Hypertrofická kardiomyopatia je charakterizovaná výrazným zhrubnutím myokardu jednej z komôr, čo do určitej miery znižuje jeho hustotu. Choroba môže prebiehať úplne asymptomaticky, no aj napriek tomu treba k terapii pristupovať so všetkou zodpovednosťou, pretože choroba môže viesť k náhlej smrti.
Terapia môže byť konzervatívna av zložitých prípadoch je indikovaná operácia.
Črty choroby
Podľa štatistík sa hypertrofická kardiomyopatia rozvinie asi u 1 % ľudí. V zásade sa táto choroba vyskytuje u mužov vo veku 30-50 rokov. V niektorých prípadoch patológia vyvinie koronárnu aterosklerózu a stav môže byť komplikovaný infekčnou endokarditídou. Veľmi zriedkavo sa hypertrofická kardiomyopatia vyskytuje u detí.
Pri vzniku tohto ochorenia hrá dôležitú úlohu nárast srdcových vlákien. Základom sú dva patologické mechanizmy. ATv dôsledku ich prúdenia sa do srdcových komôr dostáva nedostatočné množstvo krvi, čo sa vysvetľuje zlou elasticitou myokardu, vďaka čomu veľmi rýchlo stúpa tlak. Srdce pacienta stráca schopnosť normálne sa uvoľniť.
Obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia je ochorenie, pri ktorom je stena medzi komorami zhrubnutá a pohyb cípov mitrálnej chlopne je narušený. V tomto prípade sa vyvinú poruchy ľavej predsiene a o niečo neskôr - pľúcna hypertenzia.
Pomerne často je obštrukčná hypertrofická kardiomyopatia komplikovaná koronárnou chorobou srdca. Počas patologického procesu svalové vlákna po určitom čase získajú vláknitú štruktúru a srdcové tepny sú trochu modifikované. Toto ochorenie je hlavne dedičné, ale môže sa vyvinúť aj v dôsledku prudkej mutácie génov.
Formuláre a klasifikácia
Existuje niekoľko klasifikácií hypertrofickej kardiomyopatie. Keďže srdcový sval sa môže zvýšiť rôznymi spôsobmi, lekári rozlišujú symetrickú a asymetrickú formu ochorenia. Symetrický je charakterizovaný tým, že steny ľavej komory sa zhrubnú rovnako. V niektorých prípadoch môže súčasne dôjsť k zvýšeniu hrúbky pravej komory.
Asymetrický tvar je celkom bežný. V podstate dochádza k zhrubnutiu na dne, v strede alebo na vrchu medzikomorovej priehradky. Zároveň niekoľkokrát zhustne. Ochorenie môže zabrániť prechodu krvi do aorty. Na základe tohto faktora sa rozlišujú 2 formyhypertrofická kardiomyopatia: obštrukčná a neobštrukčná.
Stupeň zahustenia môže byť veľmi odlišný. V závislosti od toho sa rozlišuje niekoľko štádií priebehu ochorenia. Prvé štádium je charakterizované miernym zvýšením tlaku, navyše prebieha bez závažných príznakov, takže pacienta prakticky nič netrápi.
V štádiu 2 človek pociťuje mierne nepohodlie počas fyzickej námahy. V 3. štádiu sa symptómy pacienta stávajú výraznejšími, prejavujú sa príznaky anginy pectoris, ako aj dýchavičnosť aj v pokoji. V poslednom štádiu dochádza k veľmi vážnym poruchám krvného obehu a zvyšuje sa pravdepodobnosť náhlej smrti.
Lekári rozlišujú primárne a sekundárne formy ochorenia. Dôvody vzniku primárnej formy stále nie sú úplne pochopené. V zásade sa vyskytuje v dôsledku génových mutácií, ktoré môžu byť dedičné alebo získané. Sekundárna forma sa vyskytuje najmä u starších ľudí s vysokým krvným tlakom a vrodenými zmenami v štruktúre srdcového svalu.
Príčiny výskytu
Najčastejším provokujúcim faktorom je dedičnosť. Patológia je často genetickej povahy, pretože má autozomálny typ dedičnosti. V dôsledku toho dochádza k patologickému rastu niektorých vlákien srdcového svalu. Zistilo sa, že zhutnenie ľavej komory úplne nesúvisí s defektmi srdcového svalu, ischemickou chorobou, hypertenziou a inými patológiami, ktoré môžu spôsobiťpodobné zmeny. Medzi ďalšie dôvody patria:
- spontánna mutácia génov;
- dlhodobá hypertenzia;
- staroba.
V prítomnosti pretrvávajúcej génovej mutácie, ktorá nie je v žiadnom prípade spojená s genetickou predispozíciou, dochádza k zhoršeniu syntézy bielkovín. Takéto porušenia môžu byť spojené so škodlivými pracovnými podmienkami, fajčením, tehotenstvom a niektorými infekciami.
Trvalá hypertenzia môže vyvolať sekundárnu kardiomyopatiu. Vyvíja sa u starších ľudí a pokračuje patologickými zmenami v štruktúre srdcového svalu.
