V súlade s ICD-10 je paraproteinemická hemoblastóza klasifikovaná ako novotvar triedy 2 (C00-D48), časť C81-C96. Patria sem zhubné nádory hematopoetického, lymfoidného a príbuzných tkanív.
Patria do skupiny nádorových ochorení obehovej sústavy, ktorých hlavným príznakom je vylučovanie paraproteínov alebo/a ich fragmentov. U rôznych pacientov môžu paraproteíny dosiahnuť významné koncentrácie v krvnom sére a patria do rôznych tried. Zdrojom rastu nádoru sú B-lymfocyty.
Paraproteinemické hemoblastózy sú bežné na celom svete. S vekom pacienta sa ich frekvencia iba zvyšuje.
Klasifikácia paraproteinemických hemoblastóz
Formy hemoblastóz sa izolujú v závislosti od toho, aké imunoglobulíny vylučujú, a od morfologických charakteristík nádorového substrátu:
- lymfómy vylučujúce lg;
- mnohopočetný myelóm;
- choroby ťažkého reťazca;
- akútna plazmablastická leukémia;
- makroglobulinémiaWaldenström;
- solitárny plazmocytóm.
Bežné klinické príznaky
Aké sú príznaky paraproteinemických hemoblastóz?
Klinický obraz je charakterizovaný prítomnosťou nádoru, ktorý produkuje paraproteín, a sekundárnou humorálnou imunodeficienciou, ktorá sa vyvinie u všetkých pacientov, keď dôjde k nárastu nádorovej hmoty. Podľa charakteru priebehu ochorenia je štádium chronické (rozšírené) a akútne (terminálne).
Paraproteinémia spôsobuje bežné prejavy pg:
- Periférna neuropatia.
- Zvýšená viskozita krvi.
- Poruchy mikrocirkulácie.
- Hemoragický syndróm.
- Poškodenie obličiek.
- Kryoglobulinémia typu 1-2, amyloidóza.
Toto je najbežnejšia klasifikácia paraproteinemických hemoblastóz. Pozrime sa na každý typ podrobnejšie.
Mnohopočetný myelóm
Mnohopočetný myelóm sa považuje za najbežnejší PG s nejasnými dôvodmi jeho vzniku. Morfologický obraz predstavujú plazmatické bunky určitého stupňa zrelosti, často s rysmi atypizmu. Rozšírené štádium je charakterizované lokalizáciou nádoru v kostnej dreni, niekedy v lymfatických uzlinách, slezine, pečeni.
Povaha distribúcie lézií v kostnej dreni nám umožňuje rozlíšiť niekoľko foriem mnohopočetného myelómu: difúzny-fokálny, difúzny a multi-fokálny.
Kosť okolo nádorových ložísk je zničená, pretože mnohopočetnémyelóm stimuluje aktivitu osteoklastov. Osteolytický proces v rôznych formách má znaky. Napríklad difúzna fokálna forma je charakterizovaná osteoporózou, ktorá spôsobuje výskyt ložísk osteolýzy; difúzne - pozorovanie osteoporózy; viacohniskové - možné jednotlivé ohniská sú osteolytické. Rozšírené štádium nádoru zvyčajne neovplyvňuje deštrukciu kortikálnej vrstvy kosti. Zriedi ho a nadvihne, čím sa vytvorí opuch na lebke, hrudnej kosti a rebrách. Terminálne štádium nádoru je charakterizované tvorbou defektov a klíčením v mäkkých tkanivách okolo.
Typy myelómu
Trieda secernovaných imunoglobulínov ovplyvňuje izoláciu niekoľkých typov mnohopočetného myelómu: A-, D-, G-, E-myelóm, Bence-Jones typ l alebo c, nesecernujúce.
Myelóm je rozdelený do 3 štádií na základe analýzy kreatinínu v krvi, hemoglobínu, paraproteínov v moči a krvnom sére, röntgenových snímok kostí.
- 1. štádium – nádor váži menej ako 600 g/m2.
- 2 fáza – 600 až 1200 g/m2.
- 3 fáza – viac ako 1200 g/m2.
Neprítomnosť alebo prítomnosť zlyhania obličiek ovplyvňuje priradenie štádia symbolu A alebo B. Aké sú príznaky tejto formy paraproteinemickej hemoblastózy?
Nádor má rôzny klinický obraz. Výskyt prvých príznakov sa zvyčajne vyskytuje v tretej fáze (slabosť, únava, bolesť). Dôsledokosteodeštruktívny proces je rozvoj bolesti. Najčastejšia bolesť pri porážke krížovej kosti a chrbtice. Pomerne často bolia rebrá, časti ramenných a stehenných kostí, postihnuté nádorom. Extradurálna lokalizácia ložísk je charakterizovaná skutočnosťou, že kompresia miechy nasleduje po výraznom syndróme bolesti.
