Rštep podnebia je najčastejšou vrodenou deformitou. Defekt je vyjadrený v divergencii tkanív hornej pery a / alebo podnebia. Vyskytuje sa vtedy, keď sa časti tváre počas vývoja plodu v maternici nespájajú správne. Pacienti s touto malformáciou vyžadujú osobitnú starostlivosť. Vývoj reči, kŕmenie, rast tváre a čeľuste, vzhľad chrupu sú len niektoré dôležité etapy v živote dieťaťa, s ktorými môžu nastať určité ťažkosti. Značný počet pacientov má pridružené syndrómy, ktoré môžu viesť k ochoreniu srdca, ochoreniu končatín alebo iným systémovým defektom.
Miera incidencie
Ráštep podnebia možno diagnostikovať ultrazvukom už v 17. týždni tehotenstva. Uskutočnilo sa mnoho štúdií, ale presné environmentálne a genetické faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri vzniku defektu, stále nie sú známe.
Asi polovicuzo všetkých postihnutých detí sa narodí s rázštepom podnebia, štvrtina s rázštepom pery, ďalšia časť s rázštepom pery a podnebia. Chlapci majú väčšiu pravdepodobnosť, že majú rázštep pery alebo kombinovaný rázštep pery a podnebia, zatiaľ čo dievčatá majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať rázštep podnebia.
Etiológia
Tvorba podnebia začína na konci piateho týždňa tehotenstva. V tejto fáze sa obloha skladá z 2 častí: prednej a zadnej. Fúzia tvrdého podnebia začína od ôsmeho týždňa. Proces sa ukončí medzi 9. a 12. týždňom tehotenstva.
Všetci rodičia majú šancu 1 zo 700, že budú mať dieťa s rázštepom podnebia. Dedičné prípady sú medzi 2,5 a 10 %.
Ako už bolo spomenuté, etiológia rázštepu nie je dobre pochopená. Existujú však dôkazy, že pri vzniku defektu môžu hrať úlohu vonkajšie faktory. Patria sem:
- užívanie alkoholu alebo drog počas tvorby orgánov embrya;
- fajčenie počas tehotenstva;
- obezita matky;
- nedostatok kyseliny listovej počas tehotenstva;
- užívanie určitých liekov počas nosenia dieťaťa (napr. metotrexát).
Mechanické rázštepy môžu vzniknúť priamym dopadom na plod. Genetické mapovanie rodín s dedičnými formami rázštepu podnebia ukázalo, že novorodenci majú defekt v géne TBX22, ktorý sa podieľa na vývoji podnebia.
Diagnostika
Najviac otvorených trhlíntvrdé a/alebo mäkké podnebie sa nachádzajú pri narodení. Zvyčajne sa objavujú s výskytom ťažkostí pri kŕmení dieťaťa. Sanie môže byť narušené v dôsledku neschopnosti správne sa prisať na prsník, fľašu alebo bradavku. Rázštep podnebia môže tiež viesť k ťažkostiam s dýchaním, pretože jazyk uviazne v nosovej dutine a zadnej časti hrdla.
Čiastočné trhliny mäkkého podnebia nemusia byť diagnostikované u novorodencov z dôvodu absencie symptómov. Skorými prejavmi je nazálny reflux tekutín alebo potravy. V neskoršom veku sa pozorujú poruchy reči.
Príznaky
Rozštep môže vyzerať ako diera v zadnej časti mäkkého podnebia a tiež sa rozširuje smerom ku hrdlu, až kým sa horná časť takmer úplne neoddelí. Okrem ovplyvnenia vzhľadu môže rázštep pery a podnebia spôsobiť aj množstvo súvisiacich symptómov, ktoré sú popísané nižšie.
- Problémy s kŕmením. Kvôli rázštepu dieťa nemôže sať a prehĺtať mlieko. Tento problém je vyriešený špeciálnou fľašou.
- Infekcie uší a strata sluchu. U detí s rázštepom sa v strednom uchu hromadí tekutina, čo vedie k strate sluchu a infekciám.
- Problémy s rečou a jazykom. Ak sa rázštep podnebia po operácii neopraví, povedie to neskôr v živote k problémom s rečou.
- Zubné zdravie. Rázštep pery a podnebia môže spôsobiť zmeny v štruktúre úst a viesť k problémom s vývojom zubov, vďaka čomu sú deti náchylnejšie na zubný kaz.
