Addisonova choroba je komplexné endokrinné ochorenie, ktoré vyvoláva poruchu funkcie nadobličiek, v dôsledku ktorej sa v žľaze úplne prestávajú produkovať hormóny, najmä kortizol, aldosterón a androgény. Patológia môže byť spôsobená oboma vonkajšími faktormi: kôra nadobličiek alebo predná hypofýza mozgu je poškodená v dôsledku traumy, chirurgického zákroku, odstránenia nádorov a dedičných faktorov. Povaha druhej, dedičnej príčiny Addisonovej choroby nie je úplne objasnená. Riziková skupina pre rozvoj patológie zahŕňa nosiče infekcie HIV, pacientov s tuberkulózou, ľudí trpiacich drogovou závislosťou, ako aj pacientov, ktorí podstúpili transplantáciu obličiek, ktorí majú cysty a novotvary.
Príznaky a príčiny Addisonovej choroby opísal anglický lekár Thomas Addison (na obrázku) už v roku 1855. Najprv našiel spojenie medzipoškodenie kôry nadobličiek a patologické prejavy ochorenia, ako je zvýšená únava, zmeny pigmentácie kože. Tieto príznaky Addisonovej choroby sa objavujú v kombinácii.
Niečo o úlohe hormónov
Nadobličky sú párové orgány umiestnené v brušnej dutine. Ich nesprávne fungovanie je príčinou Addisonovej choroby. Normálne nadobličky produkujú tri typy hormónov: kortizol, aldosterón a androgény. Áno … sú to mužské pohlavné hormóny, ktoré tu hrajú dôležitú úlohu. Ukazuje sa, že androgény, na rozdiel od všeobecného presvedčenia, ovplyvňujú nielen vývoj mužských sekundárnych sexuálnych charakteristík.
Aktívne sa podieľajú na metabolizme lipidov, kontrolujú hladinu cholesterolu, majú antibakteriálne a anabolické účinky, podieľajú sa na syntéze bielkovín vo všetkých tkanivách a orgánoch u žien aj mužov. Nedostatok hormónov môže viesť k neplodnosti, cukrovke, poruchám vnímania a zmätenosti, psychóze. Kortizol je zasa zodpovedný za vstrebávanie živín z potravy, podporuje energetický metabolizmus v tele.
Syntetický kortizol sa predpisuje na depresiu alebo vysokú únavu. Nedostatok hormónu spôsobuje narušenie gastrointestinálneho traktu, slabosť, kardiovaskulárne poruchy, znižuje hladinu glukózy v krvi na kritickú úroveň, zvyšuje citlivosť na inzulín a spôsobuje pretrvávajúci pocit únavy.
Aldosterón reguluje optimálnu rovnováhu sodíka a draslíka v organizme, jeho nedostatok negatívne ovplyvňujemetabolizmus voda-soľ, ohrozuje obehový a kardiovaskulárny systém človeka, srdcový sval stráca hmotu, vzniká arytmia, klesá tlak.
Kde očakávať problémy
Patogenéza Addisonovej choroby je pomerne rozsiahla. Vo väčšine prípadov je dysfunkcia nadobličiek spôsobená komplikáciami po prekonaní závažných ochorení, ako sú tuberkulóza, syfilis, brucelóza, amyloidóza, sklerodermia, nádory rôzneho charakteru, zápaly alebo hnisavé infekcie, v niektorých prípadoch vystavenie žiareniu.
Len v 30 % prípadov sa Addisonova choroba, čiže bronz, vyskytuje pod vplyvom dedičných faktorov. Ochorenie najčastejšie postihuje ľudí vo veku 30 až 50 rokov oboch pohlaví. Frekvencia ochorení je jeden prípad na stotisíc. Takto sa prejavuje Addisonova choroba, fotografia nadobličiek je uvedená v článku.
V organizme je pozorovaná patologická zmena metabolizmu voda-soľ, klesá obsah chlóru a sodíka, zvyšuje sa koncentrácia draslíka, vzniká hypoglykémia, zvyšuje sa koncentrácia lymfocytov a eozinofilov v krvi.
Prvým orientačným testom, ktorý môže potvrdiť diagnózu, je krvný test na adrenokortikotropný hormón. Je to on, ako dirigent orchestra, ktorý riadi prácu nadobličiek a stimuluje nimi vylučovanie látok. Ak v krvi nie je ACTH, ochorenie je prakticky potvrdené.