Hlavné príznaky
Symptómy hypertrofickej kardiomyopatie do značnej miery závisia od formy ochorenia. Neobštrukčná forma prakticky nespôsobuje pacientovi žiadne nepohodlie, pretože prietok krvi nie je narušený. Pri obštrukčnom stave pacienta sprevádza dýchavičnosť, zhoršený prietok krvi z komôr, ako aj nepravidelný pulz, ktorý sa vyskytuje najmä pri fyzickej námahe.
Hypertrofická kardiomyopatia je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:
- dýchavičnosť;
- omdlievanie;
- závrat;
- extrasystole;
- arteriálna hypotenzia;
- paroxyzmálna tachykardia;
- opuch pľúc;
- srdcová astma.
Strata vedomia a závraty sú spojené so zlým obehom, ku ktorému dochádza v dôsledku zníženia objemu krvi, ktorá vstupuje do aorty. Symptómy sa zvyšujú, keď človek zaujme vzpriamenú polohu po ťažkej práci, ako aj po jedle.
Bolestivé pocity na hrudníku sú väčšinou naliehavé a sú pociťované za hrudnou kosťou. K tomu dochádza v dôsledku nárastu hmoty srdcového svalu, ktorý začína pociťovať väčšiu potrebu kyslíka, pričom objem krvi vo vlastných cievach tela výrazne klesá.
Ďalším znakom priebehu ochorenia je srdcová smrť, ktorá sa prejavuje stratou vedomia približne 1 hodinu po objavení sa prvých príznakov patológie.
Hypertrofická kardiomyopatia s obštrukciou je pomerne zložitá a je sprevádzaná pľúcnym edémom a srdcovou astmou. Napriek existujúcim symptómom je však často jediným prejavom takéhoto porušenia náhla smrť pacienta.
Diagnostika
Diagnostika hypertrofickej kardiomyopatie sa začína zhromažďovaním sťažností pacienta a štúdiom jeho rodinnej anamnézy. Lekár presne zisťuje, kedy sa objavili prvé príznaky, čím bol pacient a jeho blízki predtým chorí. Na úvodnú diagnózu lekár vykoná fyzické vyšetrenie. Na začiatku hodnotí odtieň pokožky, pretože v priebehu choroby môže byť pozorovaná ich cyanóza.
Potom vykoná poklep, ktorý vám umožní určiť, o koľko je srdcový sval zväčšený na ľavej strane. Potom musíte počúvať hluk nad aortou. Podobné porušeniepozorované, ak je dutina komory výrazne zúžená. Na potvrdenie diagnózy hypertrofickej kardiomyopatie sú predpísané takéto typy výskumu:
- test moču a krvi;
- biochemická analýza;
- expanded coagulogram;
- elektrokardiogram;
- röntgen hrudníka;
- tomografia;
- phonokardiogram.
Ak údaje z vykonaných štúdií nepomohli stanoviť diagnózu, pacientovi môže byť dodatočne predpísaná katetrizácia srdcového svalu a endokardiálna biopsia. Okrem toho je potrebná konzultácia s praktickým lekárom a kardiochirurgom.
Funkcie liečby
Liečba hypertrofickej kardiomyopatie sa vykonáva pomocou liekov, ľudových prostriedkov a tiež chirurgickým zákrokom. Terapia ľudovými prostriedkami nedáva osobitný výsledok, len mierne zlepšuje pohodu pacienta. Na liečbu sa používajú také prostriedky ako materina dúška, kalina, ľubovník bodkovaný, nechtík.
Drogová terapia je indikovaná len pri závažných príznakoch ochorenia alebo pri hrozbe náhlej srdcovej smrti. Do terapeutického režimu sa zavádzajú antagonisty kalciových kanálov, ako aj beta-blokátory. V prípade závažných porúch srdcového rytmu sú predpísané antiarytmické lieky. V prípade zlyhania srdca a stagnácie v procese krvného obehu je indikované použitie diuretík, srdcových glykozidov, ako aj betablokátorov.
V závažných prípadoch chirurgický zákrokzásah, ktorý pomôže normalizovať pacientovu pohodu a zabráni rozvoju komplikácií.
Konzervatívna terapia
Drogová liečba hypertrofickej kardiomyopatie je predpísaná na udržanie normálneho zdravotného stavu pacienta a jeho výkonnosti. Pri stredne závažnom priebehu ochorenia a nie príliš závažných príznakoch sa pacientom predpisujú betablokátory alebo blokátory kalciových kanálov, ktoré pomáhajú uvoľniť srdcový sval a znížiť jeho stuhnutosť. Dlhodobé užívanie takýchto liekov môže znížiť závažnosť hypertrofie ľavej komory a zabrániť vzniku fibrilácie predsiení.
V zásade lekári predpisujú neselektívne beta-blokátory, najmä Anaprilin, Obzidan, Inderal. V niektorých prípadoch je indikované použitie selektívnych liekov, ako je Metoprolol a Atenolol. Výber lieku závisí vo veľkej miere od individuálnych charakteristík pacientov.
