Pevná miecha je zriedkavá patológia charakterizovaná obmedzenou pohyblivosťou miechy v miechovom kanáli. Ochorenie má častejšie vrodený charakter a je spojené s vnútromaternicovým porušením proporcie vývoja miechy a chrbtice, ako aj s poúrazovými a pozápalovými cikatricko-proliferatívnymi zmenami, ktoré vedú k fixácii miechy v kaudálna oblasť.
Normálny vývoj miechy
V 3. mesiaci vnútromaternicového vývoja zaberá miecha celú dĺžku miechového kanála. Vtedy je chrbtica v raste popredu. Pri narodení úroveň konečného úseku miechy zodpovedá úrovni 3. bedrového stavca. Vo veku 1-1,5 roka končí miecha na úrovni 2. bedrového stavca vo forme špicatého kužeľa. Atrofovaná časť miechy pokračuje od vrcholu kužeľového hrotu a je pripevnená k 2.kostrčový stavec. Celá miecha je obklopená mozgovými blánami.
Fixácia miechy
Miecha sa častejšie fixuje v lumbosakrálnej oblasti, naťahuje sa, dochádza k metabolickým a fyziologickým poruchám neurónových útvarov. Neurologické symptómy sa vyvíjajú vo forme porušenia citlivosti, zníženia motorickej aktivity, patológie panvových orgánov atď.
Tento termín prvýkrát vyslovil Hoffman a kol. v roku 1976. Študovala sa skupina detí (31 prípadov). Zistené zmyslové a pohybové poruchy, ktoré boli sprevádzané poruchami močenia.
Príčiny nehybnej miechy
Akýkoľvek proces, ktorý môže opraviť miechu a obmedziť jej pohyblivosť, môže spôsobiť syndróm:
- Tukové nádory lumbosakrálnej oblasti.
- Dermálny sínus - prítomnosť komunikačného kanála miechy s vonkajším prostredím pomocou fistulózneho traktu. Je to vrodená vývojová anomália.
- Diastematomyelia je malformácia, pri ktorej chrupková alebo kostná platnička vyčnieva zo zadného povrchu tela stavca a rozdeľuje miechu na polovicu. Paralelne dochádza k hrubému zjazveniu koncového vlákna.
- Vnútromedulárna volumetrická edukácia.
- Syringomyelia je tvorba dutín vo vnútri miechy. Sprevádzané patologickým rastom gliovej membrány.
- Jazvydeformácia koncového závitu.
- Fixácia miechy môže byť sekundárna a môže sa objaviť v mieste chirurgického zákroku na mieche. Pozorované po oprave myelomeningokély.
Klinický obraz a diagnóza syndrómu
Na základe dôkladného všeobecného klinického vyšetrenia pacienta, neurologického vyšetrenia a doplneného súborom inštrumentálnych štúdií. Na rozšírenie spektra diagnostického vyhľadávania sú zapojení neonatológovia, pediatri, chirurgovia, neurológovia, neurochirurgovia, ortopédi, urológovia, špecialisti na infekčné choroby.
Vek dieťaťa určuje súbor diagnostických opatrení.
História prípadov
U novorodencov je anamnéza zlá a vyžaduje si rozšírenie diagnostických metód. U starších detí dochádza k porušeniu chôdze, svalovej slabosti na nohách, niekedy je rozdiel v svalovej hmote končatín, z ktorých jedna sa zdá tenšia. Vyskytujú sa poruchy močenia vo forme inkontinencie moču. V dospievaní sa môže objaviť deformácia skeletu, deti trpia častými infekciami močových ciest, čo je spôsobené znížením tonusu močového mechúra.
Najčastejším príznakom ochorenia je neutíchajúca bolesť v slabinách alebo hrádzi, ktorá sa môže šíriť po chrbtici až do dolných končatín. Príznak bolesti je často sprevádzaný porušením citlivosti a tonusu dolnej končatiny.
