Ataxia je motorická porucha nesprevádzaná paralýzou, ktorej charakteristickým znakom sú poruchy rytmu a koordinácie pohybov. V preklade z gréčtiny znamená slovo ataxia „chaotický“a „neporiadny“.
Pri tejto diagnóze sa pohyby stávajú neprimerané, nemotorné, nepresné, často trpí chôdza a v niektorých prípadoch aj reč. Zvážte, aké typy ataxie vynikajú a aké sú ich charakteristické črty.
Friedreichova Ataxia
Friedreichova dedičná ataxia je geneticky podmienené neurologické ochorenie, ktoré je progresívne. Počiatočné prejavy choroby sa prejavia v prvých desaťročiach života.
Najprv sa objavia poruchy rukopisu a chôdze. Pre deti je však ťažké identifikovať porušenie rukopisu, pretože ešte nie je úplne vytvorené. Čo sa týka chôdze, pacient potrebuje podporu, neustále sa kýve. Všetky pohyby nôh sú viac trhané ako progresívne.
Neschopnosť stáť sa vyvíja v priebehu času(astázia) a dokonca aj chôdza (abázia). Ten je však charakteristickým prejavom rýchlo progresívneho priebehu ochorenia a jeho posledných štádií.
Pozorujú sa zmeny v chrbtici, čo je dôležité najmä pre dospievajúcich, u ktorých ešte nie je ukončený proces jej formovania. O niekoľko rokov neskôr sa u pacienta rozvinie cukrovka v dôsledku porúch v pankrease. O niečo neskôr v dôsledku dystrofických zmien v pohlavných žľazách dochádza k hypogonadizmu. V posledných štádiách ataxie sa pridáva porucha zraku, ktorá vzniká následkom dystrofických zmien zrakových a okohybných nervov. Okrem toho sa demencia vyvíja v dôsledku poškodenia mozgových neurónov.
Crerebelárna lézia
Cerebelárna ataxia je porucha motorickej koordinácie, ktorá sa vyvíja, keď je poškodený hlavný orgán, ktorý je za ňu zodpovedný – mozoček. V niektorých prípadoch dochádza k malým zmenám, zatiaľ čo v iných k závažnejším a závažnejším zmenám.
Vývoj takejto ataxie nastáva v dôsledku postihnutia rôznych oblastí mozočka patologickým procesom. Často je cerebelárna ataxia diagnostikovaná encefalitídou, vaskulárnymi ochoreniami mozočku, roztrúsenou sklerózou, malígnymi nádormi mozgu, intoxikáciami, ako aj určitými chorobami genetického pôvodu. Existujú 2 typy cerebelárnej ataxie – statická a dynamická.
Statická povaha cerebelárnej ataxie
Cerebelárna lézia sa prejavuje v statickej ataxii v dôsledku zníženého tonususvaly. V tomto procese je pre pacienta ťažké zostať v jednej polohe po dlhú dobu a má tiež nevýznamné porušenie motorickej koordinácie. Osoba sa pohybuje veľmi širokými a vrávoravými krokmi, akoby v stave opitosti. V prípade ťažkého priebehu choroby pacient nedokáže sám sedieť a stáť, pretože nemá silu ani držať hlavu, neustále padá. Statická ataxia v ťažkej forme zbavuje pacienta schopnosti samostatne udržiavať rovnováhu. Treba poznamenať, že motorická koordinácia nie je ovplyvnená tým, či má pacient otvorené alebo zatvorené oči.
Dynamická povaha cerebelárnej ataxie
Dynamická ataxia sa vyvíja, keď sú do patologického procesu zapojené cerebelárne hemisféry. Pri tomto type ochorenia sa poruchy koordinácie pozorujú výlučne pri fyzickom pohybe. Hladkosť a presnosť pohybov sa strácajú, stávajú sa zametacími a nepríjemnými. Na strane lézie sa pozoruje diskoordinácia a spomalenie pohybov. Dynamickú ataxiu charakterizuje hypermetria (nadmernosť, opačné pohyby), adiadochokinéza, prestrelenie, ako aj úmyselný tremor a poruchy reči (pacienti hovoria pomaly, rozdeľujú slová na slabiky).
V stoji a pri chôdzi sa pacient odchyľuje na stranu zodpovedajúcu poškodenej hemisfére mozočka. Rukopis pacienta sa mení: stáva sa nerovnomerným, zametaním, s veľkýmipísmená. Možné sú znížené reflexy šliach.
