červených krviniek cirkulujúcich v krvi. Každých 6 hodín sa podkožnou injekciou pod kontrolou koagulogramu podá 2500-5000 IU.
- "Nadroparín" - priamy dlhodobo pôsobiaci antikoagulant. Indikácie sú rovnaké ako pri heparíne. Subkutánne podané 0,3 ml/deň.
- "Pentoxifylín" je protidoštičková látka, preto sa používa na zníženie rizika DIC. Ďalší liek sa považuje za periférny vazodilatátor, ktorý zlepšuje prekrvenie periférnych tkanív a mozgových tkanív. Vnútri sa užíva 400-600 mg / deň v 2-3 dávkach. Liečba by sa mala vykonávať 1-3 mesiace.
- Kyselina listová je vitamín, ktorý sa podieľa na rôznych telesných procesoch vrátane tvorby červených krviniek. Počiatočná dávka je 1 mg denne. Zvýšenie dávky je povolené s nedostatočným terapeutickým účinkom. Maximálna dávka je 5 mg.
- Vitamín B12 – látka podieľajúca sa natvorba zrelého erytrocytu. S jeho nedostatkom sa veľkosť erytrocytu zväčšuje a jeho plastické vlastnosti sa znižujú, čo skracuje dobu jeho existencie. 100-200 mcg sa užíva perorálne alebo intramuskulárne denne.
- "Ranitidín" - H2-antihistaminikum, ktoré znižuje produkciu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Tieto opatrenia sú potrebné na kompenzáciu vedľajšieho účinku prednizolónu na sliznicu žalúdka. Vnútri sa užíva 150 mg dvakrát denne.
- Chlorid draselný – liek predpísaný na kompenzáciu straty iónov draslíka v tele. Vezmite 1 g trikrát denne.
- "Cyklosporín A" - imunosupresívum, ktoré sa užíva pri nedostatočnom pôsobení glukokortikoidov. 3 mg/kg intravenózne, kvapkanie je predpísané denne.
- Azatioprín je imunosupresívum. Užívajte 100-200 mg denne počas 2-3 týždňov.
- "Cyklofosfamid" je imunosupresívum. Denne sa užíva 100 – 200 mg.
- Vinkristín je imunosupresívum. 1-2 mg kvapkanie týždenne.
Každý liek má svoje vlastné indikácie, kontraindikácie, pravidlá prijatia, takže si najprv musíte prečítať návod na použitie. Všetky nápravné opatrenia uvedené v článku je možné užívať iba vtedy, ak ich predpísal lekár.
Odstránenie sleziny
Tento postup sa považuje za vynútený, umožňuje vylúčiť intracelulárnu hemolýzu, čím sa znižuje prejav choroby. Splenektómia - operácia na odstránenie sleziny - sa vykonáva s 1. exacerbáciou ochorenia po medikamentóznej terapii. Operácia sa nesmie vykonávať s kontraindikáciami z iných orgánov a systémov. Účinok zákroku je skvelý a podľa rôznych zdrojov poskytuje absolútne zotavenie v 74-85% prípadov.
Splenektómia sa vykonáva na operačnej sále v intravenóznej anestézii. Pacient je umiestnený v polohe na chrbte alebo leží na pravej strane. Po odstránení sleziny je potrebný audit brušnej dutiny na prítomnosť ďalšej sleziny. Keď sa nájdu, odstránia sa. Táto anomália je zriedkavo pozorovaná, ale neznalosť takejto skutočnosti vedie k diagnostickým chybám, pretože po odstránení dôjde k ústupu choroby. Rozhodnutie o vykonaní operácie by mal urobiť lekár. Potom sa vyžaduje dodržiavanie všetkých predpisov odborníka, pretože vám umožnia rýchle zotavenie.
Prevencia
Podľa klinických odporúčaní možno autoimunitnej anémii predchádzať. To si vyžaduje nasmerovanie úsilia na zabránenie osoby pred nebezpečnými vírusmi, ktoré môžu viesť k ochoreniu.
Ak sa choroba už objavila, potom je potrebné minimalizovať vplyv tých faktorov na telo, ktoré môžu viesť k exacerbácii. Napríklad je dôležité vyhýbať sa vysokým a nízkym teplotám. Neexistuje spôsob, ako sa chrániť pred idiopatickou anémiou, pretože jej príčiny nie sú známe.
Ak sa aspoň raz vyskytla autoimunitná anémia, ďalšie 2 roky si vyžadujú darovanie krvi na všeobecnú analýzu. Toto by sa malo robiť každé 3 mesiace. Akékoľvek príznaky ochorenia môžu naznačovať rozvíjajúce sa ochorenie. V tomto prípade je potrebná návšteva lekára.
Forecast
Aká je prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie? Všetko závisí od stupňa ochorenia. Idiopatická anémia sa lieči ťažšie. Absolútnu rekonvalescenciu po hormonálnej kúre nedosiahne viac ako 10 % pacientov.
Odstránením sleziny sa však počet vyliečených jedincov zvyšuje až o 80 %. Imunosupresívna terapia je ťažko tolerovaná, táto liečba negatívne ovplyvňuje imunitný systém a vedie ku komplikáciám. Úspech terapie závisí od faktora, ktorý anémiu spôsobil.