Kontrola
V bedrovej oblasti môžete nájsť: chumáč vlasov („chvostplavá ), stredný névus, lokálna hypertrichóza, dermálny sínus, subkutánny tukový tumor. Tieto znaky sú stigmami dysembryogenézy.
Často sa vyskytujú deformácie skeletu (skolióza, kyfóza, asymetria panvových kostí, progresívne deformácie chodidiel), ktoré sa vyskytujú u štvrtiny pacientov.
Najdôležitejšie je neurologické vyšetrenie, ktoré odhalí skoré príznaky fixného mozgového syndrómu u detí. Charakterizované parézou dolných končatín rôzneho stupňa. U detí do 3 rokov je ťažké určiť hĺbku parézy, ale dá sa posúdiť podľa objemu pohybových porúch (neexistuje spontánna aktivita). Navonok môžu byť príznaky atrofie svalov končatín a gluteálnej oblasti, ale ak má dieťa nadváhu, môže to skryť léziu. Porušenie citlivosti sa prejavuje v podobe jej zníženia alebo absencie na dolných končatinách, hrádzi a zadku. Tieto deti sú náchylné na popáleniny v dôsledku straty citlivosti.
Porucha panvových orgánov vo forme rôznych porúch močenia (únik moču po vyprázdnení močového mechúra, falošné nutkania, mimovoľné močenie), porušenie defekácie.
Inštrumentálne metódy diagnostiky
Doplňte údaje o anamnéze a klinickom vyšetrení.
- Röntgen. Je to počiatočná výskumná metóda pre podozrenie na lézie chrbtice a miechy. Nedostatočné z hľadiska štúdia útvarov mäkkých tkanív.
- Ultrasonografia. Cenná metóda na diagnostiku ochorenia u detí mladších ako 1 rokrok.
- MRI. Najcitlivejšia metóda, ktorá vám umožňuje podrobne študovať štruktúru patológie chrbtice.
- Počítačová tomografia má výpovednú hodnotu iba v prípadoch, keď je potrebné pred nadchádzajúcou operáciou vizualizovať deformáciu skeletu.
- Urodynamické vyšetrenie (cytometria, uroflumetria, elektromyografia). Vykonáva sa na diagnostiku a pooperačnú kontrolu detí so syndrómom fixovanej miechy.
Liečba fixovanej miechy u detí
Terapiu syndrómu fixného mozgu u detí vykonáva tandem odborníkov. Deti absolvujú kompletné vyšetrenie každé 3 mesiace počas prvého roku života a každých 6 mesiacov až do dospelosti. Potom sa prieskum vykonáva každoročne. Členovia rodiny sú upozornení, že ak sa ich celkový stav zhorší, ak sa objavia neurologické poruchy, ak je narušené močenie a defekácia, mali by sa neplánovane poradiť s lekárom.
Hlavná metóda liečby je neurochirurgická. Čím skôr sa liečba začne, tým je výsledok účinnejší. Podstatou chirurgického zákroku je defixácia miechy.
Výsledky operácie fixnej miechy u detí:
- regresia syndrómu bolesti (65-100%);
- zlepšenie neurologického stavu (75 – 100 %);
- regresia urologických porúch (44-93%).
Ortopedické poruchy vyžadujú dodatočnú chirurgickú korekciu, napr.fixácia korigovanej deformity chrbtice pomocou kovovej konštrukcie.
Vysoké riziko zlého výsledku sa pozoruje u detí s malformáciami rozdelenej miechy, lipomyelomeningokélou. U takýchto pacientov sa najčastejšie vyvinú sekundárne fixácie miechy v miestach chirurgického zákroku.
Záver
Symptómy fixovanej miechy u detí možno zistiť in utero počas rutinného ultrazvuku. Tieto údaje umožňujú pripraviť narodené dieťa na plánovanú operáciu v ranom veku.