Citlivá ataxia
Táto ataxia je porucha pohybu, pri ktorej dochádza k zmene chôdze v dôsledku straty citlivosti nôh v dôsledku poškodenia periférnych nervov, mediálnej slučky, zadných stĺpikov alebo zadných koreňov miechy. Pacient necíti polohu nôh, a preto má ťažkosti pri chôdzi aj státí. Spravidla stojí s nohami široko od seba a zároveň dokáže udržať rovnováhu iba s otvorenými očami, ale ak sú zatvorené, človek sa začne potácať a s najväčšou pravdepodobnosťou padať (pozitívny príznak Romberga). Pri chôdzi pacienti tiež široko rozširujú nohy a zdvíhajú ich oveľa vyššie, ako je potrebné, a tiež sa prudko kývajú dopredu a dozadu. Ich kroky majú rôznu dĺžku a chodidlá, ktoré sa dotýkajú podlahy, vydávajú praskavé zvuky. Pri chôdzi pacient zvyčajne používa palicu na oporu a mierne predkláňa trup v bedrových kĺboch. Poruchy chôdze zhoršujú zrakové defekty. Pacienti sa často pri umývaní znepokojujú, kývajú sa a padajú, pretože keď zavrú oči, na chvíľu stratia zrakovú kontrolu.
Spinocerebelárna ataxia
Tento termín sa vzťahuje na rôzne pohybové poruchy, z ktorých väčšina vzniká v dôsledku ischemického poškodenia centrálneho nervového systému v perinatálnom období alebo hypoxie. Závažnosť zmien chôdze môže byť rôzna a závisí od závažnosti a povahy lézie. Takže svetlo obmedzené lézie môžu spôsobiťBabinský príznak, zvýšené šľachové reflexy a nie sú sprevádzané výraznou zmenou chôdze. Väčšie a závažnejšie lézie zvyčajne vedú k bilaterálnej hemiparéze. Existujú zmeny v chôdzi a pozíciách charakteristické pre paraparézu.
Detská mozgová obrna spôsobuje pohybové poruchy, ktoré vedú k zmene chôdze. U pacientov s tým dochádza k mimovoľným pohybom končatín, ktoré sú sprevádzané grimasami na tvári alebo rotačnými pohybmi krku. Spravidla sú nohy vystreté a ruky ohnuté, ale táto asymetria končatín sa môže prejaviť iba pri starostlivom pozorovaní pacienta. Takže napríklad jedna ruka môže byť pronovaná a natiahnutá, zatiaľ čo druhá je supinovaná a ohnutá. Asymetrická poloha končatín často nastáva, keď je hlava otočená rôznymi smermi.
Diagnostika ataxie
Na stanovenie diagnózy použite diagnostické metódy ako:
- MRI mozgu;
- elektroencefalografia mozgu;
- diagnostika DNA;
- elektromyografia.
Okrem ktorejkoľvek z indikovaných metód je potrebné absolvovať krvný test, absolvovať vyšetrenie u špecialistov ako je neurológ, psychiater a oftalmológ.
Axia treatment
Ataxia je závažné ochorenie, ktoré si vyžaduje včasné opatrenia. Liečba, ktorú poskytuje špecializovaný neurológ, je prevažne symptomatická a zahŕňa nasledujúce oblasti.
- Posilňujúca terapia(anticholínesterázy, cerebrolyzín, ATP, vitamíny B).
- Fyzioterapia zameraná na prevenciu rôznych druhov komplikácií (napríklad svalová atrofia a kontraktúra), zlepšenie chôdze a koordinácie, udržiavanie fyzickej kondície.
Špeciálny gymnastický komplex cvičebných cvičení, ktorých účelom je znížiť diskoordináciu a posilniť svaly. Pri radikálnej metóde liečby (napr. operácia cerebelárnych nádorov) možno očakávať čiastočné alebo úplné uzdravenie, alebo aspoň zastavenie ďalšej progresie.
Pri Friedreichovej ataxii, berúc do úvahy patogenézu ochorenia, môžu zohrávať obrovskú úlohu lieky zamerané na udržanie mitochondriálnych funkcií ("Riboflavín", vitamín E, koenzým Q10, kyselina jantárová).
Prognóza choroby
Prognóza dedičných chorôb je skôr nepriaznivá. Časom, najmä pri nečinnosti, neuropsychiatrické poruchy len progredujú. Ľudia s diagnostikovanou ataxiou, ktorej symptómy sa stávajú výraznejšie s vekom, majú tendenciu mať výrazne zníženú schopnosť pracovať.
Vďaka symptomatickej liečbe, ako aj prevencii intoxikácií, úrazov a infekčných chorôb sa však pacienti dožívajú vyššieho veku.
Prevencia
Preventívne opatrenia špecificky pre ataxiu nie je možné vykonať. V prvom rade je potrebné predchádzaťmožný vznik a rozvoj akútnych infekčných ochorení (napr. sinusitída, zápal stredného ucha, zápal pľúc), ktoré môžu vyvolať ataxiu.
Pokrvným manželstvám sa treba vyhýbať. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že existuje vysoká pravdepodobnosť prenosu dedičnej ataxie z rodiča na dieťa, a preto sa pacientom často odporúča odmietnuť narodenie vlastných detí a adoptovať si dieťa niekoho iného.
Ataxia je vážna neurologická porucha, ktorá sa musí okamžite liečiť. Preto čím skôr sa toto ochorenie zistí, tým priaznivejšia bude prognóza pre pacienta.