Diagnóza je stanovená na základe údajov získaných po punkcii hrudnej kosti a detekcii monoklonálnych imunoglobulínov v moči a/alebo krvnom sére. Röntgenové vyšetrenie kostry má dodatočný význam. Ak má pacient multifokálnu formu, potom punkcia hrudnej kosti nemusí odhaliť nádor.
Po stanovení diagnózy paraproteinemických hemoblastóz (foto nádoru nájdete v článku) sa pred začiatkom liečby vykoná fluoroskopické vyšetrenie skeletu, funkcia pečene a obličiek skontrolované. Použitie vylučovacej urografie a iných agresívnych metód vyšetrenia obličiek nie je povolené, pretože môžu vyvolať rozvoj ich nezvratného akútneho zlyhania.
Terapia myelómu
Liečba sa zvyčajne začína v hematologickej nemocnici a potom sa môže vykonávať ambulantne.
V prípadoch, keď jednotlivé ložiská osteolýzy vytvárajú hrozbu patologickej zlomeniny, najmä nosných častí skeletu, ak sú oddelené veľké nádorové uzliny akejkoľvek lokalizácie, prvé príznaky kompresie chrbtice, pooperačné obdobie podekompresívna laminektómia, potom sa odporúča rádioterapia.
Solitárny plazmocytóm
Aké ďalšie paraproteinemické hemoblastózy sú?
Solitárny plazmocytóm je lokálny nádor. Klinický obraz závisí od veľkosti a lokalizácie. Najčastejšie sú solitárne plazmocytómy mnohopočetným myelómom v počiatočnom štádiu. Kostný solitárny plazmocytóm je náchylný na generalizáciu, zistený ako mnohopočetný myelóm 1-25 rokov po vykonaní radikálnej terapie.
Extraoseálny solitárny plazmocytóm môže byť lokalizovaný v ktoromkoľvek orgáne, najmä však v horných dýchacích cestách a nazofarynxe. 40-50% pacientov trpí kostnými metastázami.
Diagnóza je založená na údajoch morfologických vyšetrení bioptického alebo punkčného materiálu. Pred začatím liečby sa musí vylúčiť mnohopočetný myelóm. Na liečbu sa využíva radikálna chirurgia a/alebo radiačná terapia, pomocou ktorej sa úplne vylieči 50 % pacientov. Pacienti so solitárnym plazmocytómom sú doživotne sledovaní, pretože je možná generalizácia procesu.
Toto nie sú všetky typy paraproteinemických hemoblastóz.
Waldenströmova makroglobulinémia
Waldenströmova makroglobulinémia je chronická, vo väčšine prípadov subleukemická alebo aleukemická lymfocytová leukémia. Lokalizácia nádoru secernujúceho lgM sa vyskytuje v kostnej dreni. Charakterizuje jeho lymfocytárne zloženie buniek s prímesouplazma. Okrem monoklonálneho lgM je proteín Bence-Jones vylučovaný nádorovými bunkami u približne 60 % pacientov. Waldenströmova makroglobulinémia je oveľa menej častá ako mnohopočetný myelóm.
Najčastejšie klinické prejavy zahŕňajú krvácanie a syndróm hyperviskozity. Môžete tiež pozorovať periférnu neuropatiu, sekundárnu imunodeficienciu, amyloidózu, poškodenie obličiek. Zriedkavo sa vyvinie zlyhanie obličiek. Pokročilé štádium je charakterizované zväčšením pečene, sleziny a/alebo lymfatických uzlín, úbytkom hmotnosti u 50 % pacientov. Anémia sa vyvíja neskoro, leukocyty môžu byť normálne, vzorec leukocytov je nezmenený, lymfocytóza so stredne ťažkou leukocytózou je pomerne častá a je možná určitá neutropénia. Prudký nárast ESR je bežný.
Diagnóza sa robí na základe imunochemického stanovenia monoklonálneho lgM v krvi, trepanobioptických údajov alebo punkcie sterna, moču a elektroforézy sérových bielkovín. Terapia sa vykonáva v hematologickej nemocnici. Čo ešte je paraproteinemická hemoblastóza?
Choroby ťažkého reťazca
Choroby ťažkého reťazca sú veľmi rôznorodé v klinických a morfologických charakteristikách. Medzi ich vlastnosti patrí prítomnosť abnormálneho proteínu v moči a / alebo krvnom sére. Rozlišujú sa choroby ťažkého reťazca A-, g-, m.
A-choroba je najbežnejšia, postihuje najmä deti a mladých ľudí do 30 rokov. Choroba je bežná na Strednom a Blízkom východe, v krajinách Stredomoria. Má dveformy úniku: pľúcne a brušné (pľúcne je extrémne zriedkavé). Klinický obraz je určený syndrómom zhoršenej absorpcie, amenoreou, chronickou hnačkou, plešatosťou, steatoreou, hypokaliémiou, vyčerpaním, hypokalciémiou, edémom. Možná bolesť brucha a horúčka.