Addisonova choroba sa vyskytuje z niekoľkých dôvodov:
- Príčiny súvisiace s priamym poškodením kôrynadobličky: choroby, infekcie, mechanické poškodenie, atrofia.
- Poruchy hypofýzy, keď jej predný lalok neprodukuje nám už známy hormón - adrenokortikotropný.
- Užívanie syntetických kortikosteroidov. Používajú sa ako udržiavacia terapia pri rôznych autoimunitných poruchách, aby sa zabránilo odmietnutiu tkaniva počas transplantácie orgánov. A tiež so psoriázou, artritídou, lupus erythematosus. Telo si zvykne, že dostane porciu „sladkého“zadarmo a samo zastaví jeho produkciu. Časom to môže viesť k úplnej atrofii žľazy.
Addisonova choroba a jej príznaky
- Človek má obavy z neustálej únavy, slabosti, pocitu nevoľnosti. A všetky tieto príznaky sa počas dňa len zintenzívňujú. Dochádza k tomu, že pacient nemôže vstať z postele.
- Rýchle chudnutie. Svalová hmota sa stráca predovšetkým v dôsledku narušeného elektrohydrolytického metabolizmu kreatínu a kreatinínu.
- Trávenie je narušené: zápcha, potom hnačka, pacienta trápi bolesť brucha. Časté záchvaty nevoľnosti.
- Farba pokožky sa mení. Objavujú sa citrónovo žlté až špinavohnedé škvrny. Prsty stmavnú, sliznice, vlasy môžu dokonca stmavnúť.
- Človeka trápia záchvaty dýchavičnosti, zrýchľuje sa mu tep. Je to spôsobené nejakým patologickým poklesom srdca (a vieme, že aj to je sval), zlyhávaním srdca, dochádza k poruche rytmu. Tlak klesározvíja sa anémia, závraty nie sú nezvyčajné.
- Telesná teplota je často pod normálom. Ľudia neustále mrznú, nachladnú.
- Pokles libida.
- Depresia, poruchy pamäti a pozornosti, poruchy spánku.
- Mám temperament a podráždenosť.
- Túžba po kyslom alebo slanom jedle, neustály smäd.
- Nižšia hladina glukózy v krvi.
- Nepravidelná menštruácia (ženy).
- Vývoj impotencie (u mužov).
- Zvýšená nervovosvalová dráždivosť v dôsledku nadbytku fosfátov.
- Možný tremor alebo porucha citlivosti končatín spôsobená nadbytkom draslíka. Môžu sa vyskytnúť problémy s prehĺtaním (dysfágia).
Dôležité! Kedy sa testovať
Príznaky Addisonovej choroby niekedy nemusia byť akútne. Pacient nemá horúčku, nedochádza k náhlym zmenám zdravotného stavu. Príznaky, ktoré spolu zdanlivo nesúvisia, sa pripisujú únave alebo nervovému vypätiu, prechladnutiu, otravám a pod. Toto ochorenie „nezasiahne“žiadnu oblasť ani systém tela, zasahuje nenápadne vo viacerých smeroch. Preto od prvých príznakov po správnu diagnózu môže často trvať roky.
Existuje ohrozenie života?
Niekedy sa ochorenie pri absencii akýchkoľvek príznakov môže prejaviť náhle a v akútnej forme – človeku prudko klesne krvný tlak a hladina cukru v krvi, čo najčastejšie vedie k mdlobám až kóme. Príčina smrti pri Addisonovej chorobe – neposkytnutie pomoci počasútok. Tento stav je v medicíne známy ako Addisonova kríza. Dlhotrvajúce prechladnutie, trauma, strata krvi, operácia, trombóza nadobličkových žíl, embólia nadobličiek alebo krvácanie do tkanív orgánu to môže „naštartovať“.
Náznaky Addisonovej krízy:
- Závraty a strata vedomia.
- Ostrá bolesť brucha, chrbta alebo nôh.
- Dehydratácia v dôsledku silného vracania a hnačky.
- Náhly pokles krvného tlaku.
- Znížte hladiny glukózy.
- Zmätok.
- Prebytok draslíka v krvi.
- Zmena farby pokožky, prítomnosť špecifických škvŕn.
Tento stav je nebezpečný najmä vtedy, ak človek o chorobe ani len netuší a začne samoliečbu, ktorá vo väčšine prípadov neprináša úľavu, najmä ak koža s Addisonovou chorobou ešte nemá zmenenú pigmentáciu, ako napr. fotku.