- Psychologická trauma.
Metódyliečba
Hlavným typom liečby rázštepu je chirurgická operácia – uranoplastika. Najčastejšie sa tento postup vykonáva pred dosiahnutím veku 1 roka pacienta. V niektorých prípadoch môže byť operácia zo zdravotných dôvodov odložená na neskoršie obdobie. Napríklad v dôsledku vrodenej srdcovej choroby alebo obštrukcie dýchacích ciest. Existuje niekoľko metód chirurgickej opravy defektov podnebia:
- Radical Limberg Uranoplastika.
- Šetrná plastická chirurgia navrhnutá L. E. Frolovou a A. A. Mamedovom.
Plastický chirurg spojí svaly a tkanivo podnebia, aby uzavrel dieru. Tento postup sa vykonáva iba v celkovej anestézii.
Termíny
Uranoplastika je operácia na korekciu defektu tvrdého podnebia. Pokiaľ ide o vekové obmedzenia pre operáciu, neexistuje konsenzus. Niektorí chirurgovia považujú za optimálny vek na takúto manipuláciu 10-14 mesiacov. Názor väčšiny je jednotný: všetky operácie by sa mali robiť v predškolskom veku.
Naprava rázštepu sa najčastejšie vykonáva pred dosiahnutím veku 1 roka, skôr než dôjde k výraznému vývoju reči.
Operáciu je možné vykonať v 1 alebo 2 etapách. Ak sa lekári rozhodli opraviť chybu naraz, postup sa vykonáva vo veku 11-12 mesiacov. V ostatných prípadoch sa 1. štádium korekcie rázštepu vykonáva najskôr v 3-4 mesiacoch. Počas tohto obdobia sa obnovuje mäkké podnebie. Ako dieťa rastieveľkosť rázštepu sa môže zmenšiť o 7 %. Ďalej sa robí uranoplastika u detí vo veku 18 mesiacov. Dvojstupňová oprava je vhodná pre pacientov s veľkým rázštepom.
Keď sa korekcia defektov podnebia odloží do neskoršieho veku, operácia spočíva v priložení laloku. To môže pomôcť uzavrieť defekt a kompenzovať poruchy reči.
Účelom uranoplastiky je oddelenie úst a nosa. Spočíva vo vytvorení vodotesného a hermetického ventilu. Je nevyhnutný pre normálny vývoj reči. Uranoplastika podnebia je nevyhnutná aj na udržanie proporcií tváre s rastom dieťaťa a na správnu tvorbu chrupu. Včasná náprava defektov znižuje riziko oneskorenia reči. Jedným z negatívnych účinkov operácie v ranom veku však môže byť obmedzenie rastu hornej čeľuste.
Príprava
Pred uranoplastikou by mali byť deti hodnotené podľa nasledujúcich kritérií:
- dostatočná hladina hemoglobínu a krvných doštičiek;
- žiadne infekcie a zápalové ochorenia;
- bez zranení;
- full-term;
- neprítomnosť vrodenej srdcovej choroby a iných systémových chorôb.
Odstránenie defektu
Uranoplastika je technika na obnovenie defektu tvrdého podnebia. V prípade rázštepu pery aj podnebia sa chirurgická oprava začína rezmi v tkanive na každej strane rázštepu. Pri operácii rázštepu preloží chirurgsliznicu a sval do otvoreného priestoru, pokrývajúceho podnebie. Počas operácie sa dajú korigovať aj defekty spojené s rázštepom pery, ako je korekcia tvaru nosa.
Limberská uranoplastika
Toto je rekonštrukčná operácia na opravu rázštepu podnebia. Postup prebieha v 3 fázach:
- Uzatváranie vnútorných vrstiev, ktoré tvoria podložku nosa.
- Uzatváranie stredných vrstiev tvorených svalmi v zadnej časti podnebia.
- Zašitie ústnej sliznice.
Pri vykonávaní Limbergovej uranoplastiky sa všetky tieto 3 fázy kombinujú v jednej operácii. Metóda je pomenovaná po profesorovi Alexandrovi Alexandrovičovi Limbergovi. Vedec napísal veľa prác v oblasti obnovy rázštepu podnebia, dolnej čeľuste pomocou osteotómií v tvare L a kostných štepov. Radikálna uranoplastika súčasne obnovuje tvar a funkciu tvrdého podnebia.