Počas liečby môžu lekári predpisovať antagonisty vápnika. Tieto lieky ovplyvňujú koncentráciu prvku v systémových koronárnych artériách. Pri použití takýchto liekov je možné normalizovať diastolickú relaxáciu ľavých komôr, ako aj znížiť kontraktilitu myokardu. Všetky použité lieky majú výrazné antiarytmické a antianginózne vlastnosti. Dobrý výsledok vykazujú prostriedky ako Finoptin a Isoptin. Tiež lekár môže predpísať "Kardizem" a "Kardil", všetko závisí od tohoznaky priebehu choroby.
Prípravky "Ritmilen" a "Amiodaron" sa odporúčajú na liečbu pacientov s vysokým rizikom náhlej smrti. Takéto lieky majú výrazný antiarytmický účinok.
Ak má pacient srdcové zlyhanie, lekár mu môže predpísať diuretiká. Nedávno sa terapia vykonávala pomocou ACE inhibítorov, napríklad Enalaprilu.
Chirurgia
Po diagnostikovaní hypertrofickej kardiomyopatie je potrebné okamžite predpísať liečbu, pretože takéto ochorenie môže viesť k nebezpečným komplikáciám, ako aj náhlej smrti pacienta. V modernej medicíne sa praktizuje niekoľko typov chirurgických zákrokov:
- ablácia etanolu;
- resynchronizačná terapia;
- myotómia;
- implantácia kardioverter-defibrilátora.
Ablácia etanolu sa vykonáva vstreknutím roztoku lekárskeho alkoholu do zhrubnutej srdcovej priehradky. Podobný postup sa vykonáva pod prísnym dohľadom lekára cez malú punkciu hrudníka. Pod vplyvom koncentrovaného alkoholu bunky odumierajú, v dôsledku čoho sa steny nachádzajúce sa medzi komorami stenčujú.
Myotómia sa vykonáva na otvorenom srdci a zahŕňa odstránenie vnútornej priehradky. Podstatou resynchronizačnej terapie je obnovenie narušeného vedenia srdcového svalu. Chirurg vykonáva implantáciuelektrický stimulátor, ktorý pomáha normalizovať krvný obeh a predchádza komplikáciám.
Implantácia kardioverter-defibrilátora pomáha opraviť srdcový kardiogram v prípade vážnej poruchy srdcového rytmu a následne vyšle pulz do srdca, čím obnoví jeho normálny rytmus. Technika chirurgického zákroku závisí od každého konkrétneho prípadu.
Životný štýl
Pri hypertrofickej kardiomyopatii platia odporúčania lekárov aj pre životný štýl. Odporúčaná diéta. Denné záťaže nie sú obmedzené, platí však zákaz cvičenia aj po medikamentóznej terapii či operácii. Predpokladá sa, že po 30 rokoch je riziko náhlej smrti zanedbateľné, a preto pri absencii priťažujúcich faktorov môžete postupne prejsť na miernu fyzickú aktivitu.
Uistite sa, že sa vzdáte zlých návykov. Mali by ste sa vyhnúť jedlu, ktoré vyvoláva zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi, ako aj narušenie odtoku lymfy a krvi. Je zakázané jesť mastné jedlá, ako aj korenené a slané jedlá.
Možné komplikácie
Pri hypertrofickej kardiomyopatii sa musia dodržiavať klinické pokyny. V opačnom prípade môžu vzniknúť rôzne nebezpečné komplikácie. Najčastejším z nich je zhoršenie srdcovej frekvencie. U väčšiny pacientov sa pozoruje arytmia. Ak sa liečba neuskutoční včas, môže to viesť k zlyhaniu srdca. Okrem toho existujú aj takékomplikácie ako:
- infekčná endokarditída;
- vaskulárna tromboembólia;
- chronické srdcové zlyhanie.
Okrem toho sa môžu rozvinúť ďalšie komplikácie, ktoré sú spojené s poruchou obehu rôznych orgánov a systémov. V dôsledku rozvoja chorôb veľa pacientov náhle zomiera. Riziko úmrtia do značnej miery závisí od veku pacienta a mnohých ďalších faktorov. Často sa to stáva v detstve a mladom veku.
Prognóza a prevencia
V niektorých prípadoch dochádza k ústupu ochorenia bez liečby, avšak ak sa liečba neuskutoční, môže dôjsť k smrti. Treba poznamenať, že pri hypertrofickej kardiomyopatii je priemerná dĺžka života o niečo vyššia ako u dilatovaného typu ochorenia. Okrem toho úmrtnosť závisí od veku pacienta. U mladších pacientov je prognóza horšia, ak sa operácia nevykoná včas.
Špecifická prevencia takejto choroby neexistuje. Aby sa však zabránilo riziku vzniku patológie, je potrebné vykonávať pravidelné vyšetrenie, ak majú príbuzní kardiomyopatiu. To vám umožňuje diagnostikovať ochorenie v počiatočných štádiách. Okrem toho sa odporúča diéta s nízkym obsahom soli.