V tomto prípade môže včasná diagnóza zachrániť život človeka. Niekedy sa tento stav vyskytuje u pacientov, ktorí sú si vedomí svojej diagnózy, ale z nejakého dôvodu nedostanú liečbu, alebo dávky syntetických hormonálnych liekov nezodpovedajú požadovaným. Ako viete, príjem syntetických hormónov prispieva k „závislosti tela“a začína znižovať produkciu vlastných hormónov, a to aj v minimálnych dávkach. Na kontrolu hormonálneho pozadia a úpravu terapie je potrebné pravidelne opakovať testy.
Pohotovosť
Intravenóznezavedenie hydrokortizónu, fyziologického roztoku a dextrózy vám umožňuje zastaviť krízu. Resuscitačné tímy sú zásobované takýmito liekmi v plnom rozsahu. Ďalej je pacient nevyhnutne hospitalizovaný v nemocnici, buď na endokrinologickom oddelení, alebo v život ohrozujúcich prípadoch na jednotke intenzívnej starostlivosti. Okrem dávky hormónov pacient podstupuje množstvo procedúr na normalizáciu rovnováhy vody a elektrolytov, ako aj na normalizáciu hladiny cukru v krvi.
Existujú tri hlavné stupne priebehu ochorenia v závislosti od stavu osoby a klinického obrazu.
- Ľahký stupeň. Prejav príznakov nie je taký výrazný. Na zmiernenie stavu stačí dodržiavať bezdraslíkovú diétu, zvýšiť príjem sodíka alebo bežnej soli a kyseliny askorbovej.
- Stredný stupeň. Zvyčajne sa táto forma ochorenia vyskytuje najčastejšie. Hormonálna terapia sa predpisuje liekmi obsahujúcimi kortizón, hydrokortizón, prednizón.
- Ťažká forma. Obvykle priebeh ochorenia komplikujú Addisonove krízy. Celoživotná liečba je predpísaná vyššie uvedenými liekmi, ako aj liekmi obsahujúcimi deoxykortikosterón.
Pri správnej diagnóze bronzovej (Addisonovej) choroby endokrinológ zvyčajne vylúči iné ochorenia s podobnými prejavmi. A je ich veľa: melanóza, hemochromatóza, malária, tuberkulóza obličiek, sklerodermia a dokonca otrava arzénom. V každom prípade jeden krvný test nestačí. Lekár určite predpíše množstvo procedúr po preštudovaní anamnézy a pohovore s pacientom.
Špecifické štúdie choroby
- Podrobný krvný test. V prvom rade sa lekár zaujíma o hladiny nasledujúcich látok: draslík, chlorid a sodík.
- Krvný test na prítomnosť ACTH, ako aj hormónov kortizolu a aldosterónu.
- Injekcia adrenokortikotropného hormónu. Špecialista odoberie krv dvakrát, pred a po zákroku. Cieľom je vyvolať reakciu nadobličiek na časť hormónu. Ak je funkcia nadobličiek normálna, potom sa koncentrácia steroidov v krvi okamžite zvýši. Ak je lézia žľazy kritická, nenastanú žiadne zmeny spojené so zvýšením kortizolu.
- Inzulínový test na hypoglykémiu. Naopak, skúma reakciu hypofýzy na zvýšenie hladiny cukru v krvi. Laborant robí niekoľko vzoriek za určitý čas. Ak je pacient zdravý, potom po intervencii ACTH hladina glukózy klesá a nadobličky okamžite začnú produkovať kortizol. Ak nedôjde k zvýšeniu hormónov v krvi, potom je problém v hypofýze. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná MRI mozgu.
- Počítačová tomografia nadobličiek. Lekár skúma ich veľkosť, hľadá zmeny zraku, opuch alebo zápal.
Taktika liečby Addisonovej choroby
Ak je diagnóza potvrdená, pacientke sa podá hormonálna liečba. Liečba Addisonovej choroby sa vykonáva v kurzoch aj po celý život. Dávky vyberá endokrinológ individuálne v závislosti od stavu pacienta, štádia ochorenia a prítomnostikomorbidity.
V prípade chronického priebehu sa pacientom zvyčajne predpisujú tabletky obsahujúce syntetické hormóny alebo kortikosteroidy.
Zoznam liekov:
- "Florinef" - syntetický aldosterón.
- "Cortinef" - syntetický kortizol alebo hydrokartizón.
- Lieky – androgénne náhrady – „Dehydroepiandrosterón“.
Ak osoba nemôže užívať perorálnu liečbu, napríklad z dôvodu vracania, lekár jej predpíše injekcie.