Popis choroby ťažkého reťazca g (Franklinova choroba) sa vyskytuje len u niekoľkých desiatok pacientov. Morfologické údaje a klinický obraz sú rôznorodé, nešpecifické. Najčastejšie zaznamenaná proteinúria, relatívna neutropénia, trombocytopénia, progresívna anémia, abnormálna horúčka, Waldeyerov prsteň s opuchom jazyka, mäkkého podnebia a erytému, zväčšená pečeň, lymfatické uzliny a slezina. Priebeh ochorenia je zvyčajne rýchlo progresívny a ťažký. V priebehu niekoľkých mesiacov nastane smrť.
Choroba ťažkého reťazca m je najvzácnejšia forma. Toto ochorenie spravidla postihuje starších ľudí. Ochorenie sa prejavuje vo forme subleukemickej alebo aleukemickej lymfocytovej leukémie, zvyčajne lymfatické uzliny nie sú zväčšené, ale slezina a / alebo pečeň sú zväčšené. Niektorí pacienti majú amyloidózu a osteodeštrukciu. A v kostnej dreni takmer každého pacienta sa zistí lymfocytová infiltrácia. Mnohé lymfocyty sú vakuolizované, môže tam byť aj prímes plazmy a lymfoblastov, plazmatické bunky.
Je mimoriadne ťažké stanoviť diagnózu na základe klinického obrazu. K jeho vzniku dochádza imunochemickými metódami, ktoré detegujú ťažký imunoglobulín a-, g-alebo m-reťazce. Liečba paraproteinemických hemoblastóz tohto typu prebieha v hematologickej nemocnici.
lymfóm vylučujúci lg
Lg-sekretujúci lymfóm - nádor, ktorý má prevažne extramedulárnu lokalizáciu, často sú vysoko diferencované (lymfocytárne, lymfocytárne), vzácne blastické, čiže sarkómy. Rozdielom od iných lymfómov je vylučovanie monoklonálnych imunoglobulínov, často triedy M, o niečo menej triedy G a extrémne zriedkavo A, vrátane Bence-Jonesovho proteínu. Diagnostikuje sa a lieči podľa rovnakých princípov ako lymfómy, ktoré nevylučujú imunoglobulíny. Ak existujú príznaky, ktoré sú spôsobené paraproteinémiou, potom sú metódy prevencie a liečby rovnaké ako pri Waldenströmovej makroglobulinémii a mnohopočetných myelómoch.
Ďalej sa pozrime na príčiny paraproteinemických hemoblastóz.
Reasons
Hlavné príčiny rozvoja patológie:
- Ionizujúce žiarenie.
- Chemické mutagény.
- Vírusy.
- Dedičný faktor.
Diagnostika paraproteinemických hemoblastóz
Patológia je diagnostikovaná:
- Laboratórny krvný test. Zníži sa hemoglobín, blastové bunky v krvi, zvýši sa hladina leukocytov, ESR a krvných doštičiek.
- Laboratórne štúdie moču.
- Biochémia krvnej hmoty pre elektrolyty, prvky kyseliny močovej, kreatinín a cholesterol.
- Laboratórne štúdium výkalov.
- Röntgen sso zameraním na lymfatické uzliny, ktoré budú zväčšené.
- Ultrazvuk vnútorných orgánov.
- EKG.
- Virologická diagnostika.
- Trepanizačná biopsia kostnej drene alebo lumbálna punkcia.
- Prepichnutie lymfatických uzlín.
- Štúdie zloženia bunkovej kostnej drene.
- Cytologická diagnostika.
- Koagulogramy.
Liečba
Liečba zahŕňa chemoterapiu, ožarovanie a mimotelové čistenie krvi. Chemoterapia je hlavným typom liečby hemoblastóz. Špecifický liek sa vyberá v závislosti od nádorového procesu. Používajú sa cytostatiká najnovšej generácie ako "Sarcolysin" alebo "Cyclophosphan". Vhodné sú aj Vinkristín, Prednizolón, Asparagináza a Rubomycín. Transplantácia kostnej drene, ktorá sa vykonáva v prípade remisie, môže trvalo zbaviť choroby.
Prevencia
Počas remisie paraproteinemických hemoblastóz je potrebné predchádzať exacerbáciám, v prvom rade vylúčiť prostriedky, ktoré ich spôsobujú. Prevencia Rh imunizácie - opatrnosť pri krvných transfúziách, keď sa omylom vstrekne Rh-pozitívna krv. Exacerbáciám sa predchádza aj pomocou dlhého, ale slabého cytostatického účinku.
Preskúmali sme hlavné paraproteinemické hemoblastózy.