Limbergova operácia sa vykonáva u starších detí (10-12 rokov). Nevýhodou metódy je dlhá rekonvalescencia spôsobená použitím traumatických techník počas operácie, ako aj neskorý vek pacientov.
Šetrné plasty
Bábätká do 2 rokov sa zvyčajne operujú šetriacou technikou, ktorá dieťaťu umožňuje rozvíjať rečové schopnosti. Radikálna uranoplastika ovplyvňuje spomalenie rastu čeľuste.
Metóda šetriacej plastiky je založená na postupnom odstraňovaní defektov. Do roka - to sú operácie na korekciu pier a mäkkého podnebia. Vo veku 2-3 rokov -korekcia defektov v tvrdom podnebí. Pri bilaterálnej patológii sa operácia na korekciu rázštepu na jednej a druhej strane vykonáva s rozdielom 2-3 mesiacov.
Pooperačné obdobie
Po palatinálnej operácii musia pacienti dodržiavať diétu obmedzenú na tekutiny a mäkké jedlá, ktoré nevyžadujú žuvanie. Používanie fliaš a cumlíkov je tiež zakázané. Kŕmenie sa vykonáva pomocou injekčnej striekačky, katétra alebo mäkkých (silikónových) lyžičiek. Normálna strava a kŕmenie sa môže obnoviť po 10-14 dňoch v závislosti od typu operácie. Po 3 týždňoch budú všetky obmedzenia zrušené.
Upchatý nos a bolesť, ktorá sa môže vyskytnúť po uranoplastike, sú zmiernené liekmi. Ústna hygiena by sa mala vykonávať vyplachovaním čistou vodou. Dôkladné čistenie zubov je možné obnoviť po 5-7 dňoch.
Po prepustení z nemocnice by mal byť pacient vyšetrený každých 7-10 dní počas 3 týždňov. Ak počas tohto obdobia dôjde k tvorbe fistuly alebo poškodeniu pooperačnej rany, následná korekcia sa môže vykonať najskôr po 6 mesiacoch. Je to nevyhnutné na obnovenie prísunu krvi do tkanív.
Niektoré aspekty:
- Obdobie zotavenia po uranoplastike trvá až 3 týždne. Celý ten čas je nutné byť pod dohľadom lekára.
- Na prevenciu infekcie sa predpisujú antibiotiká.
- Stehy sa po chvíli samé rozpustia.
- Výtok krvi z nosa a úst, opuch -toto sú normálne príznaky pooperačného obdobia.
Možné komplikácie
Uranoplastika je operácia s rizikami a komplikáciami, napríklad:
- obštrukcia dýchacích ciest;
- divergencia švu;
- bleeding;
- tvorba fistuly.
Dlhodobé komplikácie môžu zahŕňať nasledujúce príznaky:
- porucha reči;
- Neurovnanie zubov;
- zápal stredného ucha (zápal stredného ucha);
- hypoplázia (nedostatočný rozvoj) hornej čeľuste.
Postreh
V závislosti od veku dieťaťa sa plán sledovania a liečby skladá z nasledujúcich krokov:
- Deti mladšie ako 6 týždňov by sa mali podrobiť skríningu rázštepu pery a podnebia, skríningu sluchu a zhodnoteniu výživy.
- Po 3 mesiacoch sa vykonáva operácia rázštepu pery.
- v 6-12 mesiacoch – operácia na opravu rázštepu podnebia.
- Hodnotenie reči vo veku 18 mesiacov.
- na 3 aj stupeň reči.
- 5 rokov: hodnotenie vývinu reči.
- vo veku 8-11 rokov: umiestnenie kostného štepu do ďasien (alveol).
- Ortodontická liečba sa vykonáva od 2 do 15 rokov.
Po dokončení týchto krokov by mal pacient podstupovať pravidelné kontroly na posúdenie jeho zdravotného stavu a odstránenie možných komplikácií.
Recenzie
Po uranoplastike deti zažívajú výrazné zlepšenie kvality životapacientov. Rodičia poznamenávajú, že korekcia defektu odstraňuje ťažkosti s výživou a dýchaním. Recenzie na uranoplastiku sú väčšinou pozitívne, bez ohľadu na spôsob operácie.