Dôležitým pravidlom obnovy je sebakontrola
Ako žijú ľudia s Addisonovou chorobou? Najdôležitejšou podmienkou úspechu každej terapie je túžba a zodpovednosť pacienta.
Aj keď sa váš vzhľad veľmi zmení, môže to byť prospešné. Rovnako ako Winnie Harlow - trpiaca genetickým ochorením podobným prejavom Addisonovej choroby. Stala sa svetoznámou modelkou a vôbec sa za seba nehanbí, práve naopak, je hrdá.
Život pacientov s Addisonom je, žiaľ, rozdelený na dve časti – „pred“a „po“. Týka sa to režimu práce, stravy a dokonca aj spánku. Tí, ktorí pracujú cez víkendy, sa budú musieť vzdať nadčasov, inak sa choroba znova objaví.
Okrem iného by ste sa mali zdržať alkoholu a nikotínu. Ľudské telo už zažíva značné chemické zaťaženie.
Musíte zmeniť svoj jedálniček. V prvom rade by menu malo byť čo najužitočnejšie a najkalorickejšie. Je potrebné obohatiť telo vitamínmi, najmä A, E aC, ako aj potrebné množstvo živočíšnych bielkovín a aminokyselín, najmä tyrozínu. Pomáha syntetizovať adrenalín. Osobitnú pozornosť treba venovať potravinám bohatým na draslík, je lepšie ich úplne vylúčiť.
Zakázané potraviny: zemiaky, sušené marhule, hrozienka, hrach, fazuľa, huby, sušené ovocie, káva, orechy a iné bohaté na draslík.
Odporúčané potraviny: zelenina, cereálie, mäsové bujóny, melón, tekvica, morské ryby a mliečne výrobky. Dôležité je zaradiť do stravy viac soli, ako aj mäsa a morských plodov. Povolené sú takzvané „rýchle“sacharidy (cukor, med, džem), na udržanie hladiny vitamínov B a C sú najvhodnejšie ríbezle a šípky, ale aj pivovarské kvasnice.
Nekonvenčná terapia
Čaje a nálevy v ľudovom liečiteľstve mali vždy špeciálne vlastnosti. Staré recepty na pečeňové či obličkové čaje sa dedili z generácie na generáciu. Existuje množstvo receptov, ktoré stimulujú nadobličky.
- Infúzia listov pelargónie. Na varenie sa listy natrhajú na malé kúsky, varia sa pohárom vriacej vody. Rastlina je bohatá na rádium, ktoré pomáha obnoviť žľazu. Nálev užívajte teplý po jedle.
- Prsinka poľná. Dostupné, rastie takmer v každom lese a je užitočným zdrojom kyseliny askorbovej a uhľohydrátov. Má výrazné protizápalové a tonizujúce vlastnosti. Suché drvené listy sa varia v pomere - 1 čajová lyžička na pohár vody. Potom sa užíva dvakrát až trikrát dennejedlo.
- Tinktúra z listov snežienky. Je potrebné vziať 80 snežien, naliať pol litra vodky. Dajte na slnko. Počkajte 40 dní. Užívajte 20 kvapiek denne pred jedlom trikrát denne.
- Odvar z medvedice lekárskej a divého rozmarínu. Zmes suchých bylín 1: 1 nalejte jeden a pol šálky vriacej vody. Schladiť. Vypite pol pohára raz alebo dvakrát denne pred jedlom.
Je dôležité pochopiť, že tradičná medicína je len doplnkovou terapiou pri liečbe Addisonovej choroby. Nálevy a čaje len zmierňujú stav pacienta, neodstraňujú príčiny, ale podporujú prácu nadobličiek v maximálnej možnej miere v tomto štádiu priebehu ochorenia. V každom prípade je endokrinológ povinný v každom konkrétnom prípade poradiť, ako tieto rastliny užívať, zvoliť adekvátnu dávku a priebeh ich užívania.
Vo všeobecnosti platí, že pri správnej a včasnej liečbe pacientov s Addisonovou chorobou sa jej prejavy môžu stať neviditeľnými pre okolie: známych, priateľov. Jedinou novelou je neprerušovať liečbu svojpomocne, absolvovať vyšetrenia a až potom spolu s odborníkmi upraviť objem terapie. Remisie môžu byť krátkodobé a následky môžu byť vážne.
Vo všeobecnosti platí, že pri dodržiavaní odporúčaní ošetrujúceho lekára a substitučnej terapie sa dĺžka života pacientov s touto diagnózou nelíši od zdravých ľudí.
